Билет 41 Особенности онкологии детского возраста. Организация выявления опухолей, методы диагностики, тактика педиатра. Принципы лечения. Маршрутизация. (Пк5) (пк6) (пк8). (Пк9)
 Скачать 1.5 Mb.
|
|
2. Экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика Экстрофия мочевого пузыря — тяжелый порок развития, проявляющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у I из 40-50 тыс. новорожденных, у мальчиков в 3 раза чаше, чем у девочек. Постоянное истечение мочи, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над растепленным мочевым пузырем приносят тяжелые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям. Возникновение экстрофии относят к первым 4-7 нед внутриутробной жизни. Клиническая картина Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и часто кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки — 3-7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевою пузыря. Мошонка недоразвита. нередко наблюдают крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры наблюдают расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, выпадением прямой кишки. пороками развития верхних мочевыводящих путей. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к развитию восходящего пиелонефрита. Для больных характерна утиная походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностические критерии Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации. При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки – у 50-80%, уменьшенный пенис – 50%, низкое отхождение пуповины – 30%, широкое стояние тазовых костей – 18%. Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно. Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. Жалобы и анамнез: Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден Физикальное обследование: · осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки. Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния) · ОАК; · ОАМ; · БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо; · группа крови и резус фактор; · коагулограмма; · КЩС крови. Инструментальные исследования: · УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы; · определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов; · Р-графия костей таза; · ЭКГ; · КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна · МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна 3. Показания , подготовка, методика переливания крови и ее компонентов. Профилактика осложнений Медицинскими показаниями для назначения переливаний свежезамороженной плазмы являются: -острый ДВС-синдром -острая массивная кровопотеря (более 30% объема циркулирующей крови) с развитием геморрагического шока и ДВС-синдрома; -передозировка антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин и другие); -коагулопатия, обусловленная дефицитом плазменных физиологических антикоагулянтов. -При тяжелых заболеваниях печени, сопровождающихся резким снижением уровня плазменных факторов свертывания и развившейся кровоточивостью или кровотечением во время операции, трансфузия (переливание) свежезамороженной плазмы осуществляется из расчета 15 мл/кг массы тела реципиента с последующим (через 4-8 часов повторным переливанием свежезамороженной плазмы в меньшем объеме (5-10 мл/кг). Правила трансфузии (переливания) донорской крови и (или) ее компонентов детям В обязательном порядке у ребенка, нуждающегося в трансфузии компонентов донорской крови и (или) ее компонентов (после первичного определения групповой и резус-принадлежности), в клинико-диагностической лаборатории проводятся: -определение группы крови АВО и резус-принадлежности. -фенотипирование по другим антигенам эритроцитов С, с, Е, е, Сw , К и k -выявление антиэритроцитарных антител.(аллоиммунные антитела) Указанные исследования проводятся в соответствии со следующими требованиями: а) определение группы крови по системе АВО проводится с использованием реагентов, содержащих антитела анти-А и анти-В. У детей старше 4 месяцев группа крови определяется, в том числе перекрестным методом, с использованием реагентов анти-А, анти-В и стандартных эритроцитов O(I), А(II) и В(III); б) определение резус-принадлежности (антиген D) проводится с использованием реагентов, содержащих анти-D-антитела; в) определение антигенов эритроцитов С, с, Е, е, Сw , К и k проводится с использованием реагентов, содержащих соответствующие антитела; г) скрининг антиэритроцитарных антител проводится непрямым антиглобулиновым тестом, при котором выявляются клинически значимые антитела, с использованием панели стандартных эритроцитов, состоящей не менее чем из 3 образцов клеток, содержащих в совокупности клинически значимые антигены При плановом переливании эритроцитсодержащих компонентов врач, проводящий трансфузию (переливание) донорской крови и (или) ее компонентов, обязан: а) по данным данным на этикетке контейнера, сравнить фенотип донора и реципиента по антигенам эритроцитов с целью установления их совместимости. Запрещается введение пациенту антигена эритроцитов, отсутствующего в его фенотипе; б) перепроверить группу крови реципиента детского возраста по системе АВО; в) определить группу крови донора по системе АВО (резус-принадлежность донора устанавливается по обозначению на контейнере); г) провести пробу на индивидуальную совместимость крови реципиента детского возраста и донора методами: на плоскости при комнатной температуре, одной из трех проб (непрямая реакция Кумбса или ее аналоги, реакция конглютинации с 10% желатином или реакция конглютинации с 33% полиглюкином). д) провести биологическую пробу. При экстренной трансфузии эритроцитсодержащих компонентов реципиенту детского возраста врач, проводящий трансфузию (переливание) донорской крови и (или) ее компонентов, обязан: а) определить группу крови реципиента детского возраста по системе АВО и его резус-принадлежность; б) определить группу крови донора по системе АВО (резус-принадлежность донора устанавливают по обозначению на контейнере); в) провести пробу на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента детского возраста методами: на плоскости при комнатной температуре, одной из трех проб (непрямая реакция Кумбса или ее аналоги, реакция конглютинации с 10% желатином или реакция конглютинации с 33% полиглюкином); г) провести биологическую пробу Порядок проведения биологической пробы: а) биологическая проба состоит в трехкратном введении донорской крови и (или) ее компонентов с последующим наблюдением за состоянием реципиента детского возраста в течение 3-5 минут при пережатой системе для переливания крови; б) объем вводимой донорской крови и (или) ее компонентов для детей до 1 года составляет 1-2 мл, от 1 года до 10 лет - 3-5 мл, после 10 лет - 5-10 мл; в) при отсутствии реакций и осложнений трансфузия (переливание) донорской крови и (или) ее компонентов продолжается при постоянном наблюдении врача, проводящего трансфузию (переливание) донорской крови и (или) ее компонентов. ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ: Ошибки и осложнения при переливании крови 1. Переливание несовместимой по группе крови. Развивается гемотрансфузионный шок. Симптомы: стеснение в груди, головная боль, боль в животе и пояснице, учащение пульса, падение артериального давления. В этих случаях производят кровопускание, введение плазмы, противошоковых растворов, 5% раствора глюкозы, обменное переливание совместимой одногруппной крови, а также паранефральную новокаиновую блокаду. При развитии уремии показаны промывание желудка, гемодиализ, при помощи аппарата «искусственная почка». 2. Переливание резус-несовместимой крови. Клиническая картина такая же, как при переливании несовместимой по группе крови. Реакция иногда может наступить значительно позднее. Появление альбуминурии и гематурии (эритроциты) подтверждают диагноз. Лечебные мероприятия такие же, как при переливании несовместимой по группе крови. 3. Переливание инфицированной и загрязненной крови. Симптомы появляются через несколько часов и выражаются в потрясающем ознобе, падении артериального давления, учащении пульса, цианозе кожных покровов и слизистых. Лечение проводится также, как при переливании несовместимой крови, но с добавлением антибиотиков. 4. Анафилактический шок. Развивается в сенсибилизированном организме к различным белкам. Симптомы: побледнение кожных покровов и слизистых, поверхностное дыхание, падение АД, учащение пульса. Лечение: противошоковые мероприятия, применение антигистаминных препаратов. 5. Цитратный шок. Развивается при переливании большого количества крови с большим содержанием цитрата натрия. При переливании консервированной крови необходимо на каждую ампулу перелитой крови добавлять 5 мл. 10% раствора хлористого кальция. Клиника цитратного шока характеризуется геодинамическими нарушениями и судорогами. Лечение: внутривенное введение 10% раствора хлористого кальция. 6. Пирогенные реакции. Могут возникнуть при переливании не только крови, но и кровезаменителей. Причина – попадание пирогенных веществ, которые часто являются продуктами жизнедеятельности различных бактерий. Симптомы: озноб, повышение температуры, одышка. Профилактика – тщательное выполнение инструкций по обработке посуды и систем для переливания крови, соблюдение сроков годности применяемых препаратов. 7. Остро расширение сердца: в результате быстрого переливания больших количеств крови. Это осложнение можно предупредить введением сердечных гликозидов. 8. Тромбоэмболия и воздушная эмболия: клинически это осложнение выражается в появлении у пациента беспокойства, цианоза кожных покровов и слизистых, затрудненного дыхания, падения АД, учащения пульса. Проводится симптоматическая терапия. ЗАДАЧА Синдромы: болевой, абдоминальный, диспепсический (жидк стул), синдр рвоты (многократ), гипертермический, интоксикационный, синдром раздражения брюшины, гепатоспленомегалия -ОАК: лейкоцитоз(30*10^9) со сдвигом влево (палочки 65), повышение СОЭ(30мм/ч) -ОАМ: слизь, бактерии «+» -БХ крови: высокие показатели Алат(70), Асат(75)- вовлечение печени в патологический процесс -УЗИ ОБП: повышенный пневматоз кишечника. Во всех отделах брюшной полости большое количество жидкости со взвесью. Печень гиперэхогенная, толщина правой доли 135мм, левой – 110мм. Селезёнка 160*100 мм, неоднородной гиперэхогенной структуры Дифференциальный диагноз с дивертикулом Меккеля, кишечными инфекциями, острым холециститом Болезни желчного пузыря иногда заставляет исключать острый аппендицит. При холецистопатиях дифф диагноз помогают установить следующие особенности: боли начинаются в правом подреберье, иррадируют в правую лопатку и плечо. При пальпации живота определяется болезненность и умеренное напряжение мышц брюшной стенки в правом подреберье. Может прощупываться увеличенный желчный пузырь. При подпеченочном расположении червеобразного отростка возникают затруднения при дифференциальной диагностике. В таких случаях, если после динамического наблюдения в течение 6—12 часов диагноз уточнить не удается, то вопрос решается в пользу оперативного вмешательства. Дивертикул Меккеля. В дифференциально-диагностическом плане с острым аппендицитом большие трудности представляет дивертикулит, клиника которого ничем не отличается от острого аппендицита. Больные оперируются с диагнозом острый аппендицит. Воспаление дивертикула Меккеля, как правило, устанавливают на операции. Острые желудочно-кишечные заболевания. Нередко больных с острыми желудочно-кишечными заболеваниями направляют в хирургические отделения с диагнозом острый аппендицит. Поводом для диагностических ошибок служат тошнота, рвота, боли в животе и повышение температуры. Для гастритов, энтерита и пищевой интоксикации характерен ряд признаков. Заболевания обычно возникают при нарушении диеты, употреблении в пищу несвежих продуктов (колбасы, рыбы, консервов и т.п.). Поэтому при поступлении больного необходимо выяснить, когда и какую пищу принимал ребенок и заболели ли другие дети, употреблявшие ту же пищу. Обычно при этих заболеваниях общее состояние ребенка резко ухудшается, отмечается адинамия и бледность кожных покровов. Рвота принятой пищей обильная, нередко многократная и, что особенно важно, она бывает одним из ранних проявлений заболевания. После рвоты наступает заметное облегчение. Дети жалуются на боли в эпигастральной области, здесь же при пальпации выявляется резкая болезненность. Жидкий стул появляется одновременно с возникновением болей в животе и рвотой. Всё это дает основание отвергнуть диагноз острый аппендицит. Диагноз: Острый аппендицит. Осложнение: разлитой перитонит Диагноз поставлен на основании данных: -анамнеза заболевания: заболел остро, заболевание началось с появления тупых болей постоянного характера в области пупка и внизу живота, разжижение стула; боли сохранялись по ночам, нарушая сон ребёнка; приём спазмолитиков, ферментных препаратов, энтеросорбентов – без результата. повышение температуры тела до фебрильных цифр. Поступил в приемное отд с жалобами на боли в животе разлитого характера, жидкий стул, слабость, вялость, сильную жажду, повышение температуры тела до фебрильных цифр. -объективных данных: состояние ребёнка тяжелое, вялый, сознание – оглушение, положение пассивное. Кожные покровы сухие, горячие, чистые, бледные. Язык сухой, густо обложен грязно-белым налётом. ЧДД= 28 в мин. ЧСС= 120. Живот вздут, напряжён во всех отделах, резко болезненный при пальпации во всех отделах. Отчётливо определяются положительные симптомы Щёткина-Блюмберга, Воскресенского, Бартоломью-Михельсона. Стул разжижен, без патологических примесей. -лабораторных и инструментальных исследований: -ОАК: лейкоцитоз(30*10^9) со сдвигом влево (палочки 65), повышение СОЭ(30мм/ч) -БХ крови: высокие показатели Алат(70), Асат(75)- вовлечение печени в патологический процесс Осложнения в гепатолиенальной системе: -УЗИ ОБП: Печень гиперэхогенная, толщина правой доли 135мм, левой – 110мм. Селезёнка 160*100 мм, неоднородной гиперэхогенной структуры Разлитой перитонит на основании: -УЗИ ОБП: повышенный пневматоз кишечника. Во всех отделах брюшной полости большое количество жидкости со взвесью Коагулограмма, С-реактивный белок, прокальцитониновый тест в плазме крови. Инструментальные исследования: бактериологическое исследование перитонеального экссудата, содержимого полости периаппендикулярного абсцесса; гистологическое исследование червеобразного отростка. обзорная рентгенография ОБП ЭФГДС: для дифференциальной диагностики с заболеваниями желудка КТ диагностическая лапароскопия (визуализация воспаленного червеобразного отростка, фибрина, выпота в правой подвздошной области, брюшной полости) Этиология и патогенез Основной причиной развития острого аппендицита является нарушение пассажа содержимого из просвета червеобразного отростка (ЧО). Оно может быть обусловлено копролитами, глистной инвазией, пищевыми массами, лимфоидной гипертрофией, новообразованиями. Секреция слизи в условиях обструкции приводит к повышению давления внутри просвета аппендикса. Содержимое червеобразного отростка, обсемененное патогенной флорой, служит благоприятной средой для развития острого аппендицита. Наиболее часто выделяемая микрофлора – это аэробные микроорганизмы: Esherichia Coli, Streptococcus viridans, Pseudomonas Aeruginosa, Streptococcus D; анаэробы Bacteroides Fragilis, Bacteroides Thetaiotaomicron, Peptostreptococcus Micros, Bilophila Wadsworthia, Lactobacillus spp и их ассоциации. У пациентов пожилого и старческого возраста возможен первичный гангренозный аппендицит, связанный с тромбозом аппендикулярной артерии, которая не имеет анастомозов. Осложнения: перфорация червеобразного отростка; аппендикулярный инфильтрат (дооперационное выявление); аппендикулярный инфильтрат (интраоперационное выявление); рыхлый; плотный; периаппендикулярный абсцесс (дооперационное выявление); периаппендикулярный абсцесс (интраоперационное выявление); перитонит; пилефлебит; забрюшинная флегмона. Лечение Режим - полупостельный, диета – легкоусвояемая пища. Предоперационная подготовка. Декомпрессия ЖКТ. ‒ Инфузионная терапия. ‒ Антибиотикотерапия (за 60 мин до разреза вводится антибиотик широкого спектра действия. Если длительность операции составляет свыше 3 часов препарат вводится повторно) Обезболивание. Синдромальная терапия Единственным способом хирургического лечения деструктивного аппендицита является хирургический. Объем вмешательства - аппендэктомия. Возможными методами обезболивания при операциях по поводу острого аппендицита - спинальная анестезия, многокомпонентная сбалансированная анестезия с применением мышечных релаксантов и ИВЛ. Возможно выполнение аппендэктомии под местной анестезией. Послеоперационное лечение Послеоперационное лечение включает инфузионную терапию и антибактериальную терапию (цефтриаксон + метронидазол внутривенно в течение 5 сут). Нормализация основных клинико-лабораторных показателей на 5-е сутки после операции свидетельствует о неосложненном течении послеоперационного периода. При выписке рекомендуется дальнейшее диспансерное наблюдение больного участковым детским хирургом с продолжением курса противоспаечного лечения /строгое соблюдение диеты, следить за регулярностью опорожнения кишечника, противоспаечное физиолечениеэлектрофорез с иодидом калия или лидазой, озокерит, парафиновые аппликации на область живота и др./. Все девочки, оперированные по поводу острого аппендицита подлежат наблюдению детского гинеколога /для своевременного выявления аппендикулярно-гинетального синдрома/. Посещение школы детям, перенесшим операцию по поводу осложненного аппендицита, разрешается через 2 недели после выписки из стационара, назначается охранительный режим с освобождением от физических нагрузок на 3 месяца. СКЛ: санаторий Красноусольский |