Экзамен по неонатологии
 Скачать 1.79 Mb.
|
|
Классификация ГрБН 1. Ранняя форма 2. Классическая форма 3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8дня до 6 месяцев жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2- 12недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудномвскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половинеслучаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка,способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдроммальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния(50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки ижелудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д Факторы риска развития ГрБН 1. Исключительно грудное вскармливание. 2. Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка. 4. Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении. 5. Родовая травма. 6. Задержка внутриутробного развития. 7. Роды путем операции кесарева сечения 6. Недоношенность. 9. Применение антибиотиков широкого спектра действия. 10. Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К. 11. Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасываниявитамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров,продолжающаяся более 1 недели); синдром короткой кишки; холестаз. 12. Прием матерью во время беременности лекарственных средств: антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумаринов, варфарин); противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.); больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины); противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин); нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами(ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы). 13. Преэклампсия. 14. Заболевания матери (заболевания печени и кишечника). Клинико-лабораторная характеристика Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любойлокализации: Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гематемезис); Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины); Кожные геморрагии (экхимозы, петехии); Кровоточивость из мест инвазий; Легочные и носовые кровотечения; Кровоизлияния в органы брюшной полости; Кровоизлияния в надпочечники; На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы(кефалогематома, экхимозы); Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы(40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%)кровоизлияния. Более чем у 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозгмогут появляться экхимозы . Как правило, внутричерепные кровоизлияниярегистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании. Другие проявления ГрБН: При значительных кровотечениях развивается анемия; Тромбоцитопения не характерна, однако, она может возникать вторично, в результатемассивной кровопотери; Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе впечени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов С и S. Лабораторная диагностика Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя: 1. Общий анализ крови с определением тромбоцитов; 2. Коагулограмма: фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс(ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированноечастичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время. 3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников;4. Нейросонография (НСГ). Для ГрБН характерно : 1. Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ,повышение МНО; 2. Удлинение АЧТВ; 3. Нормальное тромбиновое время; 4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.  NB! Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоненормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждаетсянормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения послевведения витамина К (Уровень доказательности А) Лечение Главная цель лечения – прекратить кровотечение! Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введенвитамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения. Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация. При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженнойплазмы и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол"). Эта рекомендация обусловлена тем,что Менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственнымзарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин-К-дефицитных кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 часа после введения. Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит: Вводится только внутримышечно; Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2-5 мг/сут; Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс леченияможно повторить после 4-х дневного перерыва; Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. C осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальныйгемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца вэритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона иусиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно,недоношенных детей. В связи с этим, высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначениепрепарата (более 3 дней) не рекомендуются; Необходимо использовать Менадион натрия бисульфит тех производителей, которыеразрешают его применение у новорожденных. Например, препарат "Викасол",произведенный ООО "Эллара", согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличии от аналогичного препарата другихпроизводителей. Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженнойплазмы должна быть начата в течение 1 часа после ее размораживания и продолжаться неболее 4 часов. Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса . Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений. Следует помнить, не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус(патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивацииплазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вирусов, а затемактивируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода,разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовыйсиний, не очень отличается от длины волн света, используемого при фототерапии. Тогда,теоретически, при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленовогосинего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже ворганизме ребёнка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию. ________________________________________________________________________________ 33. РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ. СУРФАКТАНТ: ВИДЫ, ПОКАЗАНИЯ, МЕТОДЫ ВЕДЕНИЯ. ________________________________________________________________________________ Синдром дыхательных расстройств или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) новорожденного - расстройство дыхания у детей в первые дни жизни, обусловленноепервичным дефицитом сурфактанта и незрелостью легких. (МКБ-10 P22.0.) Чем меньше гестационный возраст и масса тела ребенка при рождении, чем вышевроятность РДС. Основными причинами развития РДС у новорожденных являются: 1) нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитами 2-го типа, связанное сфункциональной и структурной незрелостью легочной ткани; 2) врожденный качественный дефект структуры сурфактанта (крайне редко) *Беременным женщинам на сроке гестации 23-34 недели при угрозе преждевременныхродов следует назначать курс кортикостероидов для профилактики РДС недоношенных иснижения риска возможных неблагоприятных осложнений таких, как ВЖК и НЭК. Факторы риска 1. Развитие РДС у сибсов; 2. Гестационный диабет и сахарный диабет 1-го типа у матери; 3. Гемолитическая болезнь плода;4. Преждевременная отслойка плаценты; 5. Преждевременные роды; 6. Мужской пол плода при преждевременных родах 7. Кесарево сечение до начала родовой деятельности; 8. Асфиксия новорожденного. Клиническая картина Одышка, возникающая в первые минуты – первые часы жизни; Экспираторные шумы («стонущее дыхание»), обусловленные развитиемкомпенсаторного спазма голосовой щели на выдохе; Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины,подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременнымвозникновением напряжения крыльев носа, раздувания щек (дыхание «трубача»); Цианоз при дыхании воздухом; Ослабление дыхания в легких, крепитирующие хрипы при аускультации; Нарастающая потребность в дополнительной оксигенации после рождения. {Для клинической оценки степени тяжести дыхательных нарушений и эффективности респираторной терапии пользуемся шкалой Сильверман (Silverman) у недоношенных и по шкале Доунс (Downes) у доношенных новорожденных.} Рентгенологическая картина РДС от небольшого уменьшения пневматизации до «белых легких», диффузное снижение прозрачности легочных полей, ретикулогранулярныйрисунок и полоски просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма). Лабораторные исследования: кислотноосновное состояние, газовый состав, уровень глюкозы и анализы маркеров инфекционного процесса с целью исключенияинфекционного генеза дыхательных нарушений: КАК крови с подсчетом нейтрофильногоиндекса; СРБ; микробиологический посев крови; ПРОКАЛЬЦИТОНИН (для диф. диагнозас ранним неонатальным сепсисом). Задачи респираторной терапии у новорождённых с РДС: 1. Поддержать удовлетворительный газовый состав крови и кислотно-основное состояние: ⨳ РаО2 на уровне 50-70 мм. рт. ст. ⨳ SpO2 ― 91 - 95% (В),⨳ РаСО2 ― 45 - 60 мм. рт. ст., ⨳ рН ― 7,22 - 7,4. 2. Купировать или минимизировать дыхательные нарушения. 3. Минимизировать возможное повреждение легких у недоношенных новорожденных. Сурфактант Препараты сурфактанта и дозы Препараты сурфактанта, зарегистрированные в РФ
Показания Введение сурфактанта может быть рекомендовано : 1. Профилактически, в первые 20 минут жизни, всем детям, родившимся на сроке гестации 26 недельи менее при отсутствии проведения их матерям полного курса антенатальной профилактикистероидами и/или невозможности проведения неинвазивной респираторной терапии в родильном зале(А). Расширение показаний для профилактического введения сурфактанта может бытьрегламентировано локальным протоколом с учетом условий конкретного акушерского стационара. 2. Всем детям гестационного возраста ≤ 30 недель, потребовавшим интубации трахеи вродильном зале. Наиболее эффективное время введения первые 20 минут жизни. (А) 3. Недоношенным детям гестационного возраста > 30 недель, потребовавшим интубации трахеи вродильном зале при сохраняющейся зависимости от FiO2 > 0,3-04. Наиболее эффективное время введения – первые два часа жизни. 4. Недоношенным детям на стартовой респираторной терапии методом СРАР в родильном залепри потребности в FiO2≥ 0,5 и более для достижения SpO2 = 85% к 10 минуте жизни и отсутствии регресса дыхательных нарушений, а так же улучшения оксигенации в последующие 10-15 минут. К 20-25 минуте жизни нужно принять решение о введении сурфактанта или о подготовке кт ранспортировке ребенка в ОРИТН на СРАР (D). 5. Детям, родившимся на сроке гестации ≤28 недель, на стартовой терапии методом СРАР, приналичии показаний в родильном зале сурфактант может быть введен неинвазивным методом. Детям, большего гестационного возраста, на стартовой терапии методом СРАР, приналичии показаний в родильном зале сурфактант может быть введен традиционным методом (В). 6. В отделении реанимации детям, родившимся на сроке ≤ 35 недели, на респираторной терапииметодом СРАР/неинвазивная ИВЛ при оценке по шкале Сильверман > 3 баллов в первые 3-6часов жизни и/или потребности в FiO2 до 0,35 у пациентов < 1000 г и до 0,4 у детей > 1000 г (В). Повторное введение показано: 1. Детям гестационного возраста ≤35 недель на СРАР, уже получившим первую дозу сурфактанта,при переводе их на ИВЛ в связи с нарастанием дыхательных нарушений (FiO2 до 0,3 у пациентов1000г) в первые сутки жизни.  2.Детям гестационного возраста ≤35 недель на ИВЛ, уже получившим первую дозу сурфактанта, приужесточении пара- метров вентиляции (МАР до 7 см Н2О и FiO2 до 0,3 у пациен- тов 1000г) в первые сутки жизни.Повторное введение следует проводить только после проведения рентгенографии органовгрудной клетки. Третье введение может быть показано детям на ИВЛ с тяжелым РДС (А).Интервалы между введениями 6 часов. Однако интервал может сокращаться при нарастании удетей потребности в FiO2 до 0,4. Методы введения В родильном зале могут использоваться два основных метода введения: традиционный (через интубационную трубку) и «неинвазивный» (или «малоинвазивный»). Сурфактант можно вводить через интубационную трубку с боковым портом или при помощи катетера, введенного в обычную, однопросветную интубационную трубку. Ребенок укладывается строго горизонтально на спину. Под контролем прямой ларингоскопии проводится интубациятрахеи. Необходимо проконтролировать симметричность аускультативной картины и отметкудлины интубационной трубки у угла рта ребенка (в зависимости от предполагаемой массы тела).Через боковой порт интубационной трубки (без размыкания контура ИВЛ) необходимо ввестисурфактант быстро, болюсно. При использовании техники введения при помощи катетеранеобходимо измерить длину интубационной трубки, отрезать стерильными ножницами катетерна 0,5- 1 см короче длины ЭТТ, проверить глубину расположения ЭТТ выше бифуркациитрахеи. Ввести сурфактант через катетер быстро болюсно. Болюсное введение обеспечивает наиболее эффективное распределение сурфактанта в легких. У детей массой тела менее 750 гдопустимо разделить препарат на 2 равные части, которые следует ввести одну за другой синтервалом в 1-2 минуты. Под контролем SрO2 следует снизить параметры ИВЛ, в первуюочередь давление на вдохе. Снижение параметров следует проводить быстро, так как изменение эластических свойств легких после введения сурфактанта происходит уже в течение несколькихсекунд, что может спровоцировать гипероксический пик и венлитятор-ассоциированноеповреждение легких. В первую очередь следует снизить давление на вдохе, затем (принеобходимости) - концентрацию дополнительного кислорода до минимально достаточных цифр,необходимых для достижения SpO2 91-95%. Экстубация как правило проводится послетранспортировки пациента в ОРИТН при отсутствии противопоказаний. |