Разбор вопросов по патанатомии. Патан экз по билетам. Билет 1 Патологическая анатомия. Содержание, задачи, объекты, методы и уровни исследования. Исторические данные этапы развития патологии, роль российской школы патологической анатомии.
 Скачать 385.87 Kb.
|
|
БИЛЕТ 8 1) Нарушения пигментации. Невоклеточный невус (пигментный невус, родинка). Классификация, морфологические особенности. Меланоцитарные опухоли. Меланомогенные факторы. Клинические проявления, локализация. Морфогенез, морфологическая характеристика, особенности роста, прогностические показатели. Меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса. Их количество колеблется в разных участках кожи. Меланоциты синтезируют меланин в специализированных органеллах — меланосомах, в этом процессе участвует тирозиназа. Данный фермент катализирует превращение тирозина в диоксифенилаланин (ДОФА), который в ходе других биохимических реакций превращается в меланин. По ним распространяются меланосомы, которые выделяют меланин во внеклеточное пространство. Там меланин захватывается кератиноцитами, где под действием лизосомных ферментов расщепляется. Витилиго. Это нарушение пигментации кожи, выражающееся в появлении депигментированных макул разных размеров и очертаний, имеющих молочно-белый цвет и окантовку в виде узкой зоны умеренной гиперпигментации. Витилиго встречается у представителей всех рас, но более всего оно выражено у людей с темной кожей. Для очагов витилиго характерна утрата меланоцитов. Это убедительно доказано с помощью электронной микроскопии. Таким образом, витилиго радикально отличается от другого диффузного пигментного заболевания — альбинизма, при котором имеются меланоциты, но в связи с прекращением или нарушением синтеза тирозина в них не продуцируется меланин. Веснушки. Это наиболее распространенные пигментные изменения кожи в детском возрасте у людей европейской расы со светлой кожей. Веснушки представляют собой маленькие (1— 10 мм в диаметре) рыжие или светло-коричневые макулы. Меланоз — избыточное отложение меланина в коже, но более выраженное, чем в элементах веснушек. Обычно меланодермия представляет собой маскообразную зону гиперпигментации на лице, которая часто возникает во время беременности. Речь идет о едва заметных макулах, появляющихся на щеках, висках и лбу с обеих сторон. Солнечный свет может усилить эту пигментацию, которая часто проходит спонтанно (особенно по окончании беременности). Лентиго. Эта гиперплазия меланоцитов, которая встречается в любом возрасте, но особенно часто в младенчестве и раннем детстве. Половой и расовой предрасположенности не выявлено, а причина и патогенез лентиго неясны. Заболевание может поражать как слизистые оболочки, так и кожу. Оно проявляется в виде маленьких (5—10 мм в диаметре) овальных коричневых макул. В отличие от веснушек лентиго не темнеет при воздействии солнечного света. Невоклеточный невус (пигментный невус, родинка). Родинка представляет собой одну из наиболее разнообразных, динамичных и биологически значимых опухолей кожи. Название «невоклеточный невус» применяют по отношению к любой врожденной или приобретенной опухоли, состоящей из меланоцитов. Самый обычный (приобретенный) невоклеточный невус — это маленькая рыжевато-коричневая, однородно пигментированная, плотная папула, имеющая, как правило, менее 6 мм в диаметре и хорошо очерченные закругленные границы. Существует большое количество клинических и гистологических типов невоклеточного невуса. Невоклеточный невус образуется из меланоцитов, которые превращаются из одиночных отростчатых клеток, рассеянных среди базальных кератиноцитов, в круглые или овальные клетки, растущие группами или гнездами вдоль стыка эпидермиса и дермы. Ядра невусных клеток имеют округлую форму, относительно мономорфны и содержат не очень заметные ядрышки. Их митотическая активность незначительна. Поверхностная форма опухоли отражает раннюю стадию ее развития и называется пограничным невусом. Постепенно большинство пограничных невусов прорастает в подлежащую дерму в виде клеточных гнезд и тяжей (сложный невус). В более зрелых новообразованиях указанные гнезда могут быть уже полностью изолированы от эпидермиса. Это дермальный (интралермальный) невус. Сложные и дермальные невусы, как правило, возвыиаются над поверхностью кожи в отличие от их пограничных аналогов. Прогрессирующий рост невусных клеток из зоны дерматоэпидермального стыка в подлежащую дерму сопровождаемся процессом, который называют созреванием. Несмотря на ш полное созревание, те невусные клетки, которые находятся ближе к поверхности кожи, имеют более крупные размеры, тенденцию к продукции меланина и формированию гнезд. Меланоцитарные (пигментные) поражения кожи – это доброкачественные новообразования и злокачественные опухоли из меланоцитов эпидермиса и меланоцитов дермы. Меланоциты – клетки, которые в эмбриогенезе происходят из неврального гребня и способны продуцировать в своих меланосомах пигмент меланин. В неизмененной коже меланоциты содержатся в базальном слое эпидермиса в виде единичных клеток среди базальных эпидермоцитов Меланоцитарные опухоли кожи включают большую разновидность доброкачественных и злокачественных новообразований с отличительными клиническими, морфологическими и генетическими профилями. С клинической точки зрения, злокачественные меланомы - наиболее важная группа раковых образований кожи. Хотя менее распространенные, чем базально- и сквамозно-клеточные опухоли кожи, они являются намного более фатальными вследствие присущей им тенденции к лимфатическому и гематогенному метастазированию. Злокачественная меланома. Это относительно широко распространенное заболевание, которое не так давно рассматривалось почти исключительно как смертельное. У подавляющего числа больных меланома возникает в коже. При других локализациях этой опухоли поражаются слизистые оболочки: полости рта, половых органов, зоны заднего прохода и пищевода. Особенно часто эта опухоль развивается в сосудистой оболочке глаза. В отличие от окраски доброкачественного (недиспластического) невуса пигментация меланом значительно варьирует и проявляется во всевозможных оттенках черного, коричневого, красного и серого цвета. Иногда бывают зоны гипопигментации белого или телесного цвета. Границы меланомы нечеткие, а форма неокруглая, как при невоклеточном невусе. Они имеют вид неправильной, извитой и не везде четко определяемой линии. В основе трактовки строения злокачественной меланомы лежит концепция радиального и вертикального роста. Радиальный рост указывает на тенденцию опухолевых клеток к горизонтальному распространению (росту) в эпидермальных и поверхностных дермальных слоях. Такой рост нередко занимает длительный промежуток времени. В ходе его клетки меланомы еще не обнаруживают способности к метастазированию. 2) Ревматизм: этиология, классификация, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика и методы диагностики, прогноз. Эндокардит, миокардит, перикардит и панкардит: классификация, клинико-морфологическая характеристика, осложнения. Висцеральные поражения при ревматизме. Ревматизм (болезнь Сокольского – Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение. В возникновении и развитии заболевания доказана роль fi-гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм-полигенно наследуемое заболевание). При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемы. На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани. Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз), в более редких случаях-в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»). Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах. Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания. .Эндокардит – воспаление эндокарда – одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца. При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита [Абрикосов А. И., 1947]: 1. диффузный, или вальвулит 2. острый бородавчатый 3. фибропластический 4. возвратно-бородавчатый. Диффузный эндокардит, или вальвулит [по В. Т. Талалаеву], характери-зуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок (рис. 168). Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов (рис. 169). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца (см. Порок сердца). Миокардит – воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы: 1. узелковый продуктивный (гранулематозный); 2. диффузный межуточный экссудативный; 3. очаговый межуточный экссудативный. Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит – см. рис. 167). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» – в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу. Диффузный межуточный экссудативный миокардит, описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз. Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма. При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса. Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце). При сочетании эндои миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, миои перикардита – о ревматическом панкардите. Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибрииоидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т. е. могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 170). В исходе ревматического васкулита развивается склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз). Поражение суставов – полиартрит – считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В настоящее время оно встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что харак-терно для нодозной (узловатой) формы ревматизма. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики. Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей – церебральная форма ревматизма (малая хорея). При ревматической атаке наблюдаются воспалительные изменения серозных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), легких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, васкулитов, клеточной инфильтрации (нодозная эритема), эндокринных желез, где развиваются дистрофические и атрофические изменения. В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжен-ного и извращенного (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме. Клинико-анатомические формы. По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания выделяются (в известной мере условно) сле-дующие описанные выше формы ревматизма: 1. кардиоваскулярная 2. полиартритическая 3. нодозная (узловатая) 4. церебральная. Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца, В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит ксклерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.). Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца. |