Циррозы печени. 20. Циррозы печени. Гбоу впо кгму кафедра пропедевтики внутренних болезней циррозы печени
 Скачать 1.38 Mb.
|
|
ГБОУ ВПО КГМУ Кафедра пропедевтики внутренних болезней ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ Зав. кафедрой, профессор Е.Н. Конопля Курск 2014 Цирроз печени(ЦП) — хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Согласно патологоанатомическим критериям, ЦП является необратимым диффузным процессом, для которого характерны резко выраженная фиброзирующая реакция, перестройка нормальной архитектоники печени, узелковая трансформация и внутрипеченочные сосудистые анастомозы. Смертность от ЦП составляет в разных странах от 14 до 30 случаев на 100 000 населения. В связи с необратимостью ЦП при оценке распространенности его среди населения основным критерием служат не столько показатели заболеваемости, сколько смертности. В странах Западной Европы и США частота ЦП по данным вскрытий колеблется в пределах 3-9% . ЭтиологияI. Вирусный гепатит II. Аутоиммунный гепатит III. Хроническое злоупотребление алкоголем IV. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ V. Химические токсические вещества и лекарственные средства VI. Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей VII. Длительный венозный застой в печени VIII.Болезнь Рандю-Ослера IX. Криптогенный цирроз печени I. Вирусный гепатит является причиной развития вирусного ЦП в 10-23.5% случаев. Исходом в ЦП может закончиться хронический гепатит В, С, D и G. В 30% случаев (а по некоторым данным - в 50%) хронический активный вирусный гепатит эволюционирует в ЦП. Среди хронических носителей HBsAg ЦП формируется в 10% случаев, а по данным морфологического исследования биоптатов - в 20-60% случаев. Хронический гепатит В трансформируется в ЦП в 2,3% случаев. ЦП развивается у 20-25% больных хроническим гепатитом С, а при гистологическом контроле биоптатов - у 50% ЦП развивается у 13-14% больных хроническим гепатитом D, причем в более ранние сроки, чем при других вирусных гепатитах, иногда на протяжении всего лишь нескольких месяцев. ЦП вирусной этиологии свойственны более быстрые темпы прогрессирования и меньшая продолжительность жизни. При вирусных циррозах уже через 5 лет после установления диагноза летальность составляет 70%, а при алкогольном циррозе (при условии полного прекращения приема алкоголя) - 30%. II. Аутоиммунный гепатит характеризуется тяжелым течением, частота перехода его в ЦП выше, а прогноз значительно серьезнее, чем при вирусном гепатите. III. Хроническая алкогольная интоксикация - причина развития ЦП в 25% случаев. Заболевание развивается обычно через 10-15 лет после начала злоупотребления алкоголем. ЦП развивается у мужчин при ежедневном употреблении 60 г алкоголя, у женщин - 20 г в течение указанного срока. IV. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ 1. Дефицит α-1- антитрипсина α1-антирипсин - гликопротеин, синтезируемый в печени. Он ингибирует трипсин, эластазу, коллагеназу, химотрипсин, плазмин. Предполагается, что отложения α-1-антитрипсина обусловлены предшествующим некрозом гепатоцитов. Дефицит α-1-антитрипсина в крови и отложения его в гепатоцитах обусловливают гиперчувствительность печени к повреждающему влиянию алкоголя и других гепатотропных токсинов, нарушают синтез и транспортировку белков. Наиболее часто при дефиците α-1-антитрипсина развивается первичный билиарный цирроз печени. 2. Дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы Врожденный дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы приводит к развитию галактоземии. При этом формируется ранний детский цирроз печени. Механизм развития этого цирроза неизвестен. 3. Болезни накопления гликогена Врожденный дефицит фермента амило-1,6-гликозидазы приводит к развитию болезней накопления гликогена и циррозу печени. 4. Гемохроматоз и гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова) Эти заболевания генетически обусловлены и приводят к развитию цирроза печени. V. Химические токсические вещества и лекарственные средства Цирроз печени может сформироваться под влиянием следующих токсических веществ: • промышленные яды (четыреххлористый углерод, диметилнитрозамин, хлороформ, бензол, нитро- и аминосоединения и др.); • соли тяжелых металлов (хроническая интоксикация ртутью и др.); • грибные яды (фаллоидин, фаллоин) вызывают массивный некроз печени с последующим формированием цирроза; • афлатоксины (содержатся в перезимовавшем зерне, кукурузе, рисе). Лекарственные вещества при длительном их употреблении могут вызывать цирроза печени: • метилдофа; • изониазид; • парааминосалициловая кислота (ПАСК); • ипразид; • препараты, содержащие мышьяк; • индерал в больших дозах; • цитостатики (в частности, метотрексат); • стероидные анаболические препараты и авдрогены. Андрогены, анаболические стероидные средства, большие транквилизаторы могут вызывать билиарный ЦП. Остальные вышеназванные лекарственные средства могут приводить к развитию постнекротического ЦП в результате острого лекарственного гепатита с субмассивными или мелкоочаговыми некрозами. VI. Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей Внутрипеченочная билиарная обструкция аутоиммунного генеза ведет к развитию первичного билиарного цирроза печени. Вторичный билиарный ЦП развивается вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков (желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей; опухоли гепато-панкреатодуоденальной зоны; врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей, кистозное расширение внутрипеченочных желчных кодов - синдром Кароли). Наиболее благоприятным фоном для развития ЦП является неполная обструкция желчного протока. ЦП развивается через 3-18 мес. после нарушения проходимости. VII. Длительный венозный застой в печени Длительный венозный застой в печени способствует развитию цирроза печени. Наиболее часто венозный застой обусловлен сердечной недостаточностью (особенно при трикуспидальной недостаточности), реже - констриктивным перикардитом и эндофлебитом печеночных вен (болезнь Бадда-Киари). VIII. Болезнь Рандю-Ослера Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия) - редкая причина цирроза печени, который считается специфическим проявлением этого заболевания и развивается вследствие врожденной неполноценности сосудистой системы печени и в связи с развитием артериовенозных аневризм IX. Криптогенный цирроз печени Цирроз печени неизвестной этиологии (криптогенный) развивается в 12-40% случаев. К криптогенным циррозам относятся первичный билиарный цирроз печени, цирроз печени у детей в возрасте от 6 мес. до 5 лет в Индии и др. Комбинированное влияние этиологоческих факторов Около 50% всех циррозов печени развиваются под влиянием нескольких этиологических факторов. Наиболее часто сочетаются активный вирусный гепатит В и злоупотребление алкоголем, застойная сердечная недостаточность и хронический алкоголизм. Возможны и другие сочетания этиологических факторов. |