Экзамен по внутренним болезням Диагностическая значимость расспроса и физического обследования больных при заболеваниях органов дыхания Жалобы
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Тест Шиммера: используют для выявления сухого кератоконъюнктивита у больных синдромом Шегрена. Снижение слезоотделения после стимуляции (10 мм от метки специальной бумажной полоски в течение 5 мин). Лечение Основные цели лечения: • подавление симптомов артрита и внесуставных проявлений; • предотвращение деструкции, нарушений функции и деформации суставов; • сохранение (улучшение) качества жизни; • достижение ремиссии; • увеличение продолжительности жизни (на популяционном уровне). В основе терапии ревматоидного артрита лежит мультидисципли- нарный подход, основанный на использовании нефармакологических и фармакологических методов, привлечение врачей других медицинских специальностей (ортопеды, физиотерапевты, кардиологи, неврологи, психологи и др.). Системная медикаментозная терапия включает применение 3 групп препаратов: • нестероидные противовоспалительные средства: неселективные - НПВП и селективные - НПВП; • глюкокортикостероиды; • базисные противовоспалительные препараты - синтетические, биологические. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают всем больным с активным РА (при наличии болей, утренней скованности и отечности суставов), однако препараты этой группы не предупреждают прогрессирование артрита. Глюкокортикостероиды в низких дозах (преднизолон 10 мг/сут) эффективно контролируют клинические проявления, связанные с воспалением суставов, усиливают действие базисных противовоспалительных препаратов в отношении замедления прогрессирования деструкции суставов при «раннем» ревматоидном артрите. почек); Ортопедическое лечение заключается в проведении эндопротезирования тазобедренных и коленных суставов, хирургическом лечении деформаций кистей и стоп. 22. Железодифицитная анемия Железодефицитные анемии - это группа анемических синдромов, основным патогенетическим фактором которых является недостаток железа в организме. Классификация: Нормобластическая Гипорегенераторная Микроцитарная Гипохромная Этиология • Недостаточное поступление железа в организм вследствие низкого его содержания в пище. Нарушение всасывания железа при хронических заболеваниях ЖКТ в результате резекции желудка, при синдроме мальабсорбции, целиакии. • Хроническая кровопотеря при длительных микрокровотечениях из десен, носовых кровотечениях, из органов ЖКТ (варикозно расширенные вены пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрой, неспецифический язвенный колит, полипоз, рак), маточные кровотечения. • Повышенный расход железа: при беременности и лактации, в период роста и полового созревания, при хронических инфекциях, онкологических заболеваниях, при лечении эритропоэтином, повышенной потливости (тропическая жара, работа в горячем цеху), при инфекционных заболеваниях (туберкулез) и интоксикации (азотемия). Патогенез В норме поступившее в желудок алиментарным путем железо под действием соляной кислоты ионизируется и всасывается в двухвалентной форме в двенадцатиперстной и тощей кишке. Поступившее в плазму железо соединяется с белком глобулиновой фракции трансферрином, который доставляет железо эритрокариоцитам костного мозга. Там оно соединяется с протопорфирином и участвует в образовании гема. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритрокариоцитов костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование гемоглобина. Одновременно с этим нарушается синтез других железосодержащих ферментов в эритроците и клетках паренхиматозных органов (цитохромы, миоглобин, пероксидазы, ката-лазы, глутатионпероксидазы). Недостаток этих ферментов в эритроците обусловливает изменение их морфологических свойств. В организме имеется также депонированное железо. Оно находится в виде ферритина, который в норме есть в плазме крови и во всех клетках организма и гемосидерина, содержащегося в макрофагах и клетках печени. Клиническая картина и стадии развития болезни ЖДА является последней стадией дефицита железа в организме. Клинических признаков дефицита железа на начальных стадиях нет, и диагностика предклинических стадий железодефицитного состояния стала возможной лишь благодаря развитию методов лабораторной диагностики. В зависимости от выраженности дефицита железа в организме различают три стадии: прелатентный дефицит железа в организме; латентный дефицит железа в организме; железодефицитная анемия. Прелатентный дефицит железа в организме На этой стадии в организме происходит истощение депо. Основной формой депонирования железа является ферритин — водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина. Латентный дефицит железа в организме Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного состояния — латентный дефицит железа. На этой стадии в результате нарушения поступления необходимого металла в ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что проявляется развитием сидеропенического синдрома. К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище, мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др. На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не только истощение запасов железа в депо — снижение концентрации ферритина сыворотки, но и снижение содержания железа в сыворотке и белках-переносчиках. Жалобы На общую слабость, быструю утомляемость, шум в ушах, головокружения, головную боль, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки, одышку при ходьбе, сердцебиения, объединенные рамками дисциркуляторно-гипоксического синдрома. Весьма характерным является выпадение волос, ломкость ногтей, затруднение глотания сухой и твердой пищи, поперхивание (дисфагия), извращение вкуса (pica chlorotica) - пристрастие к мелу, извести, углю, земле, глине, тесту, льду, запахам бензина, керосина, сырости, нафталина, ацетона, красок. Нередко больных беспокоят жжение языка, «заеды» в углах рта, зловонный насморк, что обусловлено не столько снижением содержания гемоглобина, сколько дефицитом железосодержащих ферментов. Физикальное обследование Обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, волосы сухие,ломкие, ногтевые пластинки тусклые с продольной и поперечной исчерченностью, вогнутые, могут быть койлонихии (ложкообразные ногти). При осмотре языка наблюдается атрофия сосочков языка. Язык гладкий, воскообразный, блестящий. Со стороны слизистой полости рта - изъязвления и трещины в углах рта - картина ангулярного стоматита.
Со стороны сердечно-сосудистой системы вследствие гидремии и повышенной скорости кровотока в сосудах появляется систолический шум различной интенсивности в области верхушки сердца, проводящийся на легочную артерию, на яремных венах может выслушиваться «шум волчка». Лабораторные исследования В крови находят следующие признаки железодефицитной анемии: нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) — нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре; гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) — содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом; гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) — содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом; полихроматофилы — эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это — ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке. • Эритроцитов менее 3,8 млн. • Цветовой показатель менее 0,8 (гипохромная анемия). • Морфологические изменения эритроцитов - формы и размеров (пойкилоцитоз, анизоцитоз, микроцитоз). • Снижение насыщения эритроцита гемоглобином - цитоморфо-логический критерий. • Снижение железа сыворотки крови до уровня менее 12,5 мкмоль/л. • Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (норма 45-62,5 ммоль/л), уменьшение насыщения трансферрина железом (норма 25-45%). В костном мозгу возможна эритроидная гиперплазия, выраженность которой не соответствует тяжести анемии. Диагностика При установлении диагноза железодефицитной анемии необходимо выявление возможного источника кровопотери, для чего проводят обследование ЖКТ, органов малого таза, полости рта. В сомнительных случаях диагностическое значение имеют результаты пробного лечения препаратами железа внутрь. Адекватная терапия приводит к повышению числа ретикулоцитов в крови с пиком на 7-10-й день лечения. Существенное повышение уровня гемоглобина наблюдают через 3-4 нед, нормализуется он в пределах 2 мес. Лечение Лечение проводится только длительным приёмом препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причём существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4—6 недель. Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа — чаще это сульфат железа — лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной ещё на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена), продолжается приём поддерживающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы. Так, эта практика хорошо оправдала себя при лечении тардифероном женщин с хронической постгеморрагической железодефицитной анемией вследствие многолетней гиперполименорреи — одна таблетка утром и вечером 6 месяцев без перерыва, затем одна таблетка в день ещё 6 месяцев, затем несколько лет каждый день в течение недели в дни месячных. Это обеспечивает нагрузку железом при появлении затянутых обильных месячных в период климакса. Бессмысленным анахронизмом является определение уровня гемоглобина до и после месячных. Беременным с дефицитом железа и малокровием (небольшое снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов физиологично вследствие умеренной гидремии и не требует лечения) назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребёнка не возникнет диарея, что обычно случается редко. 23. Мегалобластная анемия Мегалобластные анемии (МА) – группа анемий, основной причиной которых является дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 и связанное с этим нарушение синтеза ДНК (при этом страдают прежде всего быстро обновляющиеся ткани – кроветворная и эпителий ЖКТ). Этиология. Причиной мегалобластных анемий являются недостаточное содержание в организме больного витамина В12 (цианкобаламина) и/или фолиевой кислоты. Витамин В-12 и фолиевая кислота эндогенно не продуцируются и поступают в организм с мясными продуктами, дрожжами. Фолиевая кислоты присутствует практически во всех зеленых овощах и фруктах, мясных продуктах, не подвергавшихся длительной и интенсивной термической обработке. Поступающий с пищей витамин В-12 связывается с гастромукопротеином и всасывается в кровь в подвздошной кишке. Депонируется главным образом в печени. Фолиевая кислота всасывается в кишечнике без посредников. Она лучше всасывается в присутствии аскорбиновой кислоты. Имеющиеся в организме запасы витамина В12 могут обеспечить нормальное кроветворение в течение 3-4 лет, запасы фолиевой кислоты – 4-5 месяцев. Дефицит витамина В12 вызывают следующие обстоятельства: Длительное недостаточное поступление с пищей. Встречается у строгих вегетарианцев, пожилых малообеспеченных людей Нарушение усвоения витамина при отсутствии его переносчика - гастромукопротеина, секретируемого слизистой желудка. Причиной такой патологии чаще всего является атрофический гастрит типа А, при котором имеет место гистаминрезистентная ахлоргидрия, аутоиммунная реактивность к обкладочным клеткам. Наблюдается также при опухолях желудка, после операций гастрэктомии. Нарушение всасывания витамина в тонком кишечнике. Встречается при хронических заболеваниях кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, опухоли, состояние после резекций тонкой кишки). Избыточный расход поступающего с пищей витамина на этапах его транспортировки. Встречается при инвазии кишечника широким лентецом, при гемобластозах. Недостаточная способность накапливать и сохранять витамин в его основном депонирующем органе – печени. Встречается у больных с циррозом, фиброзом печени. Врожденные дефекты механизмов транспорта и утилизации витамина В12. К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины: Алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций). Алкоголизм. Беременность. Побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.). Хронические воспалительные заболевания тонкого кишечника, резекции тонкой кишки. Патогенез. Витамин В12 является предшественником двух коферментов: метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК. При его недостатке нарушается цикл преобразования фолиевой кислоты, обеспечивающий переход уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат. Возникающие в связи с этим нарушения структуры ДНК аналогичны таковым при дефиците фолиевой кислоты. Происходит торможение деления клеток быстро пролиферирующих тканей, в первую очередь клеток кроветворной системы. Дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот. При его недостатке не происходит переход метилмалоновой кислоты в янтарную. Метилмалоновая кислота токсична для нервной системы. При ее избытке возникает дегенерация заднебоковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз. Дефицит фолиевой кислоты таких сдвигов не вызывает. Клиническая картина. Внешне больные выглядят бледными с легкой зеленоватой иктеричностью – кожа цвета слоновой кости. Для пожилых больных характерна яркая, серебристая седина. Иктеричность, а нередко и выраженная желтуха обусловлены неконъюгированной гипербилирубинемией, являющейся результатом внутрикостномозгового гемолиза гемоглобинсодержащих эритрокариоцитов (шунт-гемолиз). В период обострения заболевания может повышаться температура тела от субфебрилитета до 38 градусов и выше. В клинической картине мегалобластной анемии можно выделить три синдрома: анемический, поражения органов пищеварения, расстройств нервной системы. Анемический синдром при мегалобластной анемии в основных чертах такой же, как и при других вариантах анемий. Проявляется общей слабостью, сердцебиением, одышкой при небольшой физической нагрузке. Возможны жалобы на шум в ушах, головокружение, колющие боли в сердце, пастозность нижних конечностей. Выраженность клинических проявлений анемического синдрома зависит от степени и быстроты развития анемии. Быстрая анемизация нередко приводит к ишемии головного мозга с возникновением коматозного состояния, декомпенсированной недостаточности кровообращения. Синдром патологии органов пищеварения проявляется ощущениями жжения в языке, потерей вкусовых ощущений, жалобами на слабый аппетит, чувство тяжести, боли в подложечной области, поносы. Типично поражение языка - глоссит Гунтера. Характеризуется появлением вначале ярких воспалительных участков, афтозных высыпаний, трещин на кончике и на боковых поверхностях языка. Затем язык становится гладким, блестящим ("лакированным"), темно-малинового цвета. Дистрофические изменения в слизистой оболочке желудка и кишечника проявляются симптомами атрофического гастрита, энтерита. Печень постоянно умеренно увеличена, безболезненная. Изредка выявляется небольшая спленомегалия. У отдельных больных обнаруживаются выраженная гепатоспленомегалия, симптомы нарушения портальной гемодинамики, другие признаки цирроза печени. В некоторых случаях имеют место диарея, симптомы мальабсорбции, что может являться свидетельством нарушения всасывания витамина В12 в кишечнике. Синдром неврологических расстройств связан с поражением заднебоковых столбов спинного мозга - фуникулярным миелозом. В некоторых случаях это один из ранних признаков заболевания. Характеризуется парастезиями, нарушениями вибрационной и глубокой чувствительности. Расстройства глубокой чувствительности появляются раньше и более выражены в дистальных отделах нижних конечностей. В связи с расстройствами глубокой чувствительности развивается атаксия. Наблюдаются двигательные расстройства, слабость, парезы нижних конечностей, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов. Появляются патологические симптомы Бабинского, Россолимо. Иногда возникают офтальмоплегия, атония мочевого пузыря, ретробульбарные невриты. Очень редко происходят изменения психики с галлюцинациями, маниакальными вспышками, параноидным состоянием, которые быстро исчезают при своевременно начатом лечении. |