Экзамен по внутренним болезням Диагностическая значимость расспроса и физического обследования больных при заболеваниях органов дыхания Жалобы
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Физикальное обследование При общем осмотре обращает на себя внимание характерный вид больных циррозом печени. Пациенты обычно пониженного питания, с увеличенным за счет асцита животом. При печеночной недостаточности изо рта исходит своеобразный «печеночный запах». Больные жалуются на жжение в области языка, нёба и губ. Слизистая оболочка рта сухая, с цианотичным оттенком. Возможно развитие кандидамикоза, афтозных и герпетических высыпаний. В местах, где слизистая оболочка травмируется прикусом, отмечаются гиперкератоз, трещины и длительно незаживающие эрозии. Слизистая оболочка языка атрофируется вплоть до десквамации эпителия, чередующейся с гиперкератозом. Язык отечен, гладкий, цианотичный или гиперемированный («кардинальский»). Вены языка расширены, отмечается углубление естественных складок языка. Десна бледно-розового цвета, отмечаются признаки атрофии ее маргинального края, кровоточивость. В углах рта обнаруживаются длительно незаживающие трещины (ангулярный стоматит). Кожа имеет характерный «пергаментный» вид, слизистые и склеры приобретают желтоватую или серо-коричневую окраску, возможно появление ксантом и ксантелазм. На теле видны следы расчесов и многочисленные телеангиэктазии (сосудистые «звездочки»). При осмотре рук обращают на себя внимание пальмарная эритема, деформация ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», белый цвет ногтевых пластинок. Для алкогольного цирроза характерно также наличие контрактуры Дюпюитрена. При осмотре живота, кроме его увеличения за счет асцита и метеоризма, хорошо видно расширение подкожных вен живота («голова медузы»). При пальпации печени определяется ее уплотнение, зернистость поверхности и наличие острого края, иногда фестончатого характера. Размер печени при циррозах может как увеличиваться, так и уменьшиться (терминальная стадия). Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 1-3 см. Цирроз печени клинически проявляется поражением всех систем органов. Наряду с асцитом, при циррозе печени может развиться печеночный гидроторакс. Печеночный гидроторакс представляет собой скопление жидкости в плевральном синусе, чаще справа, не связанное с заболеванием лёгких или сердца. Кроме того, при циррозе печени снижается жизненная емкость лёгких, развивается синдром лёгочной гипертензии, больные жалуются на одышку, возникающую в покое. Для больных циррозом печени характерна также артериальная гипотензия. Развитие вторичного гиперальдостеронизма у больных с циррозом приводит к задержке натрия и воды, гломерулосклерозу. При циррозе также поражаются эндокринные железы. Кроме эстрогенобусловленных симптомов (телеангиоэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия), у мужчин выявляются снижение уровня тестостерона, аллопеция, атрофия яичек и импотенция, у женщин - нарушения менструального цикла. Вследствие гиповитаминоза витамина D и вторичного гиперпаратиреоидизма у больных развиваются печеночная остеодистрофия, остеопороз, судороги мышц. Неврологические проявления цирроза печени многообразны - от периферической нейропатии до печеночной энцефалопатии тяжелой формы (печеночная кома). Лабораторные и инструментальные методы исследования Общий анализ крови: определяются анемия (хроническая постгеморрагическая, макроцитарная, гемолитическая), лейкопения, тромбоцитопения. Биохимический анализ крови: повышение уровня билирубина, γ-глобулина, гипоальбуминемия, повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП и трансаминаз. Общий анализ мочи: выявляется увеличение уробилиногена, появление в моче билирубина при явлениях желтухи, снижение экскреции натрия (при выраженном асците). ЭГДС: в 2/3 случаев выявляется варикозное расширение вен пищевода. У части больных эндоскопическое исследование позволяет выявить язвенные дефекты желудка и двенадцатиперстной кишки (печеночная гастропатия). УЗИ: позволяет определить выраженность асцита, диаметр желчных протоков и сосудов системы воротной вены, их проходимость, наличие ретроградного тока крови (допплеровское исследование), изменение структуры и размеров печени. Радионуклидное исследование (сцинтиграфия печени): обнаруживает снижение интенсивности накопления радионуклида, неравномерность его распределения. При этом интенсивность накопления радионуклида в селезенке обычно значительно выше. Рентгенологическое исследование пищевода с использованием бария помогает диагностировать варикозное расширение вен пищевода, если нет возможности провести эндоскопическое исследование. Пункционная биопсия печени: «золотой стандарт» диагностики цирроза печени, однако ее проведение может оказаться затруднительным из-за наличия выраженного асцита и нарушений гемостаза. МРТ и КТ дополняют рутинные инструментальные методы исследования печени и помогают в дифференцировании цирроза печени с опухолевым поражением органа. Для оценки степени тяжести цирроза печени традиционно используется система критериев по Child-Pugh.  Дифференциальный диагноз проводят с острым и хроническим гепатитом (вирусного, алкогольного, лекарственного генеза). Лечение Больным циррозом печени независимо от его этиологии необходимо отказаться от приема алкоголя и гепатотоксичных лекарственных препаратов, ограничить физические нагрузки, нормализовать рацион питания. При всех формах цирроза показано назначение поливитаминов. Больным с циррозом печени вирусной этиологии (в фазе репликации вируса) и классом А по Child-Pugh назначают препараты интерферона. Больным с циррозом печени класса В и С по Child-Pugh терапия интерфероном противопоказана. При циррозе печени, развившемся на фоне аутоиммунного гепатита, и при наличии синдрома гиперспленизма назначают глюкокортикоиды. Если гормональная терапия неэффективна, в схему лечения включают цитостатики. Пациентам с тяжелым алкогольным циррозом назначают глюко-кортикостероиды и метаболические лекарственные средства (адеметионин). Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является препаратом выбора для лечения первичного билиарного цирроза. Длительный прием УДХК замедляет прогрессирование болезни, увеличивает выживаемость, уменьшает риск развития осложнений, уменьшает явления кожного зуда. Хирургическое лечение Пересадка печени показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и эффективна при условии устранения этиологического фактора цирроза печени. Выживаемость в течение первого года после пересадки печени составляет 60-70%. Консервативная терапия асцита включает ряд мероприятий. Необходимо ограничение потребления натрия с пищей, жидкости (менее 1,5 л в сутки), устранение дефицита альбумина, поддержание оптимального электролитного баланса. Диуретическая терапия проводится спиронолактоном в комбинации с петлевыми диуретиками (фуросемид). При «рефрактерном асците» (т.е. при отсутствии эффекта от диуретической терапии) используются хирургические методы лечения: парацентез, перитонеовенозный шунт, трансплантация печени. Для лечения спонтанного бактериального перитонита используются антибактериальные препараты (цефотаксим, цефтриаксон, амоксициллин-клавуланат, ципрофлоксацин). Для нормализации онкотического давления параллельно вводят альбумин. Больным с высоким риском развития или рецидива спонтанного бактериального перитонита с профилактической целью назначают норфлоксацин. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетические мероприятия, инфузионную и медикаментозную терапию. В рационе больных с печеночной энцефалопатией необходимо ограничить потребление белка до 30-40 г в день и обеспечить суточный калораж не менее 1500 ккал. Инфузионная терапия включает глюкозовитаминную смесь, альбумин, реологические растворы. Применение лекарственных средств направлено на снижение гипераммониемии (орнитин-аспартат, лактулоза). Профилактика Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний, приводящих к фиброзу и цирротической трансформации печени (скрининг на вирусные гепатиты, алкогольную болезнь печени, гемохроматоз, лекарственное поражение, неалкогольный стеатогепатит). Прогноз у больных с циррозом печени определяется этиологией заболевания, активностью процесса, степенью снижения функции печени, выраженностью портальной гипертензии и развитием осложнений. Прогноз также определяется классом цирроза по Child-Pugh. 18. Диагностика болезней почек Диагноз заболеваний почек может быть поставлен на основании тщательно собранного анамнеза, клинического обследования пациента и проведения клинико-лабораторных исследований для выявления симптомов и синдромов болезни. Первичное исследование должно включать анализ свежесобранной мочи для определения рН, проведения общего анализа, оценки суточного количества выделяемой и выявления основных мочевых симптомов: альбуминурии, протеинурии, гематурии, гемоглобинурии, миоглобинурии, порфиринурии, билирубинурии, ацетонурии, глюкозурии. Не менее важно клинико-лабораторное исследование мочи. Так, если в моче присутствует грязно-коричневый осадок, содержащий эпителиальные клетки, то это характерно для ишемического повреждения канальцев. Наличие лейкоцитарных цилиндров характерно для пиелонефрита; эритроцитарных – для гломерулонефрита. В моче при патологии могут присутствовать мелко- и крупнозернистые (красно-бурые с гемом и желто-бурые с билирубином), жирно-зернистые, восковидные цилиндры и липоиды. В моче при патологии в большом количестве присутствует плоский эпителий наружных половых органов, цилиндрический – мочеиспускательного канала, крупный, округлый с темной зернистой цитоплазмой из мочевого пузыря, веретенообразный – из почечных лоханок и мочеточника и полигональный с пузырьковидным ядром из мочевых канальцев почек. Биохимическое исследование крови при заболеваниях почек включает определение электролитов, креатинина, азота мочевины, кальция, магния, фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот, белка и белковых фракций. Если уровень сывороточного креатинина стабилен, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) можно оценить по формуле:  В норме клиренс эндогенного креатинина равен 2,0 мл/с. Надежнее оценивать СКФ с учетом концентрации креатинина в суточной моче. Снижение гломерулярной фильтрации наблюдается при диффузных повреждениях фильтрующей поверхности клубочкого аппарата почек (гломерулонефрите, артериосклерозе почек), а также при других почечных (стриктура в мочеточнике, камни в лоханке почек) и внепочечных патологиях (снижении систолического артериального давления при сердечной недостаточности и шоке, дегидратации организма. Гипотонических состояниях, стрессах; повышении коллоидно-осмотического давления плазмы крови при диарее, кровотечении, анафилаксии, уменьшении общей фильтрационной поверхности при коллагенозах , диабете, амилоидозе, туберкулезе, поликистозе; увеличении симпатической активности под влиянием циркулирующих катехоламинов при оперативных вмешательствах). Увеличение клубочковой фильтрации наблюдается при снижении онкотического давления плазмы крови вследствие приема большого количества жидкости, при схождении отеков, при гипопротеинемии. Относительное постоянство гломерулярной фильтрации необходимо для сохранения нормальной осмолярности тканевой жидкости. В клинической практике анализируется химический состав мочи
Основные синдромы и заболевания почек Почечная недостаточность – это синдром обусловленный нарушением функции почек и сопровождающийся тяжелым расстройством гомеостаза (деятельности органов и систем организма). Почечная недостаточность бывает остра и хроническая. Острая почечная недостаточность (ОПН) является одним из наиболее тяжелых синдромов, характеризуется внезапностью развития структурных и функциональных нарушений почек и систем гомеостаза и развивается в результате острого нарушения почечного кровотока, клубочковой фильтрации, канальциевой секреции и реабсорбции. Этиологические факторы, вызывающие ОПН могут быть преренальными, ренальными и постренальными. Возможна и аренальная форма ОПН. К преренальным причинам ОПН относят острую сосудистую недостаточность (шок анафилактический, кардиогенный, травматический), обезвоживание (рвота, понос, ожоги), массивный некроз тканей (гангрена, синдром раздавливания), гемолиз, артериальную гипотонию, уменьшение объема циркулирующей крови, сердечную и почечную недостаточность. К ренальнымпричинам могут быть отнесены острый тубулярный некроз (ишемия, действие некротоксических веществ и солей тяжелых металлов, рентгеноконтрастных веществ, аминогликозидов, кислот, этиленгликоля, метанола, дихлорэтана, антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, ядов насекомых, змей, бактериальных токсинов при сепсисе и анаэробной инфекции), острый гломеруло-, пиелонефрит, тромбоз и эмболия почечных артерий и вен, васкулиты, микроангиопатии (гемолитико-уремический синдром, тромботическая, тромбопеническая пурпура), злокачественная артериальная гипертония, острый интерстициальный нефрит, внутрипочечные осложнения при гиперурикемии миеломной болезни (почки больных обычно сохраняют способность реабсорбировать натрий). Постренальные этиологические факторы ОПН – обструкция мочеточников (тромб, камень, опухоль, внешнее сдавление мочеточников), обструкция нижнего отдела мочевыводящего тракта (камень, тромб, стриктура уретры, аденома предстательной железы, карцинома). Аренальная ОПН наблюдается при тяжелых травматических повреждениях обеих почек. В начальной стадии ОПН отмечается нарушение гемодинамики, затем снижается способность почек поддерживать гемостаз и развивается один из главных симптомов этого синдрома – олигурия. Суточный диурез уменьшается до 500 мл (и бывает < 500 мл). Через 1 – 3 суток олигурия сменяется анурией (суточный диурез становиться менее 100 мл). Относительная плотность мочи падает до 1010 – 1012. В моче появляется белок, зернистые цилиндры, лейкоциты, эритроциты. Возможен и неолигурический вариант ОПН. По этиопатогенезу ОПН классифицируется по Тарееву Е.М. (1983 г.) на шоковую ОПН (травматическую, геморрагическую, гемотрансфузионную, бактериальную, анафилактическую, кардиогенную, ожоговую, операционную, афибриногенемическую и т.д.); токсическую ОПН (отравление экзогенными ядами); острую инфекционную ОПН; сосудистую обструктивную ОПН; урологическую обструктивную ОПН; аренальную ОПН. По течению ОПН классифицируется на начальный период, период олиго-, анурии (уремии), период восстановления диуреза (начального при диурезе > 500 мл/сут; фазы полиурии при диурезе > 1800 мл/сут и периода выздоровления). Функционально-метаболические расстройства при ОПН в период олигурии характеризуются ретенционной гиперазотемии, связанной с нарушением экскреторной функции почек. Концентрация мочевины может достигать 150 ммоль/л при норме до 8 ммоль/л, остаточного азота крови 300 ммоль/л при норме до 28 ммоль/л и креатинина 1,7 ммоль/л при норме до 0,1 ммоль/л. Возрастает также уровень мочевой кислоты; индола, фенола, производных гуанидина и т.д. Мочевина начинает экскретироваться через пищеварительный тракт, дыхательные пути, кожу. С учетом этих данных, существует классификация ОПН по степени тяжести: I степень – легкая: увеличение содержания креатинина крови в 2 – 3 раза; II степень – средней тяжести: увеличение содержания креатинина крови в 4 – 5 раз: III степень – тяжелая: увеличение содержания креатинина крови в 6 раз и более. Кроме того, при ОПН снижается выделение электролитов, развивается гиперкалиемия и гипермагниемия. Клинически это проявляется экстрасистолией и остановкой сердца. Другие электролиты (Na, Ca, Cl) перемещаются в тканевую жидкость. В крови задерживаются ионы SO42- и PO43- развивается метаболический ацидоз. Образование бикарбоната в эпителии почечных канальцев нарушено. Ацидоз ведет к появлению дыхания Куссмауля. Гипергидратация ведет к отеку легких и мозга, депрессии, психическим расстройствам. На 5 – 7 день заболевания может развиться уремия и уремическая кома. Вследствие дисбаланса электролитов крови могут развиться парезы и параличи. В финале может наблюдаться гипокалиемия с ослаблением сердечной деятельности. В период олигурии диурез снижается до 400 – 50 мл/сут, плотность мочи низкая, в моче много эритроцитов, клеток почечного эпителия, возможна протеинурия и цилиндрурия. В стадии восстановления диурез увеличивается до 3 – 4 л/сут при плотности мочи 1,010 – 1,012 кг/л, в моче много белка, эритроцитов, цилиндров, эпителиальных клеток. Уровень мочевины и креатинина в крови еще повышен. На фоне общей дегидратации тканей возможно развитие гипокалиемии, гипонатриемии, гипохлоремии, гипомагниемии. Возможны особенности течения паренхиматозной почечной недостаточности при различных повреждениях почечных сосудов, клубочков, канальцев и интерстиция. Так ОПН при действии аминогликозидов характеризуется отсутствием олигурии в связи с прямым токсическим воздействием на проксимальные канальцы. ОПН наблюдается при гемолизе и рабдомиолизе (остром некрозе скелетных мышц). При этих ситуациях большое количество пигмента локализуется в канальцах почек, а жидкость поглощается некротизированными мышцами [необходимо предотвращать распад миоглобина и гемоглобина, поддерживать рН выше 6,5 и увеличивать диурез внутривенным введением бикарбоната натрия (2 – 3 амп. в 1 л 5 % растворе глюкозы)]. Возможно осаждение в канальцах кристаллов мочевой кислоты при острой мочекислой нефропатии во время проведения курса цитостатической терапии гемобластозов (рекомендовано до начала терапии назначать аллопуринол). При аллергическом интерстициальном нефрите, вызванном приемом антибиотиков и сульфаниламидных препаратов также увеличивается количество тканевой жидкости, появляется кожная сыпь (отмечается эозинофилия и эозинофилурия). При отравлении солями тяжелых металлов (ртути, урана), действии бихроматов, сулемы и сульфаниламидов поражаются разные отделы канальцев. Так, бихромат поражает проксимальную треть канальцев, урановые соли – среднюю треть канальцев, сульфаниламиды – проксимальные канальцы, ртутные соли – дистальные канальцы. При замедлении прогрессирующей утраты функции почек ОПН может переходить в хроническую почечную недостаточность (ХПН). |