Экзамен по неонатологии
 Скачать 1.79 Mb.
|
|
По наличию осложнений: неосложненная; с осложнениями: - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) - синдром холестаза - другие состояния, требующие патогенетического лечения Этиология и патогенез Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плодаприсутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так,иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резусположительного плода у резус-отрицательной беременной. К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологическогоконфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагаетпредшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочнойбеременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела кэритроцитарным антигенам. Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитическойболезни плода и новорожденного. Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятсяв том числе α- и β-агглютинины, не проникают через плаценту.Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях. Клинические формы Отечная форма ГБН С первых минут жизни характерны - общий отечный синдром (анасарка, асцит,гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС. Желтушная форма ГБН При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличениепечени и селезенки. Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина. Анемическая форма ГБН Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Нb. Развивается бледность кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. Привыраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможныприглушенность тонов сердца, систолический шум. Отдаленные проявления ГБН У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). Проявляется бледностью кожныхпокровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемиихарактерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум. Осложнения ГБН Ядерная желтуха. Вначале развивается клиническая картина билирубиновой интоксикации: вялость,снижение мышечного тонуса, снижение аппетита, срыгивания, рвота, патологическоезевание, "монотонный" крик, ротаторный нистагм, блуждающий взгляд. При оказании немедленной помощи (ОЗПК) возникшие изменения могут быть обратимы. Далее развивается клиническая картина острой билирубиновой энцефалопатии – опистотонус,пронзительный крик, невозможность сосания, апноэ, выбухание большого родничка,патологическая глазодвигательная симптоматика (симптом «заходящего солнца»,нистагм), судороги. У недоношенных детей клиническая картина может быть стертой .Классические признаки хронической билирубиновой энцефалопатии могут проявляться отсрочено – через 4-6 месяцев. Синдром холестаза – желтуха с зеленоватым оттенком, печень увеличена, насыщенныйцвет мочи. Лечение Консервативное лечение Лабораторными критериями для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка являются исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови. Фотерапия (ФТ) является наиболее эффективным методом консервативной терапии ГБН.Если используется один источник ФТ, то рекомендуется менять положение ребенка дляоблучения живота и спины каждые 3-4 часа; У детей с риском ОЗПК, рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху,сбоку и снизу с помощью нескольких источников или с помощью специального устройствас встроенными несколькими лампами; Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта. Подгузник может быть оставлен на месте; Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемымматериалом; при защите глаз следует отдавать предпочтение специальным очкам; При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез; Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено; Детям с низкой массой тела может потребоваться увеличение суточного объема жидкостина фоне фототерапии на 10-20 мл/кг/сут по сравнению с физиологической потребностью.Доношенным детям дополнительного введения жидкости чаще не требуется.Спустя 12-24 часа после окончания фототерапии необходимо выполнить контрольноеисследование билирубина; Трансфузия эритроцитарной массы показана: - при ранней анемии (до 7 дней), если после проведения ОЗПК почасовой прирост иабсолютный уровень гипербилирубинемии не достигают критических значений - при поздней анемии Желчегонная терапия. Может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза. Проводитсяпрепаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут в 2приема. Препараты железа.Надо смотреть ферритин. Фолиевая кислота.Нет доказательств эффективности. Однако часто применяется, учитывая затяжную анемию в дозе 0,1-0,25 мг/сут. Черкасова говорила назначать с витамином Е. Хирургическое лечение Операция заменного переливания крови: ОЗПК( дальше есть схемы и описание) ________________________________________________________________________________ 26. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬЮ КРОВИ МАТЕРИ И ПЛОДА ПО АНТИГЕНАМ СИСТЕМЫ АВО. ОСОБЕННОСТИ ПАТОГЕНЕЗА. КЛИНИКА. ________________________________________________________________________________ Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммуннаягемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плодапо эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, аантитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери. При иммунологическомконфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаевопределяется 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылокдля реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВ0. При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка с А(II) группой крови материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка с В(III) группой крови анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменногопереливания крови. Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВ0-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору. Это объясняетсятем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию. Клиника Отечная форма ГБН (практически не встречается) С первых минут жизни характерны - общий отечный синдром (анасарка, асцит,гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС. Желтушная форма ГБН При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличениепечени и селезенки. Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина. Анемическая форма ГБН Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Нb. Развивается бледность кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. Привыраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможныприглушенность тонов сердца, систолический шум. Отдаленные проявления ГБН У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). Проявляется бледностью кожныхпокровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемиихарактерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум. ________________________________________________________________________________ 27. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ (ПОГРАНИЧНЫЕ) СОСТОЯНИЯ СО СТОРОНЫ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ У НОВОРОЖДЕННЫХ. ________________________________________________________________________________ Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам, новым условиям жизни, называют переходными (пограничными, транзи-торными, физиологическими) состояниями новорожденных. Для этих состояний, в отличие от анатомо-физиологических особенностей новорожденного, характерно то, что они появляются в родах или после рождения и затем проходят. Пограничными же их называют не только потому, что они возникают на границе двух периодов жизни (внутриутробного и внеутроб-ного), но и потому, что обычно физиологичные для новорожденных, они при определенных условиях (прежде всего в зависимости от гестационного возраста при рождении, особенностей течения внутриутробного периода и родового акта, условий внешней среды после рождения, ухода, вскармливания, наличия у ребенка заболеваний) могут принимать патологические черты.
|