1 История, основные понятия 8. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Научные руководители д м. н., профессор Л. В. Чистова д м. н., профессор М. И. Баканов
 Скачать 0.51 Mb.
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |
| Характеристика больных с гликогеновой болезнью по типам (n- 97) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Таблица № 7
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
21 ребёнок наблюдался с момента установления диагноза, 19 больных наблюдалось в катамнезе от 17 до 26 лет.
Тяжесть клинической картины зависела от наличия или отсутствия суммы признаков, характерных для ГБ (типичный внешний вид, задержка роста интоксикация, гипогликемические состояния, размеры печени, селезёнки), а также симптомов, указывающих на вовлечение в патологический процесс печени, желчных путей, поджелудочной железы, мышц.
Ведущие клинические признаки были оценены количественно для проведения корреляционного анализа. Физическое развитие детей оценивалось по центильным таблицам соотношения возраста, роста и массы тела (№5.).
Гипогликемические состояния, характеризовавшиеся бледностью, вялостью, потливостью, выявлены у 46 детей (48,4%). Наличие судорог в анамнезе или их аналогов, обнаружено у 30 детей (88%- I тип, 64,2%-III тип, 22,4% -VI тип), у 1 ребенка с VI типом отмечался тремор рук. Трое детей с гликогеновой болезнью I типа перенесли коматозное состояние и находились в реанимационном отделении на ИВЛ в течение 10 дней. Резкое ухудшение состояния связано с длительными интервалами в кормлениях и присоединением вторичных инфекций.
Рисунок № 1
| Клинические проявления при гликогеновой болезни | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Таблица №8
|
Геморрагический синдром выявлен у 10 детей (10,5%),у одного ребенка с I типом в анамнезе имелись указания на рвоту «кофейной гущей», присутствие в кале крови. Частые носовые кровотечения 3-4 раза в месяц, с кровоточивостью десен присутствовали у 5 детей (5,2%) с III типом гликогеновой болезни. Редкие носовые кровотечения (до 3 -х раз в год), единичные экхимозы на конечностях выявлены у 3(3,1%) детей с VI типом.
Максимальное увеличение печени с достижением правой доли малого таза выявлено у 35 детей (36,8%), увеличение печени до 10 см по правой среднеключичной линии обнаружено у 47 детей (49%).
Всем детям, поступившим в стационар, проводили комплексное обследование. Наряду с изучением клинико-анамнестических данных, назначали ряд лабораторных и инструментальных исследований. Определение концентрации глюкозы крови проводили колориметрическим методом, на аппарате сухой химии «Vitros» 250,фирма Джонсон и Джонсон(USA), согласно инструкции, предложенной фирмой - производителем. Длительность реакции 5 минут, температура 37- С, длина волны 540 нМ. «Vitros GLU» слайд представляет аналитический элемент с основанием из полиэстера.10 капель образца пациента наносятся на слайд. Окисление образца глюкозы катализирует глюкозооксидаза до гидроген - пероксида и глюконата
^