Частная дерматология
 Скачать 2.86 Mb.
|
|
Часть пигментных невусов при их травматизации становятся меланоопасными, т. е. могут трансформироваться в меланому. В большей мере это относится к пигментному пограничному невусу, который имеет вид плоского узелка (до нескольких сантиметров в диаметре) темно-коричневого, темно-серого или черного цвета с сухой, чаще неровной поверхностью, на которой отсутствуют признаки роста волос. Эти невусы чаще являются врожденными, но могут появиться и у лиц других возрастных групп. Риск развития меланомы существует и при смешанном пигментном невусе. При гистологическом исследовании первичного пятна выявляют признаки акантоза, увеличение числа меланоцитов в базальном слое, повышенное содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах, меланофаги в дерме. При гистологическом исследовании мелких пятен, возникших позднее, выявляются признаки пограничных невоклеточных невусов, реже — сложных или диспластических невоклеточных невусов. К приобретенным доброкачественным пигментным невусам относится лентиго – одиночные или множественные, желто-коричневого до коричнево-черного цвета, плоские или слегка возвышающиеся, размером с чечевичное зерно, пятна. Различают юношеское лентиго, которое появляется в детском возрасте на различных участках кожи, и старческое лентиго, возникающее у лиц пожилого возраста на открытых участках кожи. Эти пятна легко подвергаются криодеструкции. Появление на поверхности пятна папулы или узла указывает на инвазию опухолевых клеток в дерму и переход старческого лентиго в лентиго-меланому. Врожденный невоклеточный невус выявляют при рождении или в грудном возрасте. Это доброкачественное пигментное новообразование, разных размеров (от едва заметного, до гигантского), состоящее из невусных клеток (производных меланобластов); может явиться предшественником меланомы. В зависимости от размера выделяют гигантский врожденный невоклеточный невус (диаметр более 20 см, 1 случай на 20 000 новорожденных); средний врожденный невоклеточный невус (диаметр 2-20 см), встречающийся у 0,6% новорожденных; мелкий врожденный невоклеточный невус (менее 2 см в диаметре), который выявляется у 1% новорожденных. Гигантский врожденный невоклеточный невус головы и шеи часто сочетается с поражением мягкой и паутинной мозговых оболочек; может протекать бессимптомно, с клиникой эпилепсии, неврологической симптоматикой. На поверхности бляшки, занимающей целую анатомическую область (туловище, конечности, голова и шея), нередко встречаются узлы и папулы, темные волосы. Риск развития меланомы из крупного врожденного невоклеточного невуса в течение жизни достигает 6,3% и более. При меланоме, возникшей из крупного врожденного невоклеточного невуса, прогноз неблагоприятный. У больных с мелкими невоклеточными невусами риск развития меланомы в течение жизни составляет 1-5%. Дифференциальный диагнозпри врожденном невоклеточном невусе проводят с нейрофиброматозом (пятна цвета кофе с молоком), монгольским пятном (серовато-синий цвет), невусами Оты и Ито, эпидермальным невусом, лентиго с ранним началом и послевоспалительной гиперпигментацией. Риск развития меланомы из гигантского врожденного невоклеточного невуса в течение жизни составляет 5-15%, из мелкого врожденного невоклеточного невуса – до 5%. Наиболее высокий риск меланомы существует при локализации врожденного невоклеточного невуса на туловище. Лечение невоклеточных невусов При пятнистом приобретенном невусе показано наблюдение и ограничение инсоляции (возможность озлокачествления). Электрокоагуляция сложных и внутридермальных приобретенных невусов с косметическими целями допускается после биопсии и установления доброкачественности невуса. Мелкие врожденные невоклеточные невусы необходимо удалить до достижения больными 12 лет. Гигантский врожденный невоклеточный невус из-за высокого риска меланомы удаляют в ранние сроки. При наличии показаний (волосистая часть головы, подошвы, промежность, слизистые, изменение и неравномерность окраски, границ, очертаний, наличие боли, зуда, кровоточивости) и гистологическом подтверждении невус иссекают с применением методик трансплантации кожи (необходимо исключить врожденный невоклеточный, диспластический и голубой невусы). Диспластический невус – это приобретенное пигментное образование, возникшее в результате беспорядочной пролиферации полиморфных атипичных меланоцитов. Возникает на неизмененной коже или на фоне сложного невоклеточного невуса. Считается предшественником поверхностно распространяющейся меланомы и как фактор риска меланомы. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни составляет: в популяции - 0,8%, при наличии синдрома диспластических невусов в сочетании с меланомой - 100%, у лиц с диспластическими невусами - 18,0%. Лечение и диспансерное наблюдение. При подтверждении диагноза диспластические невусы подлежат иссечению в пределах здоровых тканей. Физические методы удаления не применяют. Максимально исключается инсоляция. Кожный процесс фотографируется в натуральную величину. Пациенты осматриваются 1 - 4 раза в год. ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК
Пигментная ксеродерма - гетерогенная группа генетических заболеваний, обусловленных нарушениями репарации ДНК, связанными с дефектами эндонуклеаз. Заболеваемость составляет 1 на 40000-250000 населения; тип наследования — аутосомно-рецессивный. Проявляется в первые месяцы жизни повышенной чувствительностью к солнечному свету, фотофобией и конъюнктивитом. Постепенно на пораженных участках кожи возникают шелушение и множество гиперпигментных пятен по типу веснушек, телеангиэктазии и гипопигментные пятна с признаками атрофии кожи, возможно развитие солнечного кератоза и кератоакантом. В течение первых 6-ти лет жизни у большинства больных пигментной ксеродермой на пораженных участках кожи развиваются базальноклеточный или плоскоклеточный рак, меланома, рак передней трети языка, сочетающиеся с различными поражениями глаз, неврологическими расстройствами. Лечение. Максимальное ограничение инсоляции, генетическое консультирование, консультация офтальмолога и невропатолога. Прием изотретиноина и этретината в низких дозах. Регулярное наблюдение. Солнечный кератоз (актинический кератоз, сенильная кератома) – появление у лиц старше 45 лет на участках, длительно подвергающихся солнечному облучению, красноватых пятен и папул, покрытых грубыми, прочно сидящими чешуйками и резкой болезненностью при их удалении. Поражается лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, шея, верхний плечевой пояс. Длительное ультрафиолетовое облучение способствует трансформации эпидермальных клеток в анапластические (рак in situ) и переходу кератоза в плоскоклеточный рак кожи. Этот переход сопровождается воспалительной реакцией, усилением явлений гиперкератоза и изъязвлением бляшки. Дифференциальный диагноз проводят с хроническими кожными формами красной волчанки, себорейными кератомами, болезнью Боуэна, базалиомой, дерматомикозами. Лечение: иссечение очагов, криотерапия, лазеротерапия, близкофокусная рентгенотерапия. Мышьяковый и дегтярный кератозы – появление участков гиперкератоза, ахромии кожи, телеангиэктазий у лиц, применяющих с лечебными целями средства, содержащие эти вещества, или их производством. Лучевой дерматит - поражение кожи, развивающееся в результате воздействия ионизирующего излучения, которое вызывает в коже обратимые и необратимые изменения. К обратимым изменениям (сохраняются до нескольких лет) относят эритему, выпадение волос, подавление функции сальных желез и гиперпигментацию; к необратимым – острый и хронический лучевой дерматит и злокачественные опухоли. Острый лучевой дерматит. Характерно развитие ранней эритемы (держится около 3 суток) и поздней эритемы (пик через 2 нед.). По окончании третьей недели появляется гиперпигментация, а через 5-7 суток возможно возникновение острого лучевого дерматита: эритема (при большой дозе облучения), пузыри, язвы, после заживления которых остаются стойкие рубцовые изменения. Хронический лучевой дерматит. При облучении с лечебными целями через 3 нед после окончания курса лечения возникает глубокая отслойка эпидермиса. После эпителизации, которая продолжается 3-6 нед., остаются рубцовые изменения, гиперпигментация, атрофируются придатки кожи, эпидермис и дерма. В последующие несколько лет атрофические изменения усугубляются, появляются участки депигментации и гиперпигментации, телеангиэктазии, инъецируются поверхностные венулы. Характерен гиперкератоз (лучевой кератоз). При аварийном облучении обычно страдают кисти, стопы и лицо. Исчезает кожный рисунок на подушечках пальцев кистей (отпечатки), выпадают волосы, развиваются ксеродермия, атрофия сальных и потовых желез и гиперкератоз, иногда образуются болезненные, длительно не заживающие язвы. Течение хронического лучевого дерматита прогрессирующее. На его фоне через ряд лет может возникнуть плоскоклеточный или базальноклеточный рак кожи. Необходимо иссечение пораженного участка и трансплантация кожи. Кожный рог – четко ограниченный очаг гиперплазии эпителия с мощным, выступающим кнаружи гиперкератозом, схожим с миниатюрным рогом, нередко возникающий на фоне лейкоплакии, туберкулезной волчанки, в области рубцов. У основания кожный рог достигает в диаметре 1 см, имеет грязно-серый или коричневато-серый цвет, плотную консистенцию. Течение – хроническое; признаки озлокачествления: появление воспаления вокруг образования, уплотнение его основания, резкое усиление ороговения. В этих случаях необходимо гистологическое исследование. Лечение. Иссечение кожного рога в пределах здоровых тканей. Бородавчатый предрак возникает преимущественно на красной кайме нижней губы (чаще у мужчин старше 40 лет) и имеет вид возвышающегося безболезненного узелка полушаровидной формы в диаметре до 1 см, плотноватой консистенции, застойно-красного цвета или цвета нормальной красной каймы, с плотно сидящими на поверхности тонкими чешуйками. Часто напоминает бородавку или ороговевающую папиллому. Диагноз должен быть подтвержден результатами гистологического исследования биопсийного материала из очага. Дифференцируют от обыкновенной бородавки (сосочковые разрастания с выраженным гиперкератозом), папилломы (наличие ножки, мягкая консистенция), кератоакантомы (плотный периферический красноватый валик, центральный кратер, заполненный роговыми массами), пиогенной гранулемы (наличие ножки, ярко-красный цвет, мягкая консистенция). Лечение. Своевременное удаление очага поражения в пределах здоровых тканей. Ограниченный предраковый гиперкератоз красной каймы губ имеет вид вытянутого, небольшого, четко ограниченного участка, обычно неправильных очертаний и с признаками воспаления, плотной консистенции и трудно отделяемыми тонкими чешуйками серовато-белого цвета. Очаг может быть слегка западающим, или слегка возвышается над окружающей красной каймой (реже). Течение. Озлокачествление ограниченного гиперкератоза может произойти в течение полугода после возникновения заболевания. Трансформация в плоскоклеточный рак занимает длительный период времени и сопровождается усилением процессов ороговения, появлением уплотнения в основании элемента, его эрозированием, изъязвлением. Определяющую роль в установлении диагноза играет раннее гистологическое исследование биопсии из участка поражения. Лечение. Иссечение очага поражения в пределах здоровых тканей и его гистологическое исследование. Лейкоплакия рта проявляется четко ограниченными пятнами или бляшками белого цвета на слизистой, которые при соскабливании не удаляются. Возникает под действием экзогенных раздражителей (курение, алкоголь, длительное трение зубных протезов или острых краев зубов о щеку) и не исчезает неопределенно долго после их устранения. Иногда на фоне лейкоплакии развивается кандидозный стоматит. У 30% больных плоскоклеточному раку языка и слизистой рта предшествует лейкоплакия. При гистологическом исследовании белых пятен обнаруживается гиперплазия или дисплазия эпителия, либо плоскоклеточный рак in situ. Гиперпластическая лейкоплакия нередко спонтанно регрессирует (злокачественное перерождение – менее 5% случаев). Диспластические лейкоплакии (их доля составляет около 10%) озлокачествляются в 10 раз чаще. Клинические признаки дисплазии и озлокачествления: появление белых бляшек с точечными изъявлениями, темно-красных пятен с бархатистой поверхностью (эритроплакия) или точечных белых папул на фоне атрофичного эпителия. В данных случаях проводят гистологическое исследование. Клинически различают: плоскую (48%), веррукозную (39%), эрозивную (10%) и лейкоплакию Таппейнера (курильщиков) (3% случаев). Наибольшей потенциальной злокачественностью обладает эрозивная форма лейкоплакии. Диагноз. Клинические данные; в сомнительных случаях – гистологическое исследование. Дифференцируют лейкоплакию с красным плоским лишаем, красной волчанкой, сифилитическими папулами, кандидозом. Лечение. Санация полости рта, устранение действия раздражающих факторов (прекращение курения; дефектов зубов и их протезов, часто изготовленных из разнородных металлов). Показан прием витамина В6, концентрата витамина А; местно – препараты содержащие витамины А и Е. Диспластические лейкоплакии устраняют с помощью криодеструкции, назначают системные ароматические ретиноиды. При выявлении плоскоклеточного рака in situ или инвазивного плоскоклеточного рака необходима оперативная тактика. Прогноз: наиболее благоприятный – при плоской лейкоплакии; при веррукозной и эрозивной формах – высокий риск трансформации лейкоплакии в рак. Абразивный преканкрозный хейлит Манганотти характеризуется появлением на застойно-гиперемированном фоне красной каймы нижней губы слегка возвышающихся округлых эрозий с гладкой (полированной) поверхностью, без признаков инфильтрации, спонтанно эпителизирующихся, затем вновь быстро рецидивирующих на тех же или новых участках и резистентных к терапии. Эрозии часто покрываются корками, легко подвергаются травматизации и кровоточат. В возникновении хейлита Манганотти определенную роль играют возрастные трофические изменения тканей (вторичная адентия, разрушение передних нижних зубов, гиперинсоляция, острая и хроническая травма, гиповитаминоз А, патология желудочно-кишечного тракта и др.). Диагноз. Клинические данные; цитологическое, а в упорных случаях гистологическое исследование. Дифференциальный диагноз: эрозивные формы красной волчанки, красного плоского лишая; лейкоплакия, пузырчатка, многоформная экссудативная эритема, герпетическая эрозия, эксфолиативный, метеорологический, актинический, атопический хейлиты. Терапия. Лечение патологии желудочно-кишечного тракта, санация полости рта, рациональное протезирование. Длительное применение витамина А (до 100 тыс. ЕД в сутки), сосудорасширяющие препараты (теоникол, компламин, никотиновая кислота и др.), анаболики, солкосерил (внутримышечно или внутривенно). Местно – аппликации масляного раствора витамина А, фукорцин, жидкость Кастеллани, комбинированные кортикостероидные мази, метилурациловая мазь, солкосерил (мазь или гель) и др. средства, усиливающие регенеративные процессы. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ
Базальноклеточный рак Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль кожи. Базальноклеточный рак обычно развивается из атипичных (базалоидных) клеток базального слоя эпидермиса, в том числе из эпителия волосяных фолликулов, в связи, с чем опухоль редко наблюдается на красной кайме губ и наружных половых органах. Для опухоли характерен медленный местный (радиальный) рост с разрушением окружающих тканей, метастазирует редко (вертикальный рост). Наибольшую опасность представляет локализация опухоли в периорбитальной области, носогубных складках, вокруг наружного слухового прохода и на волосистой части головы (прорастание в подлежащие ткани, разрушение мышц, костей, поражение твердой мозговой оболочки с последующим кровотечением из разрушенных крупных сосудов или развитием менингита). Клинические формы Узелково-язвенная форма. Чаще базальноклеточный рак представляет собой полупрозрачный, «перламутровый» узел или папулу, затем язву округлых очертаний с четкими валикообразными краями, нередко покрытую коркой (ulcus rodens, разъедающая язва). Цвет элемента обычно розовый или красный, поверхность - гладкая, блестящая, характерна плотная или твердая консистенция; под лупой выявляются нитевидные телеангиэктазии. Склеродермоподобная форма выглядит как беловатый склерозированный участок с нечеткими границами, иногда с «перламутровыми» папулами на периферии. При поверхностной форме выявляются множественные красновато-бурые, слегка шелушащиеся бляшки с тонкими валикообразными краями, расположенными на туловище. Необходимо исключить псориаз, старческую кератому, болезнь Боуэна и дерматофитию туловища. Пигментированная форма похожа на узловую меланому, однако имеет более плотную консистенцию. Для диагностики требуется хорошее освещение, осмотр элементов с использованием лупы и их пальпаторное исследование. Лечение. Оперативное удаление опухоли. При обширных послеоперационных дефектах требуется трансплантация кожи. При опасной локализации опухоли (носогубный треугольник, внутренний и наружный угол глаза, ушные раковины и слуховой проход, волосистая часть головы склеродермоподобная форма) иссечение проводят с интраоперационной микроскопией (для определения объема операции). В некоторых случаях применяют лучевую терапию. При другой локализации базалиомы возможно применение криодеструкции и электрокоагуляции. Плоскоклеточный рак Злокачественная инвазивная опухоль кожи и слизистых, растущая из кератиноцитов, приобретающих свойства атипии в результате действия различных канцерогенов (инсоляция, соли трехвалентного мышьяка, ионизирующая радиация, лучевая терапия, электронное излучение, лучи Букки, имуносупрессивная терапия при трансплантации органов, местное применение хлорметина, промышленные канцерогены, фотохимиотерапия и др.). Возникновение плоскоклеточного рака ротоглотки, гортани, вульвы, шейки матки, полового члена, анального канала, промежности и ногтевых валиков связывают с вирусом папилломы человека. Плоскоклеточный рак in situ
Болезнь Боуэна проявляется медленно растущей, красной, слегка инфильтрированной бляшкой с четкими границами. На её поверхности обнаруживается легкое шелушение и корки. Тонкий валик по периферии очага, характерный для поверхностной формы базалиомы, отсутствует. Рак in situ головки полового члена или внутреннего листка крайней плоти известен как "эритроплазия Кейра". Метастазирует чаще, чем болезнь Боуэна. При признаках инвазивного роста появляются мягкие, сочные, легко кровоточащие грануляции с корками. При локализации болезни Боуэна на слизистой оболочке рта поражаются мягкое нёбо, язычок, ретромолярная область, язык. Участки поражения нередко имеют сходство с лейкоплакией и красным плоским лишаем. Их поверхность может быть эрозированной, с сосочковыми разрастаниями, реже гладкой, иногда слегка атрофичной. При слиянии очагов формируются бляшки неправильных очертаний. Субъективные ощущения не характерны. Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование. Лечение. Иссечение очага в пределах здоровых тканей, или близкофокусная рентгенотерапия. Прогноз. Без лечения рак in situ трансформируется в инвазивную форму плоскоклеточного рака кожи. Плоскоклеточный рак кожи, инвазивный обычно развивается на открытых участках тела из предраковых заболеваний или рака in situ, склонен к метастазированию. Различают ороговевающий и неороговевающий плоскоклеточный рак. Высокодифференцированный плоскоклеточный рак, ороговевающий (язвенный) тип, вначале имеет вид плотной папулы, бляшки или узла, покрытых плотными, с трудом удаляемыми роговыми пластинками. Затем в их центре возникает эрозия, которая превращается в язву с плотными, приподнятыми, ороговевшими краями и покрытую коркой. Форма новообразования неправильная или округлая, цвет - красный, желтоватый или обычной кожи, консистенция при пальпации - твердая. Образования чаще одиночные. При метастазах выявляются увеличенные регионарные лимфатические узлы. Плоскоклеточный рак нижней губы развивается на фоне лейкоплакии или актинического хейлита. Патоморфология кожи. Признаки анаплазии кератиноцитов, участки ороговения в глубине или на поверхности новообразования. Низкодифференцированный плоскоклеточный рак, неороговевающий (опухолевидный) тип, имеет вид папулы или узла, обычно красного цвета, неправильной формы, с мясистыми грануляциями (вегетациями), которые легко травмируются, кровоточат, превращаются в эрозии или язвы с некротизированным дном, мягкими мясистыми кровоточащими краями и корками (напоминают цветную капусту). Опухоль в области наружных половых органов развивается из эритроплазии Кейра, а на туловище и лице трансформируется из болезни Боуэна. Метастазирование в регионарные лимфоузлы наблюдается чаще, чем при высокодифференцированном плоскоклеточном раке. Патоморфология кожи. Анапластический плоскоклеточный рак с множественными митозами, низкой степенью дифференцировки клеток, отсутствием ороговения. Лечение: хирургическое; объем вмешательства определяется проведением интраоперационной микроскопии. Лучевую терапию применяют у пожилых пациентов и поражении слизистых оболочек. При раке in situ возможны криодеструкция, применение 5% фторурациловой мази. Меланома В последние годы заболеваемость меланомой заметно выросла. Риск возникновения меланомы в течение жизни у лиц белой расы в США составляет 1:80 (1,25%). Основным фактором риска меланомы является наличие диспластического невуса с тремя из пяти следующих признаков:
Выделяют четыре основных признака меланомы: 1) неправильные границы, 2) появление, кроме основных (черного и коричневого), других оттенков (красного, голубого, белого), 3) асимметрия, 4) диаметр больше 6 мм. Дополнительную информацию дает эпилюминесцентная микроскопия. С её помощью в области меланомы выявляют «псевдоподии», «лучи» и «черные точки». Меланома сначала растет в пределах эпидермиса и верхнего слоя дермы (фаза радиального роста), затем инвазирует глубокий слой дермы (фаза вертикального роста). Выделяют четыре основные формы меланомы. Наиболее часто встречается поверхностно распространяющаяся меланома (около 70% всех случаев). Эта форма меланомы развивается из меланомы insituи обладает длительной фазой радиального роста. Лентиго-меланома обычно возникает у пожилых на открытых участках тела и её предшественником является злокачественное лентиго. Акральная лентигинозная меланома поражает ладони и подошвы (8% всех случаев меланомы у лиц белой расы). При узловой меланоме фаза радиального роста минимальна, опухоль быстро прорастает в дерму и метастазирует. Прогноз при этой форме наиболее неблагоприятен. Дифференциальный диагноз:диспластический невус, старческая кератома, гемангиома и другие новообразования кожи. У больного с меланомой в анамнезе риск развития новой меланомы составляет 5% (в популяции 1,25%). Играет роль наследственная предрасположенность, воздействие внешних канцерогенных факторов. Лечение.Показано широкое иссечение опухоли для снижения риска местных рецидивов. Высокие дозы интерферона-альфа 2Ь. Болезнь Педжета Болезнь Педжета (дискератоз соска) - аденокарцинома, развивающаяся из одного или нескольких ходов молочной железы, поражающая эпидермис области соска и околососкового поля с последующей инвазией тканей железы и метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Заболевание относится к злокачественным новообразованиям и развивается из атипичных клеток протоков молочной железы (клеток Педжета). Болеют преимущественно женщины после 40 лет, поражается, как правило, одна железа. В начальной стадии клиническая картина напоминает экзему соска, которая длительно протекает в виде мокнущего, слегка уплотненного очага. В дальнейшем сосок и прилегающая область превращаются в резко очерченную темно-красную, влажную поверхность, частично покрытую корками, резистентную к лечебным мероприятиям. В течение продолжительного времени (месяцев, лет) формируется растущая по периферии эрозия, захватывающая значительную часть молочной железы. При этом сосок постепенно втягивается и исчезает с образованием фиброзного уплотнения. В ткани железы образуется твердый кожный узел, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, плотные и безболезненные при пальпации. Кожные поражения сопровождаются ощущением зуда и жжения. Возможно образование очагов болезни Педжета в аногенитальной, подмышечной областях, реже - в области пупка. В этих участках опухолевым процессом поражаются апокриновые потовые железы (экстрамаммарная болезнь Педжета). Дифференциальный диагноз проводят с экземой, пиодермией, псориазом, болезнью Боуэна. Лечение. Объем хирургического вмешательства и других лечебных мероприятий (химио-рентгенотерапия) определяет врач-онколог. |