Экзамен по неонатологии
 Скачать 1.79 Mb.
|
|
Мочевыделительная система. В первые месяцы жизни почки недоношенного ребенка отличаются функциональной незрелостью, которая проявляется снижением клубочковой фильтрации и уменьшением фильтрации способности канальцев. Почки плохо реагируют на антидиуретический гормон, поэтому недоношенные дети склонны к образованию отеков и, наоборот, к быстрому обезвоживанию. Незрелость почек недоношенного ребенка обусловливает высокие показатели остаточного азота в крови в первые три дня жизни (до 34,5 ммоль). Через почки недоношенные дети очень быстро теряют электролиты, особенно калий и натрий. Суточное количество выделенной мочи у недоношенных больше, чем у доношенных, и составляет 3-4 мл на килограмм массы в час. Это связано с относительно большей интенсивностью метаболизма и водно-пищевой нагрузкой недоношенного ребенка. Моча выделяется одинаково монотонно в течение дня и ночи. Водно-минеральной обмен у недоношенных новорожденных лабилен, поэтому дети в одинаковой мере предрасположены к образованию отеков и развитию обезвоживания (дегидратации). Почки у плода начинают функционировать внутриутробно, но активизация их наступает в период новорожденности. От деятельности почек зависят осмотическое давление в жидкостях организма, кислотно-щелочное и ионное равновесие, постоянство общего количества натрия и воды. Почки недоношенных новорожденных функционально незрелые. Клубочки и канальцы недоразвиты, в результате чего фильтрационная способность их снижена, особенно у глубоко недоношенных новорожденных, достаточный диурез не обеспечивается, а пониженное выделение ионов натрия и хлора способствует задержке воды, что ведет к развитию отечных состояний. Суточный диурез постоянно возрастает, первое его удвоение происходит на 2-4-е сутки. В 7-дневном возрасте у детей с массой тела от 1000 до 1500 г суточный диурез в среднем составляет 90 мл; с массой тела от 1500 до 2000 г – 125 мл. Частота мочеиспускания в 7-дневном возрасте – 8-13 раз в сутки, к 10-мц дню – до 17-28 раз, и так в течение двух месяцев жизни. Таким образом, у практически здоровых недоношенных новорожденных экскреция мочи, натрия и калия возрастает к 7-му дню жизни, на 2-й неделе экскреция мочи и калия возрастает, а экскреция натрия снижается, и на протяжении первого месяца выделение калия с мочой преобладает над выделением натрия. Как уже указывалось, у недоношенных детей часто развиваются отеки. Существуют ранние и поздние отеки. Ранние отеки развиваются внутриутробно или в первые часы и дни после рождения. В патогенезе отеков кроме почечных факторов немалую роль играет гипопротеинемия, которая часто сочетается с низким онкотическим давлением плазмы. Клинически ранние отеки выражаются в мягкой инфильтрации тканей (от общей пастозности до массивных генерализованных отеков, не имеющих определенной локализации). Они исчезают, как правило, через неделю после рождения. Поздние отеки появляются спустя 1-2 недели после рождения, характеризуется определенной локализацией: на бедрах, голенях, стопах, лобке, нижней трети живота. Эти отеки могут быть плотными на ощупь, кожа над ними гладкая, блестящая, малоэластичная. Появление отеков связано с характером вскармливания, с заболеваниями ребенка или с нарушениями теплового режима. Иногда наблюдается генерализация отеков. Предрасполагающими к ней факторами являются внутричерепные родовые травмы, инфекции и токсико-метаболические расстройства у недоношенного ребенка. Эндокринная система. Состояние эндокринной системы недоношенного ребенка определяется степенью его зрелости и наличием эндокринных нарушений у матери. Как правило, координация деятельности эндокринных желез нарушена, прежде всего, по взаимосвязи гипофиз – щитовидная железа – надпочечники. Надпочечники у недоношенного ребенка функционируют активно, но быстро истощаются, особенно если недоношенный ребенок попадает в экстремальную ситуацию (охлаждение, голодание, инфекция и т.д.). Процесс обратного развития фетальной зоны коры надпочечников у недоношенных детей заторможен, задержано становление циркадных ритмов выделения гормонов. Функциональная и морфологическая незрелость надпочечников способствует быстрому их истощению и появлению клиники острой надпочечниковой недостаточности, которая может быстро привести к некрозу паренхиматозных клеток и кровоизлиянию в оба надпочечника. У недоношенных детей относительно снижены резервные возможности щитовидной железы, возможно развитие транзиторного гипотиреоза. Вилочковая железа у недоношенных детей достаточно сформирована. При антигенной стимуляции происходит ее акцидентальная трансформация, вследствие чего уменьшается количество лимфоцитов в корковой зоне из-за их распада и фагоцитоза. Одновременно увеличиваются тимические тельца Гассаля, возможна гиперплазия эпителия с образованием кист и пластов эпителиальных клеток. Измененная вилочковая железа не будет выполнять свою роль в иммуногенезе. Метаболическая адаптация. Процессы метаболической адаптации у недоношенных детей замедлены. В возрасте 4-5 дней у них чаще наблюдается метаболический ацидоз крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза. На 2-3-й неделе жизни внеклеточной ацидоз компенсируется внутриклеточным алкалозом, и формируются нормальные направленные реакции. У недоношенных детей часто развиваются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипербилирубинемия. Особенности периферической крови. Периферическая кровь у недоношенных детей имеет свои особенности. При рождении она содержит большое количество эритроцитов и характеризуется высоким уровнем гемоглобина. Экстрамедуллярное кроветворение у недоношенного ребенка продолжается и после рождения. Эритроциты, содержащие такой гемоглобин, подвержены гемолизу. Экстрамедуллярное кроветворение затухает только к концу второго месяца жизни, и начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в этом возрасте еще не вполне зрелый и не может полностью восполнить убыль разрушенных эритроцитов. Это приводит к развитию так называемой ранней анемии недоношенных детей. Расход эритроцитов превышает их образование, поэтому ранняя анемия недоношенных детей протекает в условиях достаточного содержания железа и носит нормо- или гиперхромный характер. В патогенезе ранней анемии играют роль три фактора: повышенный гемолиз крови, более быстрое увеличение объема крови по сравнению с доношенными детьми, функциональная незрелость костного мозга. При ранней анемии выраженные клинические симптомы часто не наблюдаются и при правильной организации внешней среды ребенка, рациональном вскармливании и уходе быстро проходят. Во втором полугодии у недоношенных детей может развиться поздняя железодефицитная анемия, в основе патогенеза которой лежит недостаток железа. Поздняя анемия имеет выраженную клиническую картину. Дети обычно вялые, апатичные, кожные покровы бледные, отмечается расширение границ сердца, появляется систолический шум. Снижается активность ферментативной деятельности желудочно-кишечного тракта, выражена анорексия, часто наблюдаются приступы рвоты, увеличиваются паренхиматозные органы, иногда появляются симптомы гиповитаминоза. У недоношенных новорожденных часто встречается гипокальциемия, проявлением которой может быть остеопатия костей черепа. Отмечается незаращение черепных швов, все роднички открыты. Нередко наблюдается врожденная дисплазия тазобедренных суставов. ________________________________________________________________________________ 24. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ, РАННЯЯ ФОРМА. ПРИЧИНЫ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ________________________________________________________________________________ Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание,проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцевжизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активностькоторых зависит от витамина К. Классификация ГрБН 1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя формачасто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники. 2. Классическая форма 3. Отсроченная или поздняя форма Факторы риска развития ГрБН 1. Исключительно грудное вскармливание. 2. Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка. 4. Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении. 5. Родовая травма. 6. Задержка внутриутробного развития. 7. Роды путем операции кесарева сечения 6. Недоношенность. 9. Применение антибиотиков широкого спектра действия. 10. Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К. 11. Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасываниявитамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров,продолжающаяся более 1 недели); синдром короткой кишки; холестаз. 12. Прием матерью во время беременности лекарственных средств: антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумаринов, варфарин); противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.); больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины); противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин); нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами(ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы). 13. Преэклампсия. 14. Заболевания матери (заболевания печени и кишечника). Клинико-лабораторная характеристика Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любойлокализации: Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гематемезис); Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины); Кожные геморрагии (экхимозы, петехии); Кровоточивость из мест инвазий; Легочные и носовые кровотечения; Кровоизлияния в органы брюшной полости; Кровоизлияния в надпочечники; На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы(кефалогематома, экхимозы); Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы(40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%)кровоизлияния. Более чем у 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозгмогут появляться экхимозы . Как правило, внутричерепные кровоизлияниярегистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании. Другие проявления ГрБН: При значительных кровотечениях развивается анемия; Тромбоцитопения не характерна, однако, она может возникать вторично, в результатемассивной кровопотери; Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе впечени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов С и S. Лабораторная диагностика Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя: 1. Общий анализ крови с определением тромбоцитов; 2. Коагулограмма: фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс(ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированноечастичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время. 3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников; 4. Нейросонография (НСГ). Для ГрБН характерно : 1. Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ,повышение МНО; 2. Удлинение АЧТВ; 3. Нормальное тромбиновое время; 4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.  NB! Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоненормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждаетсянормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения послевведения витамина К (Уровень доказательности А) Лечение Главная цель лечения – прекратить кровотечение! Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введенвитамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения. Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация. При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженнойплазмы и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол"). Эта рекомендация обусловлена тем,что Менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственнымзарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин-К-дефицитных кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 часа после введения. Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит: Вводится только внутримышечно; Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2-5 мг/сут; Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс леченияможно повторить после 4-х дневного перерыва; Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. C осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальныйгемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца вэритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона иусиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно,недоношенных детей. В связи с этим, высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначениепрепарата (более 3 дней) не рекомендуются; Необходимо использовать Менадион натрия бисульфит тех производителей, которыеразрешают его применение у новорожденных. Например, препарат "Викасол",произведенный ООО "Эллара", согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличии от аналогичного препарата другихпроизводителей. Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженнойплазмы должна быть начата в течение 1 часа после ее размораживания и продолжаться неболее 4 часов. Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса . Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений. Следует помнить, не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус(патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивацииплазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вирусов, а затемактивируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода,разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовыйсиний, не очень отличается от длины волн света, используемого при фототерапии. Тогда,теоретически, при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленовогосинего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже ворганизме ребёнка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию. ________________________________________________________________________________ 25. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ. ЛЕЧЕНИЕ. ________________________________________________________________________________ Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери. Классификация По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарнымфакторам крови: несовместимость по системе АВ0; несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору; несовместимость по редким факторам крови. По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания: отечная (гемолитическая анемия с водянкой); желтушная (гемолитическая анемия с желтухой); анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки). По степени тяжести: легкое течение диагностируется при наличии умеренно выраженных клиниколабораторных или только лабораторных данных; в пуповинной крови определяетсяуровень Нb - более 140 г/л, билирубина - менее 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия. при средней тяжести ГБН в пуповинной крови определяется уровень Нb 100-140 г/л,билирубина 68-85 мкмоль/л; требуется интенсивная фототерапия и часто операциязаменного переливания крови (ОЗПК). Тяжелая степень соответствует отечной форме ГБН, тяжелой анемии - Нb менее 100 г/лили тяжелой гипербилирубинемии - более 85 мкмоль/л при рождении; можетсопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитиембилирубиновой энцефалопатии. |