Руководство по пропеду - учебник. I. Расспрос больного, схема истории болезни 28 расспрос больного 28 Жалобы 28
 Скачать 5.78 Mb.
|
АНЕМИИ И ЛЕЙКОЗЫСИНДРОМ АНЕМИИАнемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови за счет их абсолютного уменьшения в организме. Классификация анемий, основанная на патогенетических признаках:
-железодефицитная анемия; -мегалобластная анемия, обусловленная дефицитом витамина В12 и/или фолиевой кислоты; -анемия, обусловленная дефицитом других факторов (пиридокси- на, рибофлавина, меди, кобальта); -анемия, обусловленная дефицитом белков и аминокислот вслед- ствие нарушения белкового питания; -гипо- и апластические анемии.
-анемии, обусловленные внутриэритроцитарными факторами – эритроцитопатии и энзимопатии;
В зависимости от величины и насыщенности эритроцитов гемоглобином выделяют следующие морфологические типы анемии: -нормоцитарная нормохромная анемия, характеризующаяся нормальной величиной эритроцитов и нормальной их окраской с цветовым показателем 0,85-1,05. Анизопойкилоцитоз и полихроматофилия отсутствуют. Данный тип анемии наблюдается у больных с острой постгеморрагической анемией; -микроцитарная гипохромная анемия, которой свойственны микроцитоз, гипохромия, анизопойкилоцитоз, снижение цветового показателя, что наблюдается при железодефицитной анемии; -макроцитарная анемия, сопровождающаяся увеличением размеров эритроцитов с макроцитозом или даже мегалоцитозом, гиперхромией, повышением цветового показателя, полихроматофилией. Данный морфологический тип анемии наблюдается у больных с В12-фолиеводефицитной анемией. Анемии также различают по степени регенерации костного мозга ( по быстроте увеличения ретикулоцитов в периферической крови на фоне лечения): -норморегенераторные (гемолитические); -гипорегенераторные (железодефицитные); -гиперегенераторные (В12-фолиеводефицитная, острая постгеморрагическая анемии). Клинические проявления анемии зависят от степени ее выраженности, длительности анамнеза, адаптационных возможностей организма в зависимости от возраста, пола, общего состояния больного, наличия других заболеваний. При анемии развивается циркуляторно-гипоксический синдром, в основе которого лежат гипоксемия и гипоксия органов вследствие снижения насыщения крови кислородом в легких из-за уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина. Развитие гипоксии мозга проявляется в виде головных болей, головокружения, снижения памяти, шума в ушах, мелькание «мушек» перед глазами. Анемизация сопровождается появлением тахикардии и одышки вследствие накопления в крови углекислого газа и раздражения им дыхательного центра. Также появляется мышечная слабость, снижение физической работоспособности. Особенно быстро развиваются указанные симптомы при острой постгеморрагической анемии, а также у лиц пожилого возраста, когда адаптационные возможности организма ограничены, даже сравнительно небольшая анемия может вызвать нарушения сердечно-сосудистой деятельности. Причиной нарушения сердечно-сосудистой деятельности при анемии является компенсаторное напряжение системы кровообращения для обеспечения оптимального уровня транспорта кислорода в условиях гипоксемии – увеличивается минутный объем крови и скорость кровотока. При аускультации сердца выявляются: -усиление первого тона в 1 и 4 точках аускультации за счет мышечного компонента, т.к. в результате тахикардии укорачивается диастола, уменьшается кровонаполнение желудочков в диастолу, в результате чего в систолу миокард сокращается сильнее, резче; -функциональный систолический шум из-за снижения вязкости крови и повышения скорости кровотока при анемии, вследствие чего при прохождении крови через отверстия возникает турбулентное движение ее. Шум выслушивается во всех точках аускультации, лучше во 2 и 3, усиливается при физической нагрузке, не имеет проведения и не зависит от положения тела, исчезает на фоне лечения по мере повышения вязкости крови; -функциональный дующий, жужжащий «шум волчка» на яремных венах, лучше выслушивается справа с поворотом головы влево. Механизм его возникновения аналогичен возникновению функционального систолического шума в точках аускультации сердца. При осмотре больных анемией самым частым и легко обнаруживаемым признаком является бледность кожных покровов. Исключением являются гемолитические и В12-фолиеводефицитные анемии, для которых характерная бледно-желтая окраска кожи как следствие гемолиза эритроцитов и увеличения в крови непрямого несвязанного билирубина. Вторым важным клиническим синдромом, подтверждающим наличие анемии, является гематологический синдром. При анемии в анализе крови выявляют снижение гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и менее 120 г/л у женщин), эритроцитов (менее 4,5 х1012/л у мужчин и менее 3,8х1012/л у женщин). Вследствие снижения вязкости крови, повышается скорость оседания эритроцитов. Рассчитав цветовой показатель, определяется тип анемии, что имеет значение при лечении больных данной патологией. Однако для уточнения характера анемии имеет также ценность следующие стандартные лабораторные исследования: анализ мочи, билирубин крови, уробилиноген, билирубин и желчные пигменты в моче, серологические исследования для определения антиэритроцитарных факторов (антител), сывороточное железо. При развитии анемии любой этиологии в организме человека формируются компенсаторные процессы, облегчающие последствия заболевания: 1.Возрастает интенсивность кровообращения – повышается ударный объем и минутный объем крови, возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока. 2.Происходит перераспределение крови: -выход крови из депо (печени, селезенки, мышц); -ограничение кровоснабжения периферических тканей; -увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов. 3.Усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании, включаются процессы бескислородного дыхания при участии глутатиона. 4.Стимулируется эритропоэз костного мозга. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯОстрая постгеморрагическая анемия развивается после массивного кровотечения различного генеза: -травматическое повреждение сосудов; -кровотечения из пищеводного канала при язвенной болезни, циррозе печени, опухоли; дизентерии, брюшном тифе, при воспалительных заболеваниях почек, геморрагических диатезах, легочном кровотечении при туберкулезе и бронхоэктатической болезни; кровотечения в брюшную полость при внематочной беременности, менометроррагии, послеродовые кровотечения. Несмотря на различную природу, клиническая картина острой постгеморрагической анемии в общем одинакова и зависит от скорости и величины кровопотери, состояния и возраста больных. Дети и лица пожилого возраста плохо переносят даже сравнительно небольшую кровопотерю. Женщины переносят кровотечения легче, чем мужчины. Потеря 30% общего количества циркулирующей крови (1,5-2 литра) может привести к смертельному исходу, если она произошла очень быстро, в то же время потерю 50% крови на протяжении суток и более организм способен компенсировать. Для диагностики острой постгеморрагической анемии следует провести опрос больного и выявить характерные жалобы: симптомы коллапса (резкая общая слабость, обморочное состояние, появление рвоты, судорог); симптомы острого малокровия ( головокружение, шум в ушах, изменение зрения, мелькание «мушек» перед глазами, адинамия). Проявлением компенсаторной интенсификации дыхания и кровообращения являются жалобы на одышку и сердцебиение. При проведении сбора анамнеза следует обратить внимание на перенесенные и имеющиеся в настоящее время заболевания: травмы, ранения, язвенную болезнь, злокачественные новообразования, почечные, маточные кровотечения, врематочная беременность, цирроз печени. При общем осмотре больного обращает внимание «смертельная» бледность, «мраморность» кожных покровов, наличие холодного пота, понижение кожной температуры, цианоз, похолодание конечностей. Бледность оценивают по цвету: 1) конъюнктивы век, 2) ногтевого ложа, 3) слизистой оболочки полости рта, 4) ладоней. Если цвет кожных складок на ладонях такой же бледный, как и окружающая кожа на ладонях, то содержание гемоглобина меньше 70 г/л. При проведении исследования сердечно-сосудистой системы: Границы сердца, как правило, в пределах нормы. 1 тон на верхушке сердца и в IV точке аускультации усилен за счет увеличения скорости кровотока. Во всех точках аускультации — систолический шум, лучше выслушивающийся у основания сердца и связанный со снижением вязкости крови и ускорением кровотока. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в тяжелых случаях нитевидный. Систолическое и диастолическое артериальное давление снижено. Для оценки объема острой кровопотери следует провести следующие тесты: 1). Измерить артериальное давление и подсчитать пульс сначала в положении больного лежа на спине, а затем в положении сидя. Если при переходе в положение сидя систолическое давление снижается на 20 мм или более, а пульс учащается на 25 или более процентов от частоты, наблюдавшейся в положении лежа, то у больного есть гиповолемия и кровопотеря составила более 1 литра. Быстрая потеря около 25% объема крови приводит к шоку, а около 50% - к смерти. 2). Более точно объем кровопотери можно определить по клинико-лабораторным показателям (таблица 7.5): Таблица № 7.5
Для оценки стадии (фазы) острой постгеморрагической анемии следует выявить изменения в анализах крови и костного пунктата В первую фазу после кровопотери, которая называется рефлекторной или сосудистой и продолжается от нескольких часов до 2 суток, кровь поступает из депо, часть капилляров рефлекторно суживается и уменьшается сосудистое русло, поэтому анализ крови остается почти прежним (содержание гемоглобина и количество эритроцитов не изменено). Во вторую, гидремическую фазу, длящуюся 3-4 суток, происходит гемодилюция (разжижение крови), обусловленная поступлением в нее большого количества лимфы, снижением клубочковой фильтрации, увеличением всасывания воды в желудочно-кишечном тракте и т.д. Результатом этих процессов является восстановление объема циркуляции и прогрессирующее снижение уровня гемоглобина. Только после того как произойдет разбавление крови, содержание гемоглобина и эритроцитов, а также величина гематокрита становятся достоверными критериями тяжести кровопотери. В третью, костномозговую фазу (на 5-6 сутки), происходит восстановление всех утраченных во время кровотечения форменных элементов крови, активизируется эритропоэз, и в кровь из костного мозга активно поступают ретикулоциты. Это так называемый ретикулоцитарный криз. Восстановление количества лейкоцитов происходит естественным путем, поэтому в периферической крови увеличивается содержание молодых форм лейкоцитов (палочкоядерные, метамиелоциты). Это называется сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Общее количество лейкоцитов может достигать 12-20х109/л. Иногда наблюдается кратковременный (в течение нескольких дней) тромбоцитоз до 1000х109/л и более. Таким образом, острая постгеморрагическая анемия является нормохромной (цветовой показатель 0,85-1,05), нормоцитарной, гиперрегенераторной. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯЖелезодефицитная анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении. Основными причинами развития железодефицитной анемии являются:
При полноценном питании за сутки с пищей поступает 15-20 мг железа, а всасывается максимально до 2 мг железа (т.е. 5-10% поступившего с пищей железа). При развитии дефицита железа всасывание железа по сравнению с нормой увеличивается и может достигнуть 30% (5-6 мг/сутки). Адекватный прирост показателей гемоглобина при наличии железодефицитной анемии может быть обеспечен поступлением в организм от 30 до 100 мг двухвалентного железа. Учитывая, что не все железо всасывается в кишечнике, необходимо, чтобы больные с железодефицитной анемией получали от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки. При лечении железодефицитной анемии такое количество железа больные должны получать с лекарственными препаратами. При проведении опроса больного наиболее частыми являются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, постоянную сонливость, снижение работоспособности, головокружение, мелькание "мушек" перед глазами, извращение вкуса (едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище), жжение и покалывание в языке (из-за атрофии слизистой), понижение аппетита или быстрое насыщение после приема малого количества пищи (из-за развития атрофического гастрита), извращение обоняния (любят запах бензина). Иногда затруднено глотание сухой пищи. Причиной дисфагии является атрофия слизистой пищевода с возникновением трещин, вызывающих боль и снижение секреции в глотке и пищеводе, в норме облегчающей скольжение пищевого комка. Больные также обращают внимание на ломкость и искривление ногтей, выпадение волос. При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на выявление причин, перечисленных выше. Объективное обследование больного Проявления болезни складываются из следующих синдромов: -циркулярно-гипоксического синдрома (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей), причиной гипоксии тканей является недостаточное содержание гемоглобина; -синдрома поражения эпителия тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов), т.к. имеющийся при данном синдроме дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов и приводит к изменению тканевого метаболизма, прежде всего поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани (слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, кожа, волосы, ногти); -гематологического синдрома (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа). При проведении общего осмотра больного обращает внимание бледность, сухость, шелушение кожи; выявляется бледность конъюнктив, слизистой оболочки полости рта, атрофический глоссит, трещины в углах рта (ангулярный стоматит). Волосы тусклые, ломкие, рано седеют и выпадают. Ранним признаком наличия дефицита железа является появление поперечной исчерченности ногтей. Ногти теряют блеск, позднее становятся уплощенными, а затем вогнутыми (блюдцеобразными, или ложкообразными). Такие ногти называют койлонихиями. При обследовании сердечно-сосудистой системы больного: границы сердца в пределах нормы; 1 тон на верхушке и в IV точке аускультации усилен, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается "шум волчка" над яремными венами. При обследовании органов пищеварения больного, обращают на себя следующие особенности данного заболевания: трещины в углах рта (ангулярный стоматит), сглаженность сосочков языка - атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, появляется альвеолярная пиорея. При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, обусловленная имеющимся гастритом. Печень и селезенка не увеличены. Выявляются следующие изменения в анализах крови: снижение количества эритроцитов с выраженным снижением насыщения их гемоглобином. Особенно выражена гипохромия по центру клеток. ЦП меньше нормы. При морфологическом исследовании в мазке крови обнаруживаются микроциты, эритроциты различной величины (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз). (Рисунок 7.2) Количество ретикулоцитов снижено (железо входит в состав гема и образование новых эритроцитов затруднено). Из-за дефицита железа, входящего в состав ряда ферментов, может наблюдаться тенденция к снижению уровня тромбоцитов и лейкоцитов. В костномозговом пунктате преобладают базофильные пронормобласты и микронормобласты. При проведении дополнительных исследований можно выявить снижение уровня сывороточного железа при биохимическом исследовании крови, уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрию. Рентгенологически обнаруживается сглаженность складок слизистой оболочки пищевода и желудка. По данным гастроскопии можно выявить атрофию слизистой оболочки пищевода и желудка. В 1 2 (ФОЛИЕВО) - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (Болезнь Аддисона-Бирмера)Основными причинами развития данной анемии являются:
Биологическое действие витамина В-12 проявляется в активации двух коферментов: фолиевой кислоты и дезоксиаденозилкобаламина. Фолиевая кислота, как и витамин В-12, относится к витаминам группы В, содержится в листьях различных растений, свежих овощах, бобовых, печени, почках животных. В организме человека она депонирует главным образом в печени, где находится в неактивном состоянии. Витамин В-12 способствует образованию производных фолиевой кислоты – фолатов, которые и являются фактором, непосредственно необходимым для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В-12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения – мегалобласты. Кроме размера, они отличаются от эритробластов рядом особенностей строения ядра и протоплазмы, более ранним и интенсивным насыщением гемоглобином в процессе их дифференцировки, замедленностью митотического деления, а главное неспособностью созревания до нормального эритроцита. Большинство мегалобластов разрушается в костном мозге еще в стадии ядросодержащей клетки. Очень незначительное количество мегалобластов проходит дифференцировку до безъядерной клетки (мегалоцит) и поступает в кровяное русло. Мегалоциты – более крупные и более насыщенные гемоглобином клетки, чем эритроциты, отличаются от них морфологической и функциональной неполноценностью. Мегалоциты не обладают такой высокой способностью к переносу кислорода, как эритроциты, быстро разрушаются клетками ретикулоэндотелиальной системы. Наибольшее их количество разрушается в печени и селезенке, что приводит к увеличению данных органов и появлению болевого синдрома. При недостатке витамина В-12 нарушается активация второго кофермента – дезоксиаденозилкобаламина, в результате чего происходит своеобразное нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Под действием метилмалоновой кислоты блокируется проведение импульсов по боковым и задним столбам спинного мозга, вследствие чего возникает фуникулярный миелоз, расстройство функции тазовых органов. При проведении опроса больного, выявляются наиболее характерные жалобы, которые обусловлены:
При сборе анамнеза, обращает внимание выявление вышеперечисленных причин развития данной анемии. Объективное обследование больного При осмотре больного можно выявить бледность кожных покровов с желтоватым оттенком (из-за повышенного содержания непрямого билирубина, образующегося в результате разрушения мегалоцитов, мегалобластов), выраженность бледности коррелирует с количеством гемоглобина. По той же причине выявляется субиктеричность (легкая желтушность) склер. Больные чаще повышенного питания, имеют одутловатое лицо (патологическая маска – «лицо восковой куклы»). Замечено, что больные В12-дефицитной анемией часто имеют голубые глаза и преждевременную седину. На языке можно выявить ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств. Могут выявляться: «ошпаренный» язык, изъязвление по краям и на кончике языка, изъязвление на слизистой оболочке полости рта (афты), трещины. Позже воспаление стихает. Сосочки языка атрофируются и появляется типичный для данной анемии лакированный язык. Нередко из-за усиленного распада мегалоцитов и мегалобластов выявляется субфебрильная температура. При поколачивании по плоским и трубчатым костям выявляется болезненность. При проведении обследования сердечно-сосудистой системы границы сердца могут быть смещены влево, часто выявляется тахикардия, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается "шум волчка" над яремными венами. Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление снижено. При проведении обследования органов пищеварения обращают внимание изменения слизистой оболочки в ротовой полости (см. общий осмотр). При пальпации живота может выявляться болезненность в эпигастральной области, обусловленная атрофическим гастритом. Печень чаще увеличена, мягкая безболезненная. Селезенка плотная, иногда увеличена. Со стороны нервной системы ранним признаком фуникулярного миелоза является потеря вибрационной чувствительности, которая проверяется путем прикладывания звучащего камертона к костям дистальных отделов конечностей. Характерно также снижение рефлексов, нарушение походки. Иногда нарушена функция тазовых органов (мочевого пузыря и прямой кишки). Изменения в анализах крови В начале заболевания в периферической крови обнаруживаются макроциты, так как сохраняется макронормобластический эритропоэз. Макроциты являются как бы переходными клетками между нормо- и мегалобластами. В дальнейшем развивается мегалобластический (эмбриональный) тип кроветворения, и в периферической крови появляются мегалоциты и мегалобласты. Мегалоциты и мегалобласты представляют собой крупные клетки вытянутой формы. Их объем почти в 2 раза больше объема нормоцита, а содержание гемоглобина значительно выше нормы. Мегалобласты не способны превращаться в нормальные эритроциты. Незначительная часть мегалобластов (содержащих ядро) вызревает до безъядерных мегалоцитов и поступает в периферическую кровь. В процессе вызревания мегалобласты теряют ядро, остатки которого можно обнаружить в виде телец Жолли (круглые, вишнево-красные образования диаметром около 1 m в цитоплазме эритроцита) и колец Кебо (колечко или восьмерка красного цвета в цитоплазме эритроцита). (Рисунок 7.3) В результате нарушенного костномозгового кроветворения развивается анемия. При очень тяжелом течении гемоглобин может снизиться до 20 г/л, а количество эритроцитов может уменьшиться в 20-30 раз по сравнению с нормой. Как бы сильно не снижался гемоглобин, количество эритроцитов снижается еще больше, вследствие чего ЦП всегда превышает норму и в тяжелых случаях достигает 1,4-1,8. В крови также можно обнаружить эритроциты различной формы (пойкилоциты). Для В-12 –фолиево-дефицитной анемии характерен повышенный распад эритроцитов, поэтому в крови выявляются осколки эритроцитов (шизоциты). До начала лечения витаминами количество ретикулоцитов понижено (угнетен нормальный эритропоэз), а после лечения наблюдается ретикулоцитарный криз (количество ретикулоцитов превышает 10 %о). Ретикулоцитарный криз свидетельствует о восстановлении нормального, нормобластического эритропоэза и предвещает близкое наступление ремиссии. В результате задержки созревания гранулоцитов наблюдается лейкопения, нейтропения с полисегментацией нейтрофилов, эозинопения. Выявляется относительный лимфоцитоз. Количество тромбоцитов может быть несколько снижено. В костномозговом пунктате выявляется обилие мегалобластов. Чем тяжелее анемия, тем больше среди них юных форм: промегалобластов, базофильных и полихроматофильных мегалобластов. При проведении дополнительных исследований выявляется уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрия, чаще имеющая гистаминустойчивый характер. Содержание пепсина в желудочном соке мало или он не определяется совсем (имеется ахилия). Обычно ахлоргидрия выявляется за много лет до первых симптомов анемии. В случае анемии, связанной с развитием аутоиммунного гастрита, при гастроскопии выявляется гастрит типа А с наличием блестящих, зеркальных участков атрофии по типу бляшек («персамутровые пятна»). |