Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
Клинические характеристики основных форм перинатальных поражений ЦНС • Церебральная ишемия - I степень: преходящие симптомы дисфункции ЦНС (у доношенных чаще наблюдают синдром гипервозбудимости, у недоношенных - синдром угнетения). Симптоматика исчезает через 5-7 сут. При лабораторных исследованиях выявляют умеренные метаболические нарушения (снижение paO2, повышение paCO2, ацидоз). Нейросонография, КТ, МРТ какой-либо патологии не выявляют.
- II степень: синдром угнетения/возбуждения ЦНС продолжительностью более 7 сут, могут быть однократные или повторные судороги, вегетативно-висцеральные нарушения, гипертензионный синдром. Метаболические расстройства более выраженные и стойкие, чем при церебральной ишемии I степени. При нейросонографии обнаруживают локальные гиперэхогенные очаги в паренхиме головного мозга, при КТ/МРТ - локальные кортикальные или субкортикальные патологические очаги. - III степень: выраженный синдром угнетения ЦНС (вплоть до комы) свыше 10 дней, повторные судороги, возможен эпилептический статус, дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма дыхания, зрачковых реакций, глазодвигательные расстройства), поза декортикации или децеребрации, выраженные вегетативно-висцеральные нарушения, прогрессирующий синдром внутричерепной гипертензии, стойкие метаболические нарушения. При нейросонографии выявляют диффузное повышение эхогенности паренхимы головного мозга, при КТ или МРТ - множественные кортикальные или субкортикальные патологические очаги. • Внутрижелудочковые кровоизлияния чаще наблюдают у недоношенных. В лёгких случаях (I степень) симптоматика отсутствует. При II степени течение может быть катастрофическим или волнообразным. В первом случае кратковременный период возбуждения быстро сменяется глубоким угнетением ЦНС (сопор, кома), которое сопровождается апноэ, тоническими судорогами, брадиаритмией. Во втором случае начало постепенное, симптоматика развивается в течение нескольких часов/суток. Неврологические расстройства сопровождаются колебаниями, а затем падением АД, снижением гематокрита и концентрации Hb в крови, выраженными метаболическими нарушениями (снижение paO2, повышение paCO2, ацидоз, гипокальциемия,
колебания концентрации глюкозы в крови). Диагноз внутрижелудочкового кровоизлияния подтверждают с помощью нейросонографии. • Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС наблюдают значительно чаще изолированных форм. Клиническая картина зависит от преобладающего типа поражения (ишемия или кровоизлияние), его локализации и выраженности. • При травматическом поражении спинного мозга в зависимости от тяжести и локализации повреждения выделяют 3 варианта клинического течения. - Катастрофический (при повреждении на краниоспинальном уровне, так как находятся дыхательный и сердечно-сосудистый центры): мертворождение или летальный исход в первые часы после рождения на фоне прогрессирующих дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств. - Тяжёлый (поражение средне- и нижнешейного, верхнегрудного уровня): характеризуется развитием спинального шока (адинамия, мышечная атония с арефлексией; продолжительность до нескольких недель), нарушениями чувствительности ниже области поражения, диафрагмальным дыханием с «парадоксальными» дыхательными движениями. Возможен парез кишечника и мочевого пузыря. При поражении на уровне C8-Tt развивается синдром Бернара-Горнера (односторонний миоз, птоз, энофтальм). - Среднетяжёлый: продолжительность спинального шока меньше, двигательные и рефлекторные нарушения менее выраженные. • Неврологическая симптоматика сопровождается: - снижением АД, - брадикардией, - гипотермией, - метаболическими расстройствами, связанными с тяжёлой дыхательной недостаточностью (ацидоз, снижение paO2, повышение paCO2 и др.).
Диагностика и дифференциальная диагностика Диагностика перинатальных поражений ЦНС основана на данных анамнеза (социально-биологических факторах, состоянии здоровья матери, её акушерско-гинекологическом анамнезе, течении беременности и родов) и результатах клинического обследования, подтверждённых инструментальными методами. Перинатальные поражения ЦНС дифференцируют - с врождёнными пороками развития, - наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (обычно проявляются через несколько месяцев после рождения), - рахитом (быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегетативно-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии). Лечение Принципы лечения при гипоксических поражения ЦНС в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий). • Ликвидация отёка мозга - проведение дегидратации (маннитол). • Ликвидация и/или профилактика судорожного синдрома с помощью противосудорожных препаратов (фенобарбитала, диазепама, вальпроевой кислоты). • Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (растворы глюкозы, аскорбиновая кислота, калия и магния аспарагинат). • Восстановление функции лёгких, сердца, почек. • Создание щадящего режима. В восстановительном периоде лечение направлено на стимуляцию роста капилляров мозга, улучшение трофики повреждённых тканей. • Лекарственная терапия: - дегидратационная терапия – ацетазоламид (ингибитор карбангидразы); - ноотропные препараты и корректоры метаболизма - монофостиамин и пиридоксин (по 10-15 инъекций, чередуя их), «Церебролизин», пирацетам, гамма-амино-бета-фенилмасляной кислоты гидрохлорид (фенибут), гопантеновая кислота и др.;
- ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин, пентоксифиллин (трентал), гинкго билоба листьев экстракт. • Лечебная физкультура (ЛФК) и массаж. Профилактика За счёт высокой пластичности развивающегося головного и спинного мозга у новорождённых существует большой резерв для восстановления поврежденной ЦНС. Основная задача предупреждения перинатального поражения ЦНС - профилактика внутриутробной гипоксии, заключающаяся в своевременном выявлении и коррекции неблагоприятных социально-биологических факторов, лечении хронических заболеваний, выявлении ранних признаков патологического течения беременности. Профилактику гипоксии и интранатального травматизма следует продолжать и во время родов. Здоровье новорождённого на 90% определяется внутриутробным развитием и на 10% зависит от течения родов. В периоде остаточных явлений ПП ЦНС у детей могут сформироваться: - детский церебральный паралич; - эпилепсия; - синдром минимальной мозговой дисфункции; - минимальная спинальная недостаточность; - олигофрения и др. 3. Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных. Клинические признаки прямой и непрямой гипербилирубинемии
В раннем неонатальном периоде желтуха становится заметной при повышении билирубина до 80 мкмоль/л и более, у детей старшего возраста – при повышении билирубина до 55 мкмоль/л. Иктеричность склер может отмечаться при уровне билирубина от 34 до 51 мкмоль/л. Желтухи
Степени тяжести гемолитической болезни (гемолитическая желтуха). •Легкая форма ➢ Умеренная бледность кожи ➢ Гемоглобин в пуповинной крови не менее 150 г/л ➢ Бибилрубин в пуповинной крови не более 85,5 мкмоль/л ➢ Умеренная пастозность •Среднетяжелая форма ➢ Бледность кожи ➢ Гемоглобин в пуповинной крови 150-110 г/л ➢ Бибилрубин в пуповинной крови 85,5 -136,8 мкмоль/л ➢ Пастозность ➢ Гепатоспленомегалия •Тяжелая форма ➢ Выраженная бледность кожи ➢ Гемоглобин в пуповинной крови менее 110 г/л ➢ Билирубин в пуповинной крови более 136,9 мкмоль/л ➢ Генерализованные отеки (асцит, гидроторакс, гидроперикард, анасарка) Клинические формы Отечная форма (внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отеку тканей). ➢ Наиболее тяжелая форма. ➢ Анасарка с асцитом, гидроперикардом, др отеками. ➢ Бледность кожи, желтуха выражено слабо (из-за отека). ➢ Гепатоспленомегалия. Внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отеку тканей. Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Новорождѐнные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеется сердечно-лѐгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация Hb<100 г/л Желтушная форма ➢ Наиболее часто встречается ➢ Желтушно прокрашены околоплодные воды, первородная смазка, оболочки пуповины ➢ Раннее развитие желтухи – в первые 24-36 час Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в 1-е, реже на 2-е сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезѐнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, выбухание большого родничка. К концу 1-й недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жѐлчи в кишечник (синдром сгущения жѐлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжѐлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес. Анемическая форма ➢ Наименее распространенная и наиболее легкая форма ➢ Бледность кожи ➢ Вялость, плохое сосание, тахикардия, приглушенность тонов, гепатомегалия. ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛТУХ: 1) Фототерапия – тотальное воздействие на кожу светом плотностью мощности 0,5-2,0 мВт/см2, спектральный состав которого соответствует длинноволновой полосе поглощения билирубина. Круглосуточно с перерывами на кормление. Если билирубин более 260, вес более 2,5 кг. Увеличивается потеря жидкости, эксикоз, нужно допаивать!!! У детей с риском ОЗПК (операции заменного переливания крови), рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху, сбоку и снизу с помощью нескольких источников. Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта. Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом. При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез. Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено. Фототерапия проводится до и после операции заменного переливания крови; а так же, при наличии технических возможностей, - во время процедуры ОЗПК. Универсальных критериев для прекращения фототерапии нет; ориентирами служат - отсутствие патологического прироста билирубина, а также снижение его уровня на 17-34 мкмоль/л ниже значений. Побочные явления фототерапии: - синдром "бронзового ребенка" у детей с холестазом (не является противопоказанием к фототерапии, но снижает ее эффективность); |