Геморрагический синдром у новорожденных
 Скачать 176.69 Kb.
|
|
Тема: Наследственные и врожденные заболевания легких Цель занятия Изучить эпидемиологию, этиологию, патогенез, клиническую картину, принципы диагностики, терапии, диспансерного наблюдения и профилактики врожденных и наследственных заболеваний легких у детей. Учебная карта занятия Практическое занятие включает в себя 2 раздела: 1. Теоретический разбор темы 2. Практическая подготовка 1.Теоретический разбор темы Проводится в виде мини конференции. Студенты готовят доклады с презентациями по заданным темам. Перечень тем для докладов Пороки развития бронхолегочной системы. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Кисты легких. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Синдром Картагенера. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Пороки развития легочных сосудов. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Гемосидероз легких. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Синдром Хамена-Рича (идиопатический альвеолит). Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Облитерирующий бронхиолит. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Недостаточность альфа-1 антитрипсина. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Идиопатический диффузный фиброз легких. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Спонтанный семейный пневмоторакс. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия. Этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии, исходы. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия – синдром Ослера-Рандю-Вебера. Клинические рекомендации: Легочная гипертензия у детей. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/901 – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. Клинические рекомендации: Бронхоэктазы у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/23 Синквейн (пятиминутное эссе на избранную тему) Предлагаются следующие темы для синквейна 1. Легкие 2. Эмфизема 3. Альфа-1 антитрипсин (недостаточность) 4. Гипоплазия (легких) 5. ИВЛ 6. Агенезия (легких) 7. Гемосидероз 8. Ателектаз 9. Амикацин 10. Массаж (перкуторный) 11. Кровохарканье 12. Секвестр (в легких) 13. Синдром (Картагенера) Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия Сбор анамнеза у больного с врожденным или наследственным заболеванием легких Составление плана обследования ребенка с врожденным или наследственным заболеванием легких Интерпретация данных дополнительных методов обследования больных с врожденным или наследственным заболеванием легких Обоснование этиологической, патогенетической, посиндромной терапии больного с врожденным или наследственным заболеванием легких Составление плана диспансерного наблюдения Организация реабилитационных мероприятий больным с врожденным или наследственным заболеванием легких Тема: Муковисцидоз у детей, клиника, диагностика. Муковисцидоз у детей, лечение Цели занятия На основе знаний этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностических методов обследования научиться: 1. Принципам диагностики муковисцидоза. 2. Проведению лечебных и реабилитацинных мероприятий детям с муковисцидозом 3. Интерпретации данных лабораторно-инструментального обследования. Учебная карта занятия Практическое занятие включает в себя 2 раздела: 1. Теоретический разбор темы 2. Практическая подготовка 1.Теоретический разбор темы Проводится в виде решения тестовых заданий, ситуационных задач и собеседования по вопросам: Вопросы для собеседования Опеределение муковисцидоза, шифры по МКБ 10. Эпидемиология муковисцидоза. Методы скрининга. Классификация муковисцидоза. Клинические проявления в зависимости от возраста. Диагностика муковисцидоза, роль генетического обследования. Дифференциальный диагноз, когда можно заподозрить муковисцидоз (в разные возрастные периоды). Общие принципы лечения муковисцидоза, цели терапии. Особенности диетотерапии муковицсцидоза. Лечебные смеси. Лечение недостаточности поджелудочной железы. Современные ферментные препараты, расчет их при муковисцидозе. Антибактериальная терапия при муковисцидозе. Муколитики при муковисцидозе. Ступенчатый подход к лечению муковисцидоза. Осложнения муковисцидоза и их лечение. Диспансерное наблюдение детей с муковисцидозом. Прогноз. Исходы муковисцидоза. Продолжительность жизни. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/231 2.Практическая подготовка 1. Самостоятельное осуществление курации пациентов (с учетом инструкции по самостоятельной работе в устой и письменной форме, с использованием схем сбора анамнеза и обследования) Инструкция для самостоятельной работы - курации пациентов Провести целенаправленный сбор жалоб, анамнеза жизни, болезни больного. Оценить результаты неонатального скрининга на муковисцидоз. Нарисовать генеалогическое дерево. Провести физикальное обследование больного для выявления симптомов заболевания. Оценить нутритивный статус. Оценить результаты параклинического обследования. Выявить диагностические критерии муковисцидоза, оценить тяжесть состояния по шкале Швахмана-Брасфильда (приложение № 3). Назначить базисную терапию (режим, диета, ферменты, витамины, урсосан) Назначить лечение при поражении респираторного тракта (пульмозим и другие муколитики, кинезитерапия, антибактериальная терапия – показания, принципы назначения, выбор антибиотика, дозы, пути введения, оценка эффективности.) Определить показания для медико-генетического консультирования семьи. 2. Написание дневника курации Дневник курации (образец) Паспортные данные Жалобы при поступлении и на момент курации Анамнез заболевания Анамнез жизни Данные объективного осмотра Данные лабораторных и инструментальных методов Обоснование клинического диагноза План лечения План диспансерного наблюдения 3. проведение профилактических и разъяснительных мероприятий среди населения по вопросам, связанным с новой коронавирусной инфекцией COVID-19; 4. участие в подготовке информационных сообщений по вопросам, связанным с новой коронавирусной инфекцией COVID-19; 5. обработка статистической и иной информации, связанной с новой коронавирусной инфекцией COVID-19; 6. иные виды профессиональной деятельности: сопровождение пациентов на диагностические исследования, измерение ЧСС, ЧД, АД, сатурации, уход за пациентами. Схема осмотра пациента Общее состояние удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое. Самочувствие не нарушено, нарушено Сон спокойный, беспокойный. Аппетит сохранен, снижен. При осмотре реакция адекватная, беспокоен, плачет. Менингеальные симптомы Tragus-симптом Температура………… ЧД……… в минуту. ЧСС …………. в минуту. Кожные покровы бледно-розовые, смуглые, бледные, желтушные, умеренно влажные, сухие, чистые Периорбитальный цианоз, периоральный цианоз в покое, при двигательной активности, во время кормления Слизистые оболочки розовые, бледные, с желтушным оттенком, влажные, сухие чистые Конъюнктивы розовые, гиперемированы, чистые Подкожно-жировой слой развит слабо, умеренно, избыточно, по телу распределен равномерно, неравномерноОтеки есть, нет Тургор тканей сохранен, снижен. Дермографизм белый, красный, смешанный. Лимфатические узлы Костно-мышечная система: без патологии. Череп правильной формы, Гиперплазия лобных, теменных бугров, уплощение затылка, облысение затылка. Грудная клетка цилиндрической формы, вздута, с развернутой нижней апертурой, четки. Осанка не нарушена, асимметрия плеч, сосков, углов лопаток, треугольников талии, крыловидные лопатки. Суставы правильной конфигурации, активные и пассивные движения в полном объеме Зубы Мышечный тонус не изменен, понижен, повышен Дыхание через нос свободное, затруднено из-за отделяемого серозного, слизистого, слизисто-гнойного, гнойного характера, отека слизистой оболочки. Зев спокоен, гиперемия дужек, миндалин, задней стенки глоткиМиндалины чистые, обложены налетом отечные, гипертрофированы до ………. ст. Язык чистый, влажный, обложен …………………………………… налетом Кашель Одышка нет, есть, характер экспираторный, инспираторный, смешанный, с преобладанием экспираторного компонента. Участие вспомогательной мускулатуры отсутствует, незначительное, умеренное, выраженное. Раздувание крыльев носа. Дистантные хрипы отсутствуют, при нагрузке, в покое. Выраженность обструктивного синдрома по шкале Таля - ………… баллов - Обе половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания………………………………………………………. Перкуторный звук над легкими ясный легочный, с коробочным оттенком, притуплен Аускультация легких: дыхание пуэрильное, везикулярное, жесткое, выдох удлинен, проводится всюду, ослабленное Хрипы не выслушиваются Верхушечный толчок в IV, V межреберье, локализованный, разлитой, не усилен, усилен. Границы относительной тупости сердца в пределах возрастной нормы, Другие Аускультация сердца: тоны ясные приглушены, ритмичные, аритмия Шум Живот симметричный, правильной формы, вздут, мягкий, безболезненный, болезненный Грыжи нет, есть Печень у края реберной дуги, + …….. см, край эластичный, плотный, безболезненный, болезненный. Селезенка не увеличена, увеличена……………., безболезненная, болезненная. Область почек пальпаторно безболезненная, болезненная. Симптом Пастернацкого “ + ”, “ - ” справа, слева, с обеих сторон. Половые органы по женскому, мужскому типу. Стул оформленный, кашицеобразный, разжиженный, жидкий, без патологических примесей Мочеиспускание свободное, затруднено, болезненное, безболезненное. Диурез достаточный, снижен, повышен. Дизурические явления есть, нет Клинический диагноз Основной: …………………………………………………………………………………………………… Сопутствующий (оказывающий влияние на течение основного заболевания) ………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… Сопутствующий (не оказывающий влияние на течение основного заболевания) ………………………………………………………………………………………………… В плане обследования: ………………………………………………………………………………………………… В плане лечения: ………………………………………………………………………………………………… Тема: Синдром мальабсорбции (лактазная недостаточность). Синдром мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия). Цели занятия: На основе знаний этиологии, патогенеза, клинических проявлений и методов диагностики заболеваний, проявляющихся синдромом мальабсорбции, научиться диагностике и лечению лактазной недостаточности, дисахаридазной недостаточности, целиакии, экссудативной энтеропатии. Учебная карта занятия Практическое занятие включает в себя 2 раздела: 1. Теоретический разбор темы 2. Практическая подготовка 1.Теоретический разбор темы Проводится в виде решения тестовых заданий, ситуационных задач и собеседования по вопросам: Перечень вопросов для собеседования Первый день Физиология кишечного пищеварения и всасывания у здоровых детей. Понятие о синдроме мальабсорбции. Основные клинические появления синдрома мальабсорбции. Современные методы диагностики. Эпидемиология лактазной недостаточности. Клиника лактазной недостаточности. Классификация лактазной недостаточности. Основные критерии диагностики лактазной недостаточности. Особенности диетотерапии лактазной недостаточности. Лечебное питание. Основные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения синдрома мальабсорции. Второй день Определение, эпидемиология, этиопатогенез целиакии. Классификация целиакии. Клиническая картина целиакии. Основные критерии диагностики целиаки. Диетотерапия, принципы медикаментозного лечения целиакии. Диспансеризация, прогноз, исход при целиакии. Клиника экссудативной энтеропатии, диагностические критерии. Особенности лечения экссудативной энтеропатии. 2.Практическая подготовка 1. Самостоятельное осуществление курации пациентов (с учетом инструкции по самостоятельной работе в устой и письменной форме, с использованием схем сбора анамнеза и обследования) Инструкция для самостоятельной работы - курации пациента 1-й день Провести целенаправленный сбор жалоб, анамнеза; Провести физикальное обследование больного для выявления основных и дополнительных симптомов, характерных для синдрома м альабсорбции; Особое внимание обратить на характер стула, желателен визуальный осмотр с последующим сопоставлением с копрологическим исследованием; Оценить результаты клинико-биохимического, функционального, рентгенологического, иммунологического и т.д. обследования; Выявить диагностические критерии для проведения дифференциального диагноза Поставить диагноз 2-й день Назначить диетотерапию Назначить медикаментозное лечение Составить план диспансерного наблюдения 2. Написание дневника курации Дневник курации (образец) Паспортные данные Жалобы при поступлении и на момент курации Анамнез заболевания Анамнез жизни Данные объективного осмотра Данные лабораторных и инструментальных методов Обоснование клинического диагноза План лечения План диспансерного наблюдения 3. проведение профилактических и разъяснительных мероприятий среди населения по вопросам, связанным с новой коронавирусной инфекцией COVID-19; 4. участие в подготовке информационных сообщений по вопросам, связанным с новой коронавирусной инфекцией COVID-19; 5. обработка статистической и иной информации, связанной с новой коронавирусной инфекцией COVID-19; 6. иные виды профессиональной деятельности: сопровождение пациентов на диагностические исследования, измерение ЧСС, ЧД, АД, сатурации, уход за пациентами. Практические навыки: Правильно собрать и оценить анамнез жизни, генеалогический, эпидемиологический и анамнез болезни. Своевременно выявить ранние признаки заболевания на основании грамотно проведенного физикального осмотра, оценить нутритивный статус. Назначить комплексное обследование: клинико-биохимическое, иммунологическое, эндоскопическое, морфологическое, генетическое, ультразвуковое, рентгенологическое, оценить полученные результаты, выявить осложнения заболевания. Сопоставляя данные анамнеза, клиники, обследования, провести дифференциальный диагноз. Назначить диету и медикаментозную терапию в зависимости от формы и периода заболевания. Составить план диспансерного наблюдения, комплекс реабилитационных мероприятий. Тема: Наследственные болезни обмена веществ. Цель занятия: ознакомление с болезнями накопления, научить выявлять фенотипические признаки, характерные для мукополисахаридозов, болезни Марфана, синдрома Элерса-Данлоса, гликогенозов, галактоземии, липоидозов; познакомить с принципами диагностики, лечения, диспансерного наблюдения за этой группой больных. Учебная карта занятия Практическое занятие включает в себя 2 раздела: 1. Теоретический разбор темы 2. Практическая подготовка 1.Теоретический разбор темы Проводится в виде решения тестовых заданий, ситуационных задач и собеседования по вопросам: Перечень вопросов для подготовки к занятию: Роль углеводов в организме Определение понятия "болезни накопления" Определение понятия "гликогенозы", тип наследования Определение понятия "галактоземия", распространенность Классификация гликогенозов, основные клинические формы Обследование детей с подозрением на гликогеноз Принципы лечения больных гликогенозом Тип наследования при галактоземии Клиника галактоземии, критерии тяжести процесса Принципы лечения галактоземии Диспансеризация больных гликогенозами и галактоземией Медико-генетическое консультирование больных с наследственными болезнями обмена углеводов Какова роль соединительной ткани в организме? Что такое ГАГи, какие разновидности вы знаете? Что положено в основу современной классификации МПС? Перечислите основные фенотипические признаки МПС Каковы клинические особенности основных типов МПС? Какова клиника болезни Марфана, перечислите основные диагностические критерии заболевания. Основные современные методы диагностики наследственных заболеваний соединительной ткани. Принципы лечения МПС и болезни Марфана. Принципы диспансеризации и профилактики наследственной патологии соединительной ткани, медико-генетическое консультирование. Роль липидов в организме. Каковы основные биохимические показатели, характеризующие липидный обмен. Основные наследственные нарушения липидов и их нозологические единицы. Классификация гиперлипидемий. Основные клинико-параклинические характеристики гиперлипидемий. Перечислить основные группы гиполипидемических средств. Принципы диетотерапии и медикаментозного лечения гиперлипидемий. Каковы кардинальные признаки болезни Гоше и Ниманна-Пика. Каковы диагностические критерии болезни Тея-Сакса. Клинические рекомендации: Гликогеновая болезнь у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/230 Клинические рекомендации: Мукополисахаридоз 1 типа у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/49 Клинические рекомендации: Мукополисахаридоз 2 типа у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/251 Клинические рекомендации: Мукополисахаридоз 3 типа у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/252 Клинические рекомендации: Мукополисахаридоз 4 типа у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/253 Клинические рекомендации: Мукополисахаридоз 6 типа у детей. – Доступ с сайта Министерства здравоохранения РФ. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/254 Форма проведения занятия - мини-конференция Обучающиеся готовят доклады с презентациями на заданную заранее тему. Затем задаются вопросы, проводится обсуждение с участием всей группы. Темы для реферативных сообщений
Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия Выявить симптомы, характерные для болезни накопления в зависимости от нозологии. Выявить факторы риска гиперлипопротеидемии по данным семейного анамнеза. Поставить (заподозрить) диагноз, используя данные генеалогического анамнеза, клинико-параклинического обследования. Назначить адекватную диету при патологии обмена липидов. Ориентироваться в медикаментозной терапии, включая ФЗТ, лечение стволовыми клетками. Знать показания для проведения медико-генетического консультирования. |