ответы ГИНЕКОЛОГИЯ. Гинекология саркома матки. Клиника, диагностика, лечение, прогноз

• Название: Гинекология саркома матки. Клиника, диагностика, лечение, прогноз
• Дата: 08.05.2023
• Размер: 1.04 Mb.
• Имя файла: ответы ГИНЕКОЛОГИЯ.doc
• Тип: Документы; #1114859
• страница: 9 из 24

26. Трубное бесплодие. Причины, диагностика, методы лечения, прогноз, профилактика.

Диагноз «трубное бесплодие» ставится в том случае, если была диагностирована непроходимость или нарушение функционирования маточных (фаллопиевых) труб женщины, приводящие к невозможности зачатия без медицинской помощи. Трубный фактор бесплодия может быть вызвано разными причинами, однако, результат один – сперматозоиды не могут достичь яйцеклетки для оплодотворения, а яйцеклетка не может попасть из яичника в матку.

Существует два вида трубного бесплодия – органическое и функциональное. Причинами органического бесплодия может стать непроходимость труб вследствие перекручивания трубы, спаек, вызванных осложнениями после хирургических вмешательств на органах малого таза, последствий перенесенных инфекционных или воспалительных заболеваний. Часто органическое бесплодие может быть спровоцировано осложнениями после предыдущих родов или абортов.

Функциональное бесплодие предполагает потерю маточными трубами способности выполнять свое функциональное предназначение при условии анатомической проходимости. Внутренняя поверхность маточных труб представляет собой «живой ковер», состоящий из множества микроворсинок, которые помогают яйцеклетке продвигаться по трубе к матке. Но из-за воспалительных процессов в трубе или перерастяжения ворсинки могут атрофироваться, лишив яйцеклетку возможности попасть в матку. Гормональные проблемы, выраженные в недостаточном синтезе прогестерона, мешают правильной работе маточных труб. Они не сокращаются и не продвигают яйцеклетку из яичника в матку.

В диагностике заболевания применяют специальные методы исследования трубного бесплодия:

1.бактериологическое,

2.кольпоскопию,

3.гистеросальпингографию;

4.рентгенокимографию,

5.кимографическую пертурбацию,

6.радиоизотопное сканирование,

7.лапароскопию,

8.микробиопсию маточных труб и др.
Основные синдромы бесплодия:

1.синдром хронического воспаления (сальпинго-офорит),

2.недостаточность функции яичников,

3.спаечный и астеноневротический синдромы.
ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ТРУБНОГО БЕСПЛОДИЕ У ЖЕНЩИН

Комплексная противовоспалительная терапия должна носить этапный характер и обеспечивать:

1.купирование воспалительного процесса;

2.восстановление проходимости маточных труб;

3.коррекцию нарушений их функций;

4.активизацию гипоталамо-гипофизарной системы.
Лечение трубного перитонеального бесплодия проводят препаратами, стимулирующими овариальную функцию (эстрогенгестагенные, прогестины), прямыми стимуляторами овуляции (Кломида, Серофена и др.), вазоактивными препаратами. Применяют также сосудорасширяющие средства, улучшающие кровообращение и микроциркуляцию (Трентал, Теоникол, Никоверин и др.), антигипоксанты (Аевит, витамины А, Е, С, Глутаминовая кислота и др.), биостимуляторы (ФиБС, алоэ, Апилак, Биосед и др.), иммуномодуляторы (Метилурацил, Пентоксил, Дибазол, Иммунал, Декарис и др.).
Хирургическое удаление трубного бесплодия

Широкое применение приобретают микрохирургические пластические операции. Следует отметить следующие возможные оперативные мероприятия по лечению трубного бесплодия:

1.фибромиолиз – освобождение фимбрий из сращений;

2.сальпинголиз – разделение сращений вокруг труб, ликвидация перегибов и искривлений;

3.сальпингостоматопластика – создание нового отверстия в маточной трубе с иссечением суженной облитерированной части;

4.пересадка трубы в матку, которая производится при окклюзии трубы в интрамуральной части и сохранении ее проходимости в среднем и дистальном отделах.
Также при данном виде бесплодия возможно использование экстракорпорального оплодотворения (путем непосредственного переноса эмбриона в полость матки), что иногда является единственным способом после проведенного длительного лечения забеременеть и родить ребенка.

27. Предраковые заболевания шейки матки. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы лечения, профилактика.

Предраковые состояния шейки матки (дисплазии) - вы­раженная пролиферация атипического эпителия шейки матки с на­рушением его "слоистости" без вовлечения в про­цесс стромы и поверхностного эпителия. Дисплазия характеризуется нарушением структуры клеток: полиморфизмом (особенно ядер­ным); изменением ядерно-цитоплазматического состояния в сторо­ну увеличения первого; вакуолизацией и митозами (правильными и патологическими). Они вначале отмечаются в базальном слое, за­тем поднимаются выше, но всегда при дисплазии сохраняется не­измененным или малоизмененным слой поверхностных клеток.

Участки дисплазии могут обнаруживаться на лейкоплакии, псев­доэрозии, полипах и т.д.

Клиника при фоновых и предраковых заболеваниях шейки матки:

1) специфические жалобы отсутствуют, процессы, как правило, протекают бессимптомно

2) могут отмечаться жалобы, свойственные сопутствующим за­болеваниям (воспалительным, эндокринным).

Диагностика - ведущую роль играют:

1) данные осмотра в зеркалах - обращается внимание на поверхность шейки матки, ее цвет и рельеф, форму наружного зе­ва, характер секрета цервикального канала и влагалища. Легко определяются полипы, остроконечные и плоские кондиломы, эрозированный эктропион с повреждениями и деформацией шейкл матки. Характерный вид имеют участки лейкоплакии (белесоватые пятна) и эритроплакии (ярко-красные пятна с нечеткими контурами)

2) бактериоскопические и бакте­риологические исследования по выявлению различных специфиче­ских и неспецифических возбудителей (палочковая флора, кокки, трихомонады, гарднереллы, хламидии), а также специальные виру­сологические исследования по выявлению вируса герпеса (HPV-1) и папилловируса (HPV-2).

3) гормональные исследования - определяются гормоны в сыворотке крови и их экскреция с мочой

4) кольпоскопия с пробой Шиллера (обработка шейки матки 2% раствором Люголя) - равномерное бурое окрашива­ние отмечается при здоровой шейке, покрытой нормальным эпители­ем с достаточным содержанием гликогена в клетках; наличие йоднегативных участков свидетельствует о резком снижении гликогена в клетках покровного эпителия шейки матки, что может быть харак­терным для раковых и атипичных клеток, эритроплакии, лейкопла­кии, рубцов, с окраской слизистой шейки гематоксилином (выявляет опухолевые клетки - синий цвет среди нормального эпителия - нежно-фиолетовый цвет), кольпомикроскопия

5) цитологическое исследование - мазки берутся до влагалищного исследования из эктоцервикса и устья цервикального канала, а при визуальной патологии — прицельно.

6) диагностическое выскабливание и гистологическое исследование биоптата шейки матки - берется при­цельно с иссечением пораженного участка в пределах здоровых тканей скальпелем, с помощью электроконизатора или конусовид­ной ампутации шейки матки

Лечение патологических (фоновых и предраковых) состо­яний шейки матки предусматривает:

1) устранение патологического процесса

При неосложненных вариантах лейкоплакии и эритроплакии у молодых женщин проводится консервативное лечение с контролем его эффективности в динамике, при полипах и кондиломах шейки матки показано их удаление хирургиче­ским путем.

Выбор тактики лечения при дисплазии шейки матки зависит от степени развития процесса, наличия других изменений и возрас­та женщины. Безальтернативное решение о ра­дикальном вмешательстве допускается в пожилом возрасте, а также при сочетании патологии с другими заболеваниями гениталий (мио­ма матки, аденомиоз и т.д.). Оно также показано при обнаружении участков дисплазии с лейкоплакиями, эритроплакиями и при реци­дивирующих полипах.

2) сохранение специфических функций (менструальной, сексу­альной, генеративной), особенно у молодых женщин;

3) профилактику рецидивов.

После постановки диагноза и выбора тактики в каждом случае лечение фоновых и предраковых состояний шейки матки проводит­ся поэтапно:

1 этап - лечение заболеваний и коррекция нарушений организма, которые могли вызвать и под­держивают существование патологии шейки матки (воспалитель­ные процессы, гормональные и иммунные отклонения) - назначаются АБ, противовоспалительные, иммунокорригирующие средства (левамизол, метилурацил, Т-активин, тимоген), гормональные препараты, физиотерапия (ультразвук, магнитные воздействия и др.)

2 этап - коррекция нарушений биоценоза (экосреды) влагалища как имевшей место ра­нее, так и обусловленной антибактериальной терапией воспали­тельных процессов - эубиотики, содержащие жи­вые культуры микроорганизмов из флоры человека — бифидумбактерин, лактобактерин, бактисубтил, ацилакт, бификол и др.

3 этап - хирургические вмешательства - собствен­но хирургическое, диатермохирургические методы, криодеструкция, лазерная деструкция и их сочетания

4 этап - послеоперационное ведение и не­обходимая дополнительная корригирующая терапия имеющихся нарушений - обработка влагалища и шейки матки растворами фурацилина или калия перманганата, мазей с антисептиками или антибиотиками

5 этап - диспансеризация, направ­ленная на профилактику рецидивов и дальнейшее поддержание нормального гомеостаза - оценка общего состояния, им­мунного гомеостаза, менструальной функции и при необходимости коррекция нарушений
28. Преждевременное половое созревание. Формы, клиника, диагностика, методы лечения.

Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста.

Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.

Клинические признаки:

- ус­коренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достиже­ния половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон

- преждевре­менное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть:

а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный син­дром) - см. вопрос 52.

б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а так­же конституционального характера.

1) церебральная форма - обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболевани­ями головного мозга.

Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.

Клинические проявления:

- на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела)

- преждевременное поло­вое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллекту­ального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса.

- темпы окостенения опережают скорость роста и раз­вития костей

При ор­ганической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур.

Различают еще полную и неполную формы преждевременно­го полового созревания:

а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз , бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки)

б) неполная форма - рост и телосложение мало отли­чаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.

Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, син­тетические прогестины).

2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менст­руации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие прежде­временному половому развитию, отсутствуют.

Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипотала­мусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.

Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соот­ветствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторич­ные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные).

Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место прежде­временное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отме­чается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструа­ции. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижени­ем возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выпол­нение детородной функции.

3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях примене­ния препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых орга­нов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Лечение: хирургическое удаление опухоли или устране­ние экзогенных эстрогенных воздействий.

Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга.

Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половое созревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.
29. Аменорея центрального генеза. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика.

I. Первичная аменорея (отсутствие менструации у девушек 15-16 лет и старше, менструации при этом никогда не было).

1. При органических поражениях ЦНС: опухолях головного мозга, хронических менингоэнцефалитах, арахноидитах, хроническом серозном менингите, эпидемическом энцефалите;

2. Психогенная аменорея – связана с отрицательными эмоциями, умственным и физическим перенапряжением;

3. Патология гипоталамо-гипофизарной области:

- Адипозогенитальная дистрофия – заболевание, связанное с внутриутробной инфекцией, токсоплазмозом, с инфекцией в детском и юношеском возрасте. Проявляется ожирением с резко выраженным отложением жира в области таза и бёдер. Дефектами развития скелета, гипоплазией половых органов и аменорее;

- Синдром Лауренса-Муна-Бидла – наследственное семейное заболевание, обусловленное генными дефектами. Характеризуется, кроме признаков, характерных для адипозогенитальной дистрофии, резкой умственной отсталостью и многочисленными пороками развития;

- Болезнь Хенда-Шюллера-крисчена – наследственное заболевание, характеризующееся карликовым ростом, половым инфантилизмом, ксантоматозом, остеопорозом, несахарным диабетом, эндофтальмом;

- Гипофизарная кахексия (пангипопитуитризм) – заболевание, возникающее при гипофункции всего гипофиза и характеризующееся карликовостью (нанизмом) с половым инфантилизмом и аменореей.

II. Вторичная аменорея (прекращение менструаций после того, как они были хотя бы один раз):

1. Психогенная аменорея – возникает вследствие острых или хронических эмоционально-психических травм. Под влиянием стресса происходит усиление выделения бета-эндорфинов, нейротрансмиттеров класса эндогенных пептидов. Это приводит к снижению образования дофамина и уменьшению образования и выделения гонадолиберинов, что в свою очередь вызывает уменьшение выделения гонадотропинов.

При психогенной аменорее наряду со вторичной аменореей отмечаются психопатоподобные нарушения, нередко приводящие к развитию астеноневротического, астенодепрессивного или астеноипохондрического синдрома.

При гормональных исследованиях выявляют монотонный характер содержания в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гонадотропинов, количество которых колеблется в пределах нижней границы базального уровня. Содержание эстрадиола в крови снижено, кариопикнотический индекс колеблется в пределах 25-30% и также имеет монотонный характер. При длительной психогенной аменорее могут несколько уменьшаться размеры матки.

Диагноз психогенной аменореи устанавливают на основании типичного анамнеза и клинической картины. Вовлечение гипоталамических структур подтверждается положительной пробой с гонадолиберином. Лечение проводится совместно с психоневрологом. Обязательны: нормализация условий жизни, устранение стрессов. Применяют антидепрессанты и нейролептики (необходимо помнить, что эти препараты усиливают торможение гонадотропной функции гипофиза, что приводит к замедлению восстановления менструального цикла). Нормализация менструальной функции и восстановление овуляторных циклов наступают после улучшения психического состояния больных. Показана также терапия витаминами группы А, Е и В.

2. Гипоталамическая форма вторичной аменореи (аменорея на фоне потери массы тела) – развивается у девушек и молодых женщин, применяющих бедную белками диету с косметической целью.

Причиной аменореи в данном случае является недостаточность гипофизарной зоны гипоталамуса вследствие инфекционно-токсических воздействий в детском и пубертатном возрасте. Разрешающим фактором может явиться психо-эмоциональный стресс. Определённую роль играет объём жировой ткани – места внегонадного синтеза эстрогенов.

Клиническая картина этой формы аменореи характеризуется прежде всего снижением массы тела на 15-25% от возрастной нормы, умеренной гипоплазией молочных желёз, наружных и внутренних половых органов. Резким снижением, а иногда отсутствием аппетита, работоспособность и социальная активность высокие.

Диагноз несложен благодаря типичному анамнезу и клинической картине. При гормональных исследованиях выявляют снижение уровня гонадотропных гормонов до нижней границы базального уровня, кариопикнотический индекс снижен до 20-25%. при ультразвуковом исследовании отмечается уменьшение размеров матки при нормальных размерах яичников. Лечение включает полноценное дробное питание, назначение ферментных препаратов, витаминов (В1, В6, С и Е), глутаминовой кислоты, настоя или отвара валерианы. Весьма эффективна психотерапия. Как правило, менструальный цикл восстанавливается по достижении массы тела, соответствующей возрастным нормативам, однако менструальный цикл может носить неустойчивый характер.

3. Гипоталамо-гипофизарная форма вторичной аменореи:

►Гиперпролактинемия – увеличение образования пролактина в передней доли гипофиза и повышение его уровня в крови. Различают следующие виды гиперпролактинемии:

а.Физиологическая гиперпролактинемия – наблюдается при беременности и в период лактации;

б. Патологическая гиперпролактинемия – развивается в результате анатомических и функциональных нарушений в системе «гипоталамус-гипофиз» и клинически может проявляться различными нарушениями гормональной, репродуктивной функции яичников и менструального цикла.

Повышение уровня пролактина любого генеза обуславливает понижение образования и выделения гонадотропинов, прежде всего лютеинизирующего, что приводит к нарушению фолликулогенеза, созревания яйцеклетки, ановуляции и уменьшению образования гормонов в яичниках.

Основные причины функциональной гиперпролактинемии:

- дисфункция дофаминергических структур гипоталамуса и уменьшение образования дофамина, основного ингибитора синтеза пролактина;

- гипотиреоз, вследствие которого усиливается образование и выделение тиреотропного гормона – стимулятора синтеза пролактина;

- длительное применение лекарственных препаратов (психотропных, нейролептиков, гормонов), эстроген- и гестагенсодержащих контрацептивов;

- хронические и острые стрессы;

- некоторые формы гиперандрогении;

- травмы и операции грудной клетки;

- длительная лактация;

- аборты.

Клиническая картина функциональной гиперпролактинемии часто сопровождается вторичной аменореей и галактореей (чаще выявляется только при сдавливании сосков).

Гиперпролактинемия почти всегда сопровождается изменениями функции яичников той или иной степени. Эти нарушения могут проявляться в виде ановуляции, недостаточности лютеиновой фазы, нерегулярного менструального цикла или аменореи. Часто отмечаются бесплодие и снижение либидо.

При функциональной гиперпролактинемии, обусловленной гипотиреозом, отмечаются слабость, утомляемость, замедление психической реакции, зябкость, запор, сонливость, сухость кожи, ломкость ногтей, иногда первым признаком скрытого гипотиреоза может быть спонтанная галакторея.

Для функциональной гиперпролактинемии, обусловленной приёмом психотропных препаратов и нейролептиков, характерно универсальное ожирение.

При гинекологическом осмотре женщин с аменореей–галактореей или с гиперпролактинемией без галактореи отмечается гипоплазия матки, снижение кариопикнотического индекса до 20-30%. Молочные железы на фоне указанных симптомов гипоэстрогении не имеют признаков гипотрофии, при осмотре отмечается даже их гиперплазия, а в некоторых случаях нерезко выраженное нагрубание.

Гиперпролактинемия органического характера обусловлена пролактинсекретирующей опухолью гипофиза – пролактиномой. Выделяют:

- микропролактиномы – диаметром до 10мм;

- макропролактиномы – диаметром более 10мм.

Для вторичной аменореи, обусловленной пролактиномой, характерны бесплодие (у всех женщин) и аменорея-лакторея. Помимо симптомов гипоэстрогении характерны нарушение зрения вследствие сдавления перекрёста зрительных нервов, а также изменения в глазном дне и цветовых полях зрения.

В клинической практике выделяют следующие виды гиперпролактинемии:

- синдром Киари-Фроммеля – аменорея-лакторея, связанная с беременностью и родами;

- Синдром Аргонса-дель Кастильо – идиопатическая аменорея-лакторея, не связанная с беременностью, родами и опухолью гипофиза;

- синдром Форбса-Олбрайта – аменорея-лакторея опухолевого генеза.

Диагностика гиперпролактинемий:

а. Рентгенография черепа – при пролактиноме отмечаются локальный или тотальный остеопороз стенок турецкого седла при неизменённой структуре костей свода черепа, неровность участка внутреннего контура его костной стенки, увеличение размеров турецкого седла;

б. Компьютерная томография области гипофиза;

в. Уровень пролактина в крови – у подавляющего большинства больных с неопухолевым генезом заболевания уровень пролактина не превышает 3000мЕД/л, у подавляющего большинства больных с опухолевым генезом заболевания уровень пролактина превышает 4000мЕД/л;

г. Проба с тиролиберином (способен стимулировать секрецию пролактина) – при нормальной реакции после введения в/в тиролиберина в дозе 200-500 мкг через 15 минут отмечается удвоение уровня пролактина по сравнению с исходным, при неопухолевом генезе заболевания – незначительное повышение пролактина в крови, при опухолевом генезе – уровень не меняется;

д. Тест с церукалом (антагонистом дофамина) – через 1-2 часа после в/в введения 10мг препаратов у здоровых женщин происходит 7-10-кратное повышение уровня пролактина в крови, при пролактиноме – уровень его практически не меняется, при функциональной гиперпролактинемии – повышается в 1,5-2 раза;

е. Тест с парлоделом (агонистом дофамина) – после однократного приёма внутрь препарата в дозе 2,5-5мг в течение 2-4 часов в норме содержание пролактина резко уменьшается, при опухоли реакция отсутствует, при функциональной гиперпролактинемии уровень пролактина снижается до верхних границ нормы.

Лечение:

А) при пролактиноме – удаление опухоли или лучевые методы воздействия (имплантация радиоактивного индия-90, дистанционное облучение рентгеновскими лучами, телегаммотерапия);

Б) Парлодел – стимулирует рецепторы дофамина и повышает его уровень, восстанавливает циклическую секрецию гонадотропинов и гормонов яичников. Лечение парлоделом малоэффективно при длительной аменореи более 10 лет. Парлодел применяют при функциональной и органической гиперпролактинемии;

В) В тех случаях, когда парлодел недостаточно эффективен и овуляции не происходит или развивается недостаточность жёлтого тела яичника при лечении в течение 3-4 мес. на фоне приёма используюткломифен. В случае отсутствия эффекта, препарат комбинируют с хорионическим гонадотропином.

Г) При гипотиреозе – тиреоидные гормоны (тиреоидин, трийодтиронин, тиреокомб), которые блокируют секрецию эндогенного тиролиберина, вызывают уменьшение выделения пролактина;

►Гипогонадотропная аменорея – характеризуется отсутствием самостоятельных менструаций и бесплодием, диспропорциональностью телосложения, гипоплазией внутренних и наружных половых органов, низкими уровнями гонадотропинов и эстрадиола в крови, соответствующих нижней границе значений ранней фолликулярной фазы, нормальными концентрациями пролактина, тестостерона и кортизола.

При гипогонадотропной аменореи у части больных отмечается патологическая наследственность: бесплодный брак у родственников 2-3-й степени родства, позднее менархе у матери, возраст родителей старше 30 лет, осложнённое течение беременности и родов у матери. В анамнезе частые ангины, тонзилэктомия, стрессовые ситуации. Полагают, что в основе патогенеза лежит врождённая недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы.

Степени недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы:

а) Лёгкая степень:

- уровень лютеинизирующего гонадотропина в крови – 3,6-9,3 МЕ/л;

- фолликулостимулирующий гонадотропин – 1,3-3,8 МЕ/л;

- эстрадиол – 25,7-75,3 нмоль/л;

- проба с прогестероном и люлиберином положительная;

- клинически больные характеризуются достаточно пропорциональным телосложением, развитыми молочными железами с жировым замещением железистой ткани, рентгенологическими изменениями в костях черепа в виде гиперпневматизации основной пазухи, гиперостоза ретроклиновидных отростков и спинки седла, турецкое седло имеет нормальные размеры. Размеры матки и яичников соответствуют возрасту 12-13 лет. Менархе позднее, после периода олигоопсоменореи развивается стойкая вторичная аменорея;

б) Умеренная степень:

- лютеинизирующий гонадотропин – 1,7-2,5 МЕ/л;

- фолликулостимулирующий гонадотропин – 1,1-1,6 МЕ/л;

- эстрадиол – 22,8-37,2 нмоль/л;

- проба с люлиберином – положительная;

- проба с прогестероном – отрицательная;

- клинически больные характеризуются диспропорциональным телосложением, молочные железы гипопластичны с жировым замещением железистой ткани, имеются рентгенологические изменения в костях черепа в виде гиперпневматизации основной пазухи, гиперостоза ретроклиновидных отростков и спинки седла, уменьшение размеров турецкого седла. Размеры матки и яичников соответствуют возрасту 10-11 лет. У женщин позднее менархе и после 2-4 редких менструаций развивается стойкая вторичная аменорея.

Лечение:

- Восстановление менструальной функции с этой формой вторичной аменореи бесперспективно;

- Менструалоподобную реакцию вызывают циклической гормонотерапией;

- Применение менопаузальных гонадотропинов (пергонал) в сочетании с хорионическим гонадотропином иногда позволяет стимулировать овуляцию и беременность;

- Возможна стимуляция овуляции и наступление беременности при применении препаратов синтетических аналогов гонадолиберинов, вводимых в/в, в так называемом пульсирующем ритме с интервалом 60 минут при помощи специального прибора в течение 2-3 недель (препарат эффективен только при потенциально активном гипофизе);