Частная дерматология
 Скачать 2.86 Mb.
|
|
Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, иногда больше, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие “штампованные” рубчики. Высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он начинается остро (иногда молниеносно) и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного артериолита Рюитера. Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей можно выделить следующие разновидности (типы) геморрагически-пигментных дерматозов. Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальником для других его форм, характеризуется множественными мелкими точечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин. Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами - медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза (здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями). Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодерматит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками почти телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга-Майокки с лихеноидными высыпаниями. Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом. Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности. Узловатый ангиит (узловатый васкулит) включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса. Острая узловатая эритема - классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечается повышение температуры тела до 38-39оС, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую (“цветение синяка”). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается. Хроническая узловатая эритема - самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще всего возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие. Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит ассиметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии). Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но вследствие весьма характерных клинических особенностей, сближающих его с индуративной эритемой, заслуживает обособления. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна хроническая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должна проводиться самая тщательная дифференциальная диагностика. При кожных васкулитах можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной характеристики и легко идентифицируются. Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей. В практических целях выделяют две степени активности: I (низкая) и II (высокая). При активности первой степени поражение носит локализованный характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы. При активности второй степени процесс носит диссеминированный характер, сыпь обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, a2- или g-глобулинов, изменение содержания отдельных иммуногобулинов, снижение уровня комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на ревматоидные фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза). ЛЕЧЕНИЕ ОСНОВНЫХ ФОРМ ВАСКУЛИТОВ КОЖИ Лечение кожного васкулита зависит от формы заболевания, стадии процесса и степени его активности. Больные с I степенью активности подлежат госпитализации или домашнему режиму в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. При II степени активности процесса больным необходимо обследование и лечение в условиях стационара. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в прогрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки; острые, копченые, соленые и жареные блюда; консервы, шоколад, крепкий чай и кофе; цитрусовые). Всем больным следует проводить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация очага фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Комплексное лечение больных васкулитами кожи включает нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин по 0,025 г 3 раза в день; напросин по 0,25 г 3 раза в день), антибиотики (олететрин по 0,25 г 4 раза в день, метациклин по 0,3 г 2 раза в день, вибрамицин по 0,1 г в день), хинолины (плаквенил по 0,2 г 2 раза в день; делагил по 0,25 в день), антигистаминные препараты, витамины (аскорутин). Местная терапия: троксевазин-гель, бутадионовая мазь, аминокапроновая мазь. У больных II степени активности показано применение кортикостероидов (преднизолон, по 1-2 таблетки 4 раза в сутки), цитостатиков (азатиоприн по 0,05 г 3 раза в день), гепарина по 5000 ЕД подкожно 4 раза в день, гемодеза по 400 мл 2 раза в неделю. При некротически-язвенном типе на I этапе - примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, “ируксол”); на II этапе - дезинфицирующие, анестезирующие мази и губки, лазерное облучение малой мощности. НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ Рак кожи из всех видов опухолевых заболеваний человека встречается наиболее часто. В США каждый год регистрируется более 600000 новых случаев рака кожи с тенденцией роста заболеваемости и его появлению в молодом возрасте. Своевременно начатое лечение базальноклеточных и плоскоклеточных форм рака кожи позволяет получить излечение в 95 % случаев, у лиц со злокачественной меланомой — в 90 %, на поздних стадиях меланомы эффективность лечения значительно снижается (у 39 % больных сохраняются положительные отдаленные результаты). Успех лечения рака кожи заключается в раннем выявлении, знании его первых симптомов врачами различных специальностей, наблюдении за лицами с преканкрозами (пигментная ксеродерма, актинический кератоз, пигментные невусы, лейкоплакии и др.) и профилактике (избегать гиперинсоляции, травм родимых пятен). Возникновение рака представляет собой многоэтапный (см. рис.и), а в ряде случаев достаточно длительный процесс, которому предшествуют предраковые состояния (кератозы, лучевой дерматит, болезнь Боуэна и др.). Эти состояния отличаются от рака отсутствием одного или нескольких характерных признаков, которые появляются в результате постепенного прогрессирования кожного опухолевого процесса. Результатом предраковых изменений может быть:
Первый путь течения процесса является наиболее опасным и указывает на переход предракового состояния в рак. Прогрессирование предракового процесса сопровождается (как правило) длительным или периодическим действием канцерогенных факторов. Прекращение действия этих факторов может приостановить озлокачествление процесса на любом его этапе. Морфологические признаки опухолевого процесса в коже по мере его прогрессирования характеризуются следующим образом: гиперплазия ─ метаплазия ─ атипическая метаплазия ─ дисплазия ─ внутриэпителиальный рак (рак in situ) ─ инвазивный рак ─ анапластический рак. Если при явлениях дисплазии вероятность возвращения клеток к нормальной пролиферации достаточно велика, то при состоянии анаплазии эта вероятность очень низкая. Новообразования кожи подразделяются на первичные, вторичные и гемодермии.
В прогностическом плане новообразования кожи подразделяются на доброкачественные, предраковые (преканкрозы) и злокачественные. Генетическая предрасположенность Нарушение иммунологического контроля и эндокринной регуляции   Факторы риска (действие однократное или постоянное):
 Кожный процесс (начальная стадия):
Предраковое состояние (стадия длительного радиального роста):
Предрак Рак in situ Регресс после лечения Спонтанный регресс     Маловероятен Зависит от стадии Рак (стадия прогрессирующего вертикального роста):
Рис. Схема патогенеза новообразований кожи ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ
Старческая кератома (старческий кератоз) – наиболее часто встречающаяся доброкачественная эпителиальная опухоль наследственного характера, исходящая из базалоидных клеток, реже – из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Количество кератом может достигать у лиц преклонного возраста нескольких сотен (тысяч). Вначале появляются милиарные папулы, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, обычно гиперпигментированные. Под лупой на их поверхности видны множественные мелкие углубления (вид напёрстка). С течением времени бляшки начинают заметно возвышаться над окружающей кожей, увеличиваются в размерах (до нескольких сантиметров в диаметре), их поверхность может принимать бородавчатый характер. При осмотре под лупой на их поверхности выявляются роговые кисты. Папулы обычно круглой или овальной формы, имеют темную или светлую пигментацию. Локализуются на лице, туловище, руках. Дифференцируют с вульгарными и плоскими бородавками, базалиомой, меланомой, пигментными невусами. Лечение. Электрокоагуляция, криодеструкция жидким азотом, солкодерм, 30% проспидиновая и 5% фторурациловая мази; при множественных кератомах – внутрь ароматические ретиноиды. Кератоакантома (роговой моллюск) – доброкачественная эпителиальная опухоль в виде полусферического узла с кратерообразным углублением в центре, заполненным роговыми массами. Опухоль обычно располагается на лице (редко на губе, языке), напоминает плоскоклеточный рак кожи, от которого отличается быстрым ростом и спонтанным рассасыванием через 3-8 месяцев. Кератоакантома имеет серовато-красный цвет, плотную консистенцию, не спаяна с подлежащими тканями, подвижна, слегка болезненна. В возникновении кератоакантомы играет роль папилломавирусная инфекция, ультрафиолетовое облучение, смолы, нефтепродукты. Лечение. Единичные элементы иссекают, при множественных кератоакантомах применяют ретиноиды и метотрексат. При подозрении на трансформацию процесса в рак производят иссечение опухоли и её гистологическое исследование. Дерматофиброма (узелковый субэпидермальный фиброз) встречается часто; возникает на конечностях, туловище и представляет собой внутрикожный узел плотной консистенции до 1 см в диаметре, иногда болезненный. Образование сливается с окружающими тканями, однако пальпируется отчетливо. Может куполообразно возвышаться над кожей, или иметь форму вдавления. Кожа над узлом часто не изменена, может быть пигментирована или красно-бурого цвета. Характерен патогномоничный «симптом ямочки»: при легком сдавлении образования большим и указательным пальцем узел уходит вглубь кожи, оставляя западение. Дерматофибромы обычно единичные, у некоторых лиц их может насчитываться несколько десятков. Эти опухоли не малигнизируются. Дифференцируют с меланомой, рубцами, кистами, дерматофибросаркомой. Лечение. Удаляют при постоянном травмировании, с косметическими целями и неясном диагнозе. Эффективна также криодеструкцияжидким азотом. Мягкая фиброма - мягкий полип на ножке, круглой или овальной формы, цвета нормальной кожи, или с различными коричневыми оттенками, размером до вишневой косточки. Выполнена рыхлой соединительнотканной стромой и истонченным эпидермисом. При травматизации фибромы появляется болезненность, кровоточивость, корки. Мягкие фибромы часто возникают в среднем и пожилом возрасте, чаще у женщин и тучных людей. Локализуются в подмышечных впадинах, паховых областях, складках под молочными железами, а также шее и веках. С возрастом их количество увеличивается. Дифференциальный диагноз: старческая кератома, пигментные невусы, нейрофиброматоз, контагиозный моллюск. Лечение – электрокоагуляция. Гипертрофические и келоидные рубцы появляются в результате избыточного образования соединительной ткани в месте повреждений кожи (раны, ссадины, абсцедирующие угри, прививки, прокалывание ушей, операционные швы, диатермакоагуляция и др.) или спонтанно. Келоидный рубец, в отличие от гипертрофического, значительно выходит за пределы травмированного участка, образуя клешневидные отростки. Форма у гипертрофических рубцов куполообразная, у келоидов – линейная; цвет – нормальной кожи или розово-красный; поверхность – гладкая, блестящая; консистенция – плотная или твердая. В келоидных рубцах ткань выполнена коллагеновыми волокнами, фибробласты отсутствуют. Конституциональная склонность к келоидной реакции кожи наиболее выражена у лиц австралоидно-негроидной расы. Лечение. Предварительное замораживание рубца жидким азотом и последующее его оттаивание вызывает отек, размягчает рубцовую ткань и облегчает введение в ткань рубца триамцинолона ацетонида (10-40 мг/мл). Такие процедуры проводят 1 раз в месяц. В ряде случаев применяют глубокую криотерапию рубцовой ткани. Иссечение рубцов не рекомендуется, так как послеоперационный дефект заполняется ещё большим количеством рубцовой ткани. Атерома (сальножелезистая киста) обычно локализуется на волосистой части головы, шее, лбу, в области копчика, мошонки. Это образование величиной от горошины до куриного яйца, круглой формы, телесного или желтоватого цвета, подвижное. Образуются атеромы преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. Чаще возникает как одиночное, возвышающееся над окружающими тканями плотной или эластичной консистенции медленно растущее образование, кожа над которым не изменена. При сдавлении с боков из образования выделяется сырообразная масса или густая молочного вида жидкость. Нередко атерома воспаляется, нагнаивается, становится болезненной и самопроизвольно вскрывается. Дифференцируют с фурункулом, липомой, гранулемой инородного тела, панникулитами и др. Лечение неосложненной атеромы состоит в её хирургическом вылущивании с обязательным удалением сумки (капсулы) сальной железы. Гиперплазия сальных желез часто наблюдается у лиц пожилого возраста в области лба, висков, шеи в виде множественных милиарных папул с пупковидным вдавлением в центре. Элементы при гиперплазии сальных желез мягкой консистенции, при сдавлении с боков из центра папулы выделяется капелька накопившегося сала. Лечение. Электрокоагуляция элементов. Сирингома – доброкачественная опухоль апокриновых потовых желез. Высыпания возникают преимущественно в детском возрасте и проявляются множественными опухолевидными образованиями величиной с булавочную головку или просо, слегка возвышающимися над кожей, желтоватой или красноватой окраски и плотной консистенции. Локализуется в области грудной клетки, век, вблизи ключиц, на шее, животе, на верхних конечностях и наружных половых органах. Гистологически выявляются множественные эпителиальные кисты, состоящие из базальных клеток. Лечение. С косметическими целями производится электрокоагуляция элементов. Липома (жировик) – доброкачественное образование подкожной клетчатки мягкой консистенции, круглой или дольчатой формы, не спаянное с окружающими тканями. Липомы могут достигать больших размеров (до 12 см). Возникают обычно на шее, туловище, иногда на конечностях. Кожа над узлами не изменена. Липомы могут быть единичные и множественные. Состоят из липоцитов, окруженных соединительнотканной капсулой. Лечение: хирургическая тактика. Сосудистые новообразования (гемангиомы) Гемангиомы — это сосудистые опухоли, которые выявляются при рождении (30% случаев), или в течение первого месяца после рождения (большинство случаев). В основе гемангиом лежит пролиферация эндотелиальных клеток. Гемангиомы следует отличать от пороков развития сосудов, таких как пламенеющий невус. При последнем заболевании пролиферации эндотелиальных клеток нет. Все гемангиомы состоят из капилляров и сосудов, просвет которых увеличивается с возрастом. Капиллярная гемангиома («земляничный невус») ― выступающая над уровнем кожи поверхностная сосудистая опухоль, которая появляется вскоре после рождения, а к 5-12 году жизни самостоятельно регрессирует. Наблюдается у 1-2% детей. Имеет вид мягкого ярко-красного или темно-вишневого узла или бляшки до 8 см в диаметре, расположенных на голове, шее, туловище, голенях. Максимальный рост опухоли обычно наблюдается в течение первого года жизни ребенка. Опухоль обычно рассасывается с центра, возможно её изъязвление, вторичное инфицирование. На месте регрессировавшей капиллярной гемангиомы остаются иногда поверхностные рубцовые изменения, гипопигментация, атрофия или огрубение кожи, телеангиэктазии. Лечение. Обычно наступает спонтанный регресс опухоли. Иногда прибегают к лазерной терапии, криодеструкции. Пламенеющий невус («винное пятно») ― порок развития сосудов дермы в виде красного или фиолетового пятна неправильной формы. Выявляется при рождении, самостоятельно не исчезает, за исключением невуса Унны. Иногда сочетается с пороками развития сосудов глаз, мягкой и паутинной оболочек головного мозга, варикозом и гипертрофией конечностей, сосудов спинного мозга, мягких тканей и костей. Встречается на любом участке тела, но чаще на лице. Поражение преимущественно одностороннее, в пределах одного дерматома (иногда и прилегающих), на лице – в зоне иннервации тройничного нерва, нередко с вовлечением конъюнктивы и слизистой рта. Обычно пламенеющие невусы занимают значительные участки кожи, имеют четкие границы. С возрастом на их поверхности возникают папулы, узлы, усиливающие внешнюю дефектность кожи лица человека. Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Выявляется на задней поверхности шеи примерно у трети новорожденных. Иногда невус возникает на веках и в межбровной области. Лечение. В стадии пятна ―маскирующая косметика. В стадии образования папул, узлов ― лазерная терапия. Кавернозная (глубокая) гемангиома ― порок развития сосудов кожи (вен, капилляров, лимфатических сосудов), подкожной клетчатки или подлежащих тканей. Имеет вид опухолевидного образования полушаровидной формы, мягкой, губчатой консистенции, синюшно-красного или голубоватого оттенков, с дольчатым строением, нечеткими границами. При надавливании на опухоль пальцем образуется ямка, которая быстро исчезает. Возникает чаще у детей различных возрастных групп на конечностях, туловище. Кавернозная гемангиома иногда сочетается с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом. Лечение ― давящие повязки, эластичные чулки, методы пневматической компрессии. При крупных гемангиомах ― хирургическая тактика (иссечение, эмболизация). В случае множественных гемангиом – большие дозы кортикостероидов. Старческие гемангиомы ― полушаровидные ярко-красные (фиолетовые) папулы или многочисленные точечные красные пятна, похожие на петехии, которые появляются преимущественно на туловище. Дифференцируют с ангиокератомой, венозной гемангиомой, узловой меланомой и метастазами опухолей внутренних органов (рак почки). Лечение. Крупные гемангиомы иссекают, мелкие подвергают электрокоагуляции или лазерной терапии (при наличии косметического дефекта). Венозная гемангиома представляет собой мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета, появляющуюся на лице, губах или ушных раковинах у лиц старше 50 лет. Обычно венозные гемангиомы единичные, внешних и субъективных беспокойств не составляют. Опухоль представляет собой полость, ограниченную соединительнотканной стенкой, с внутренним слоем эндотелиальных клеток и заполненную эритроцитами. Необходимо дифференцировать с узловой меланомой. При необходимости (косметические цели) гемангиому удаляют с помощью лазера или электрокоагуляции. Паукообразная гемангиома (сосудистые звездочки, звездчатая гемангиома) ― телеангиэктазия, в центре которой видна мелкая красная папула (питающая артериола) с радиально расходящимися расширенными извитыми капиллярами-веточками (напоминает паука). Элементы обычно одиночные, в диаметре до 1,5 см. При диаскопии радиальные сосуды обескровливаются, а центральная артериола набухает и пульсирует. Наиболее частая локализация – лицо (щеки, нос), предплечья и кисти. Появление паукообразных гемангиом у женщин связывают с избытком эстрогенов (беременность, прием контрацептивов), звездочки выявляются при вирусных гепатитах, алкогольном циррозе печени. Однако они возникают и у здоровых лиц. Телеангиэктазии, появившиеся у женщин после родов, а также возникшие в раннем детстве постепенно исчезают. Лечение: удаление с помощью лазера и электрокоагуляция. Ангиокератома (ороговевающая гемангиома). Чаще встречается ангиокератома Фордайса: на вульве или головке полового члена, мошонке обнаруживаются многочисленные темно-красные гиперкератотические милиарные и лентикулярные папулы (расширенные венулы). Редкие формы: ангиокератома Мибелли ― болеют девочки (аутосомно-доминантный тип наследования), у которых на локтях, коленях и тыле кистей выявляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) ― темно-красные точечные сосудистые опухоли, которые появляются у мужчин внизу живота, на половых органах, ягодицах, иногда на губах (рецессивное наследование, связанное с недостаточностью β-Д-галактозидазы в эндотелиальных клетках, фиброцитах и перицитах). В процесс вовлекаются сердце, кожа, вегетативная нервная система. Телеангиэктатическая гранулема (пиогенная гранулема) – быстро растущая выбухающая гемангиома в виде узла или на ножке. Иногда образуется на месте небольших травм. Обычно это одиночный конусообразный узел от ярко-красного до черного цвета, размером до мелкой вишни, который изъязвляется, эрозируется, покрывается корками, кровоточит при его травмировании или спонтанно. Возникает в результате разрастания капилляров на лице, пальцах кистей рук, деснах. Встречается чаще у детей и беременных. Дифференцируют с узловой меланомой, ангиосаркомой, избыточными грануляциями. Лечение: иссечение опухоли, электрокоагуляция, импульсная лазеротерапия. Гломангиома (гломусная опухоль) - доброкачественная опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза (гломуса). Чаще встречается одиночная гломангиома (после травмы), которая проявляется лентикулярной папулой красновато-синего цвета, разной консистенции и выраженной болезненностью. Локализация — конечности, преимущественно ногтевое ложе, редко - шея, лицо, половой член и мошонка. Одиночная гломангиома представляет собой инкапсулированный очаг, состоящий из множества мелких сосудов, просвет которых выстлан уплощенными эндотелиальными и гломусными клетками, или клетками по типу эпителиоидных, а также множеством немиелизированных нервных волокон. Множественные гломангиомы чаще выявляют у детей, наследуются по аутосомно-доминантному типу. Дифференциальный диагноз(одиночная гломангиома): меланома, нейрофиброма. Лечение: иссечение, электрокоагуляция, иногда эффективен импульсный лазер на красителях. Кисты Замкнутые полостные образования кожи и слизистых, высланные эпидермисом или эпителием придатков кожи и заполненные содержимым различной консистенции (истинная киста). У ложной кисты эпителиальная выстилка отсутствует. Эпидермальная киста - замкнутая полость в дерме, образованная эпидермисом или эпителием волосяных фолликулов, которая заполнена роговыми массами и кожным салом. Эпидермальные кисты чаще встречаются в молодом и среднем возрасте. Представляют собой обычно одиночный внутрикожный или подкожный узел с тонкой стенкой в диаметре до 5 см. На поверхности узла видны кожные поры, заполненные роговыми массами. Преимущественная локализация – лицо, шея, грудь, верхняя часть спины и мошонка. Постепенное увеличение кисты приводит к разрыву её стенки, попаданию содержимого в дерму и воспалительной реакции, что сопровождается резкой болезненностью. Разрыв кисты имитирует гнойный абсцедирующий процесс. Волосяная киста обычно возникает у женщин среднего возраста; возможны семейные случаи. Имеет вид гладкого, плотного, куполообразного узла, достигающего крупных размеров (до 5 см). От эпидермальной кисты отличается отсутствием центрального отверстия. Волосяные кисты обычно множественные и локализуются на волосистой части головы, имеют толстую стенку, образованную многослойным плоским фолликулярным эпителием, без зернистого слоя. Киста содержит плотную массу (кератин с включениями холестерина), иногда петрифицируется. Разрыв кисты сопровождается воспалением и резкой болезненностью. Имплантационная киста возникает в результате травматизации эпидермиса, его внедрения и разрастания в дерме с образованием полости, содержащей роговые массы. Стенка кисты образована многослойным плоским эпителием и полноценным зернистым слоем. Имплантационная киста чаще локализуется на ладонях и подошвах, выглядит как небольшой внутрикожный узел и подлежит иссечению. Синовиальная киста – ложная киста, возникающая у пожилых людей на тыле кистей, реже – стоп, наполненная прозрачной, студнеобразной жидкостью. Появление кисты у основания ногтя приводит к его дистрофии и образованию продольной борозды шириной 1-2 мм. Лечение: хирургическое; введение склерозирующих средств, триамцинолона (кеналог, дипроспан), наложение давящей повязки (несколько недель). Милиум (просянки) - мелкие эпидермальные кисты, содержащие кератин и локализующиеся на веках, лбу и щеках в виде множественных милиарных желто-белых папул. Милиум развивается из клеток эпидермиса или эпителия придатков кожи. Образуется на неизмененной коже, нередко на ссадинах, в местах ожогов, при пузырных дерматозах. Возникает в любом возрасте, часто у грудных детей. Лечение – вскрытие капсулы кисты и выдавливание содержимого. Отложения в коже Кальциноз кожи возникает при нарушениях нейроэндокринной регуляции, деятельности паращитовидных, зобной, щитовидной и половых желез, а также при некоторых системных (склеродермия, дерматомиозит, миеломная болезнь, фиброзная остеодистрофия) и других заболеваниях (опухоли, туберкулез, остеомиелит, гипервитаминоз D и др). Различают 4 формы кожного кальциноза: метастатический, дистрофический, метаболический и идиопатический. Заболевания связывают с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена. Клиника. Отложения кальция обнаруживаются преимущественно в коже и подкожной клетчатке, реже в мышцах и сухожильных влагалищах. В коже возникают как ограниченные участки кальциевых отложений (преимущественно в области суставов или конечностей), так и диффузные отложения кальция, часто возникающие при системной склеродермии или дерматомиозите. Кожа в пораженных участках слегка цианотична, а в холодное время года наблюдаются явления акроцианоза. В начале заболевания появляются небольшие ограниченные уплотнения кожи, которые медленно увеличиваются в размерах. При спонтанном или оперативном вскрытии крупных узлов обнаруживается ограниченная полость (в виде кисты), наполненная густой крошковидной массой белого цвета с желтоватым оттенком. Как правило, очаги асимметричные, слегка болезненные при пальпации и визуализируются рентгенографически. Гистологически отложения кальция в дерме и гиподерме выявляются в виде синих зерен (окраска гематоксилин-эозином). Лечение. Крупные узлы удаляют оперативным путем, мелкие — электрокоагуляцией. Нагноившиеся и изъязвившиеся узлы подвергают кюретажу. Назначают УВЧ, соллюкс, диатермию. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих кальций. Ксантомы Образуются в результате отложения липидов в коже и других тканях. Это желто-коричневые, оранжевые или розового цвета образования в виде пятен (плоские ксантомы), папул (эруптивные ксантомы), бляшек (ксантелазмы), узлов (бугорчатые ксантомы) или инфильтратов (сухожильные ксантомы). Ксантомы - скопления пенистых (ксантомных) клеток — макрофагов, нагруженных липидами. Чаще ксантомы появляются при нарушениях липидного обмена (первичных и вторичных гиперлипопротеидемиях), гистиоцитозах (болезнях, обусловленных пролиферацией оседлых макрофагов). Нередко ксантелазмы и плоские ксантомы возникают при нормальном уровне липидов. Ксантелазма — плоская ксантома с локализацией на коже век. У половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией (семейная гиперхолестеринемия или семейная дисбеталипопротеидемия). Болеют лица старше 50 лет. В области век появляются мягкие папулы или бляшки желто-оранжевого цвета, неправильных очертаний. Лечение. После хирургического иссечения, электрокоагуляции, лазерной терапии или прижигания трихлоруксусной кислотой рецидивы наблюдаются редко. Сухожильные ксантомы – желтые или цвета нормальной кожи подкожные возвышающиеся образования (признак семейной гиперхолестеринемии). При разгибании суставов они движутся вместе с сухожилием. Лечение. Избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холестерин. Назначают холестирамин, симвастатин, правастатин, которые эффективны при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии. Бугорчатые ксантомы – желтоватые узлы, которые располагаются в основном на локтях и коленях, образуются при слиянии эруптивных ксантом. Появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, семейной гипертриглицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. Лечение основного заболевания. Эруптивные ксантомы появляются внезапно, в виде множественных узелковых элементов, сопровождаются воспалительной реакцией. Обычно локализуются на ягодицах, реже – на локтях, коленях, спине. Наблюдаются при семейной гипертриглицеридемии, семейной дисбеталипопротеидемии, декомпенсированном сахарном диабете. Сыпь представлена четкими полусферическими желтыми папулами с красным венчиком. Лечение: низкокалорийная диета с минимальным содержанием жиров. Плоские ксантомы на ладонях – желто-оранжевые плоские или слегка выпуклые полосы в складках ладоней и пальцев появляются при семейной дисбеталипопротеидемии – наследственном дефекте апопротеина Е, приводящего к нарушениям связывания ЛПН с гепатоцитами и их метаболизма. Лечение: диета с низким содержанием жиров и углеводов. Назначают также клофибрат, который подавляет синтез ЛОНП в печени. Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов – ограниченные очаги желто-красной пигментации, которые возникают часто без видимых причин, или при болезнях крови – миеломной болезни, лейкозах, лимфомах. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) Генетически обусловленный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающийся поражением кожи, нервной системы, костей и эндокринных желез (врожденные пороки, опухоли и гамартомы – дефекты развития органов). Мутантные гены находятся на 17-й хромосоме (I тип) и на 22-й хромосоме (II тип). Нейрофиброматоз, описанный в 1882 г. Реклингхаузеном, относится к I типу заболевания; встречается с частотой 1 : 4000. Кожные проявления в виде пятен цвета кофе с молоком появляются в первые годы жизни, а нейрофибромы – к концу периода полового созревания. Нейрофиброматоз развивается в результате нарушения пролиферации и дифференцировки клеток эмбрионального нервного гребня (меланоциты, шванновские клетки, фибробласты эндоневрия). Основные клинико-диагностические признаки заболевания:
Лечениезаключается в коррекции изменений костно-суставной системы, проведении пластических операций, консультаций невропатолога и психиатра; при наличии феохромоцитомы – хирургическая тактика; наблюдение за кожными проявлениями заболевания. Эпидермальные невусы Возникают как пороки развития эпителиальных зачатков (эпителиальные невусы); имеют резкие очертания, различную форму, оттенки коричневого цвета, поверхность -гладкую, мягкую или с гиперкератотическими плотными разрастаниями (бородавчатую) и ростом длинных волос. Односторонний эпидермальный невус - порок развития эпидермиса, который выявляется при рождении или в грудном возрасте. Наиболее часто проявляется ограниченным бородавчатым образованием, линейными веррукозными папулами, полос полуколец на туловище, эпидермолитического ихтиоза, комедонового невуса (фолликулярные папулы, в центре закрытых роговой пробкой), невусом ILVEN (красные и псориазиформные высыпания). Дифференциальный диагноз:линейное расположение псориаза, порокератоза, красного плоского лишая, болезни Дарье, acanthosisnigricans, экземы; недержание пигмента. Лечение.Кортикостероиды для местного применения, инъекции кортикостероидов в очаг поражения, криотерапия жидким азотом; местно: дитранол, 5-фторурацил в сочетании с третиноином, кальципотриол. Порокератоз Мибелли — заболевание, в основе которого лежит нарушение ороговения кератиноцитов в зоне выводных протоков потовых желез. Гистологическим признаком порокератоза является роговидная пластинка - паракератотический столбик, состоящий из неправильно расположенных роговых клеток с пикнотичными ядрами и перинуклеарным отеком. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу Поверхностный диссеминированный порокератоз — наиболее частая форма заболевания. Порокератоз возникает чаще в детском возрасте. Поражаются конечности, реже - лицо, туловище и половые органы. Ладонно-подошвенный порокератоз (точечный) проявляется мелкими папулами на ладонях и подошвах, которые затем распространяются на другие участки тела. Линеарный порокератоз напоминает линейные формы эпидермального невуса, псориаза, красного плоского лишая. В очагах порокератоза могут возникать плоскоклеточный рак, болезнь Боуэна и базальноклеточный рак. Риск их возникновения составляет 25%. Дифференциальный диагноз - кольцевидная гранулема, анулярный сифилид в третичном периоде сифилиса, красная волчанка. Лечение. Местно: 5-фторурацил, третиноин - гель, криодеструкция, иссечение, дермабразия и лазерная терапия (углекислотный лазер). Пигментные невусы Пятнистый невус — доброкачественное пигментное образование (встречается у 3% взрослых) в виде одиночного, обычно крупного пигментного пятна, локализованного на лице, туловище и проксимальных отделах конечностей. Меланома на месте пятнистого невуса возникает редко. Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи так называемых невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков. Невусы имеют характер пигментированных, иногда слегка возвышающихся пятен коричневой или черной окраски с гладкой или папилломатозной поверхностью. Количество этих невусов и их локализация могут быть различными. Пигментные невусы могут быть гигантскими, обычно они врожденные, иногда волосатые. В зависимости от локализации невоидных клеток различают:
|