Про. Экзаменационные вопросы по пропедевтике внутренних болезней Июнь, 2013. медицинская этика и деонтология

• Название: Экзаменационные вопросы по пропедевтике внутренних болезней Июнь, 2013. медицинская этика и деонтология
• Дата: 25.11.2022
• Размер: 2.49 Mb.
• Имя файла: proped_otvety_na_ekz.doc
• Тип: Экзаменационные вопросы; #811511
• страница: 43 из 46

Патологоанатомическая картина. Наблюдаются множественные кровоизлияния в коже, в стенке желудочно-кишечного тракта, реже в других органах (суставы, почки). При гистологическом исследовании в зонах геморрагии определяются поражения капилляров и мелких сосудов, некрозы сосудистой стенки, тромбозы, пролиферация интимы с сужением просвета сосуда, местами периваскулярные инфильтраты.

Клиническая картина. Характерным симптомом заболевания является внезапное возникновение множественных геморрагических высыпаний на коже, нередко располагающихся симметрично на правой и левой половинах туловища и конечностях. Могут поражаться суставы, что проявляется возникновением болей в них, ограничением подвижности, припуханием околосуставных тканей. При абдоминальной форме васкулита геморрагические высыпания появляются на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта и брюшине, возникают сильные боли в животе, нередко наблюдаются кровавая рвота и стул с примесью крови. Состояние больного становится тяжелым. При обсле­довании больного выявляется напряжение мышц брюшной стенки (как при синдроме «острого живота»). В некоторых случаях геморрагический васкулит может протекать с поражением почек (по типу подострого или хронического гломерулонефрита) и других органов.

В легких случаях изменений в анализах крови не обнаруживают, однако при тяжелых кровотечениях возникает гипохромная анемия. Количество тромбоцитов и фибриногена в крови остается нормальным, свертываемость крови, время кровотечения и ретракция кровяного сгустка не изменяются. Во многих случаях становятся положительными симптомы «щипка», «жгута» и Битторфа—Тушинского.

Течение и осложнения. Течение может быть как острым (на протяжении нескольких дней или недель), так и хроническим с чередованием периодов обострения и ремиссии. Смерть больного может наступить вследствие профузного кровотечения, кровоизлияний в жизненно важные органы, некроза кишечника, поражения почек.

Лечение. Симптоматическое. Внутривенно назначают кальция хлорид, который дает слабый противоаллергический эффект и укрепляет сосудистую стенку, при суставных формах — салицилаты и бутадион. При хроническом течении назначают аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты. Хороших результатов удается достичь с помощью кортикостероидных препаратов, значительно ослабляющих выраженность аутоиммунных реакций и в большинстве случаев приводящих к обратному развитию симптомов болезни, а также антигистаминных препаратов (димедрол, дипразин). Проводится санация очагов хронической инфекции.
Нарушения свертываемости крови (коагулопатии). В эту группу включаются наследственные и приобретенные коагулопатии.

Среди наследственных коагулопатий доминируют (около 97%) гемофилии А и В.

В основе обоих видов гемофилии лежит мутация локусов синтеза фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) в Х-хромосоме. Болезнь при обеих формах наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу; носителями болезни являются женщины, а больными - только лица мужского пола (исключения из этого правила крайне редки). Все дочери больного гемофилией, получившие патологическую X-хромосому от отца, являются кондукторами болезни, а сыновья женщин-носительниц гемофилии в 50% случаев имеют шанс стать больными, дочери (в 50% случаев) - носителями патологического гена.

Для гемофилии характерны кровоточивость гематомного типа - болезненные кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), мышцы, забрюшинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения, в том числе при малых травмах и вмешательствах (при порезах, удалении зубов и т. п.). Поскольку факторы VIII и IX участвуют только во внутреннем механизме свертывания крови, при гемофилии удлинены общее время свертывания цельной крови, время свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), тогда как протромбиновый показатель и тромбиновое время свертывания остаются нормальными.

К группе наследственных коагулопатий относят также болезнь Виллебранда, при которой (см. выше) тромбоцитопатия сочетается с дефицитом фактора VIII. В этом случае заболевание проявляется петехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и снижением коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда является переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость.

Основными причинами приобретенных коагулопатий являются: 1) гипо- и авитаминозы К при недостаточном поступлении витамина К с пищей, нарушениях всасывания (обтурационная желтуха, энтерит) и синтеза (кишечный дисбактериоз) витамина К в кишечнике, приеме антагонистов витамина К, что сопровождается патологией синтеза и γ-карбоксилирования факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) в печени; 2) заболевания печени (истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов свертывания при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени); 3) заболевания почек (потеря прокоагулянтов с мочой при нефротическом синдроме); 4) образование и накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) - ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др., иммунизации экзогенными факторами в процессе заместительной терапии гемофилий, на фоне лечения антибиотиками) и аномальных белков - парапротеинов, криоглобулинов; 5) коагулопатия потребления (ДВС-синдром).
149. Анемии. Основные виды. Особенности жалоб при различных видах анемии Симптоматология и диагностика острой и хронической постгеморрагической анемии.
Анемии (anaemiae) — патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и(или) содержания гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. При анемиях общий объем крови в сосудистом русле может быть нормальным (нормоволемия), увеличенным (гиперволемия) или сниженным (олигемия, гиповолемия). Сгущение крови при упорной рвоте и профузных поносах может маскировать анемию, так как при этом общий объем плазмы уменьшается и количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови может оказаться нормальным или даже превышать норму.

Многие анемии характеризуются не только количественными изменениями состава красной крови. Нередко им сопутствует ряд качественных изменений в структуре эритроцитов и строении молекулы гемоглобина, что еще больше отражается на транспортной функции крови и состоянии тканевого дыхания и может быть причиной дополнительных патологических изменений в организме. Например, врожденная неполноценность эритроцитов при некоторых видах наследственных гемолитических анемий может вследствие усиленного гемолиза эритроцитов привести к гемосидерозу внутренних органов, образованию пигментных камней в желчном пузыре и др.

При снижении содержания гемоглобина в крови вдвое (до 70—80 г/л) обнаруживаются начальные дистрофические явления в сердечной мышце; если его уровень падает до 50 г/л, дистрофические явления имеют выраженный характер.

Классификация. Всего в настоящее время выделяют более 50 разновидностей анемий. В соответствии с происхождением выделяют следующие виды анемий.

1. 
   Анемии вследствие кровопотерь (острых и хронических).
   
2. 
   Анемии вследствие нарушенного кровообразования (при недостатке в организме железа, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов, витамина В12, необходимого для нормального эритропоэза, при угнетении деятельности костного мозга в результате эндогенного или экзогенного токсикоза, лучевого воздействия или других, в ряде случаев невыясненных причин, а также вследствие замещения красного костного мозга другой тканью — миеломными разрастаниями, множественными метастазами опухоли идр.).
   
3. 
   Анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения — гемолитические. В этой группе выделяют: а) анемии с преимущественным внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом эритроцитов — в макрофагах селезенки, в меньшей степени костного мозга и печени (анемии, обусловленные врожденной морфологической и функциональной неполноценностью эритроцитов — сфероцитарная, овалоклеточная и др., аутоиммунная гемолитическая анемия), протекающие с гипербилирубинемией и спленомегалией; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно острым (при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая, маршевая и др.), сопровождающимся выходом в плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией; при хроническом гемолизе (например, при болезни Маркиафавы—Микеле) наблюдается также гемосидероз внутренних органов. Это подразделение условно, поскольку в некоторых случаях при одной и той же форме гемолитической анемии может иметь место как внутриклеточный, так и сосудистый гемолиз.
   

В последнее время среди гемолитических анемий выделяют следующие виды: 1) наследственные (врожденные), включающие мембранопатии эритроцитов (связанные с аномалией белковых или липидных комплексов оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной их преждевременного разрушения — анемии микросфероцитарная, овалоцитарная и др.); энзимопенические (обусловленные дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует более быстрому разрушению последних) и гемоглобинопатии (при которых нарушены структура или синтез гемоглобина — серповидно-клеточная анемия, талассемия); 2) приобретенные (ау­тоиммунные гемолитические и изоиммунные, а также обусловленные механическим повреждением эритроцитов гемолитические анемии, приобретенные мембранопатии, токсические и др.).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцита гемоглобином, т. е. по цветовому показателю: нормохромные (0,8—1,1), гипохромные (<0,8) и гиперхромные (>1,1)« К группе гипохромных относятся анемии, обусловленные дефицитом железа в организме: постгеморрагическая, гастрогенная желозодефицитная и др. Гиперхромные анемии обусловлены недостатком в организме витамина В12. Это анемии Аддисона—Бирмера, ботриоцефальная, а также ахрестическая (т. е. от неусвоения витамина В12). Анемии, вызываемые другими причинами, обычно протекают без значительного изменения цветового показателя крови и поэтому относятся к нормохромным.

Практически важно оценить регенераторную способность костного мозга, которая в известной степени определяет дальнейшее лечение и прогноз болезни. По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, т. е. с сохраненной способностью костного мозга к продукции новых эритроцитов; гипорегенераторные, при которых она снижена, и арегенераторные, или апластические,— с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови, по соотношению эритро- и лейкобластических элементов в стернальном пунктате. Если их нормальное соотношение 1:3 или 1:4, то при регенераторных анемиях, когда компенсаторно костный мозг функционирует преимущественно в направлении эритропоэза, это соотношение становится 1:1, 2—1 и даже выше. При гипо- и тем более при арегенераторных анемиях такого сдвига не наблюдается, а содержание ретикулоцитов в периферической крови низкое.

Анемия от острой кровопотери наиболее часто встречается при всевозможных травмах, особенно с повреждением крупных сосудов, внематочной беременности, задержке отслойки плаценты во время родов и т. д. В терапевтической практике острые постгеморрагические анемии наблюдаются при заболеваниях, которые могут сопровождаться профузным кровотечением: язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, распадающейся опухоли желудка, почек или легкого, туберкулезе и абсцессе легкого, бронхоэктатической болезни, варикозном расширении вен пищевода при циррозе печени, геморрагических диатезах, особенно при гемофилии и др.

Клиническая картина. В случае наружного кровотечения уже при первом взгляде на больного врач устанавливает его наличие, а нередко и источник (например, при травме), что дает возможность связать тяжелое состояние больного с массивной кровопотерей. Кровотечение из внутренних органов может проявляться кровавой рвотой (алой кровью из пищевода или типа кофейной гущи из желудка), выделением крови при кашле (ярко- красная пенистая жидкость), со стулом (мелена при кровотечении из желудка или тонкой кишки, темная или алая кровь — из толстой кишки, особенно из ее терминального отдела), мочой (кровяная моча). Следует иметь в виду, что при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта может пройти некоторое время, прежде чем кровь будет вы­деляться во внешнюю среду с рвотой или испражнениями, а при кровотечении, вызванном, например, разрывом селезенки, печени или травмой грудной клетки, кровь будет скапливаться в брюшной или плевральной полости, что не всегда легко установить.

С самого начала остро возникшего кровотечения больные испытывают резкую внезапно наступившую слабость, головокружение, отмечают мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах, сердцебиение, поташнивание, редко — позывы на рвоту. В тяжелых случаях при массивной кровопотере больные находятся в состоянии шока (если кровотечение вызвано травмой) или коллапса (при кровотечениях, обусловленных поражением внутренних органов). Состояние больного определяется не только количеством теряемой крови, но и скоростью кровопотери.

При осмотре обращает на себя внимание резкая, а в ряде случаев мертвенная бледность больного: кожа его покрыта липким холодным потом, кожная температура понижена. Дыхание поверхностное, учащенное. Пульс частый, малого наполнения и мягкий, в тяжелых случаях нитевидный. Артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое, снижено. При аускультации сердца выявляется резкая тахикардия.

Течение. Патологические и компенсаторные изменения при острой кровопотере, закончившейся благополучно, укладываются в три стадии, или фазы. Вначале имеется олигемия, в ответ на которую наступает рефлекторный спазм сосудов, емкость сосудистого русла уменьшается и происходит выход крови из депо. Вследствие этих причин содержание гемоглобина и количество эритроцитов крови в течение нескольких часов и даже 1—1 ^хЛ сут после кровопотери могут оставаться в пределах нормы. На 2—3- й день вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло возникает гидремия, содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови начинает падать. С 3—7- го дня выявляются признаки резкой активизации эритропоэза. При значительной кровопотере анемия вследствие исчерпания запасов железа в организме становится гипохромной.

Лечение. В первую очередь должно сводиться к остановке кровотечения (наложение жгута и тампонада при наружных кровотечениях травматического генеза; при неостанавливающихся кровотечениях из внутренних органов показано хирургическое вмешательство). Одновременно принимают меры по борьбе с шоком или коллапсом, а также с кровопотерей; переливают кровь и кровезаменители, вводят сердечные и сосудистые средства. При массивной кровопотере спустя несколько дней после остановки кровотечения целесообразно назначить препараты железа.

150. Железодефицитные анемии. Патогенез. Симптоматология. Гематологическая картина. Основные принципы лечения.

Железодефицитные анемии (anaemiae sideropenicae) возникают при дефиците железа в организме, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов.

Этиология и патогенез. Этот тип малокровия наблюдается у больных при недостаточном всасывании железа вследствие резекции желудка — «агастральные анемии»; удаления сравнительно большой части тонкой кишки, особенно ее проксимального отдела, при заболеваниях кишечника, протекающих с синдромом недостаточности всасывания и др., при недостатке железа в пище (у взрослых встречается редко; чаще наблюдается у детей на фоне длительного молочного питания). Повышенная потребность в железе может встречаться в период интенсивного роста организма; у девочек в этот период становление менструального цикла (способствующее потере крови и ионов железа) может сопровождаться возникновением так называемой ювенильной железодефицитной анемии (раннего хлороза). К железо дефицитным относится также анемия при хронической кровопотере.

Повторные, даже необильные, кровопотери постепенно приводят к анемизации вследствие истощения в организме запасов железа, необходимого для продукции гемоглобина эритроцитов. Суточное поступление в организм железа с пищей невелико, примерно 11—28 мг, причем всасывается из него около 74, т. е. приблизительно столько же, сколько содержится в 15 мл крови. Поэтому ежедневная потеря этого и меньшего количества крови неминуемо приводит к сокращению запасов железа в организме и возникновению железодефицитной анемии.

Хроническими кровопотерями и хронической постгеморрагической анемией (anaemia posthaemorrhagica) сопровождаются многие заболевания внутренних органов и прежде всего желудочно-кишечного тракта. Чаще всего это язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак, полипоз желудка и кишечника, геморрой, некоторые глистные инвазии. Хроническая постгеморрагическая анемия нередко наблюдается также при опухолях почек, кавернозном туберкулезе легких, маточных кровотечениях.

Способствует возникновению анемии ряд дополнительных факторов и в первую очередь те, которые могут служить причиной уменьшения запасов железа в организме.

При недостаточном поступлении в организм железа и использовании его запасов нарушается синтез не только гемоглобина, но и железосодержащих ферментов клеток разных тканей, принимающих участие в окислительных процессах, синтезе миоглобина и др. Это приводит к нарушениям трофики тканей и определяет возникновение многих симптомов заболевания. Таким образом, клиническая картина железодефицитных анемий, с одной стороны, объясняется недостаточным транспортом кислорода к тканям (вследствие анемии), а с другой — непосредственным нарушением клеточного дыхания.

Клиническая картина. Характерные жалобы больных (мы не останавливаемся на жалобах, имеющих отношение к основному заболеванию, например являющемуся причиной хронической кровопотери) — слабость, головокружение, одышка, особенно при физической нагрузке, повышенная утомляемость, шум в ушах, наклонность к обморочным состояниям. У многих больных отмечаются различные диспепсические явления: снижение аппетита, извращение вкуса, поташнивание, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастральной области после еды, отрыжка; нередко имеется склонность к поносам. Возможны легкие парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек по коже. В особо тяжелых случаях иногда возникает мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи — так называемая сидеропеническая дисфагия, или синдром Россолимо— Бехтерева, описанный ими в 1900—1901 гг. (позднее этот синдром был описан Пламмером и Винсоном). Возникновение дисфагии объясняется как распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода,, так и в ряде случаев развитием в его проксимальном отделе нежных соединительных мембран и перемычек.

При осмотре обращает на себя внимание бледность больных. Как проявление общего дефицита железа отмечается ряд трофических нарушений кожи, ее придатков и слизистых оболочек. Кожа больных сухая, нередко слегка шелушится. Волосы ломкие, рано седеют и выпадают. Ногти уплощаются, иногда становятся вогнутыми, теряют блеск, испещрены поперечными складками, ломкие (койлонихии — корявые ногти). Появляются трещины в углах рта, отмечается сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый тщательный уход за ними. При длительном применении препаратов железа зубы могут чернеть, так как железо реагирует с сероводородом, выделяющимся в кариозных полостях вследствие гниения, с образованием его сульфита черного цвета. Развивается гнойное воспаление десен вокруг шеек зубов — пародонтоз (альвеолярная пиорея) Физическое обследование может выявить, как и при других типах анемий, нерезкое увеличение левого желудочка сердца, систолический шум на его верхушке, «шум волчка» на яремной вене, чаще справа. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.

Исследование крови обнаруживает снижение содержания в ней эритроцитов и еще большее уменьшение — гемоглобина, так что цветовой показатель оказывается меньше 0,85, а в тяжелых случаях он 0,6—0,5 и ниже. При микроскопии (рис. 145) обращает на себя внимание бледная окраска эритроцитов (их гипохромия), наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше нормального (микроцитоз). Количество ретикулоцитов невелико. Анемии обычно сопутствуют тромбоцитолейкопения, нередко наблюдаются относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. Содержание железа сыворотки снижено (в 1,5—2,5 раза и более); уменьшается также процент насыщения трансферрина (менее 15) железом.

Снижение активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания способствует развитию (или прогрессированию существовавших ранее) атрофических изменений слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. При исследовании желудочного сока в большинстве случаев выявляется ахлоргидрия или ахилия, общее количество получаемого сока значительно уменьшено.

При рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание некоторая сглаженность складок слизистой оболочки пищевода и желудка. Эзофагоскопия и гастроскопия подтверждают наличие атрофии слизистой оболочки пищевода и желудка.

Течение. Хроническое, если дефицит железа в организме увеличивается, постепенно прогрессирующее.

Лечение. Проводится препаратами железа (гемостимулином, тардифероном и др.). При гастритах и язвенной болезни лучше воспользоваться препаратами железа для внутримышечного или внутривенного введения, так как препараты железа, применяемые внутрь, могут оказывать раздражающее действие на слизистую оболочку желудка. Лечение обычно оказывает быстрый и постоянный эффект: восстанавливается трудоспособность, в течение 3—5 нед нормализуется содержание эритроцитов и гемоглобина крови. Однако в дальнейшем во избежание рецидивов заболевания необходимо систематически, несколько раз в году, проводить профилактические курсы лечения препаратами железа. В рацион больных железодефицитной анемией должны в большом количестве входить продукты с высоким содержанием солей железа: печень, говядина, яйца, яблоки, сушеные фрукты. При анемии, вызванной хронической кро- вопотерей, эффективность лечения зависит от возможности устранения источника кровопотери.