ДВС-синдром (диссиминированное внутрисосудистое свертывание) — реакция дезадаптации свертывающей и противосвертывающей систем крови на избыточную для организма кровопотерю.
ДВС-синдром — неспецифическая реакция системы гемостаза, сопровождающая различные критические состояния организма, проявляющаяся активизацией коагуляционного звена системы гемостаза с образованием множественных тромбов в микроциркуляторном русле и повышением фибринолитической активности.
Этиология:
1) тяжелый гестоз;
2) преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;
3) эмболия околоплодными водами;
4) геморрагический шок;
5) сепсис;
6) тяжелые патологии сердечно-сосудистой системы, почек, печени, дыхательной системы;
7) резус-конфликт;
8) переливание несовместимой крови;
9) антенатальная гибель плода;
10) гипотоническое и атоническое кровотечения;
11) грубый массаж матки на кулаке;
12) нерациональная стимуляция родовой деятельности;
13) плодоразрушающие операции, кесарево сечение.
Классификация
1. По клинике:
1) острый;
2) подострый;
3) хронический.
4) рецидивирующий;
5) молниеносный;
6) латентный.
2. По форме:
1) компенсированный;
2) субкомпенсированный;
3) декомпенсированный;
4) генерализованный;
5) локальный (органный).
3. По этиологии:
1) акушерский;
2) септический;
3) травматический;
4) иммунокомплексный.
Синдромы:
1) тромботический;
2) геморрагический;
3) микроциркуляторных расстройств с нарушением функции внутренних органов;
4) анемический;
5) гемодинамических нарушений.
Для определения фазы ДВС-синдрома используются следующие экспресс-тесты:
1) время свертывания крови;
2) спонтанный лизис сгустка;
3) тромбин-тест;
4) определение ПДФ (продуктов деградации фибрина) — этаноловый тест;
5) подсчет количества тромбоцитов;
6) тромбиновое время.
|
Фазы ДВС-синдрома
I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 109/л, быстрый лизис сгустка.
IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
Лабораторные показатели: сгусток не образуется, тромбиновый тест — больше 60 с, тромбоцитопения — меньше 60-100 × 109/л.
Клинические проявления острого ДВС-синдрома. Преобладают тромботический и геморрагический синдромы. Отмечаются кровоизлияния в кожу и слизистые, в места инъекций, травм, операционных ран. Возможен некроз участков кожи и слизистых. Со стороны ЦНС — эйфория, дезориентация, помутнение сознания. Развивается острая дыхательная, почечная, печеночная недостаточность. Степень выраженности проявлений зависит от стадии ДВС-синдрома.
Направления терапии
1. Устранение кровотечения путем перевязки сосуда и (или) экстирпации матки. Вначале производят перевязку магистральных сосудов, затем в процессе операции делают паузу для ликвидации гиповолемии, после чего операция или расширяется до экстирпации матки (при гипотонии матки) или завершается дренированием брюшной полости (при нормальном маточном тонусе и нормальных гемокоагуляционных параметрах).
2. Нормализация периферической и центральной гемодинамики. До, во время и после операции с помощью инфузионно-трансфузионной терапии, глюкокортикоидных препаратов добиваются стабилизации всех основных параметров жизнедеятельности под продленной ИВЛ, под контролем биохимических показателей.
3. Восстановление гемокоагулирующих свойств крови.
4. Ограничение внутрисосудистого свертывания крови.
5. Нормализация фибринолитической активности крови.
6. Предупреждение попадания в кровяное русло новых порций тромбопластина и продуктов деградации фибрина. Устраняется источник тромбопластина: лохиометра, гематометра, имбибированная кровью матка, обеспечивается отток из посттравматической параметральной гематомы через ретроперитонеальные дренажи (см. таблицу 6).
Для лечения хронического ДВС-синдрома (например, при тяжелом позднем гестозе, декомпенсированных заболеваниях внутренних органов) применяются реополиглюкин, гемодез, полидез, желатиноль, спазмолитические препараты; гепарин вводится подкожно по 5000-10000 ЕД каждые 12 ч до нормализации уровня тромбоцитов и фибриногена. Можно применять гепарины (пролонги, препараты плазмы).
|
ТРОМБОФИЛИИ ГЕМАТОГЕННЫЕ - состояния, характеризующиеся наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови.
Этиология, патогенез. Различают две основные группы гематогенных тромбофилий:
1) связанные преимущественно с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови;
2) обусловленные первичными нарушениями в системе гемостаза.
В первой группе выделяют формы, связанные с избытком клеток крови и ее сгущением (полицитемия, эритроцитозы, тромбоцитемии и др.), с нарушениями формы и деформабельности эритроцитов (например, множественные тромбозы и инфаркты при серповидноклеточной анемии), с повышением вязкости плазмы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, криоглобулинемия и др.).
Во второй группе выделяют формы:
а) связанные с повышением афегационной функции тромбоцитов (в том числе вследствие нарушения равновесия между стимуляторами и ингибиторами афегации в плазме крови);
б) связанные с гиперпродукцией и ги пер активностью фактора Виллебранда;
в) связанные с дефицитом или аномалиями основных физиологических антикоагулянтов-антитромбина Ш, белков С и S;
г) связанные с дефицитом или аномалиями факторов свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы (дефицит фактора ХП, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена, активатора плаэминогена, ряд молекулярных аномалий фибриногена и др.).
Все эти нарушения могут быть наследственными, т. е. генетически обусловленными, и приобретенными (симптоматическими).
Клиническая картина. Выраженность тромбофилий, частота и тяжесть тромбоэмболии зависят от степени гематологических нарушений и сопутствующих (фоновых) состояний, патологических процессов и воздействий. Так, при полицитемии выраженность тромботического процесса зависит от степени полиглобулии и сгущения крови (нарастания уровня гемоглобина и гематокрита), а также выраженности гипертромбоцитоза. . При дефиците антитромбина 3, белков С и S степень выраженности тромбоэмбодического синдрома целиком зависит от величины снижения соответствующих антикоагулянтов в плазме больного и нередко провоцируется большими физическими нагрузками, травмами, внутривенными манипуляциями, хирургическим вмешательством, беременностью.
В частности, выделяют следующие фадации тромбофилий при дефиците антитромбина 111:
1) тяжелые формы с рецидивирующими спонтанными тромбоэмболиями и инфарктами органов, начинающимися с молодого (до 20-35 лет) возраста - при уровне антитромбина 3 ниже 40%;
2) пограничные формы с редкими спонтанными тромбозами, но закономерным развитием тромбоэмболии (в молодом и среднем возрасте) после травм, операций, больших физических напряжений, в родах и при стрессовых ситуациях (уровень антитромбина 3 -40-65%);
3) потенциальная форма - спонтанные тромбозы отсутствуют, но они легко возникают после внутривенных манипуляций (больные не переносят проколов вен), при продолжительной неподвижности (гиподинамия, сидячая работа), при ожирении и всех перечисленных в предыдущем пункте провоцирующих факторах (уровень антитромбина 3 находится в пределах 6-75%).
Следует учитывать, что прием противозачаточных гормональных препаратов, снижающих дополнительно уровень антитромбина 3, длительное лечение гепарином, прием ингибиторов фибринолиза также могут провоцировать тромбозы на фоне сравнительно небольшого исходного дефицита этого антикоагулянта или других тромбофилических состояний. Такие тромбофилий часто клинически дебютируют при развитии рака (легкого, почек и других локализаций), являясь иногда ранним признаком еще не выявленной опухоли [синдром Труссо). Клинически все тромбофилий характеризуются рецидивирующими множественными тромбозами разной локализации, тромбоэмболиями в бассейне легочной артерии, инфарктами органов, развивающимися, как правило, у больных сравнительно молодого возраста.
|
Диагноз основывается на выявлении склонности к тромбозам в сравнительно молодом возрасте, частой политопности процесса, непереносимости внутривенных манипуляций, выявлении семейной предрасположенности к тромбозам ("тромбоэмболическиа семьи") и на характерных лабораторных признаках того или иного вида тромбофилий.
Лечение должно быть патогенетически обоснованным, поскольку использование только общепринятых способов терапии тромбозов часто оказывается недостаточно эффективным. При формах, связанных с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови, наряду с антикоагулянтами и деэагрегантами (ацетилсалициловая кислота, курантил) используют кровопускания (пиявки), методы гемодилюции -эритроците- и тромбоцитоферез, реополиглюкин, специфическое лечение полицитемии и тромбоцитемии. При дефиците факторов свертывания и антикоагулянтов (антитромбима 3 и др.) эффективны струйные заменные переливания значительных количеств свежезамороженной или свежей плазмы (по 300-600-900 мл/сут) в сочетании с гепаринизацией и применением дезагрегантов (без трансфузий плазмы или при капельном ее введении гепарин при дефиците антитромбина 3 неэффективен). Замещения криоплазмой используют также при дефиците компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы, а также при некоторых гиперагрегационных тромбофилиях (при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, или болезни Мошкович, жизнь больных может быть спасена только быстрым переливанием плазмы, т. е. сочетанием массивного плазмафереза со струйнокапельными введениями свежезамороженной плазмы). В остальном используют традиционные способы лечения тромбозов - антикоагулянты, тромболитики и другие лекарственные средства.
Профилактика. Выявление лиц с тромбофилией и семей с наклонностью к тромбозам, своевременное определение видатромбофилии, массовый их скрининг позволяют эффективно предупреждать и лечить тромбоэмболии. Устранение провоцирующих и способствующих проявлению болезни факторов (борьба с гипокинезией, ожирением, чрезмерными физическими нагрузками, охлаждением, отказ от внутривенных манипуляций и приема гормональных противозачаточных препаратов), своевременное подключение к традиционной антитромботической терапии и профилактике коррекции реологических свойств крови, заместительной криоплазменной терапии и плазма- или цитафереза позволяют значительно облегчить течение тромбофилии, обеспечить предупреждение или быстрое купирование тромбоамболичесого процесса. При многих формах показано длительное (до 1 года и более) применение анаболических гормонов пролонгированного действия - станазолола, ретаболила и др:, под влиянием которых увеличивается синтез в эндотелии антитромбина 3 и активатора фибринолиза, ослабляются трофические изменения в тканях конечностей.
Прогноз зависит от формы и тяжести тромбофилии, эффективности лечения основных и фоновых форм патологии (полицитемии и др.), степени дефицита основных антикоагулянтов и активаторов фибринолиза, нарушений антиагрегационной активности сосудистой стенки и крови. Своевременное распознавание сути заболевания и проведение заместительной терапии и гемокоррекции значительно улучшают прогноз.
|
Скачать 255.09 Kb.