Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями.
 Скачать 2.06 Mb.
|
|
Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями. То, что выделено желтым либо я не доделала, либу не ебу как отвечать на это говно разберитесь сами как говорится. Инфа не для шпор, тут не кратко, НО по делу! Все сделано с заботой и любовью о наших любимых сраках и глазах. Удачи нам блять! Поднимаю этот бокал за свое и твое очко! Да начнутся голодные игры! Билет № 1 Синдром верхнеглазничной щели. Возникает при поражении ВГЩ, соединяющей орбиту со средней черепной ямкой. Возникновение синдрома обусловлено поражением нервов проходящих через эту щель: глазодвигательный (3пара чн, инн - мышцу поднимающую верхнее веко, верхнюю, медиальную, нижнюю прямые мышцы и нижнюю косую мышцу) блоковый (4пара чн - инн верхнюю косую мышцу) отводящий (6пара чн - инн латеральную прямую мышцу) глазная/первая ветвь тройничного нерва (5пара чн) - чувствительная иннервация. Причины поражения: опухоли, гематомы, тромбоз кавернозного синуса, травмы. Симптомы: - умеренный экзофтальм - частичный или полны птоз верхнего века - полная неподвижность глазного яблока - офтальмоплегия - мидриаз - расширение зрачка - паралич аккомодации - резкое снижение тактильной чувствительности роговицы и кожи век в области развлетвления первой ветви тройничного нерва - расширение вен сетчатки Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД). Поясно-конечностные формы ПМД (Эрба-Рота), лице-плече-лопаточная ПМД (Ландузи-Дежерина). Клиника, диагностика, лечение. Наследственные неврно-мышечные заболевания – поражение мышечной ткани, периферических нервов и нередко передних рогов спин.м. Различные формы прогрессирующих мышечных дистрофий могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутентично-рецессивно, рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. В развитии патологического процесса при прогрессирующих мышечных дистрофиях определенную роль играет синтез неполноценных мышечных белков — актина и миозина, сопровождающийся их ускоренным распадом. Изменяется активность ряда неспецифических ферментов (креатинфосфокиназы, альдолазы и др.). Выявлены нарушения энергетического обмена, выражающиеся в быстром распаде соединений, используемых в качестве энергетических ресурсов при сокращении мышц. Нарушение строения клеточных мембран приводит к изменению их проницаемости в отношении ионов калия, натрия, участвующих в сокращении мышц. В развитии дистрофии мышц определенное значение имеют патология капилляров и нарушения строения соединительной ткани. ЭРБА-РОТА Выделяют три формы: ранняя, детская (3-6 лет) и юношеская.. Болезнь начинается в возрасте 14-18 лет. Развивается постепенно атрофия (дистрофия) с мышц тазового пояса, приводящая к изменению походки, которая напоминает "утиную". Затем процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и мышцы спины («восходящий тип»). Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогая себе при этом руками; по ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила. Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх. Атрофия мышц, фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток. Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются. Возможно увеличение икроножных мышц голеней, которые становятся плотными на ощупь, однако сила в них снижена. Это псевдогипертрофия икроножных мышц, развивающаяся в результате разрастания в них соединительной и жировой ткани. Лицо гипомиммично - «лицо сфинкса», с выступающими губами - «губы тапира». Характерна «осиная талия» Сопутствующие нарушения:Интеллект больных не страдает. Течение заболевания длительное. К 35- 40 годам больные утрачивают способность самостоятельно передвигаться. Лабораторные нарушения:Уровень ферментов в сыворотке крови, как правило, повышен, однако далеко не столь резко, как при Х-сцепленной миодистрофии. Есть указания, что у больных мужского пола уровень креатинфосфокиназы выше, чем у больных женщин. Имеется значительная разница в экспрессивности мутантного гена у разных членов семьи - наряду с тяжелой клинической картиной могут быть сравнительно легкие и даже стертые клинические симптомы. Нарушается креатин-креатининовый обмен, особенно резко уменьшается экскреция креатинина, увеличено выделение альфааминоазота с мочой. Генетические аспекты: Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (болеют дети здоровых родителей). Осложнения: кардиомиопатия ЛАНДУЗИ ДЕЖЕРИНА - Лицелопаточно-плечевая Миопатия Ландузи--Дежерина - сравнительно благоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она чаще в возрасте около 20 лет, иногда позже. Мышечная слабость и атрофии вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нарушения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затем и на нижние конечности. Характерно, что в большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза и рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мышц, широкая мышца спины, двуглавая, трехглавая мышцы плеча. Характерен внешний вид таких -больных: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой», резко выраженные «крыловидные лопатки», своеобразная деформация грудной клетки за счет мышечного скелета с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например круговой мышцы рта). Наблюдаются псевдогипертрофии икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохранены. Сопутствующие нарушения: Признаки поражения сердечной мышцы выявляются редко и они практически не отличаются от таковых в общей популяции, хотя нарушения атриовентрикулярной проводимости описаны. Генетические аспекты: Заболевание передается по регулярному аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и несколько вариабельной экспрессивностью. По данным некоторых авторов, женщины болеют чаще мужчин (3: 1). Лабораторные нарушения:Уровень активности сывороточных ферментов увеличен незначительно, может быть даже нормальным. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно, хотя некоторое уменьшение креатинина в моче выявляется постоянно. Клинический диагноз должен подкрепляться, помимо электромиографического исследования, результатами гистохимического и электронно-микроскопического исследований. Диагностика всех ПМД: Биохимический анализ крови: сначала повышена активность КФК, затем снижается до нормы. В биоптатах скелетных мышц при световой микроскопии – некротические-регенераторные изменения мышечной ткани:- разные размеры мыш. волокон- уменьшение кол-ва ядер- увеличение соединительной ткани УЗИ мышц – миодистрофический процесс с разрастанием соединительной ткани КТ скелетных мышц – снижение плотности и уменьшение объёма мышечной ткани ЭМГ-исследование при ПМД выявляет первично-мышечный характер изменений При игольчатой ЭМГ – высокий процент полифазных потенциалов в виде комплексов «коротких пиков» ЛЕЧЕНИЕ - витамины: витамин В, кокарбоксилаза, В6, В12, РР, кальция пантотенат, Е - аминокислоты - антихолигэстеразные препараты при ПНП - препараты влияющие на тканевой метаболизм(АТФ, рибоксин, церебролизин) - препараты, улучшающие периферическое кровообращении(тентал, вазобрал, кавинтон). ЛФК, массаж Лечение гнойных менингитов.ИЗ лекции: До получение результатов бакт исследования - эмпирические а/б А/б хорошо проникающие через ГЭБ Путь введения - вн/в, вн/м После нормализации температуры а/б-терапию следует продолжать еще 10-14 дней - бензилпенициллин - 20-40 млн ед - ампицциллин - 6-8 г - цфс 3 поколения: цефотаксим (клафоран 6-12г), цефтриаксон (роцефин 1-4г) Условие отмены а/б - стерильность смж - цитоз менее 100 клеток (не менее чем на 75% состоит из лимфоцитов) - в сочетании с клиническими улучшениями Патогенетическая и смптоматическая терапия Дезинтоксикационная терапия (водно-солевые растворы) ГКС (дексаметазон вн/в капельно) Осмотические диуретики (маннитол вн/в капельно) Ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс) Вазоактивные препараты (сернокислая магнезия) Нейропротекторы (мексидол, цитофлавин, актовегин, цераксон) Антиоксиданты (аск) Симптоматическая терапия (противорвотные, анальгетики, противосудорожные) Из методички Лечение при гнойных менингитах должно быть своевременным и адресным. Больного госпитализируют. Назначают специфическую и симптоматическую терапию. Уход за больным такой же, как и при других острых инфекциях. Антибиотики начинают немедленно после люмбальной пункции и забора материала для бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры. Используемые для эмпирической терапии антибиотики зависят от возраста больного и возбудителя (табл. 31-2). После идентификации возбудителя используют антибиотики первого или второго ряда (табл. 31-3). Таблица 31-2. Антибиотики, используемые при эмпирической терапии больных менингитом в зависимости от возраста и возбудителя (Saez-Lsorens X., McCracken G., 1999)
* Метициллинчуветвительный или метициллинрезистентный S. aureus или S. epidermidis — с добавлением аминогликозида MПK — минимальная подавляющая концентрация. Стартовой терапией гнойного менингита неустановленной этиологии служит внутримышечное введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицин, гентамицин) в дозе от 2 до 4 мг/кг в сут или ампициллина в сочетании с кана- мицином. Показано применение бензилпенициллина вместе с антибиотиками- синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин). Для уменьшения внутричерепного давления проводят дегидратационную терапию. Приподнимают головной конец кровати под углом 30°, голове больного придают срединное положение — этим достигают снижения внутричерепного давления на 5-10 мм рт.ст. Снижения внутричерепного давления в первые дни болезни можно достичь ограничением объёма вводимой жидкости до 75% физиологической потребности, пока не будет исключён синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (может возникать в течение 48-72 ч от начала заболевания). Ограничения постепенно отменяют по мере улучшения состояния и снижения внутричерепного давления. Предпочтение отдают изотоническому раствору натрия хлорида, на нём также вводят все лекарственные препараты. Можно применить форсированный диурез дегидратационного типа. Стартовым раствором служит маннитол (20% раствор) из расчёта 0,25-1,0 г/кг, вводят его внутривенно в течение 10 -30 мин, затем через 60 -90 мин рекомендуется введение фуросемида в дозе 1-2 мг/кг массы тела. Существуют разные схемы дегидратации при подъёме внутричерепного давления. Стартовая патогенетическая терапия при любых бактериальных гнойных менингитах включает введение дексаметазона. При II и III стадиях внутричерепной гипертензии глюкокоргикоиды вводят в первоначальной дозе до 1-2 мг/кг массы тела, а со 2-го дня - по 0.5-0,6 мг/кг в сут на 4 приёма в течение 2-3 сут в зависимости от скорости, с которой регрессирует отёк мозга. При выборе антибиотика, применяемого для лечения гнойного менингита, учитывают степень проникновения препарата через гематоэнцефалический барьер. Парентеральное введение антибиотиков при необходимости сочетают с эндолим- фатическим и интратекальным их введением. Если больной беспокоен или страдает бессонницей, следует назначить транквилизаторы. При головной боли применяют анальгетики. Диазепам используют для предупреждения судорог. Применение дексаметазона показано при тяжёлых формах менингита в дозе 0,5-1 мг/кг. Важно следить за адекватным водным балансом, функциями кишечника и мочевого пузыря» предотвращать образование пролежней. Гипонатриемия может предрасполагать как к судорогам, так и к ослабленной реакции на лечение. При гиповолемии необходимо капельное внутривенное введение изотонических растворов [натрия хлорида, натрия хлорида раствор сложный (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид)]. Для коррекции кислотно-основного состоя* ния в целях борьбы с ацидозом внутривенно вводят 4-5% раствор натрия гидрокарбоната (до 800 мл). В целях дезинтоксикации внутривенно капельно вводят плазмозамещающие растворы, которые связывают токсины, циркулирующие в крови. Для купирования судорог и психомоторного возбуждения применяют внутривенное введение диазепама (4 6 мл 0,5% раствора), внутримышечное введение литических смесей (2 мл 2,5% раствора хлорпромазина, 1 мл 1% раствора три- меперидина, 1 мл 1% раствора дифенгидрамина) до 3-4 раз в сут, вальпроевую кислоту внутривенно по 20-60 мг/кг в сут. При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой надпочечниковой недостаточности также проводят внутривенное вливание жидкостей. В первую порцию жидкости (500-1000 мл) добавляют 125-500 мг гидрокортизона или 30 -50 мг преднизолона, а также 500-1000 мг аскорбиновой кислоты. После того как минует острая фаза менингита, показаны поливитамины, ноо- тропные, нейропротективные препараты, включая пирацетам, полипептиды коры головного мозга скота, холина альфосцерат и др. Такое лечение назначают и при астеническом синдроме. Методика исследования оболочечных симптомов у детей. Симптомокомплекс, обусловленный поражением мягкой и паутинной оболочек, вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического поражения, субарахноидального кровоизлияния. Раздражение рецепторов сосудов оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний тройничного нерва, блуждающего, симпатических волокон. Головная боль, тошнота, рвота, общая гиперстезия, специфическая менингеальная поза, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, подвешивания Лесажа, скуловой симптом Бехтерева. Менингеальная поза – запрокинутая голова, вытянутое туловище, ладьевидный втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (рефлекторное тоническое сокращение мышц). Ригидность затылочных мышц – сопротивление при попытке пригнуть голову к груди, у тедетй м/б не выражен Симптом Кернига – невозможность разогнуть ногу в коленном суставе, предварительно согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах, у детей м/б не выражен Верхний симптом Брудзинского – сгибание ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди. Скуловой симптом Брудзинского– та же реакция в ответ на постукивание по скуловой дуге. Щечный симптом Брудзинского – при надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья. Лобковый симптом Брудзинского – сгибание ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение. Нижний симптом Брудзинского – одновременно с симптомом Кернига – при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается и приводится к животу. Симптом Гиллена – то же при сдавливании четырехглавой мышцы. Симптом Бехтерева: при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль и непроизвольная Болевая гримаса на соответствующей половине лица. Симптом треножника – поза: ребенок сидит, опираясь на руки позади ягодиц. Симптом Фанкони – невозможность вставать при разогнутых и фиксированных коленных суставах. Симптом «поцелуя в колено» - невозможно прикоснуться лицом к колену. Симптом Мейтуса – при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют тупой угол. Наиболее часто наблюдается сочетание гол. боли, рвоты, гиперестезии с регидностью затылочных мышц, с симптомами Кернига, Брудзинского. Ранний возраст – симптом подвешивания Лесажа – поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении. Напряжение или выбухание большого родничка – сопутствующее менингиту повышение внутричерепн. Давления, «арубзный звук» при поколачивании, остабление или отсутствие пульсации родничка Появление головной боли - ребенок не спит, плачет, крик монотонный, беспокойство Так же характерно для детей жидкий стул и судорожный синдром |