ПАТФИЗ 4 системы задачи. Изобразите пневмограмму охарактеризуйте глубину, частоту, соотношение фаз вдоха и выдоха
 Скачать 484.21 Kb.
|
|
Задача № 2 ОДС В клинику поступила больная Н., 25 лет, с жалобами на рост усов, бороды, расстройство менструального цикла, общую слабость, головную боль, боли в спине и конечностях. При обследовании обнаружено: - Кожа тонкая, сухая, с багрово-красными полосами на животе и бедрах - Выраженное отложение жира на лице, шее, животе, груди - Артериальное давление 150/105 мм рт.ст. - На рентгенограмме костей таза – выраженный остеопороз - Гипернатриемия, гипокалиемия, гипергликемия – 9,5 ммоль/л, глюкозурия - Повышено содержание кортизола Дайте определение остеопороза, укажите классификацию Остеопороз – заболевание скелета, которое характеризуется снижением массы костей и нарушениями микроархитектоники костной ткани с последующим увеличением хрупкости костей и возможности их переломов Остеопороз бывает генерализованным (системным) и местным (метастазы в кости, ревматоидный артрит, остеомиелит, лечение перелома гипсовой повязкой, нарушение кровотока в костной ткани и др.). ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ОСТЕОПОРОЗ I. ПЕРВИЧНЫЙ ✓ Идиопатический (причины неизвестны) ✓ Инволюционный (возрастной): II.ВТОРИЧНЫЙ (причины известны) ▪ Иммобилизационный остеопороз (длительный постельный режим, космонавты) ▪ Гормонально обусловленный: гипофиз и надпочечники (гиперкортицизм), яичники и яички (гипогонадизм), околощитовидные железы (гиперпаратиреоз), щитовидная железа (гипертиреоз), поджелудочная железа (сахарный диабет I типа) ▪ Алиментарный остеопороз (резекция желудка, кишечника, мальабсорбция, гиповитаминозы С и D, дефицит кальция и белков и др.) ▪ Остеопороз при почечной недостаточности (нарушения метаболизма витамина D, вторичный гиперпаратиреоз) ▪ Остеопороз при заболеваниях костного мозга (лейкозы, гемолитическая анемия) ▪ Ятрогенный остеопороз (длительное лечение глюкокортикоидами, слабительными, гепарином, препаратами железа, противосудорожными препаратами и др.) Объясните патогенез остеопороза у данной больной. Составьте схему патогенеза В основе патогенеза остеопороза лежит дисбаланс процессов ремоделирования костной ткани: избыточная резорбция и недостаточное образование костной ткани, что связано с нарушением системных и локальных механизмов регуляции ремоделирования костной ткани. Увеличение количества остекластов и их гиперактивность → усиление резорбции Снижение количества остеобластов и их активности → снижение образования кости Нарушение ремоделирования костной ткани - Снижение образования остеоида, его минерализации - Снижение минеральной плотности костной массы (остеопороз) - Переломы шейки бедра, тел позвонков, ребер, костей конечностей Укажите факторы, способствующие развитию остеопопороза Наследственная предрасположенность и дисбаланс в системе регуляции метаболизма кальция (гипофункция половых желез, гипертиреоз, гиперфункция паращитовидных желез, гиперпродукция глюкокортикоидов и др., нарушения метаболизма витамина D) Уменьшение образования факторов роста Повышение продукции цитокинов (ИЛ-1) Что такое остеомаляция, каково ее отличие от остеопороза? Остеомаляция – размягчение костей вследствие уменьшения в них солей кальция и фосфора. При остеомаляции остеоид образуется, но не минерализуется. Остеопороз – снижение плотности кости. При остеопорозе снижается и образование остеоида, и его минерализация. Остеопороз является бессимптомным заболеванием, пока не будет перелома в то время как симптомы остеомаляции проявляются болями в области поясницы, бедер, позже ребер. Задача 3 ОДС У больного с хронической почечной недостаточностью отмечено понижение концентрации кальция в крови, на рентгенограмме выявляется генерализованный остеопороз. 1 Дайте определение остеопороза, укажите классификацию Остеопоро́з — хронически прогрессирующее системное, обменное заболевание скелета, проявляющийся при других заболеваниях, который характеризуется снижением плотности костей, нарушением их микроархитектоники и усилением хрупкости, по причине нарушения метаболизма костной ткани с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования, снижением прочности кости и повышением риска переломов. По распространенности различают: локальный и системный остеопороз. По этиологии остеопорозы разделяют на первичный (связан с естественными процессами в организме) и вторичный (как следствие заболеваний и внешних причин). Первичный: 1) постменопаузальный (I тип); 2) старческий (II тип); 3) идиопатический (у лиц среднего возраста и ювенильный). Вторичный: 1) при эндокринных болезнях; 2) при ревматических болезнях и болезнях соединительной ткани 3) при заболеваниях пищеварительного тракта; 4) при заболеваниях почек; 5) при заболеваниях крови. 2 Объясните патогенез гипокальциемии и остеопороза у данного больного. Составьте схему патогенеза ХПН→ ↓почечной реабсорбции Са2+ и недостаточного синтеза D-гормона в почках → потерей кальция с мочой→Гипокальциемия ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ОСТЕОПОРОЗА ↓ Увеличение количества остекластов и их гиперактивность → усиление резорбции Снижение количества остеобластов и их активности → снижение образования кости ↓ Нарушение ремоделирования костной ткани ↓ Снижение образования остеоида, его минерализации ↓ Снижение минеральной плотности костной массы (остеопороз) ↓ Переломы шейки бедра, тел позвонков, ребер, костей конечностей 3 Укажите факторы, способствующие развитию остеопопороза ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ОСТЕОПОРОЗА ✓ Наследственная предрасположенность и дисбаланс в системе регуляции метаболизма кальция (гипофункция половых желез, гипертиреоз, гиперфункция паращитовидных желез, гиперпродукция глюкокортикоидов и др., нарушения метаболизма витамина D) ✓ Уменьшение образования факторов роста ✓ Повышение продукции цитокинов (ИЛ-1 др.) 4 Дайте определение остеопатии, укажите виды остеопатий ОСТЕОПАТИИ (греч. osteon – кость + patos - страдание, болезнь) – любые поражения костной системы без уточнения их характера. Полиэтиологические нарушения остеогенеза в костях скелета, характеризующиеся развитием дегенеративных или дегенеративно-воспалительных процессов. Виды Патогенез Наследственно-обусловленные Ахондроплазия Несовершенный остеогенез Аутосомно-доминантное заболевание (точечная мутация гена, кодирующего рецептор для фактора роста фибробластов) →постоянная активация рецептора → ингибирование пролиферации хрящевой ткани→нарушение роста Аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутациями генов, кодирующих синтез альфа-1 или альфа-2 цепей коллагена I типа →нарушение синтеза коллагена→нарушение остеогенеза→ чрезмерная хрупкость костей →множественные переломы костей, их деформация, разболтанность суставов, изменение формы зубов «янтарные зубы», «голубые» склеры, нарушение костей среднего и внутреннего уха, глухота Синдром Марфана мутации генов структурных белков соединительной ткани→ поражение кожи, легких, почек, мышц, хрящей, сухожилий, костей, сосудов, глаз ↓ удлинение и искривление пальцев кистей (арахнодактилия), истончение костей, разболтанность суставов, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз или лордоз), врожденные пороки сердца, дисплазия легких. Рахитоподобные заболевания Наследственный фосфатный диабет, синдром Фанкони (см. лекцию по патофизиологии почек, тубулопатии) Приобретенные остеопатии Старческие ↓активности клеток-предшественников остеогенеза ↓синтетической активности остеобластов ↓биологической активности матричных факторов роста ↓физической активности ↓ возрастная инволюция костной ткани Алиментарные Недостаточное поступление с пищей кальция, фосфора, белков →↑активности паратгормона → стимуляция остеокластов Дефицит вит. D→ нарушение всасывания кальция в ЖКТ, нарушение включения кальция в костную ткань, вторичный гиперпаратиреоз →остеопороз или остеомаляция Дефицит фтора → угнетение синтеза коллагена и протеогликанов, снижение кальция и фтора в костной ткани → множественный кариес зубов и дефекты остеогенеза Избыток фтора → увеличение объема костей, снижение их порозности →флуороз (пятнистость эмали зубов, дефекты остеогенеза) Избыток стронция, бария, радия → замещение кальция в кристаллах гидроксиапатита→ изменение кристаллической решетки→ снижение прочности костей Гормональные 1. Аденома паращитовидных желез → гиперпаратиреоидизм (паратиреоидная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена) → • активация остеокластов→ остеоклазия - вымывание кальция из костей, разрушение органического матрикса → остеопороз • гиперкальциемия→ кальциноз • торможение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах→выделение фосфатов с мочой • усиление реабсорбции кальция в почечных канальцах, усиление всасывания кальция в ЖКТ → кальциноз 2. ↓ Эстрогенов → ↑секреции Ил-1, ИЛ-6 и ФНО моноцитами и клетками костного мозга → повышение активности остеокластов Нефрогенные • Нарушение образования активной формы вит. D → гипокальциемия→ вторичный гиперпаратиреоз • Негазовый ацидоз→стимуляция резорбции костной ткани и высвобождения гидроксиапатита кальция Воспалительные Деформирующая остеодистрофия. Болезнь Педжета • Местное высвобождение цитокинов, повышающих активность остеокластов • Результат хронической вирусной инфекции (парамиксовирусы) + наследственная предрасположенность, проявляющаяся повышенной чувствительностью остеокластов к вирусам ↓ Инфицированные клетки синтезируют Ил-1, ИЛ-6, ФНО → активация остеокластов → резорбция костной ткани Активация остеобластов→процесс восстановления костной ткани и остеосклероз (вновь образованная костная ткань с измененной архитектоникой) Задача № 4 ОДС Больная М., 65 лет длительное время наблюдалась у врача по поводу мочекаменной болезни. На рентгенограмме костной ткани отмечены фиброзные изменения. Резорбция костной ткани превышает остеосинтез. Поставлен диагноз первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингаузена) 1 Как изменится концентрация паратгормона, кальция, фосфатов в крови больной? У больной фиброзная остеодистрофия (болезнь Реклингаузена). Аденома паращитовидных желез. Повышение содержания паратиреоидного гормона = паратирина, паратгормона, паратиреокрина (ПТГ) ↓ ↓ Почки Кишечник ↓ Повышение всасывания кальция - Повышение реабсорбции кальция - Снижение реабсорбции фосфатов Стимуляция образования 1,25-(OH)2D ↓ ↓ Гиперкальциемия, гипофосфатемия ↓ кальциноз мягких тканей, уролитиаз 2 Объясните патогенез изменений костной ткани Повышение содержания паратиреоидного гормона = паратирина, паратгормона, паратиреокрина (ПТГ) ↓ Костная ткань Усиление образования и активности остеокластов, торможение их дифференцировки в остеобласты ↓ повышение резорбции кости, снижение образования костной ткани ↓ Остеопороз Деформация костей Множественные переломы Расшатывание и выпадение зубов 3 Объясните патогенез образования камней в почках Повышение содержания паратиреоидного гормона = паратирина, паратгормона, паратиреокрина (ПТГ) ↓ ↓ Почки Кишечник ↓ Повышение всасывания кальция - Повышение реабсорбции кальция - Снижение реабсорбции фосфатов Стимуляция образования 1,25-(OH)2D ↓ ↓ Гиперкальциемия, гипофосфатемия ↓ кальциноз мягких тканей, уролитиаз 4 ОСТЕОПАТИИ (греч. osteon – кость + patos - страдание, болезнь) – любые поражения костной системы без уточнения их характера. Полиэтиологические нарушения остеогенеза в костях скелета, характеризующиеся развитием дегенеративных или дегенеративно-воспалительных процессов. Виды Патогенез Наследственно-обусловленные Ахондроплазия Несовершенный остеогенез Аутосомно-доминантное заболевание (точечная мутация гена, кодирующего рецептор для фактора роста фибробластов) →постоянная активация рецептора → ингибирование пролиферации хрящевой ткани→нарушение роста Аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутациями генов, кодирующих синтез альфа-1 или альфа-2 цепей коллагена I типа →нарушение синтеза коллагена→нарушение остеогенеза→ чрезмерная хрупкость костей →множественные переломы костей, их деформация, разболтанность суставов, изменение формы зубов «янтарные зубы», «голубые» склеры, нарушение костей среднего и внутреннего уха, глухота Синдром Марфана мутации генов структурных белков соединительной ткани→ поражение кожи, легких, почек, мышц, хрящей, сухожилий, костей, сосудов, глаз ↓ удлинение и искривление пальцев кистей (арахнодактилия), истончение костей, разболтанность суставов, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз или лордоз), врожденные пороки сердца, дисплазия легких. Рахитоподобные заболевания Наследственный фосфатный диабет, синдром Фанкони (см. лекцию по патофизиологии почек, тубулопатии) Приобретенные остеопатии Старческие ↓активности клеток-предшественников остеогенеза ↓синтетической активности остеобластов ↓биологической активности матричных факторов роста ↓физической активности ↓ возрастная инволюция костной ткани Алиментарные Недостаточное поступление с пищей кальция, фосфора, белков →↑активности паратгормона → стимуляция остеокластов Дефицит вит. D→ нарушение всасывания кальция в ЖКТ, нарушение включения кальция в костную ткань, вторичный гиперпаратиреоз →остеопороз или остеомаляция Дефицит фтора → угнетение синтеза коллагена и протеогликанов, снижение кальция и фтора в костной ткани → множественный кариес зубов и дефекты остеогенеза Избыток фтора → увеличение объема костей, снижение их порозности →флуороз (пятнистость эмали зубов, дефекты остеогенеза) Избыток стронция, бария, радия → замещение кальция в кристаллах гидроксиапатита→ изменение кристаллической решетки→ снижение прочности костей Гормональные 1. Аденома паращитовидных желез → гиперпаратиреоидизм (паратиреоидная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена) → • активация остеокластов→ остеоклазия - вымывание кальция из костей, разрушение органического матрикса → остеопороз • гиперкальциемия→ кальциноз • торможение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах→выделение фосфатов с мочой • усиление реабсорбции кальция в почечных канальцах, усиление всасывания кальция в ЖКТ → кальциноз 2. ↓ Эстрогенов → ↑секреции Ил-1, ИЛ-6 и ФНО моноцитами и клетками костного мозга → повышение активности остеокластов Нефрогенные • Нарушение образования активной формы вит. D → гипокальциемия→ вторичный гиперпаратиреоз • Негазовый ацидоз→стимуляция резорбции костной ткани и высвобождения гидроксиапатита кальция Воспалительные Деформирующая остеодистрофия. Болезнь Педжета • Местное высвобождение цитокинов, повышающих активность остеокластов • Результат хронической вирусной инфекции (парамиксовирусы) + наследственная предрасположенность, проявляющаяся повышенной чувствительностью остеокластов к вирусам ↓ Инфицированные клетки синтезируют Ил-1, ИЛ-6, ФНО → активация остеокластов → резорбция костной ткани Активация остеобластов→процесс восстановления костной ткани и остеосклероз (вновь образованная костная ткань с измененной архитектоникой) Задача 5 ОДС Больная М., 40 лет жалуется на слабость, утомляемость, мышечную гипотонию, жажду, боли в костях конечностей разлитого ноющего характера. На рентгенограмме выраженный диффузный остеопороз с участками истончения коркового слоя и кистозных образования вблизи эпифизов трубчатых костей, в лицевом черепе обнаруживаются разрастание соединительной ткани в толще нижней челюсти (эпулиды). При исследовании крови обнаружено: гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы. Выявляется кальциурия и фосфатурия, моча щелочная. 1 О каком заболевании можно думать? Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - синдром, обусловленный гиперфункцией паращитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. 2 Объясните этиологию и патогенез заболевания Этиология: заболевание эндокринного характера, выделяют: - первичный гиперпаратиреоз (аденома – 80% случаев, рак или гиперплазия паращитовидных желёз); - вторичный гиперпаратиреоз (возникает в результате длительной гипокальциемии, хр почечной нед-ти, гиперфосфатемии, недостатке витамина Д и синдроме мальабсорбции); - третичный гиперпаратиреоз (следствие аденоматозных изменений паращитовидной железы на почве вторичного гиперпаратиреоза). Патогенез: Гиперфункция паращит ж → увел паратгормона в крови → ускорение созревания клеток-предшественников остеокластов → увеличения числа остеокластов → активация остеокластов→ остеоклазия - вымывание кальция из костей, разрушение органического матрикса → остеопороз |