Какие вопросы рассматривает медицинская этика как наука
 Скачать 450.3 Kb.
|
Синдром цитолиза гепатоцитов (клинические и лабораторные признаки). Поражение печеночных клеток проявляется характерными изменениями белковых показателей: снижением концентрации сывороточных альбуминов и гипергаммаглобулинемией, что приводит к снижению альбумино-глобули-нового коэффициента. При активности воспалительного процесса в печени по вышается содержание а2-глобулинов, а при наличии желтухи — (3-глобулинов. В период ремиссии все эти изменения становятся менее выраженными. При билиарном циррозе значительно повышается также уровень липидов и холе стерина крови. Чувствительным показателем нарушения функции печени является снижение активности холинэстеразы сыворотки. При обострении цирроза повышается активность трансаминаз, а при билиарном циррозе — и щелочной фосфатазы. Синдром цитолиза. Обусловлен нарушением целостности гепатоцитов, повышением проницаемости мембран клеток и их органелл. Возникает при острых и хронических повреждениях печени гепа-тотропными вирусами, токсическими веществами, лекарствами и др. В патогенезе деструкции гепатоцитов и их мембран большое значение имеют активация лизосомальных гидролаз, расстройства окислительных процессов, дефицит кислорода, избыток свободных радикалов и перекисей, флогогенных факторов, аутоантител, сенсибилизированных Т-лимфоцитов, острый недостаток энергетических веществ и нарушение синтеза белков. Синдром характеризуется повышением в крови активности индикаторных ферментов (ACT и АЛТ, лактатдегидрогеназы, альдолазы), содержания билирубина (особенно его неконъюгированной формы) и снижение активности секреторных ферментов (холинэстразы, церулоплазмина, проанти-коагулянтов).
МЕханическая (обтурационная, подпеченочная)желту-х а развивается вследствие частичной или полной непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще всего сдавлением его извне и прора станием опухолью (обычно рак головки поджелудочной железы, рак большо го дуоденального сосочка и др.) или закупоркой камнем, что приводит к за стою желчи выше препятствия и повышению давления внутри протоков при продолжающемся отделении желчи. В ^зультате междольковые желчные ка пилляры растягиваются и желчь диффундирует в печеночные клетки, в ко торых развиваются дистрофические продессы., поступает в лимфатические пространства и в кровь. Кроме того, на периферии долек в результате повы шения давления внутри мелких желчных капилляров возникает сообщение ме жду ними и лимфатическими щелями, через которые желчь поступает в об щий ток крови. Кожные покровы и слизистые оболочки при механической желтухе окра шиваются в желтый, а затем вследствие окисления билирубина в биливердин в зеленый и темно-оливковый цвет. Содержание связанного билирубина в крови с прямой реакцией Ван ден Берга достигает высоких цифр (250 — 340 мкмоль/л, или 15 — 20 мг% и выше). При длительной желтухе в связи с нару шением функции печени несколько увеличивается содержание и свободного билирубина. Связанный билирубин появляется в моче (в общем анализе мочи определяются желчные пигменты), придавая ей коричневую окраску с ярко-желтой пеной. Кал обесцвечивается либо периодически (при неполной заку порке, чаще камнем), либо на длительный срок (при сдавлении протока опу холью). В этом случае желтуха прогрессивно нарастает, цвет кожи и слизистых оболочек постепенно становится зеленовато-коричневым (зе млистым), прогрессирует истощение-больного. При полной непроходимости желчных путей кал обесцвечен (ахоличен), имеет глинистый, бело-серый цвет; стеркобилин в кале отсутствует. При этом типе желтухи в кровь поступает не только связанный билиру бин, но и в обильном количестве вырабатываемые гепатоцитами желчные кислоты (холемия), что вызывает ряд связанных с интоксикацией симптомов: выраженный кожный зуд, усиливающийся ночью, брадикардию (желчные кис лоты рефлекторно вызывают повышение тонуса блуждающего нерва). Со сто роны нервной системы наблюдаются такие симптомы, как быстрая утомляе мость, общая слабость, адинамия, раздражительность, головная боль и бессонница. Если причину, вызвавшую непроходимость общего желчного протока, не удается ликвидировать (удаление камня, опухоли), постепенно по ражается печень, присоединяются симптомы ее функциональной недостаточ ности.
Портальная гипертензия характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене и проявляется расширением портокавальных стомозов, асцитом и увеличением селезенки. Портальная гипертензия возникает вследствие: 1) нарушения оттока кро ви из воротной вены в результате сдавления ее извне опухолью, увеличенны ми лимфатическими узлами ворот печени при метастазах рака и др.; 2) обли терации части ее внутрипеченочных разветвлений при хронических пораже ниях паренхимы печени (при циррозе); 3) тромбоза воротной вены или ее ве твей. При циррозах печени разрастание и последующее рубцевание соедини тельной ткани на месте погибших печеночных клеток приводят к сужению или полной облитерации части печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосу дов. В результате создается препятствие току крови, портальное давление по вышается, нарушается отток крови от органов брюшной полости. В этих ус ловиях усиливается транссудация в нее жидкости из сосудистого русла и образуется асцит. В развитии асцита при циррозе печени играет роль также понижение онкотического давления плазмы в результате нарушения синтеза альбуминов в печени; имеет значение задержка натрия и воды в результате Повышенной продукции альдостёрона надпочечниками (вторичный гипераль-достеронизм) и недостаточной инактивации в печени его и антидиуретическо го гормона. Срок возникновения асцита зависит от степени развития окольно го кровообращения — от портокавальных анастомозов. В течение длительного времени нарушения портального кровообращения могут быть компенсиро ваны тем, что кровь из воротной вены по существующим и в норме анасто мозам может поступать в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертензии эти анастомозы развиваются очень сильно. Существуют три группы естественных портокавальных анастомозов: 1) в зоне геморроидальных венных сплетений — анастомозы между нижней бры жеечной веной (система воротной вены) и геморроидальными венами, впа дающими в нижнюю полую вену; при портальной гипертензии развиваются геморроидальные узлы, разрыв которых нередко вызывает кровотечение из прямой кишки; 2) в зоне пищеводно-желудочных сплетений — окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При выраженной портальной гипертензии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы вен, при травме которых (например, плотной пищей) может возникнуть кровотечение в виде кровавой рвоты (тяжелейшее осложнение заболеваний, протекающих с син дромом портальной гипертензии, нередко являющееся причиной гибели больных); 3) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертензии расширенные расходящиеся в разные сто роны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую «голо вой медузы» (сари1 Меёшае). В результате венозного застоя при портальной гипертензии отмечается некоторое увеличение и селезенки. Лечение. С целью устранения портальной гипертензии, опасной в пер вую очередь пищеводно-желудочными и геморроидальными кровотечениями, больным с этим синдромом хирургическим путем накладывают соустья (ана стомозы) между системой воротной и нижней полой веной.
Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка нередко могут быть одним из начальных признаков портального цирроза печени ; |
| Хронический гепатит и цирроз печени любой этиологии. | Пальцы в виде барабанных палочек; «печеночные» ладони и стопы; сосудистые звездочки; желтуха, асцит, отеки. |
| Алкогольный гепатит и цирроз печени. | Facies alcoholica; поля сосудистых звездочек; интенсивная пальмарная эритема; контрактура Дюпюитрена; гинекомастия; атрофия яичек; увеличение околоушных слюнных желез. |
| Первичный билиарный цирроз. | Ксантелазмы, ксантомы, гиперпигментация кожи. |
| Обструкция желчных протоков, первичный склерозирующий холангит (холестаз). | Расчесы; гиперпигментация кожи. |
| Цирроз печени с портальной гипертензией. | Расширение вен брюшной стенки; асцит. |
| Цирроз печени с печеночно-клеточной недостаточностью. | Интенсивная желтуха; отечно-асцитический синдром; геморрагический синдром (синяки, пурпура); «печеночный» запах (factor hepaticus); тремор кистей, языка. |
| Болезнь Вильсона-Коновалова. | Кольцо Кайзера-Флейшера (при осмотре окулиста). |
Понятие о спленомегалии, гиперспленизме.
Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель ным
Патогенез кровоточивости при циррозе печени. Клинические проявления, лабораторные признаки.
Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка нередко могут быть одним из начальных признаков портального цирроза печени ;их причиной является повышенное давление в венах пищево да и желудка. При других вариантах цирроза кровотечения из носа, десен, ма точные кровотечения, кожные геморрагии появляются при выраженной де компенсации цирроза и обусловлены понижением свертываемости крови в связи с нарушениями функций печени.
При осмотре больных отмечаются следующие признаки цирроза. Исто щение особенно характерно для больных портальным циррозом печени. При далеко зашедшем заболевании не только исчезает подкожная жировая клетчатка, но и развивается атрофия мышц, особенно верхнего плечевого по яса. У таких больных типичный общий вид: исхудавшее лицо с серым или су-биктеричным цветом кожи, яркие губы и язык, эритема скуловой области, тонкие конечности и большой живот (за счет асцита, увеличения печени и се лезенки), расширение подкожных вен брюшной стенки, отеки ног. Нарушение общего питания больных связано с расстройствами переваривания и усвоения пищи, а также синтеза белка в пораженной печени.
Патогенез асцита и варикозного расширения вен при циррозе печени.
Механизм образования асцита:
а) пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повышения давления в воротной вене
б) способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко снижается онкотическое давление плазмы крови
в) нарушается лимфообразование - лимфа начинает пропотевать сразу в брюшную полость.
Существуют три группы естественных портокавальных анастомозов: 1) в зоне геморроидальных венных сплетений — анастомозы между нижней бры жеечной веной (система воротной вены) и геморроидальными венами, впа дающими в нижнюю полую вену; при портальной гипертензии развиваются геморроидальные узлы, разрыв которых нередко вызывает кровотечение из прямой кишки; 2) в зоне пищеводно-желудочных сплетений — окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При выраженной портальной гипертензии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы вен, при травме которых (например, плотной пищей) может возникнуть кровотечение в виде кровавой рвоты (тяжелейшее осложнение заболеваний, протекающих с син дромом портальной гипертензии, нередко являющееся причиной гибели больных); 3) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертензии расширенные расходящиеся в разные сто роны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую «голо вой медузы» (сари1 Меёшае).
В результате венозного застоя при портальной гипертензии отмечается некоторое увеличение и селезенки.
Лечение. С целью устранения портальной гипертензии, опасной в пер вую очередь пищеводно-желудочными и геморроидальными кровотечениями, больным с этим синдромом хирургическим путем накладывают соустья (ана стомозы) между системой воротной и нижней полой веной.
Печеночная недостаточность. Клинические симптомы печеночной недостаточности.
Тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выражен ной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенса торные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций, что клиници стами обозначается как синдром печеночной недостаточности.
В зависимости от характера и остроты заболевания, поражающего пе чень, различают острую и хроническую печеночную недостаточность и три ее стадии: 1) начальную, компенсированную, 2) выраженную, декомпенсирован-ную и 3) терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной кол1ой,_и_смертью больного.
"Цстрая пеленочная недостаточность возникает при тяжелых формах ви русного гепатита (болезнь Ыоткина)7 отравлениях гепатотропными (тП?. оказывающими токсическое действие в первую очередь на печень) ядами: промышленными, растительными, некоторыми лекарствами и др. (соедине ниями фосфора, мышьяка, большими дозами алкоголя, бледной поганкой, строчками, мухоморами и другими несъедобными грибами, содержащими ядовитые вещества — аманитотоксин, гельвеловую кислоту, маскарин и др., экстрактом мужского папоротника и др.). Острая печеночная недостаточность развивается быстро — в течение нескольких часов или дней.
Ироническая печеночная недостаточность возникает при многих хрониче--ских заболеваниях печени (циррозах, опухолевых поражениях и др.) и характе ризуется медленным, постепенным развитием.
В основе развития печеночной недостаточности лежат выраженные ди строфия и некробиоз гепагопитов, сопровождающиеся значительным сниже нием всех функций печени и образованием обильных коллатералей между си стемой воротной и полыми венами, возникающих при затруднении поступле ния в печень крови из воротной вены при любых поражениях печени. Через них большое количество крови, содержащей токсические вещества, всасываю щиеся в кишечнике, попадает в большой круг крово'обращения в обход пе чени. Проявления печеночной недостаточности объясняются сложными нару шениями различных процессов обмена веществ, в которых участвует печень, расстройством желчеобразования и желчеотделения, нарушением антитокси ческой функции печени.
Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению орга низма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. Отравле ние вызывают необезвреженные продукты кишечного (бактериального) распа да белка, конечные продукты обмена веществ и особенно аммиак. В норме большая часть аммиака захватывается гепатоцитами и путем включения в ор-нитиновый цикл превращается в мочевину, затем выделяемую почками. Ток сическим действием обладают также фенолы, которые в «орме инактивируют-ся в печени соединением их с глюкуроновой и 'серной кислотами. При печеночной недостаточности в крови накапливаются и другие токсические ве щества, нарушается электролитный обмен, в тяжелых случаях возникают ги-. покалиемия, алкалоз.
Усугубить тяжесть печеночной недостаточности и спровоцировать воз никновение печеночной комы могут прием алкоголя, барбитуратов, наркоти-
ческих анальгетиков (морфин, промедол и др.), чрезмерное употребление больными с поражениями печени с пищей белка, что приводит к усилению процессов гниения в кишечнике, повышенному образованию при этом и всасыванию в кровь токсических продуктов, массивные кровотечения из :йи-щеварительного тракта, часто осложняющие портальные циррозы печени, на значение больших доз диуретических средств, одномоментное удаление значи-' тельного количества асцитической жидкости, сильные поносы, присоединив шиеся тяжелые инфекционные заболевания.
Клинические проявления печеночной недостаточности обычно сочетаются с симптомами основного заболевания печени.
Стадийность нарастания симптомов наиболее наглядно прослеживается при прогрессировании хронической печеночной недостаточности (у больных циррозами печени, ее опухолевыми поражениями и другими заболеваниями).
В наиболее ранней стадии клинические симптомы печеночной недостаточ ности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности организма к_алкргдлю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лабо- • раторных «нагрузочных» печеночных проб.
Затем, уже во второй стадии, возникают клинические .проявления печеноч--^ ной недостаточ'ности: вначале легкая, а затем более выраженная «немотиви-рованная» слаброть, повышенная утомляемость при выполнении привычной _ физической работы, ухудшение аппетита, нередко диспепсические ' явления О (плохая переносимость жирной пищи, метеоризм, урчание и боли в животе, нарушение стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и про цессов пищеварения в кишечнике. Нарушением усвоения витаминов объяс няются признаки полигиповитаминоза. Нередко наблюдающаяся при печеноч-ной недостаточности лихорадка может быть обусловлена как основным 5' заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Частыми признаками печеночной недостаточно сти являются желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свобод ного (непрямого) билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и били-рубинглюкуронид (прямой билирубин).
Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной ги-поальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и прогресси ровать нередко Существующий у больных с хроническими поражениями пе чени асцит. Нарушение синтеза печенью некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также сниже ние содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма, сопут ствующего многим хроническим поражениям печени) ведут к возникновению геморрагического диатеза — появлению кожных геморрагии, кровотечений из носа, пищеварительного тракта и др. Недостаточная инактивация пораженной печенью эстрогенных гормонов при хронических ее заболеваниях ведет к по явлению эндокринных изменений (гинекомастия у мужчин, нарушение мен струального цикла у женщин и др.). . ,
Во второй стадии печеночной недостаточности уже значительные измене ния дают лабораторные «печеночные пр.о,бы». Характерно снижение содержа ния веществ, продуцируемых печенью: альбумина, холестерина, фибриногена и др. Значительные нарушения функции печени выявляются также методом радиоизотопной гепатрграфии. '
Третья, конечная, стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дистрофиче скими изменениями, выраженными не только в печени, но и в других органах; у больных хроническими заболеваниями печени развивается истощение. По являются нервно-психические нарушения, предвестники комы: снижение ин-
теллекта, замедление мышления, некоторая эйфория, иногда депрессия и апа тия. Часто имеет место неустойчивость настроения — раздражительность, сменяющаяся приступами тоски и обреченности, нарушается сон. В дальней шем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации относительно времени и места, возникают провалы памяти, нарушения речи, галлюцина ции, сонливость. Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего больные иногда могут полностью выйти из этого состояния, однако чаще на ступает кома.
Клиническая картина печеночной комы характеризуется вначале возбужде нием, а затем общим угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания (сопор) до полной потери его (кома). Уплощается кривая электроэн цефалограммы. Рефлексы снижены, однако иногда отмечаются гиперрефлек сия и появление патологических рефлексов (хватательный, сосательный и др.). Характерны двигательное беспокойство, клонические судороги, обусло вленные гипокалиемией, мышечные подергивания, тремор конечностей (рит мичные и неритмичные подергивания пальцев рук и ног). Нарушается ритм дыхания: развивается дыхание Куссмауля (реже Чейна — Стокса). Наступает недержание мочи и кала. Изо рта больного, а также от мочи и пота ощущает ся сладковатый печеночный запах («печеночное зловоние»), связанный с выде лением метилмеркаптана, образующегося в результате нарушения обмена ме-тионина; нередко при осмотре обращают на себя внимание признаки геморрагического диатеза (кровотечения из носа, десен, кожные кровоизлия ния). Температура тела больного в терминальном периоде ниже нормы. Пе чень может оставаться увеличенной или уменьшается. Желтуха усиливается. Лабораторные исследования показывают умеренную анемию, лейкоцихрз, увеличенную СОЭ, низкое количество тромбоцитов, фибриногена, удлинение тромбинового времени, резкое нарушение функциональных проб печени, по вышение уровня билирубина; возрастает содержание остаточного азота и ам миака в сыворотке крови, что свидетельствует о вторичном поражении почек (печеночно-почечный синдром). Развиваются гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический ацидоз. Как правило, печеночная кома заканчивается смертью. Однако в некоторых случаях возможно выздоровление.
Лечение при острой почечной недостаточности имеет целью интенсивны ми лечебными мероприятиями (вливание плазмы, полиглюкина, раствора глу-таминовой кислоты, связывающей аммиак, оксигенотерапия, коррекция во дно-солевых нарушений и др.) поддержать жизнь больного в течение критического периода (несколько дней), рассчитывая на значительную регене раторную способность печени. При хронических поражениях печени, помимо лечения основного заболевания, пытаются устранить осложняющие факторы (пищеводно-желудочные кровотечения, сопутствующее инфекционное заболе вание), назначают диету с низким содержанием белка/для подавления гни лостных процессов в кишечнике и уменьшения всасывания продуктов распада белка — антибиотики. Проводят коррекцию электролитных нарушений, борь бу с геморрагическими явлениями. Разрабатываются методы пересадки здо ровой печени больным с печеночной недостаточностью.