Экзамен по неонатологии
 Скачать 1.79 Mb.
|
|
Клиническая классификация неонатальных гипогликемий 1. Ранняя неонатальная гипогликемия (первые 6-12 часовжизни). Группа риска: дети с ЗВУР; от матерей с сахарным диабетом; тяжелой ГБН или асфиксией. 2. Классическая транзиторная гипогликемия (12-48 часов жизни). Группа риска: недоношенные; дети с ЗВУР; близнецы; новорожденные с полицитемией. 3. Вторичная гипогликемия (независимо от возраста). Группа риска: сепсис; нарушения температурного режима; внезапное прекращение инфузий глюкозы; кровоизлияния в надпочечники; поражения нервной системы, у детей, матери которых перед родами принимали антидиабетические препараты, глюкокортикоиды, салицилаты. 4. Персистирующая гипогликемия (после 7 суток жизни) Клиника: первыми чаще появляются симптомы со стороны глаз (плавающие круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц и исчезновение окулоцефальногорефлекса); слабый высокочастотный пронзительный неэмоциональный крик, исчезновение коммуникабельности, слабость, срыгивания,анорексия; вялость, бедность движений или тремор, подергивания,повышенная возбудимость, раздражительность, повышенный рефлекс Моро; К менее частым клиническим симптомам при гипогликемии относят: jitteriness (ритмический тремор постоянной амплитудывокруг фиксированной оси), часто сочетающийся с повышением мышечного тонуса и периостальных рефлексов и стойкими рефлексами новорожденных); судороги; апноэ; периоральный, общий или акроцианоз; нестабильность температуры тела; кому; тахикардию, тахипноэ; артериальную гипотензию; повышенное потоотделение; бледность кожных покровов. Диагностика Общепринятым мнением является, что у детей из групп риска первое определение глюкозы в крови должно быть сделано через 30 минут после рождения, а далее каждые 3 часа в течение первых двух суток. В последующие трое суток каждые 6 часов, а начиная с 5 суток жизни – 2 раза в сутки. Связано это с тем, что чаще всего низкие концентрации глюкозы наблюдаются в первые 3 суток. Лечение Парентеральное введение растворов глюкозы начинают при ее концентрации в крови менее 2,6ммоль/л при доказанном усваивании физиологического объема энтеральной нагрузки соответственно возрасту. Первая тактика:Раствор глюкозы начинают вводить из расчета 0,4-0,8 г/кг (2-4 мл 20% или 4-8 мл 10% (что предпочтительнее) раствора глюкозы на кг массы тела) со скоростью не более 1,0 мл вминуту в течение 5 минут. Затем переходят на постоянную внутривенную инфузию глюкозы со скоростью 2,4-4,6 мл/кг·час (4-8 мг/кг·мин) 10% раствором глюкозы. Вторая тактика: постоянная инфузия глюкозы (декстрозы) 6-8 мг/кг мин. ________________________________________________________________________________ 15. ПАРЕЗ ЭРБА – ДЮШЕННА. ПРИЧИНЫ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ________________________________________________________________________________ Парезы и параличи Дюшенна-Эрба развиваются при поражении спинного мозга на уровне CIV-CVI или C5-T1 нервного пути плечевого сплетения. Причины Чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, приводящее к его разрыву, может возникнуть в результате проведения следующих родовспомогательных манипуляций: поворота за ножку, тракции за ручку, высвобождения плечека, тракции за таз. Необходимость применять подобные акушерские пособия возникает при: тазовом предлежании плода, слабой родовой деятельности и затяжных родах, крупном плоде, узком тазе. При этом паралич Эрба может сочетаться с кривошеей, обусловленной повреждением грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или травмой добавочного нерва. В результате травмы происходит полный или частичный надрыв верхнего ствола сплетения, травматизация лестничных мышц и фасций, которая может сопровождаться кровотечением. Спустя некоторое время отмечается стихание острых посттравматических явлений (отека, воспаления), рассасывание гематом. Однако этот процесс сопровождается рубцеванием тканей, что приводит к сдавлению плечевого сплетения и кровоснабжающих его сосудов. Клиника Клиническая картина паралича Дюшенна-Эрба довольно типична: пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и повернута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется короткой с большим количеством поперечных складок («симптом шарфа»), иногда с упорным мокнутием. Поворот головы обусловлен наличием спастической или травматической кривошеи. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие чего затруднено отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе и супинация предплечья. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом «кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине иногда отмечаются обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конечности безболезненны (!), снижены рефлексы Моро, Бабкина и хватательный, отсутствует сухожильный рефлекс двуглавой мышцы плеча. При пассивных движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья» (симптом Финка), возможен подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав (подтверждается рентгенологически). Патологическая установка плеча и предплечья приводит к формированию внутриротаторной контрактуры плеча и прона-торной контрактуры предплечья (контрактура Фолькмана). При тяжелом поражении CV и CVI в процесс могут вовлекаться пирамидные пути, что обусловливает появление симптома пирамидной недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра). Проксимальный паралич Дюшен-на-Эрба чаще возникает справа, может быть и двусторонним, сочетаться с повреждением диафрагмального нерва и церебральной симптоматикой. Нередко положителен симптом натяжения нервных стволов. Диагностика осмотр рентгенологически обнаруживается увеличение расстояния от суставной впадины лопатки до проксимального метафиза плеча. УЗИ плечевого сустава, компьютерной миелографии, электромиографии, электронейрографии, МРТ позвоночника. Оценка проведения импульса по стволу нервного сплетения, проводимая в рамках электронейрографии позволяет установить пре- или постганглионарный характер повреждения. В планировании оперативного лечения опираются преимущественно на данные КТ-миелографии. МРТ менее информативна, из-за наличия двигательных артефактов она может не выявить существующий отрыв корешка плечевого сплетения. Лечение Консервативная терапия предусматривает иммобилизацию парализованной конечности специальной шиной, которую снимают лишь для осуществления лечебных и гигиенических манипуляций. Параллельно проводят: массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, физиотерапию (УВЧ, соллюкс, электрофорез, электромиостимуляция, парафинотерапия, озокерит). Фармакотерапия может включать: противовоспалительные и обезболивающие; антихолинэстеразные препараты (неостигмин. галантамин); медикаменты, улучшающие кровообращение тканей плечевого сплетения (папаверин, эуфиллин, пентоксифиллин); средства, повышающие метаболизм нервной ткани (гемодиализат из крови телят, витамины гр. В); рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидаза). При отсутствии должного эффекта проводимой консервативной терапии пациент направляется к нейрохирургу для консультации относительно возможности хирургического лечения. Детям с акушерским парезом операция показана при тотальном характере повреждения; выявлении по данным КТ позвоночника отрыва от спинного мозга формирующих плечевое сплетение корешков; отсутствии у ребенка, имеющего акушерский паралич Дюшена-Эрба, к 3-месячному возрасту активных сгибательных движений в локте. Операция целесообразна на 1-ом году жизни, лучшие результаты дает хирургическое лечение в возрасте до 6-7 мес. Поэтому, если в течение 3-х мес консервативной терапии не было достигнуто значительных успехов в лечении, то следует решать вопрос о проведении операции. Хирургическое вмешательство заключается в пластике нервного ствола и проводится с применением микрохирургической техники. В периоде остаточных явлений восстановление нервного ствола не представляется возможным. Для формирования более выгодного в функциональном плане положения пораженной конечности и некоторого увеличения объема ее функций могут проводиться реконструктивно-пластические ортопедические вмешательства. ________________________________________________________________________________ 16. КЕФАЛОГЕМАТОМА. ПРИЧИНЫ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ________________________________________________________________________________ Кефалогематома. Наружная кефалогематома - родовая травма, кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа; может появиться четко лишь через несколько часов после родов (чаще в области одной или обеих теменных и реже в области затылочной кости); наблюдается у 0,4-2,5% новорожденных (Mangurten H.H., 2002). Причина Причина поднадкостничного кровоизлияния - отслойка надкостницы при движениях головы в момент ее прорезывания, реже - трещины черепа (5-25%). Клиника Опухоль вначале имеет упругую консистенцию, никогда не переходит на соседнюю кость, не пульсирует, безболезненна, при осторожной пальпации обнаруживается флюктуация и как бы валик по периферии. Поверхность кожи над кефалогематомой не изменена, хотя иногда бывают петехии. В первые дни жизни кефалогематома может увеличиваться, нередко наблюдается желтуха из-за повышенного внесосудистого образования билирубина. На 2-3-й неделе жизни размеры кефалогематомы уменьшаются, и полная резорбция наступает к 6-8-й неделе. В некоторых случаях возможно обызвествление, редко - нагноение. Очень редко кефалогематома - первое проявление наследственных коагулопатий. У недоношенных кефалогематома может ассоциироваться с генерализованным внутриутробным микоплазмозом. Всем детям с большими кефалогематомами (диаметр более 6 см) необходимо делать рентгенограмму черепа для исключения трещины. В зависимости от диаметра кефалогематомы выделяют 3 степени заболевания: I степень – не более 4 см, II степень – от 4 до 8 см, III степень – 8 и более см. При наличии нескольких очагов их диаметр суммируется и оценивается как одно кровоизлияние. С учетом места возникновения различают теменную (наиболее характерная), лобную, затылочную (менее распространенные) и височную (крайне редкая) кефалогематомы. Существуют изолированные и сочетанные формы заболевания. Изолированная кефалогематома не сопровождается другими патологиями. О сочетанной кефалогематоме говорят при одновременном наличии поверхностного кровоизлияния, переломов костей черепа и повреждения тканей головного мозга (отека, кровоизлияний в мозговую ткань, неврологических расстройств). Диагностика Диагностика кефалогематомы базируется на анамнестических и физикальных данных, результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важную роль играет дифференциальная диагностика. Из анамнеза удается установить наличие провоцирующих факторов со стороны матери и/или ребенка. Физикальное обследование позволяет выявить опухолевидное образование над одной из костей черепа новорожденного (чаще всего над теменной). При детальном обследовании оцениваются консистенция и четкость краев образования, наличие пульсации и флюктуации. Лабораторные тесты при кефалогематоме малоинформативны и обычно используются для исключения других заболеваний. Иногда в общем анализе крови определяется снижение количества эритроцитов и гемоглобина, в биохимическом – повышение общего билирубина за счет непрямой фракции. Обязательным методом диагностики кефалогематомы является нейросонография, позволяющая обнаружить эхонегативную зону между периостом и костью, а также подтвердить отсутствие поражений тканей головного мозга. Рентгенологическое исследование дает возможность исключить или подтвердить переломы костей черепа и выявить отслоение надкостницы с четкой границей в пределах одной кости. При неоднозначности полученных результатов и подозрении на повреждение тканей ЦНС используют КТ. Дифференциальную диагностику кефалогематомы проводят с подапоневротическим кровоизлиянием, родовой опухолью, грыжей головного мозга, редко – врожденным микоплазмозом и коагулопатиями. Лечение Первые 3-4 дня жизни кормить сцеженным материнским молоком из бутылочки, а далее при стабильном состоянии приложить ребенка к груди. Витамин K (если не введен при рождении) однократно внутримышечно. Несмотря на то, что иногда кефалогематомы инфицируются, кальцифицируются, и после рассасывания больших (более 8 см в диаметре) кровоизлияний может резко истончаться подлежащая костная пластинка или образовываться костные кистообразные наросты, неонатологи на протяжении многих лет отказывались от какого-либо хирургического вмешательства. В настоящее время тактика несколько меняется: принято пунктировать кефалогематомы более 7-8 см в диаметре в конце первой недели жизни. Линейные трещины черепа какого-либо специфического лечения не требуют. ________________________________________________________________________________'>________________________________________________________________________________ 17. ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА. ОПРЕДЕЛЕНИЕ. ПРИЧИНЫ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛАССИФИКАЦИЯ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ________________________________________________________________________________ Задержка внутриутробного развития определяется как синдром, который появляется во внутриутробном периоде и характеризуется замедлением, остановкой или отрицательной динамикой размеров плода и проявляется у новорожденного снижением массы тела (как интегрального показателя размеров плода) ниже 10 перцентиля) по сравнению с долженствующей для гестационного возраста. Факторы предрасположенности к ЗВУР Материнские-• возраст матери > 35 лет; этническая принадлежность ; предстоящие первые роды ; одноплодная беременность после ЭКО; социальный статус – незамужние ; индекс массы тела менее 20; интервал между беременностями < 6 месяцев, ≥ 60 месяцев; повторяющиеся эпизоды кровянистых выделений из половых путей в первом триместре еременности; ЗВУР плода в анамнезе; мертворождения в анамнезе; многоплодная беременность; переношенная беременность; сердечно-сосудистые заболевания (хроническая артериальная гипертензия); преэклампсия или эклампсия (преэклампсия в анамнезе); эндокринные заболевания (сахарный диабет с сосудистыми проявлениями); врожденные тромбофилии (АФС в анамнезе); любая хроническая или длительная болезнь у матери: серповидно-клеточная анемия, системные заболевания, заболевания легких с развитием дыхательной недостаточности, заболевания почек и т.д. Плацентарные: фето-фетальный трансфузионный синдром, плацентарные аномалии, предлежание плаценты, частичная отслойка плаценты, аномалии формирования и прикрепления пуповины, многоплодная беременность, маловодие. Внешние: недостаточное питание, курение, употребление алкоголя, лекарственных, наркотических средств. Наследственные факторы: генные и хромосомные нарушения, а так же врожденные аномалии развития плода: трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна), 22 аутосомных пары, синдром Шерешевского-Тернера (45 ХО), триплодия (тройной набор хромосом), дополнительная Х или Y хромосома. Патогенез Перечисленные этиологические факторы действуют на плод непосредственно (например, радиация, летальные мутации, инфекционный агент) или нарушая маточно-плацентарное кровообращение и функции плаценты. Плацента, выполняя транспортную, «дыхательную», метаболическую и барьерную функции, является также регулятором иммунобиологических взаимоотношений в системе мать-плацента-плод. Нарушение транспортной функции приводит к снижению обеспечения плода энергетическими субстратами (как следствие этого - к задержке внутриутробного развития). Недостаточность ее «дыхательной» функции вызывает гипоксию, дефицит АТФ, что, в свою очередь, ведет к развитию патологического ацидоза, нарушает функции мембран клеток, лизосом, митохондрий, сосудистой стенки. Указанные процессы сопровождаются повреждением клеток, тканевой гипоксией, повышением сосудистой проницаемости, расстройствами микроциркуляции, нарушением водно-электролитного баланса, еще более ухудшающими энергетические процессы в тканях, в частности мозга, и вызывающими энцефалопатии. Повреждения сосудистой стенки и ацидоз активируют коагу-ляционный фактор XII, систему кининов, комплемента, что способствует развитию тромбогеморрагического синдрома со всеми возможными последствиями повреждения органов. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к расстройствам морфогенеза, появлению дизэмбриогенетических стигм, задержке внутриутробного развития. Существенную роль при этом, по-видимому, играет нарушение гормонального статуса, которое может быть связано с нарушением эндокринной функции плаценты. На становление функции желез внутренней секреции плода непосредственное влияние оказывают соответствующие железы матери, гормоны плаценты и обмен веществ. |