Экзамен по внутренним болезням Диагностическая значимость расспроса и физического обследования больных при заболеваниях органов дыхания Жалобы
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Профилактика Диспансерное наблюдение больных неспецифическим язвенным колитом проводят 1 раз в квартал. Для профилактики колоректального рака раз в год назначают контрольные эндоскопические и рентгенологические исследования. Прогноз Прогноз неспецифического язвенного колита определяется тяжестью заболевания, развитием осложнений, требующих хирургического лечения, и высоким риском развития рака толстой кишки, который колеблется от 3 до 10%. Болезнь Крона Болезнь Крона- хроническое прогрессирующее гранулематозное воспаление кишечника. Чаще всего патологический процесс поражает тонкую кишку (75 %), толстая кишка поражается реже (25 %). В 5 % случаев болезнь может дебютировать с поражением пищевода или желудка, двенадцатиперстной кишки или перианальной области. Этиология Причины развития болезни неизвестны. Предполагают роль бактерий, вирусов, пищевых аллергенов, генетических факторов. Болезнь Крона ассоциируется с антигеном гистосовместимости НLА - В27. Патогенез При болезни Крона выявляют значительные нарушения микробиоценоза кишечника. Характерно уменьшение количества бифидобактерий при появлении большого количества патогенной флоры. Предполагают, что органами иммуногенеза вырабатываются аутоантитела к клеткам слизистой оболочки кишечника. Воспалительный процесс начинается в подслизистом слое и распространяется на все слои кишечной стенки. В подслизистом слое на фоне диффузной инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками отмечается гиперплазия лимфоидных фолликулов, которые могут изъязвляться. Язвы при болезни Крона имеют удлиненную щелевидную форму и глубоко проникают в подслизистый и мышечный слои, образуя свищи и абсцессы, что и способствует усугублению дисбактериоза. Развивается синдром мальабсорбции. Снижение всасывания железа, витамина В12 и фолиевой кислоты вызывает анемию, чему способствуют и повторные кровопотери. Клиника К проявлению собственно кишечных поражений относят боль в животе, диарею, синдром недостаточного всасывания, поражение аноректальной области (свищи, трещины, абсцессы), ректальные кровотечения. К внекишечным проявлениям относят лихорадку, анемию, снижение массы тела, артрит, узловатую эритему, афтозный стоматит, поражение глаз (ирит, увеит, эписклерит), вторичную аменорею у женщин, снижение массы тела. Диарея имеет упорный характер (4-10 раз в день), возникает после каждого приема пищи, но может быть и ночью. Стул разжиженный, водянистый. Боли в животе носят тупой или схваткообразный характер. В период обострения - лихорадка, сочетающаяся с общей слабостью и уменьшением массы тела. Часто - артралгии в крупных суставах, узловатая эритема, поражения глаз. Симптомы гиповитаминоза и дефицита железа: сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, хейлит, глоссит, кровоточивость десен. Лабораторные данные. Анализ крови - железодефицитная, В12-дефицитная анемия. Для рецидива характерны повышение скорости оседания эритроцитов, иногда достигающие значительных величин - 150-160 мм/ч, гипоальбуминемия, гиполипидемия, гипогликемия, гипокальциемия. В копрограмме - большое количество мышечных волокон, жирных кислот и мыл, немного соединительной ткани нейтрального жира и йодофильной флоры. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием абсцессов и перитонита, кишечные кровотечения, формирование энтеро-энтеральных, кишечно-кожных; кишечно-пузырных и ректовагинальных свищей. Лечение 1. Диета - стол № 4. 2. Противовоспалительные препараты. Препарат выбора: - буденофальк, сульфасалазин; - глюкокортикоиды (преднизолон). 3. При перианальных поражениях, свищах - метронидазол. 4. Антидиарейные препараты - имодиум, реасек. 5. При гипоальбуминемии - введение плазмы, растворов альбумина и аминокислот. 6. При электролитных нарушениях - растворы калия, кальция. 17. Хронические диффузные заболевания печени ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ Хронический гепатит - воспаление печени, продолжающееся более 6 мес без признаков улучшения. Классификация В 1994 г. на съезде гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе была принята классификация, согласно которой в зависимости от этиологического фактора выделяют: вирусный, токсический (в том числе алкогольный), лекарственный, аутоиммунный, метаболический гепатит (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, дефицит α1-антитрипсина). Активность заболевания определяется совокупностью лабораторных (степень активности трансаминаз) и гистологических признаков. Истинную степень активности можно определить, используя индекс гистологической активности по системе Knodell. В системе Knodell используются те же критерии, что и в «старой» классификации гепатитов, а также степень выраженности фиброза.  Хронический вирусный гепатит В Распространенность В мире насчитывается 300-370 млн носителей вируса гепатита В. В России распространенность вируса составляет около 7% и наблюдается постоянная тенденция к ее росту. Этиология и патогенез Повреждение печени в основном обусловлено неполноценным иммунным ответом, а не прямым цитопатическим действием вируса. Иммунный ответ, направленный против антигенов вируса, вызывает лизис инфицированных гепатоцитов. Повреждение печени вызывается в результате действия Т-лимфоцитов и цитокинов. Клеточно-опос-редованное повреждение гепатоцитов на фоне слабого иммунного ответа приводит к хронизации процесса. Клинические проявления Специфических симптомов хронического вирусного гепатита В нет. У большинства пациентов заболевание протекает субклинически. Больные могут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, мышечные боли, артралгии, боли и чувство тяжести в правом подреберье, диспепсические расстройства. В 1/6 случаев выявляются вне-печеночные симптомы: узелковый полиартериит, гломерулонефрит, акродерматит, анемия, криоглобулинемия. Диагноз хронического гепатита В ставится на основании наличия поверхностного антигена вируса HBsAg в крови. В фазе репликации вируса выявляют HBeAg и HBV ДНК. Из биохимических показателей степень активности процесса отражает степень активности трансаминаз. Тем не менее не исключается наличие нормального уровня АсАТ и АлАТ в сыворотке крови на фоне высокой активности процесса. Биопсия печени показывает гидропическую дистрофию и некроз гепатоцитов, воспалительную инфильтрацию и фиброзные изменения в дольках и портальных трактах. При окрашивании по Шиката выявляются «матовостекловидные» гепатоциты, содержащие HbsAg, HBсAg и HBV ДНК, которые можно определить в ткани печени, однако данное исследование крайне редко применяется в клинической практике. Дифференциальный диагноз проводят с гемохроматозом, аутоиммунным гепатитом, болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольной болезнью печени. Основное диагностическое значение имеет обнаружение маркеров вирусного гепатита, а также данные пункционной биопсии печени. Осложнения: гепатоцеллюлярный рак. Лечение Основными целями лечения являются снижение смертности, предотвращение развития цирроза и рака печени, сероконверсия HBeAg в анти-HBe, элиминация сывороточной HBV ДНК, нормализация уровня трансаминаз и гистологической картины. При HBeAg-позитивном гепатите и повышенной активности АлАТ назначают интерферон, антивирусные лекарственные средства (ла-мивудин). Профилактика Специфическая вакцинация генно-инженерной рекомбинантной вакциной проводится в обязательном порядке всем новорожденным, детям до 12 лет, подросткам и взрослым из группы риска по инфицированию HBV. Прогноз Из числа всех инфицированных лиц 70-80% пациентов становятся латентными носителями, у 10-30% формируется хронический гепатит. Случаи самостоятельного разрешения хронического вирусного гепатита В крайне редки. Среди нелеченых пациентов у 20-30% развивается цирроз, особенно высок риск при одновременном злоупотреблении алкоголем. Риск развития гепатоцеллюлярной карциномы на фоне цирроза составляет 4%. Хронический вирусный гепатит С Распространенность Распространенность хронической ВГС-инфекции в мире составляет от 0,5 до 2%. Особенно высока она в Заире и Саудовской Аравии и некоторых регионах Японии. В России ежегодная заболеваемость ВГС-инфекцией в среднем составляет 20 случаев на 100 000 населения. Этиология и патогенез В основе патогенеза лежит прямое цитопатическое действие вируса в сочетании с аутоиммунными реакциями, иммуноопосредованным воспалением и повреждением гепатоцитов. Высокая изменчивость вируса и способность «ускользания» его от иммунного ответа организма-хозяина также обусловливают высокий риск хронизации процесса. Клинические проявления У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно, лишь в 6% случаев отмечаются проявления астенического синдрома. Иногда пациенты предъявляют жалобы на периодически возникающую тупую малоинтенсивную боль и тяжесть в правом подреберье, тошноту, снижение аппетита, кожный зуд, артралгии и миалгии. Внепеченочные проявления включают синдром Шегрена, мемб-ранозный гломерулонефрит, красный плоский лишай, тромбоцитопению аутоиммунного генеза, смешанную криоглобулинемию (проявляются пурпурой, артралгиями, пораженим почек и/или нервной системы). Диагноз Основным маркером вируса в организме является HCV PHK Желательно также определение генотипа вируса, так как последний имеет большое значение для прогноза лечения интерфероном (хуже всего поддается интерферонотерапии 1 генотип). У лиц с иммунодефицитом или при использовании малочувствительных методов диагностики анти-HCV может не определяться. Уровень трансаминаз достигает высоких значений, но слабо коррелирует с выраженностью гистологических изменений. Для гистологической картины, помимо неспецифических воспалительно-некротических изменений, характерно сочетание жировой и баллонной дистрофии и образование лимфоидных фолликулов. Дифференциальный диагноз проводится с теми же заболеваниями, что и при хроническом гепатите В. Лечение Основными целями лечения являются снижение смертности, предотвращение развития цирроза и рака печени, элиминация HCV ДHК, нормализация уровня трансаминаз и гистологической картины. В настоящее время принята схема лечения α-интерфероном в сочетании с рибаверином, возможно подключение 3-го противовирусного препарата (ремантадин, амантадин). Дозы препаратов и продолжительность лечения зависят от генотипа вируса. При хроническом гепатите С, вызванном 1-м генотипом, лечение проводят в течение года, в других случаях - 6 мес. Прогноз'>Профилактика Специфическая профилактика отсутствует. Прогноз Цирроз у больных хроническим гепатитом С развивается примерно через 30 лет от начала заболевания и в 20-30% случаев в зависимости от генотипа вируса и наличия злоупотребления алкоголем. Риск развития рака печени составляет от 1,5 до 7%. Хронический вирусный гепатит D Клинические проявления, течение, диагноз Коинфекция вирусом D переходит в хроническую форму только в 2% случаев. Между тем при суперинфекции риск хронизации достигает 90%. У большинства пациентов наблюдается быстрое прогрессирование заболевания с развитием цирроза. У наркоманов печеночная недостаточность развивается в течение нескольких месяцев или лет. При хронической ВГDинфекции в крови определяется высокий титр анти-HDV класса IgG, репликация вируса определяется по титру сывороточной HDV PHK Осложнения: гепатоцеллюлярный рак. Лечение Единственный эффективный метод лечения - применение а-интерферона в высокой дозе длительным курсом. Профилактика Специфическая профилактика отсутствует. Прогноз Риск развития гепатоцеллюлярной карциномы составляет, как и при хроническом вирусном гепатите В, 4%. Хронический лекарственный гепатит Распространенность Лекарственные поражения печени составляют около 10% от всех побочных эффектов применения лекарственных препаратов. В 25% случаев лекарственные поражения становятся причиной фульминантной печеночной недостаточности, занимая 2-е место после вирусных заболеваний. Этиология и патогенез Патогенез поражения гепатоцитов и морфологические изменения печеночной паренхимы при лекарственном гепатите многообразны и связаны в определенной степени с видом ксенобиотика. Явления хронического гепатита морфологически напоминают таковые при аутоиммунном поражении печени (ацинарная и перипортальная локализация воспаления, преобладание плазматических клеток в инфильтрате, фиброз). Указанный воспалительный процесс может возникнуть при приеме таких препаратов, как метилдофа, изониазид, нитрофураны, клофибрат, метотрексат. Типичный стеатогепатит иногда диагностируется на фоне приема амиодарона, диэтилстильбэстрола, антагонистов кальция, делагила, плаквенила. Прием андрогенов, анаболических стероидов, эстрогенов и гестагенов может приводить к развитию канальцевого холестаза с явлениями кожного зуда, умеренной ферментемией. Воспалительная реакция, как правило, умеренная. Гранулематозные поражения с явлениями цитолиза и холестаза могут вызывать такие препараты, как трициклические антидепрессанты, центральные α-адреноблокаторы. В ряде случаев у больных на фоне приема ксенобиотиков может наблюдаться паренхиматозно-канальцевый холестаз с поражением гепатоцитов, наличием в инфильтрате большого количества эозинофилов, образованием гранулем. Данные явления, как правило, сохраняются от нескольких месяцев до нескольких лет даже после отмены препарата, что указывает на возможную аутоиммунную природу гепатита. Среди лекарственных средств, применение которых может сопровождаться описанной реакцией, чаще всего описаны следующие: сахароснижающие препараты группы сульфанилмочевины (гликлазид, глибенкламид), антисекреторные (блокаторы H2-ре-цепторов гистамина, ингибиторы протонной помпы), антибиотики (макролиды, полусинтетические и синтетические пенициллины, сульфаниламиды). Очень важным побочным эффектом ряда препаратов является изменение физико-химических свойств желчи, сопровождающееся ее сгущением (желчный сладж), приводящим к нарушению ее пассажа по внепеченочным протокам, вызывая нарушение опорожнения желчного пузыря, вплоть до развития желчной колики. Чаще всего данные явления развиваются на фоне приема пациентом цефалоспоринов (цефтриаксон и цефтазидим). Развитие данных явлений связывается с нарушением транспорта желчных кислот, повышенной экскрецией с желчью липидов, образованием в желчи кальциевых солей лекарственных препаратов. Следует отметить, что в патогенезе развития лекарственного поражения печени играют большую роль опосредованные цитохромами Р450 окислительные реакции, сопровождающиеся образованием активных, промежуточных гепатотоксических метаболитов. При сочетанном воздействии ряда токсических агентов (алкоголь и лекарственное вещество) концентрация промежуточных токсических продуктов может возрасти, что увеличивает риск поражения паренхимы печени. Увеличивают риск поражения инволютивные изменения в печени у пожилых, а также нарушение печеночного кровотока, застойные явления, например у лиц с недостаточностью кровообращения. Диагноз Диагностика лекарственного хронического гепатита строится на тщательном сборе анамнеза и исключении других этиологических форм болезни. При морфологическом исследовании биоптатов следует обращать внимание на эозинофилию и наличие гранулем. Лечение Лечение хронического лекарственного гепатита включает максимально быструю отмену лекарственного средства, экстренное использование специфических антидотов (если таковые имеются). Использование глюкокортикоидов в ряде случаев позволяет предотвратить цитолиз. Лечение лекарственных поражений печени проводится длительными курсами гепатопротекторов с учетом характера поражения. Профилактика Профилактика заключается в рациональном применении лекарственных средств по строгим показаниям, постоянном биохимическом контроле (АлАТ и АсАТ каждые 1-3 мес), особенно при длительной терапии средствами с гепатотоксическим действием. Прогноз при своевременной отмене лекарственного препарата, вызвавшего поражение печеночной паренхимы, благоприятный. Цирроз печени Цирроз печени - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой структуры паренхимы печени с образованием узлов-регенератов, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов. Распространенность Во всем мире частота цирроза печени по данным аутопсии регистрируется на уровне 1-10%. У мужчин заболевание регистрируется в 2 раза чаще, чем у женщин, поражаются чаще лица средней возрастной группы. Классификация Циррозы различают по этиологии, активности, морфологическим изменениям. По морфологическому принципу различают мелкоузловой (микронодулярный), крупноузловой (макронодулярный) и смешанный цирроз. Для мелкоузлового цирроза характерно равномерное поражение всех долек с образованием узлов-регенератов менее 3 мм в диаметре. Мелкоузловой цирроз обычно обусловлен алкогольной болезнью печени, гемохроматозом, первичной билиарной обструкцией, нарушением венозного оттока от печени. При крупноузловом циррозе печени размер узлов регенерации более 3 мм, диаметр узлов значительно варьирует. Данная картина характерна для вирусного цирроза, дефицита α1- антитрипсина, первичного билиарного цирроза. Этиология и патогенез Причины возникновения цирроза печени многообразны. 85-90% случаев цирроза печени возникают вследствие инфицирования вирусами гепатита В и С, злоупотребления алкоголем, аутоиммунными процессами или неалкогольными стеатогепатитами. Значительно более редкие причины цирроза: окклюзия вен (синдром Бадда-Киари), обменные процессы (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит α1-антитрипсина), первичный билиарный цирроз. Криптогенный цирроз - собирательное понятие, которое обозначает цирроз неясной этиологии. По мере развития диагностических методик диагноз криптогенного цирроза ставится все реже. Формирование цирроза печени происходит в течение месяцев и лет. Персистенция чужеродных антигенов (вирусных, бактериальных, алкогольных, лекарственных), обменные нарушения, билиарный стаз, аутоммунные реакции и окклюзия сосудов печени вызывают некроз гепатоцитов. Повреждение печени активирует звездчатые клетки, которые являются важнейшими участниками фиброгенеза. Указанные клетки расположены в пространстве Диссе между эндотелиальными клетками и поверхностью гепатоцитов, обращенной к синусоиде. Звездчатые клетки инициируют разрушение белков матрикса и фиброгенез. Фиброз печени представляет собой избыточный синтез коллагена, преобладающий над его деградацией. Переход в цирроз означает диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Нарушение нормальной архитектоники печени сопровождается капилляризацией синусоидов (исчезновением фенестрации), что значительно ухудшает обмен веществ между кровью и гепатоцитами, создает гемодинамическую перегрузку системы портального кровообращения (синдром портальной гипертензии), который в свою очередь приводит к дальнейшему прогрессированию цирроза. Клинические проявления Клиническая картина цирроза печени зависит от его этиологии и проявления двух основных синдромов: портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Малоактивные формы цирроза часто протекают бессимптомно, у многих больных цирроз печени диагностируют лишь при развитии осложнений или на терминальной стадии. Общие проявления цирроза печени включают слабость, утомляемость, потерю массы тела, снижение аппетита, субфебрилитет. При высокоактивном циррозе печени больные могут предъявлять жалобы на тупую, малоинтенсивную боль в правом подреберье, периодическое изменение цвета мочи, вздутие живота, нарушение пищеварения. |