Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями.
 Скачать 2.06 Mb.
|
|
Диагностика: клинический осмотр электронейромиография генетический анализ - ДНК-диагностика мышечная биопсия биохимическое исследование ферментов крови (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ) на фотометре; исследование иммунологического статуса (T3, T4, T8, CD4/CD8, CD25, IgA, IgМ, IgG) ЭКГ, при необходимости холтеровский мониторинг ЭКГ; ЭхоКГ; спирография; консультация ортопеда, педиатра, кардиолога, психиатра (по показаниям); МРТ головного, спинного мозга; УЗДГ, цветное дуплексное сканирование; денситометрия костей Лечение: Радикального лечения не существует Проводятся попытки генной терапии, терапии стволовыми клетками. Используется поддерживающая терапия: креатина моногидрат, антиоксиданты, таурин Лечение направлено на поддержание физической активности пациента, улучшения качества его жизни, улучшение белкового и энергетического обмена в мышцах, нормализации витаминного баланса в организме, стимуляцию нервно-мышечной передачи, усиление капиллярного кровотока и др. Сбалансированное лечебное питание Массаж и ЛФК Ортопедическое лечение Классификация мигрени. Диагностика. Критерии. Лечение. Мигрень (М) — одна из наиболее распространенных форм первичной головной боли. Мигрень рассматривается как заболевание, обусловленное наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции, проявляющейся пароксизмальными приступами головной боли пульсирующего характера чаще в одной половине головы (гемикрания), сопровождающимися в большинстве случаев тошнотой, иногда рвотой, плохой переносимостью яркого света (фотофобией) и громких звуков (фонофобией). Мигренью страдает взрослого населения. У женщин М наблюдается в раза чаще, чем у мужчин. Классификация: - мигрень без ауры - мигрень с аурой - хроническая мигрень - ослоненная мигрень Фазы приступа мигрени Продромальный период - 24-48ч Аура - 1 час Стадия головной боли - 4-72ч Стадия разрешения - 24-48ч Диагностические критерии мигрени без ауры - односторонная локализация - преимущественно глазнично-лобно-височная локализация - пульсирующий характер боли - интенсивность боли от средней до значительной - головная боль ухудшается от обычной физической активности (ходьба, подъем по лестнице) - головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: тошнота/рвота, фотофобия, фонофобия Продолжительность приступов 4-72 часа (без лечения или при неэффективном лечении) Мигрень с аурой Аура - эпизод очаговой неврологической симптоматики, непосредственно предшествующий цефалгии. Механизм ауры Фазу ауры связывают с волной мощной и медленно распространяющейся по коре головного мозга деполяризацией. Вслед за последней происходит потеря возбудимости (депрессия). Это явление, иногда сравниваемое с цунами, называется распространяющейся корковой депрессией. Мигрень с типичной аурой (зрительные растройства: мерцающая скотома, дефекты поля зрения, деформация зрительного восприятия - точечное, мозаичное, кубистическое восприятия) Мигрень с аурой в виде гемисенсорных симптомов, гемипарезов и афазических нарушений Базилярная мигрень. Проявлением ауры при ней являются симптомы дисфункции ствола мозга Редко - офтальмоплегическая и ретинальная мигрень Диагностические критерии мигрени с аурой - симптомы ауры полностью обратимы - аура продолжается менее 60 минут - аура сопровождается головной болью или она возникает в течении не менее 60 минут после ауры - головная боль имеет характеристики мигрени без ауры (СМОТРИ ВЫШЕ) - редко головная боль может вовсе отсутствовать Мигренозный статус - крайне тяжелое состояние, которое может закончится мигренозным инсультом. Диагностика является исключительно клинической и основана на данных: • анамнеза • анализе характеристик ГБ и их соответствии диагностическим критериям • анализе дневника ГБ, который позволяет отличить приступ мигрени от приступа ГБН и других ГБ; • о частоте приступов (ГБ≤15 дней/мес — эпизодическая мигрень; ГБ≥15 дней/мес — хроническая мигрень) • о злоупотреблении обезболивающими препаратами (лекарственный абузус) • наличии коморбидных нарушений, которые способствуют хронизации М и требуют лечения Дополнительные исследования У пациентов с мигренью, как и при других первичных ГБ, большинство методов исследования (ЭЭГ, УЗДГ и ДС сосудов головы и шеи, рентгенография черепа, МРТ/ КТ исследование глазного дна) неинформативны; их проведение нецелесообразно, поскольку ни один из методов не выявляет специфических для мигрени изменений. Лечение мигрени Купирование приступа мигрени Препараты с неспецифическим механизмом действия - анальгетики (парацетомол 500-1000мг, АСК 500-1000мг) - НПВС (ибупрофен, наппроксен, индометацин) - комбо препараты (седалгин, пенталгин, солпадеин) Препараты со специфическим механизмом действия - триптаны (агонисты серотониновых рецепторов): суматриптан (имигран, амигренин, тримигрен), заолмитриптан (зомиг), наратриптан (нарамиг) - препараты эрготамина (эрготамина тартрат, дигидергот-спрей) - комбо эрготамина с кофеином (кафергот) Средства рефлекторного воздействия - горчичники на заднюю поверхность шеи - горячие ножные ванны - смазывание висков ментоловым карандашом Профилактическое лечение в межприступный период (при частоте приступов 3 и более раз в месяц, а также при тяжелом тячении редких пароксизмов мигрени с аурой) Режим Антисеротониновая диета - ограничить сыр, сельдь, шоколад, маринады, консервы, орехи, цитрусовые, бананы, кофе, копченности, алкашку, особенно красные вина (пиздец людям хуево живется с мигренью, не побухать, не пожрать нормально) Акупунктура (по-русски говоря иглоукалывание) Массаж головы и воротниковой зоны Психотерапия Исследование больного с общемозговым синдромом. НЕ ЕБУ ПРО ИССЛЕДОВАНИЕ, ПОКА НЕ НАШЛА Возникает вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через ликворопроводящие пути, раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений. К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Эти симптомы могут иногда возникать и как проявление локального поражения мозга. Головная боль - распирающая, по всей голове, преимущественно лоб и затылок - возникает или усиливается ночью или утром; Рвота (вследствии прямого или опосредованного раздражения триггерных зон на дне ромбовидной ямки) - не связанная с приемом пищи - не приносящая облегчения - повторная или многократная - часто провоцируется изменением положения головы Головокружение Нарушение сознания - психомоторное возбуждение - сомналентность – легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему. - сопор, кома Судороги У детей раннего возраста: - монотонный «мозговой» крик, выбухание и напряжение большого родничка - разсхождение швов черепа - «Звук арбуза или треснувшего горшка» при перкуссии черепа (С-м Мацевена) - Беспокойство, снижение аппетита, срыгивание Ситуационная задача У больного 33 лет имеются постоянные клонические судороги в правой половине лица, кисти и правой ноге. Судороги уменьшаются в покое и резко нарастают при волнении и движении. Во сне уменьшаются, но не исчезают. Болен 8 месяцев. Заболел остро на восьмой день пребывания в турпоходе по Горному Алтаю. Поднялась температура до 40°, появились судороги в правой руке и ноге, расстроилась речь. На вторые сутки потерял сознание. Очнувшись через 2 дня, обнаружил, что правая рука и нога неподвижны. Через 5 дней движения восстановились, и спустя две недели слабость исчезла. Чувствовал себя здоровым. Однако через 2 месяца появились выше описанные судороги, которые нарастают в своей интенсивности, затрудняют передвижение, работу, лишают больного сна. При неврологическом осмотре выявлена грубая сглаженность правой носогубной складки. Речь напоминает скандированную, однако больной отмечает, что сам задерживает произношение, чтобы переждать судорожное сокращение мышц лица. Язык при высовывании склоняется вправо. Сила в правой руке 3 балла, слева- 5 баллов. Тонус определить затруднительно из-за постоянных толчкообразных сокращений в правой руке и ноге. Сухожильные рефлексы повышены. Справа имеется симптом Бабинского. Вопросы: 1.Определить синдромы в первые два месяца и после? 2.Предположительный диагноз? План лечения? Билет № 8 Корково-мышечный путь. Симптомы периферического и центрального паралича. Двигательный путь (корково-мышечный) • 2 х нейронный • Нисходящий путь 1 нейрон – центральный – Представлен гигантскими клетками Беца. Они образуют 5-й слой коры прецентральной извилины (лобная доля). В этой извилине есть сомато-тоническая проекция (проекция частей тела) в виде перевернутого человека. Сомато-тоническая проекция: В передней трети - рука Верхняя треть извилины – проекция ноги и туловища. В нижней трети проекция языка, гортани, лица и глотки 2-й нейрон – периферический! располагается в передних рогах сегментов спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов. • Аксон 1 нейрона идет в толще полушария в составе лучистого венца и формирует 2 проводящих пути. • Путь, который несет информацию от нижней трети прецентральной извилины называется кортиконуклеарный, а путь который несет информацию от верхней трети и ядерной трети – кортикоспинальный. • Кортикоспинальный путь проходит через передние 2/3 заднней ножки внутреней капсулы. • Кортиконуклеарный проходит через колено внутренней капсулы. • Внутренняя капсула – полоска белого вещества , образованная длинными проводниками состоящими из передней и задней ножки и колена. • Кортиконуклеарный путь заканчивается в двигательных ядрах ЧМН, каждое двигательное ядро получает информацию по кортиконуклеарному пути из своего полушария и их противоположной стороны, за исключением нижней части 7 пары и ядра 12 пары -> они иннервируются только из противоположных полушарий. От двигательных ядер по периферии идут ЧМН. • Кортикоспинальный путь проходит в стволе (сред.м., мост, прод.мозг) компактно и на границе продолговатого мозга и спинного переходит на противоположную сторону, образуя перекрест – deccusatio pyramitidis. • 80 % волокон идет в боковом канатике спинного мозга противоположной стороны. • Не перекрещённая часть – 20 % - пучок Тюрке. Иннервирует осевую мускулатуру – шея, туловище. Идет в переднем канатике своей стороны • Для корковоспинального пути 2 нейрон – передние рога (ДЯПРСМ) • 2 нейрон для рук распологается в передних рогах сегментов С5 – Th1 (шейное утолщение) • 2 нейрон для ног находится в передних рогах сегментов S1-S2 (поясничное утолщение) Центральный и периферический паралич При полном поражении центрального или периферического нейрона движения становятся совершенно невозможными – развивается паралич, при частичном их поражении происходит уменьшение объема и силы движений – парез.. При поражении центрального двигательного нейрона возникает центральный паралич, при поражении периферического нейрона – периферический паралич. Центральный паралич (спастический) Сегментарный аппарат спинного мозга освобождается от тормозящего влияния коры и его рефлекторная активность патологически повышается. Клин-ки выявл-ся след-е симптомы: Плегия (паралич)- полная потеря способ-ти выполнятъ произв-е дв-я. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех 4х конеч-й. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) 1й конеч-ти. Мышцы эластичны или тверды наощупь, пассив движения соверш-ся с большим трудом. Тонус м повышен в начале дв-я и несколько сниж-ся в конце его. ↑сухож-х и периостал-х рефлексов (гиперрефлексия, анизорефлексия). Патолог-е разгиб-е реф-ы: реф Бабин-о – штрих-е раздраж-е кожи наруж края подошвы от пятки к пальцам. Реф Оппенгейма, реф Гордона, реф Шефера - сдавление ахил сухож-я. Патологич-е сгибат-е реф: реф Россолимо, реф Жуковского - удар молоточком м/у 3и4 пальцами подош стороны. Реф Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы Хватат реф Янишевского – непроизв-е схватыв-е и удержив-е предмета, соприкас-ся с ладонью. Пониж-е или полное угас-е кож реф-в (брюшных) на стороне паралича. Патологич-е содружеств-е дв-я (синкинезии) в парализ-х конеч-ях. Для центр гемипареза харак-на поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локт и лучезапяст суставах, нога разогнута в тазобедр и колен суставах, стопа согнута и повернута внутрь Центральный паралич развивается при опухоли головного и спинного мозга, инсульте, тяжелой черепно-мозговой или спинномозговой травме, дцп Периферический паралич (вялый, атрофический) Клинически (на стороне очага поражения) выявл-ся симптомы: 3-ГИПО Отсут-е или огранич-е произвол-х и непроизвол-х дв-й (акинез или гипокинез). Атония или гипотония - потеря или снижение м. тонуса. Арефлексия или гипорефлексия – отсут-е или сниж м. Тонуса. Атрофия или гипотрофия - ↓V или истончение мышц, утрата их норм эластич-ти. Фибриллярные подергив-я – сокращ-я отдел-х м-х пучков. При поражении переднего рога спинного мозга возникают подергивания мышц из-за быстрых непроизвольных сокращений мышечных волокон (фибрилляции) или пучков мышц (фасцикуляции). При этом импульсы исходят из еще не погибших нейронов. Периферический паралич развивается при таких болезнях, как полиомиелит, полиневрит, неврит, радикулит Кровоснабжение головного мозга. Симптомы нарушений кровоснабжения в системе внутренней сонной артерии, бассейнах передней мозговой, средней мозговой артерий. ЗАШКВАРНЫЙ ВОПРОС, НАДО В НЕМ ЛУЧШЕ РАЗОБРАТЬСЯ, У МЕНЯ НАХУЙ НЕТ СИЛ НА ЭТО УЖЕ ЕБИСЬ ТЫ КОНЕМ Кровоснабжение осуществляется бассейнами передней, средней и задней мозговыми артериями. Велизиев круг спереди формируется двумя передними мозговыми и одной передней соединительной артерией, сзади задними мозговыми и одной задней соединительной артерией. Передняя мозговая артерия кровоснабжает: медиальную поверхность мозга, верхние отделы лобной т теменной долей, колено внутренней капсулы, часть скорлупы и бледного шара. Средняя мозговая артерия – латеральную поверхность полушарий, глубинные структуры лобной и теменной долей, оставшаяся часть внутренней капсулы, скорлупа, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро. Задняя мозговая артерия – затылочную долю, медиальную часть височной доли, таламус, задние отделы мозолистого тела. Позвоночная артерия – мозжечок, мост, продолговатый мозг, спинной мозг. Клинические проявления. При ТИА в системе внутренней сонной артерии на первый план выступают очаговые неврологические симптомы, характер которых определяется вазотопическими особенностями патологического процесса. На противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезии, как правило, ограниченные, захватывающие локальные участки кожи лица, конечностей. Реже обнаруживается гемигипестезия. Возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, локализованных в одной конечности или захватывающих только отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). Снижение мышечной силы, как правило, носит умеренный характер, при этом выявляются анизорефлексия, патологические рефлексы. При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать преходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела. У некоторых больных развиваются приступы парциальной или вторично генерализованной эпилепсии. Поражение проксимального отдела внутренней сонной артерии может сопровождаться развитием оптико пирамидного синдрома в виде монокулярной слепоты на стороне окклюзии сосуда (вследствие ишемии сетчатки) в сочетании с контралатеральным центральным парезом конечностей. ТИА в вертебробазилярной системе характеризуются развитием системного головокружения, ощущения шума в ушах и вегето сосудистых нарушений в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза. Указанные явления сопровождаются нарушениями статики, координации, появлением спонтанного горизонтального нистагма. Часто возникают головные боли, обычно – в затылочной области, усиливающиеся при перемене положения головы. Характерны зрительные расстройства в виде фотопсий, метаморфопсий, дефектов полей зрения (положительные и отрицательные скотомы), ощущения «пелены» перед глазами. Возможны расстройства глазодвигательной иннервации с возникновением диплопии. Относительно реже возникают преходящие расстройства функции бульбарного отдела ствола (дисфония, дисфагия, дизартрия). Также редко наблюдается развитие альтернирующих синдромов. В случае обратимой компрессии позвоночных артерий при патологии шейного отдела позвоночника (остеохондроз) развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидыванием головы (дроп атаки). Возникновение подобных пароксизмов, протекающих с утратой сознания, носит название синдрома Унтерхарншейдта. Диагностика При ТИА, особенно повторных, необходимо исключить стенозирующее поражение экстра– или интракраниальных артерий. для чего используют УЗД Г, МР ангиографию, при наличии показаний – контрастную ангиографию. Проводятся исследование микроциркуляции (агрегация тромбоцитов и эритроцитов, вязкость крови), оценка состояния свертывающей и противосвертывающей систем крови. Для исключения геморрагического характера процесса используются КТ и МРТ. При гипертонических кризах необходимо исключить вторичный характер гипертензии (вазоренальный, обусловленный феохромоцитомой надпочечника и др.), а также при наличии менингеального синдрома исключить субарахноидальное кровоизлияние. Следует также своевременно диагностировать поражение других органов, обусловленное повышением артериального давления (гипертоническая ретинопатия, стенокардия). |