курс лекции. Курс лекций по психиатрии и наркологии (учебное пособие)
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
Сенильная деменция альцгеймеровского типа (тип 1) – первично-дегенеративная деменция:- психическая б-нь возникающая преимущественно в старческом возрасте (старше 65 лет) и обусловленная атрофией головного мозга; - проявляется постепенным распадом психической деятельности, с утратой особенностей личности больного и прогрессирующей амнезией; - заканчивается тотальным слабоумием с маразмом. Распространенность. 5% населения старше 65 лет (США). Клинические проявления. Возраст начала 70 - 80 лет. 85% случаев начинается в возрасте 65-80 лет (Kraepelin E.,1912). Преобладают женщины (2-3 : 1). Средняя продолжительность 5-8 лет (4-15 лет). 1.Инициальные проявления Начало малозаметное. Психическая деятельность ослабевает по закономерностям прогрессирующей амнезии (закон Рибо): - от наиболее сложного, позже приобретенного опыта к менее сложному рано приобретенному, автоматизированному. - прежде страдают сложные интегрирующие, критические и творческие формы умственной деятельности..Снижается псих. активность, темп псих. процессов, сужается объем внимания, его переключаемость, способность сосредоточения. На начальном этапе клиника определяется лакунарной (дисмнестической) деменцией. Мнестико-интеллектупальные расстройства сочетаются с личностными изменениями (трансличностные психопатоподобные изменения) - угрюмость, ворчливость, скупость, подозрительность, легковерность, Это может сочетаться с расторможенностью низших влечений (прожорливость, собирание хлама, сексуальная расторможенность). - появляется или усиливается психическая ригидность - в т.ч. консерватизм в суждениях, неприятие нового. Прошлое напротив представляется как образец. - сужаются интересы вокруг вопросов собственного здоровья, благополучия в т.ч. снижается аффективный резонанс с равнодушием к тому, что не затрагивает непосредственно самого больного т.е. эгоцентризм и эгоизм. - ослабевают и исчезают прежние привязанности к людям (близким). - настроение - либо недовольство, язвительность, придирчивость, либо - благодушие, самодовольство, беспечность, склонность к балагурству, либо тревожность с опасениями за здоровье, благополучие. - усиливается внушаемость в результате снижения критики, уровня суждений . 2.Развернутая стадия. - развивается амнестическая дезориентировка в хронологии, времени, окружающем позже всего в собственной личности. На фоне амнестической дезориентировки характерные ложные узнавания, отражающие “сдвиг ситуации в прошлое” - в окружающих узнаются люди, которых б-е знали в молодости. “Сдвиг в прошлое” распространяется далее и на собственную личность. - ранний симптом - агнозия пальцев рук (б-е не могут называть пальцы рук, могут указывать те, что называет иссследователь). - но сохраняется эмоциональная память (эмоциональное отношение напр. к близким), ассоциативная память*(характеризуется тем, что элементы запоминаемого связываются между собой ассоциативно), моторная (память привычек). Конфабуляции - скудные, отрывочные (мнемонические - замещающие провалы памяти; конфабуляции воображения – син. непродуктивные к. – внушенные, спровоцированные вопросом). Возможен “старческий делирий”, а точнее псевдоделирий (Жислин С.Г.,1960) т.к. нет галлюцинаций) - состояние определяется амнестической дезориентировкой, “сдвигом ситуации в прошлое” в т.ч. представлений о собственной личности с ложными узнаваниями и повышенной активностью - “деловитостью” больных. Нарушается ночной сон - полудремота днем и беспокойство, “сборы в дорогу” ночью. Развитие деменции сопровождается распадом грамматической структуры речи, но полного распада экспрессивной речи не бывает (в отличие от б-ни Альцгеймера). Характерна повышенная речевая активность (до речевого напора). По мере развития болезни - регресс поведения (прожорливость, неряшливость, расторможенность) далее больные становятся беспомощными. 3.На стадии маразма - больные лежат в эмбриональной позе. Тотальный психический и физический маразм. Но и на этой стадии нет неврологических расстройств. Они ограничиваются сенильным тремором, симптомами орального автоматизма при маразме. Варианты течения старческого слабоумия. 1.Простая форма - клиника исчерпывается преимущественно дефицитарными р-вами. 2.Пресбиофрения - конфабуляторная форма. В развитии имеет значение конституция (синтонные, гипертимные л-ти). Нарушения памяти - развиваются относительно медленно. - сохраняется живость речи, уверенность, непринужденность, богатый словарный запас. - в высказываниях много вымысла относящегося к событиям прошлой жизни. - клиника сходна с Корсаковским синдромом, но отличается наличием прогрессирующей амнезии. - при осложнении инфекционными, соматическими заболеваниями - рудиментарный делирий, профессиональный, мусситирующий. Две формы: 1)острая пресбиофрения (старческая спутанность) протекает: а) с делириозно-аментивным помрачением сознания; б) с выраженным возбуждением; в) с возможным резким ухудшением соматического состояния. 2)хроническая пресбиофрения (конфабуляторная форма) - повышенное настроение с оттенком эйфории, обилие конфабуляций, сдвиг ситуации в прошлое с возможностью развития лжеделирия Жислина. 3.Болезнь Гаккебуша-Гейера-Геймановича - сочетание тотального слабоумия с очаговыми расстройствами (сенсорная и моторная афазии, апраксия, алексия, акалькулия, оптическая агнозия). Иногда эйфория, суетливость, конфабуляции. 4.Психотические формы - бредовые, галлюцинаторно-бредовые, парафренные , аффективные психозы (8.4% всех случаев старческого слабоумия - по Снежневскому А.В.). Слабоумие развивается медленно и не достигает тех степеней, что при простой форме. Наблюдается у лиц с отягощенным шизофренией анамнезом. В дебюте выраженные психопатоподобные расстройства (продолжительность 2-7 лет), а отчетливых нарушений памяти нет. Далее нарастающие расстройства памяти и психоз. 1/Паранойяльный - бред ущерба, ограбления, издевательства, отравления и преследования, распространяющийся на близкое окружение. Бред слабо систематизирован. Длительность 1 - 4 года. Далее редуцируется и заменяется бедными конфабуляциями. Может усложняться истинным вербальным галлюцинозом (угрозы, обвинения, ущерб). Галлюциноз может усложняться образно-фантастическим компонентом - галлюцинаторная парафрения. Далее редукция галлюциноза и развитие бредовых, фантастического содержания конфабуляций - сенильная парафрения. 2/Сенильная парафрения - может развиться и без предшествующих этапов. Фантастический компонент сочетается с обыденностью, содержит идеи величия (участие в знаменательных событиях, подвиги). Отличается большей развернутостью психопатологических расстройств чем (1/) и продолжительностью до нескольких лет, до выраженных симптомов слабоумия. 3/Аффективные психозы - маниакальные и депрессивные. Мания - повышенное, благодушное настроение, бестолковая деловитость, отдельные экспансивные идеи. Сенильная меланхолия - тревожно-ажитированная депрессия с отдельными идеями самоуничижения, самообвинения, ипохондрическими. Изредка симптоматика первоначально-неотличимая от инволюционной меланхолии (может быть бред Котара). Дифференциально-диагностические различия старческого слабоумия с болезнью Пика включают следующее: а) При болезни Пика нет типичной для сенильной деменции последовательности распада психики; б) Более выражены очаговые расстройства; в) часты дебюты в виде псевдопаралича. В отличие от сенильной деменции при пресенильной форме болезни Альцгеймера: а) более быстрый темп распада памяти; б) не бывает "старческого делирия"; в) значителен удельный вес апрактических проявлений. При сосудистом процессе: не бывает тотального слабоумия (характерно лакунарное), клиника связана с соматическим состоянеием. Болезнь Альцгеймера, 2 тип (пресенильная форма). - манифестирующее в предстарческом возрасте (40-60лет) атрофическое з-е, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и р-вами высших корковых функций. Чаще болеют женщины 1 : 3-5. Распространенность: 55% лиц умирающих с д-зом деменции - б-е Б.А. На 5 месте среди причин смерти (США). Продолжительность 8 - 9 лет (затяжные, малопрогредиентные ф. 10-15 лет). Характеризуется: а) Устойчивостью стереотипа развития; б) Малой зависимостью от интеркуррентных заболеваний; в) Особо эндогенным характером атрофического процесса Клиника. Центральное место занимают амнестические расстройства. Распад памяти по закономерностям прогрессирующей амнезии, но более интенсивный чем при старческом варианте. - быстро развивается амнестическая дезориентировка, далее полное опустошение запасов знаний и опыта с тотальной апраксией. - реже наблюдается оживление прошлого (жизнь в прошлом), скудны конфабуляции, не наблюдается “старческий делирий”(так как более интенсивный распад памяти). - стереотип развития постоянен, близок стереотипу при старческом слабоумии. Дебют. Длительность: месяцы - 2-4 года. - постепенное снижение памяти при относительно сохранной критике к снижению интеллектуальных возможностей. - длительное время сохраняется “фасад личности” - амнестические расстройства подвержены колебаниям с “оживлением памяти”. При этом наблюдается растерянность, с чувством собственной несостоятельности. - аффект - угрюмо-сниженное настроение. - рано проявляется прогрессирующее нарушение всех видов умственной деятельности - внимания, восприятия, осмышления окружающего, снижение уровня суждений. - отдельные компоненты синдрома деменции постепенно перерастают в очаговые расстройства. Вначале бестолковость в выполнении привычных действий (например, одеваться) - далее апраксия. Забывчивость на имена, даты – амнестическая афазия. Основные формы: а/ с преобладанием депрессии - с угрюмо-сниженным настроением; б/ с психопатоподобными р-вами; в/ с дисмнестическими р-вами. Редко, но встречаются г/бредовые формы дебюта - с бредом ревности, ущерба, обычно несистематизированным, длительностью до 10 лет, пока не “вытесняются” симптомами слабоумия. Развернутый период - когда в клинике появляются феномены афазии, агнозии, апраксии - афато-агнозо-апраксический синдром (ААА). Речевые расстройства развиваются в опреленной последовательности – аменстически-афатические симптомы как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Афазия (вначале - амнестическая, далее - моторная и тотальная сенсорная) - нарушение импрессивной речи (сенсорная афазия) проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазий и логореи. - распад экспрессивной речи (моторная афазия) также проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи – от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, палилалии). Формы: 1.логоклоническое заикание (логоклонии - форма речевой персеверации - ритмическое повторение слогов в устной и письменной речи); 2.насильственные логоклонические итерации; 3.насильственное говорение с монотонным повторением “осколков” слов. При этом - логорея (неудержимая непонятная вследствие дизартрии, логоклоний речь). Произносится лишь часть слова, слоги, искаженные слова так, что речь становится жаргонной - жаргонофазия. Эхолалия (автоматическая репродукция обращенной к больному речи), палилалия (palin-вновь, опять; lalia-речь - стереотипное многократное повторение одного и того же слова, нескольких слов часто в нарастающем темпе (в отличие от персеверации повторяются слова вне зависимости от их положения в фразе, часто не тождественные прототипу). В речи - аграмматизмы (нарушение способности пользоваться грамматическим строем речи: Аграмматизмы: 1.импрессивный - /при сенсорной афазии/ - нарушение различения близких фонем б-п, з-с, г-х; 2.экспрессивный /при моторной афазии/ - неправильно используются падежи, склонения, предлоги - речь состоит из существительных - “телеграфный стиль”-жаргонофазия). Афазия сопровождается аграфией (в письме деформированные буквы, непонятные слова, повторения букв), алексией (транскортикальная алексия - сохраняется способность чтения вслух, при непонимании прочитанного, но иногда и агностическая - больные не узнают слов, пытаются прочесть их по слогам), акалькулией (утрата способности считать, непонимание знаков. Агнозия - зрительная (цвета, формы, лица), структуры пространства (асимметрия и беспорядочность почерка, больные не могут соединить в единое представление элементы рассматриваемой картины, поэтому не могут ориентироваться в пространстве, не определяют расстояние). Эмоциональные расстройства. Тревожное состояние - так как не понимают, что им говорят, нарушение ориентировки (не узнают кровать, комнату) - способствует панике, в связи с этим возможны конфликты с близкими. Состояния возбуждения с импульсивными действиями - сменяется апатией, аспонтанностью. Неврологические очаговые растройства - обязательны: они полиморфны, массивны, могут доминировать в клинической картине - нарушение высших корковых функций, подкорковые - амиостатические или паркинсоноподобные, гиперкинезы - миоклонические, хореоподобные. Нарушается координация движений, вначале напоминающая астазию-абазию, в жестах - персеверации, далее - бессмысленные, бесцельные движения. Мышечная гипертония - сопровождается нарушением походки, далее - вынужденная эмбриональная поза. Эпилептические припадки (судорожные, бесудорожные) в 25% - 30%. Конечная стадия. Растормаживание примитивных рефлексов, оральные и хватательные автоматизмы - сосательные, жевательные, глотательные движения в ответ на тактильное раздражение - мышцы рта почти в постоянном автоматическом движении. Хватательные - при раздражении кожи ладони. Кахексия (при булимии). Апрактическая обездвиженность или моторная растерянность. СИСТЕМНО-АТРОФИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ ПОЗДНЕГО ВОЗРАСТА. Болезнь Пика - психическое заболевание дебютирующее в пресениуме, характеризующееся прогрессирующим тотальным слабоумием вследствие атрофии коры г.м., локализованной в лобных, височных, теменных отделах. Распространенность - реже чем Б.А. 2.5 : 1 (Бокий И.В.1968), 12 : 1 (Шахматов Н.Ф., 1968). Женщины болеют чаще 1.7 : 1. Начало обычно в 55-56 лет, после 60 лет - редко, постепенное. Инициальный этап короткий (в отличии от болезни Альцгеймера). Главная особенность - преобладание с начала глубоких личностных изимений и “самого интеллекта” (Stertz G.,1922) - наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности (абстрагирование, обобщение, критика и уровень суждений), а “инструментальные” ф-ции интеллекта (память, внимание, чувственное познание) и автоматизированные формы психической. деятельности (например, счет) страдают меньше. Грубые расстройства памяти, в начале, также - не характерны. Изменения личности зависят от локализации атрофии: При конвекситальном поражении лобной доли - вялость, апатия, аспонтанность, оскудение психической, речевой, двигательной активности. При фронто-орбитальном - псевдопаралитический синдром (утрата чувства такта, нравственных установок, расторможенность низших влечений - частые правонарушения, нелепая тупая эйфория, экспансивная деятельность) с грубым нарушением понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц). При височной локализации (или комбинации) - “стоячие симптомы” - сочетание стереотипий речи и моторики (больше выражены при псевдопаралитическом дебюте). Реже варианты с: 1.астеническими расстройствами напоминающими сосудистые; 2.изолированными очаговыми (афатическими, апрактическими); 3.психотическими (бред преследования, ревности, ущерба), нередко способствует ошибочной диагностике шизофрении; 4.с начальными мнестическими расстройствами (как при болезни Альцгеймера). Развернутый период - на первый план - выраженные и постоянные нарушения речи (в 60% случаев, появляющиеся в первые 2 года), заканчивающиеся распадом речи. Динамика: 1.обеднение речи и появление речевых стереотипий (при лобной локализации оскудение речи - “нежелание говорить” вследствие аспонтанности - “инициативная немота”; при лобно-височной - помимо оскудения, амнестическая и сенсорная афазия). Сохраняется фонематическая (повторная) речь - эхолалия. 2. Постоянство речевых стереотипий - на поздних этапах - “стоячие обороты” единственная форма речевой активности. Апраксия и агнозия - но не как следствие очаговых расстройств корковых функций, а как следствие равномерного разрушения интеллекта (тотальной деменции). Снижение интеллекта ведет к повышенной внушаемости со стереотипной имитацией жестов и мимики окружающих - эхомимия. Вслед за эхомимией - амимия. Эпи-приступы не характерны, но описаны пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры “падения тонуса” без выключения сознания. Конечная стадия (маразма) - сходна с Б.А. (глобарная деменция, тотальный распад речи, паркинсоноподобные р-ва (при подкорковой локализации атрофического процесса-гиперкинезы, амиостатический синдром), синдром “ПЭМА” (Guiraud P.,1956): палилалия, эхомимия, мутизм, амимия. Психозы реже, чем при других атрофических процессах. В дебюте - неразвернутые паранойяльные, при развитии болезни - бредовые высказывания стереотипизируются, превращаются в стоячие обороты, лишенные бредовго значения. Острые психозы (спутанность, психомоторное возбуждение) редки. Дифференциальная диагностика: а) с шизофренией (эмоциональная тупость*, аспонтанность*, эхолалия*); б) с болезнью Альцгеймера (различия в слабоуми , расстройствах речи. На конечной стадии дифференциальный диагноз труден или невозможен); в) с прогрессивным параличом (при псевдопаралитической форме, наличие тупой эйфории, грубое страдание критики,поражение высших интеллектуальных ф-ций); г) с опухолями (аспонтанность может напоминать оглушение, псевдопаралитические явления, эмоциональная тупость, эйфория). |