курс лекции. Курс лекций по психиатрии и наркологии (учебное пособие)
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
Хорея Гентингтона - атрофически-дегенеративная наследственная форма, манифестирующая в среднем и пожилом возрасте и проявляющаяся хореатическими гиперкинезами, другими неврологическими р-вами, психическими нарушениями: 1. психопатоподобными - возбудимые, истерические, аутистические; 2.психотическими, 3.деменцией). В 5% случаев - раннее начало (до 20 лет) - “ювенильные формы”. Распространенность: 2 - 7 на 100000 населения. От 0.1% до 1% поступивших в психиатрический стационар. Передача - доминантная (а/100% конкордантность у монозиготных близнецов, б/прямо передается через большое число последующих поколений, в/у оставшихся здоровыми членов семьи - потомство не болеет, г/число б-х и здоровых в семьях 1 : 1, д/случаи заболевания сводных братьев и сестер. Но выделяется небольшая группа ненаследственных, спорадических случаев. Начало в более раннем возрасте 30 - 45 лет и продолжительность 20 - 30 лет. В преморбиде - черты возбудимости, шизоидные или истерические. Не имеет единого стереотипа. (психические р-ва, гиперкинезы, могут появляться на любых стадиях б-ни). Клиника. На начальной стадии хореи Гентингтона наблюдаются следующие варианты: а) с преобладанием аффективных расстройств; б) с преобладанием гиперкинезов - “неврологический” вариант; в) с преобладанием деменции. Течение - затяжное (до25 лет) с обострениями и послаблениями. а) - депрессии: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорические, вяло-апатические. По мере развития деменции углубляются психопатоподобные расстройства (возбудимость, взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим, истерическим, слезливо-депрессивным реакциям). В динамике - на 1 план выступает эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория. б) - хореатический гиперкинез с медленным темпом, небольшой амплитудой, продолжительными интервалами, либо с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома - без выраженной деменции. в) - деменция мягкая, с невысокой прогредиентностью, нет явных нарушений высших корковых функций, больные долго могут обслуживать себя дома, но явно несостоятельны в ситуациях требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, приобретение новых навыков). Мышление - “скачкообразно” с постоянным изменением направления вследствие нарушений внимания (неустойчивость внимания) и непостоянства установок. Но с развитием болезни - приближается к тотальной деменции. Психозы - в 60% случаев (как и при других атрофических процессах - обратная зависимость между скоростью деменции и частотой психозов). 1.В начале - а/реактивные состояния (истерические с псевдодеменцией), или депрессивные реакции с мрачно-угрюмым, дисфорическим или апатическим к-том. 2/Слабо систематизированные паранойяльные (ревности, преследования, отравления, ущерба - очень редко). 2.На поздних этапах - экспансивный бред (нелепый бред величия). 3. Редко - галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), гааалюцинаторно-параноидные, парафренные состояния. При подкорковой локализации - тактильно-висцеральные галлюцинозы с мучительными “гиперпатическими” болевыми ощущениями. Возраст начала оказывает влияние на клинику: 1.при начале в молодом возрасте - выражены психопатоподобные расстройства; 2. При позднем дебюте - отчетлива возрастная окраска аффективных и бредовых расстройств. Ювенильный вариант. Моторика - первые проявления - хореатические движения, далее - нарастающая мышечная ригидность, которая в дальнейшем преобладает. Снижается интеллект. В связи с особенностями клиники принято определение - хореатический тип деменции с явлениями олигофрении. В 30% - 50% случаев - развиваются судорожные припадки (большие, абсансы). Иногда - мозжечковые растсройства: адиадохокинез, дисметрия, интенционное дрожание. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - (кортико-стрио-спинальная дегенерация, спастический псевдосклероз)-характеризуется прогрессирующим слабоумием, вследствие дистрофии глубоких отделов коры, полосатого тела и таламуса. Встречается редко - 1 : 1 млн. Этиология - предположительно “медленный” вирус (в эксперимете вызывается внутримозговой инъекцией мозговой суспензии больных у шимпанзе), известна передача при стереотаксических операциях. Но обсуждается и аутосомно-доминантная передача. Начало в возрасте 50-60 лет, однако диапазон от 21 - 79 лет. Слабоумие развивается очень быстро (4-5 мес.). Позже появляются экстрапирамидные растсройства, хореоподобные и атетозные движения. Деменция при болезни Паркинсона. Развивается у 15%-25% больных болезнью Паркинсона (дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, проявляющееся тремором, мышечной ригидностью,гипокинезией). Помимо неврологических расстройств облигатными являютсяы изменения личности (изменения в эмоционльно-мотивационной сфере – снижение побуждений, активности, эмоциональное обеднение, замкнутость, наклонность к депрессивно-ипохондричскому реагированию). Терапия: препараты L-ДОФА, антихолиненргические (амантадин 2---400 мг/сутки – 2-4 мес, блокаторы МАО-В (селегилин 10 мг/сутки, длительно) Лечение психических расстройств при атрофических процессах головного мозга. В настоящее время ведущую роль в патогенезе когнитивных нарушений и расстройств памяти отводят холинергической недостаточности. Поэтому: Компенсаторная терапия. Амиридин (40-80мг/сутки в 2 приема, курс 2 мес.) – отечественный ингибитор ацетилхолинестеразы, либо «Такрин». «Экселон» - псевдообратимый ингибитор АЦХ, 3 – 12 мг/сутки. Юмекс – селективный ингибитор МАО-В оксидазы. В последние годы получены доказательства вовлечения в патологический процесс при болезни Альцгеймера – глутаматергической нейротрансмиссии, играющей важную роль в процессах обучения и памяти. Мемантин (Акатинол) – модулятор глутаматергичекой системы. Улучшает когнитивные процесс, моторику. 20мг/сутки, в два приема по 10 мг. Протективная терапия – направлена на сохранение и и повышение жизнеспособности нейронов (применение ноотропов, вазоактивных препаратов – по современным данным они неэффективны). Более эффективны – препараты содержащие нейротрофины - Церебролизин (обладает мультимодальным действием: регулирует мозговой обмен, нейропротектор, и обладает нейронспецифическим действием сходным с NGF-фактором проста нервной ткани). Противовоспалительная терапия – основана на данных о редкости б-ни А. у лиц получающих длительную негормональную противовоспалительную терапию. Так Индометацин – стабилизирует состояние больных болезнью Альцгеймера. Психофармакотерапия – с большой осторожностью Старческое слабоумие - лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы (особенно при ночных состояниях спутанности), витаминотерапия, ноотропы - на начальных стадиях. Уход и надзор (в начале, могут представлять опасность вследствие расторможенности влечений). Хорея Гентингтона - 1.блокаторы допаминовых рецепторов (фенотиазины - трифтазин, этаперазин; бутирофеноны) или 2.истощающие депо допамина (резерпин) - уменьшаются гиперкинезы, сглаживаются аффективные, поведенческие р-ва. Эффект временный. Применяется хирургическое лечение - гиперкинезы исчезают, но слабоумие нарастает. Прогноз – неблагоприятный. ОСОБЫЕ ФОРМЫ ПСИХОЗОВ ПОЗДНЕГО ВОЗРАСТА. Это группа психических заболеваний, в развитии которых большая роль принадлежит эндогенно-органическим (инволюционным) процессам, во многом определяющим патогенетически значимые реакции на внешние воздействия и, соответственно, особенности возникновения этих психозов и их клинических проявлений (сходство с экзогенными типами реакций). Выделяют: 1)Острые психозы и 2)Хронические галлюцинозы. 1)Острые психозы – в литературе обозначаются как «состояния спутанности» - т.е. нет развернутых синдромальных форм синдромов помрачения сознания. Клиника включает элементы различных синдромов экзогенного типа. Этиология и патогенез острых психозов. Основное значение имеют: 1.общемозговые возрастные и (или) сосудистые изменения, на фоне которых развивается психоз. 2.Инфекционные (легких, дыхательного аппарата, урогенитальные инфекции) и общесоматические заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, но они с «немой» клинической картиной. 2)Хронические галлюцинозы – редкая форма, неоднородная в психопатологическом и нозологическом отношении. 1.вербальные галлюцинозы старости (типа Шарля Бонне) – их клинические особенности: а)развитие в позднем возрасте; б)отсутсвие других проявлений психического заболевания (т.е. «парциальное помешательство»); в)сочетание с тяжелым заболеванием органа зрения и слуха. Это истинный поливокальный галлюциноз, как бы вырастающий из ушных шумов (голоса шипят), содержание неприятное – брань, угрозы. В период их усиления, больные убеждены в их реальности (нет критики), сопровождаются тревогой. Вне усиления критика сохранна. Патогенез – считается, что это особая форма парциального психического расстройства, в генезе которого наряду с общевозрастными психическими изменениями значительную роль играет потеря слуха. 2.зрительные галлюцинозы – по калиническим особенностям и условиям возникновения в основном соответствуют галюцинозам типа Шарля Бонне. Клинические проявления: а)типичен изолированный (парциальный) характер; б)сохранность критического отношения; в)истинный характер, множественность, подвижность и красочность (сценоподобность), малые размеры галлюцинаторных образов (лилипутские галлюцинации, микроптические). 3.обонятельные галлюцинозы. – редко изолированные, «чистые» - часто в сочетании с неприятными тактильными, висцеральными ощущениями – неприятные запахи. Обонятельный.галлюциноз Габека – ощущение запаха исходящий от своего тела, с ипохондрической фиксацией и сенситивным бредом отношения. Обонятельный галлюциноз может наблюдаться и у молодых, при шизофрении. 4. Тактильные галлюцинозы – сочетание тактильного галлюциноза Берса-Конрада с бредом одержимости кожными паразитами (дерматозойный бред Экбома). Прогноз – неблагоприятный (хроническое течение). ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ОРГАНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ПРЕДРАСПОЛОЖЕНИЕМ. С различной частотой и выраженностью наблюдаются при органических наследственно-обусловленных заболеваниях ЦНС, проявляющихся главным образом неврологическими нарушениями: 1.Миоклонус-эпилепсия (миоклонические судороги, эпи-припадки, мозжечковые расстройства, скованность экстрапирамидного типа) – нарастающие изменения личности и слабоумие, редко острые психозы с сумеречным помрачением сознания; 2.Гепатоцеребральная дистрофия (цирроз печени и дегенерация в мозге, более выраженная в чечевичных ядрах – мозжечковые и пирамидные р-ва, ригидность, гиперкинезы) – в начале аффективные р-ва (депрессия), далее тупая эйфория, психопатоподобные р-ва: гневливость, расторможенность низших влечений, антисоциальное поведение. Возможны эпизоды помрачения сознания, бред величия. Другие заболевания: Двойной атетаоз (двусторонние гиперкинезы), Миотоническая дистрофия (атрофия мышц, миотония), Синдром Галлервордера-Шпатца (экстрапирамидная ригидность, контрактуры), Хронические прогрессирующие наследственне атаксии (болезнь Пьера Мари, болезнь Фридрейха) – психоорганический синдром, Наследственные лейкодистрофии (демиелинизирующее заболевание), Амавротическая идиотия – относится к тяжелым формам олигофрении, но может манифестироывать и в подростковом возрасте и в зрелом – нарастающий распад психической деятельности до тотальной деменции. Сосудистые заболевания головного мозга. Психические расстройства при сосудистых заболеваниях головного мозга (СПР)– группа патологических состояний, развивающихся вследствие нарушений мозгового кровообращения разной этиологии и патогенеза (атеросклероз, гипертоническая болезнь, внутричерепные аневризмы, васкулиты, амилоидоз). Распространенность. Могут наблюдаться в любом возрасте, но чаще во 2 половине жизни. У лиц старше 60 лет – СПР составляют 28.1% всех случаев психической патологии. Клиника. 3 группы психических нарушений сосудистого генеза: 1.Экзогенно-органические психические расстройства (преходящие и стойкие). (Как известно, Бонгеффер (1912 ) описал 5 форм экзогенных реакций (делирий, эпилептическое возбуждение, сумеречное состояние, аменция и галлюциноз), неспецифический характер которых был обусловлен, по его мнению, образованием в организме неспецифических промежуточных болезнетворных факторов. Это послужило толчком к ставшему теперь традиционным противопоставлению экзогенных реакций и эндогенной симптоматики, к которой относили и продолжают многие относить кататонические, параноидные, маниакально-депрессивные и некоторые другие симптомы. Укоренился взгляд, согласно которому « осевым синдромом» при симптоматических психозах является нарушение сознания. Дальнейшие наблюдения показали, однако, условность упомянутого разграничения. Было показано, что и при экзогенных психозах нередко наблюдаются симптомы, свойственные эндогенным психозам). 2.Сосудистая деменция. 3.Эндоформные психические расстройства. 1.1.Экзогенно-органичесекие преходящие расстройства. 1)Оглушенность – при острых нарушениях мозгового кровообращения. Глубина и продолжительность - зависит от тяжести. 2)Спутанность – наблюдается в 33-50% ишемического инсульта, 55-88% - геморрагического. Клиника: обнубиляция, сочетающаяся с неустойчивостью внимания, истощаемостью, фрагментарность мышления, дезориентровка в месте, времени, иногда ложной ориентировкой, ослабление памяти, делириозные и онирические элементы. Типичны флюктуации состояния с усилением в ночное время. В генезе спутанности – предполагается угнетение холинергической системы и повышение уровня кортизола, связанные с ишемией мозга. Спутанность – неблагоприятный признак (возможен летальный исход или деменция). По МКБ-10 спутанность относится к рубрике F05 «Делирий не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами. Более редко - 3)эйфорически-псевдопаралитические состояния, 4)апатико-абулические. 1.2. Экзогенно-органичесекие стойкие состояния. 1)Астенические состояния 2)Психооргнаические расстройства – развиваются как вследствие медленно-прогрессирующего «безинсультного» течения, так и в результате острых нарушений м.кровообращения. Формы: а.Преимущественное изменение когнитивных ф-ций - торпидность, замедленность психомоторных реакций, нарушения внимания, легкие дисмнестические расстройства – соответствует F06.7 «Легкое когнитивное расстройство». б.Преимущественное изменение личности – пассивность, снижение круга интересов, стойкий налет благодушия, либо повышенная раздражительность, склонность к психопатоподобному поведению – F07.0 «Органическое расстройство личности». 2.Сосудистая деменция. Морфологической основой сосудистой деменции – чаще являются инфаркты или диффузная ишемическая деструкция подкоркового белого в-ва (субкортикальная лейкоэнцефалопатия).- особенно в зонах «ответственных» за когнитивно-мнестические ф-ции (лобные, верхнетеменные, нижнемедиальные отделы височной коры, включая гиппокамп, а также таламус). Распространенность: в западных странах – второе место после болезни Альцгеймера. В России, среди лиц старше 60 лет – частота 4,5% (Гаврилова С.И.,1994). Клиника. Сосудистое слабоумие редко достигает степени тотального. Характерно: 1.наличие астенического фона; 2.сочетание с другими психопатологическими и неврологическими расстройствами (спутанность, нарушение высших корковых ф-ций, очаговые неврологические симптомы – которые могут наблюдаться на любом этапе болезни); 3.отчетливые неврологические расстройства (псевдобульбарные, паркинсонизм, эпи-припадки) возможны на любой стадии болезни (при болезни Альцгеймера – лишь на отдаленных этапах); 4.Нарушения высших корковых ф-ций (афазия, апраксия, агнозия) реже сочетаются с мнестико-интеллектуальными нарушениями (в отличие от болезни Альцгеймера); 5.Сосудистой деменции присущи длительные периоды стабилизации и даже обратного развития. Клинические проявления сосудистой деменции отличает многообразие, что объясняется различной локализацией поражения мозга и различиями в особенностях формирования деменции. Около 40% случаев деменции – возникает после инсультов – постинсультная деменция У 1/3 больных деменция углубляется волнообразно по мере преходящих нарушения кровообращения - безынсультный тип течения. У ¼ б-х, сочетание инсультов и безынсультного течения. Синдромальные разновидности сосудистой деменгции. 1.Дисмнестическое слабоумие (2/3 случаев) – не достигающее глубокой степени мнестико-интеллектуальное снижение с ослаблением памяти на прошлые и текущие события, нерезко выраженная амнестическая афазия, замедленность психомоторики при относительной сохроанности критики и «ядра» личности. 2. Амнестическое слабоумие (15%) – выраженная фиксационная амнезия до степени корсаковского синдрома. Разной стпени выраженности дезориентировка во времени и месте. Конфабуляции – отрывочные и эпизодические. Эмоциональный фон – благодушие, больные пассивны. 3.Псевдопаралитическое слабоумие, при лобной локализации (10%) – выраженное снижение критики при относительно нерезких мнестических нарушениях. Монотонный благодушный фон настроения. 4.Асемическое с.- относительно редко. Напоминает болезнь Альцгеймера и Пика. Выражены нарушения высших корковых функций (синдром ААА), аспонтанность, эмоциональная тупость. Вследствие повторных мелких эмболий, при поражении височно-теменно-затылочных отделов левого полушария. В зависимости от патогенеза выделяются: 1.Мультиинфарктная деменция – вследствие множественных инфарктов. 2.Деменция обусловленная единичными инфарктами – единичные небольшие инфаркты в области угловой извилины, лобных , височных, теменных долей, таламуса. 3.Энцефалопаатия Бинсвангера (O.Binswanger, 1884) – «подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия» - это микроангиопатическая деменция, поражается преимущественно белое подкорковое вещество.. По данным КТ – это частая форма (1/3 случаев). Факторы риска – артериальначяя гипертензия, описаны и семейные случаи. Развитие медленное, исподволь. Характерны повторные нарушения мозгового кровообращения, «малые инсульты» (обратимые гемипарезы, моторные гемисимптомы, акинезии. Возникают стойкие неврологические расстройства (паркинсонизм). Нередко – выраженное эмоциональное недержание – насильственный смех, плач, дизартрия, нарушение контроля мочеиспускания. Течение неуклонно-прогредиентное, с периодами стабилизации. Синдромальные формы слабоумии различные ( за исключение асемического). 4.Церебральная амилоидная ангиопатия – редкая форма – первичный амилоидоз мозга с накоплением конгофильного протеина в стенках мозговых артерий. 5.Мозговые васкулиты – группа «аутоиммунных васкулитов» (панартерии, системная красная волчанка). 6.Субарахноидальные кровоизлияния – чаще связаны с разрывом артериальных аневризм. Деменция связана с деструкцией мозгового вещества при геморрагии или ишемии (вследствие спазма крупных артериальных ветвей). 6.Смешанная сосудисто-атрофическая деменция – признаки (клинические, анатомические) смешанного сосудистого и атрофического процессов. Диагностика. Международные диагностические критерии - необходимо доказать: 1.наличие деменции, 2.сосудистого процесса, 3.выявить временную связь между ними. Прогноз. Средние сроки выживаемости больных сосудистой деменцией меньше чем при болезни Альцгеймера (летальность в течение 3х лет 66.7%, при болезни Альцгеймера – 42.2%). 3.Эндоформные психические расстройства. Генез этих расстройств связан как с сосудистым поражением, так и личностной педиспозицией. Выделяются: 1.бредовые психозы, 2.депрессии и 3.другие эндоформные р-ва (кататоноподобные – у б-х с субарахноидальным кровоизлиянием, маниакальные, биполярные – после инсульта правой гемисферы). ИНВОЛЮЦИОННЫЕ ПСИХОЗЫ. И.П. - это группа психозов, манифестирующих в инволюционном возрасте (45 - 60 лет), которые не приводят к развитию выраженного слабоумия (т.е. являются функциональными). История. Основателем учения о И.П. является Крепелин Э., который в 1896г. из депрессивных состояний выделил тревожную бредовую депрессию возраста обратного развития и назвал её “инволюционной меланхолией”. Основание для выделения: 1.характерный возраст начала з-я (период климакса и возрастной инволюции). 2.особенности клиники: а/депрессии - отсутствие заторможенности, преобладание тревоги; б/сочетание с бредовыми идеями. Далее - появляются описания многочисленных клинических вариантов {(“депрессивный бред” (Тальбитцера и Рема), “инволюционная паранойя” (Клейста), “параноидные психозы позднего возраста (Зеелерта), “инволюционная парафрения” (Серко), “пресенильная парафрения” (Альбрехта)} - уже здесь наметилось разделение на 2 группы: меланхолии и параноиды. Изучением И.П. занимались и отечественные психиатры (Гейер Т.А.1925, 1928; Снежневский А.В.,1968; Жислин С.Г.,1955; Фотьянов М.И.,.) 16.1. Современное состояние проблемы И.П. До настоящего времени нет единства в вопросе - являются ли клинические особенности, которые отличают И.П. достаточным основанием для выделения их в отдельную нозологическую форму или это своеобразие следствие возрастного видоизменения психозов ранних периодов за счет их позднего начала. Возникновение этих психозов ставится в связь с возрастными факторами биологического (эндокринная перестройка) и социального характера (изменение социальной роли, сенсорная депривация, одиночество). Особенности психического старения. Психические изменения при старении: 1.снижение психофизиологических ф-ций - зрения, слуха, координации движений; 2.замедление психических реакций, снижение способности к усвоению нового - сужается объем внимания, снижается память, особенно на текущие и недавние события, даты; 3.снижается яркость эмоциональных реакций - появляется склонность к грусти, тревожным опасениям. Социальные проблемы старения: выход на пенсию, утрата супруга, семейные конфликты, одиночество. Данные изменения + физические недуги + социальные “потери” старости, способствуют тому, что доминирует пессимистическая насторенность, раздражительность, ипохондричность. В отношениях с окружающимии - стареющие люди обидчивы, неуравновешены. Интересы сужаются (вопросы здоровья, личного благополучия). Жизненные трудности представляются преувеличенными - появляется неуверенность, склонность к тревожным опасениям. Снижение социальной перспективы - влечет ретроспекцию с переоценкой собственного жизненного опыта, с ригидностью, консерватизмом суждений - это приводит к конфликтам с молодыми и является одной из причин социальной изоляции в семье и обществе. 3 критерия выделения особых возрастных психозов. 1 – критерий: своеобразие клинической картины. А.Характерные особенности поздних депрессий – они отмечены в работах с начала 2й половины прошлого века – «ипохондрическая меланхолия с переходом в бредовое состояние» (Krafft-Ebing,1878), различные формы депрессиий с бредом (Cotard, Seglas, Суханов С.А.). а)преобладание аффекта тревоги и страха; б)малая выраженность моторного и идеаторного торможения; в)выраженность внутреннего беспокойства или ажитации с тревожными вербигерациями; г)частота развития наряду с бредовыми идеями самообвинения и виновности – бреда осуждения, преследования, гибели, ипохондрических расстройств, б. Котара, соответствующих аффекту вербальных иллюзий. т.е. клиника инволюционной меланхолии определяется синдромом тревожно-бредовой депрессии. д)лабильность аффективных расстройств по отношению к внешним влияниям (в отличие от стабильности типичных эндогенных депрессий) и внушаемость б-х (отметил Kraepelin); В. Характерные особенности бредовых психозов. 1.обыденный характер или малый размах бреда (конкретность, правдоподобие); 2.преобладпние определнной бредовой тематики (ущерб, ревность, отравление, мелкое вредительство и преследование); 3.направленность б. против конкретных лиц из ближнего окружения; 4.отсутствие тенденции к усложнению бредовых расстройств и к развитию изменений личности; 5.Невыраженность вербальных галлюцинаций при высокой частоте обонятельных и тактильных; 2 – критерий: развитие в определенном возрастном периоде (инволюционном), но возрастные границы определяются по разному (45 – 60 лет). За счет увеличения средней продолжительности жизни – в настоящее время возрастные границы расширяются, включаются сходные в синдромальном отношении психозы старости. При этом разграничиваются инволюционные и поздние депрессии и параноиды. 3 – критерий: характерные закономерности течения. Большинство авторов относят к тнволюционной меланхолии только однократные (монофазные), затяжные аффективные психозы ( в течение ряда лет) и имеющие тенденцию к «застыванию». Другие авторы – допускают возможность рецидивирования (периодического течения). Инволюционные параноиды и паранойяльные психозы – протекают хронически или волнообразно. Противоречивы данные о исходах: описывается возможность выздоровления, перехода в своеобразное дефектное состояние, в состояние психической слабости с постоянно угнетенным настроением и признаками снижения уровня личности. Аргументы “за” и “против” выделения И.П. 1.Характерная клиническая картина при И.Д. - тревожно-бредовая депрессия, но её клиника не является строго специфичной для инволюционного возраста, встречается и в более молодом возрасте, в структуре сложных психопатологичеких образований, а также в старости. Это скорее нозологически неспецифическое влияние возраста (Штернберг Э.Я.) 2.В позднем возрасте сложные психопатологические с-мы упрощаются, схематизируются и этим может объясняться клиническое своеобразие И.П. 3.В настоящее время резко снизилось число случаев с картиной “классической” И.Д., а случаи с картиной инволюционного параноида - на прежнем уровне. Это предполагает, что собственно возрастные влияния, лежащие в основе их возникновения скорее различны, чем сходны (т.е. группа патогенетически разнородна). 4. И.Д. - по ряду показателей (распределение по полу, возрастной шкале, отягощенности соматическими заболеваниями, сенсорной депривации, одиночеству) не отличается от поздно-манифестирующих эндогенных психозов (Жислин С.Г.,1956). 5.Возраст манифестации тоже не является строгим основанием для выделения данной группы психозов. Показано, что не только монополярные депрессии, но и периодические чаще манифестируют в позднем возрасте. 6. Изучение катамнеза показало, что однократные психотические приступы (харатерный признак И.П.) – встречаются лишь в небольшом проценте случаев первично диагностируемых как И.М. Т.о. вопрос нозологической самостоятельности инволюционных психозов остается неясным*, хотя ряд авторов выделяет их в самостоятельную нозологическую форму*,характеризующуюся тем, что: * а) Манифестируют в инволюционном периоде * б) Не приводят к развитию слабоумия * в) Могут манифестировать в старческом возрасте Классификация. 1.Аффективные (инволюционная депрессия) и 2.Бредовые (инволюционная паранойя, параноид) формы . Распространенность. Данные различаются - инволюц. депрессии составляют от 5.5% до 21.4% всех поздних депрессий. Еще больше расхождений в частоте инвол. параноидов - от 0% до 30%. Инволюционная депрессия - клиника и течение. Критерии диагностики: 1.клиника затяжной тревожной депрессии, впервые развивающейся в позднем возрасте; 2.однократный, монофазный характер течения; 3.начало в возрасте 45-55 лет (с “поздними” вариантами 45 - 80 лет). Чаще болеют женщины. Наследственность: Фотьянов М.И. - в 50% случаев отягощение психическими з-ями (не только аффективными) и суицидами. По Сартески (цит. по Фотьянову М.И.) в 25.04%. Преморбид - черты ригидности и тревожной мнительности, в сочетании с реактивной лабильностью, склонностью к сверхценным образованиям. В анамнезе нет аффективных фаз, но в доманифестном периоде - легкие аутохтонные аффективные колебания (чаще реактивно-спровоцированные). В 70% - 90% начало спровоцировано психотравмами либо соматическим вредностями. Течение хроническое многолетнее и стационарное. Этапы течения: 1.инициальный период; 2.период острых психотичеких р-в; 3.относительной стабилизации синдрома и 4.”обратного развития” психоза. Инициальный этап - от недель до года - постепенно нарастающая атипичная депрессия с вялостью, дисфорией. В 1/3 случаев - с ипохондрическим содержанием; в 1/3 - с психогенно-реактивным содержанием (после психогении) - в этом случае возможно начало в виде аффективно-шоковой р-ции, переходящей в психоз, либо после психотравмы развивается сравнительно неглубокая депрессия, которая медленно (1 - 1.5 года) нарастает и затем экзацербация психоза. При позднем (после 60 лет) начале - иниц.период имеет возрастную окраску: эгоцентризм, угрюмость, ворчливость б-х с идеями обнищания, беспокойством о будущем. Следовательно: Начальный период инволюционной меланхолии характеризуется депрессией: а) С чертами дисфории б) С вялостью в) С тревожными опасениями, ожиданием несчастий г) С фобиями ипохондрического содержания Период острых психотических р-в (Манифест) - нарастает тревога, ожидание несчастий - тревожная депрессия с ажитацией, идеомоторным возбуждением. Аффект на высоте психоза обычно сочетает тоску, тревогу, страх. Двигательные расстройства: в виде 1.ажитации с тревожной вербигерацией (б-е беспокойны, заламывают руки, охают, причитают, вдыхают); 2.тревожно-тоскливого возбуждения - до степени меланхолического раптуса (б-е напряжены, отказываются от пищи, стремятся бежать, выражено стремление к самоистязанию и самоубийству - наносят себе повреждения при попытке их удержать возбуждение усиливается); 3.иногда тревожно-тоскливое возбуждение прерывается оцепенением, двигательной заторможенностью. Двигательные р-ва стереотипны (“вербигерирующий кататоноформный характер” по Фотьянову М.И.,1965 - стереотипно раскачиваются, громко выкрикивают одну и ту же фразу). Состояние б-х зависит от влияния внешних факторов (резкое усиление тревожной ажитации при любых переменах обстановки) - симптом нарушения адаптации. Б-е внушаемы (Kraepelin E.,1919), часто - истериоформные р-ва (театральность, назойливость, причитание) в картине тревожного возбуждения. Бредовые р-ва не выходят за рамки депрессивного бреда (самообвинения, самоуничижения, гибели, разорения, ипохондрический). Бредовые идеи отношения, обвинения, осуждения, преследования имеют “вторичный” характер, т.е. как бы вытекают из идей самообвинения. Далее развивается бред Котара (Cotard J.,1880) в 2 вариантах: 1.ипохондрический (нигилистически-ипохондрический - отрицание наличия и функционирования внутренних органов, физиологических отправлений); 2.депрессивный с характерным депрессивным эгоцентризмом* - б-й не может совершить “коперниковский поворот” все происходящее вокруг имеет к нему непосредственное отношение: а/бред гибели семьи* или б/нигилистический-мегаломанический (бредовые идеи отрицания внешнего мира мегаломанического характера). При развернутой стадии инволюционной меланхолии имеет место: а) Бред гибели семьи б) Нигилистический бред Котара Сенсорные р-ва - занимают незначительное место в картине психоза: вербальные иллюзии, реже истинные слуховые (вербальные) галлюцинации, соответствующие аффекту и тематике бреда по содержанию. Соматовегетативные р-ва: расстройства сна, физическое истощение, субфебрильная температура, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Течение: через 1-5 месяцев после развития острого психоза, острота уменьшается и заболевыание переходит в стадию относительной стабилизации. Следовательно - развернутая стадия инволюционной меланхолии проявляется: а) Тревожно-ажитированной депрессией б) Депрессий с бредом гибели семьи в) Истинным вербальным галлюцинозом г) Нарушением сна Стабилизация (длительность от нескольких месяцев до 5 - 6 лет). Стереотипизация и однообразие - “застывание” отдельных проявлений психоза (стереотипное возбуждение, одни и те же жалобы, позы) - постоянство, неизменность. Далее 2 варианта течения: 1. Интенсивность аффекта угасает (тусклая, монотонная тревога),либо на 1 плане - подавленность, апатия, отвращение к жизни. Тревожная ажитация - теряет аффективную насыщенность и превращается в простое двигательное беспокойство (постоянное или приступообразное), становится похожей на акатизию. Тревожная вербигерация - переходит в речевое возбуждение. Высказывания б-х приобретают вид речевых стереотипий по содержанию депрессивных. Содержание бреда становится стабильным, бред не развивается , не разрабатывается, сохраняется фантастический его характер. На этом фоне - изменения личности - преимущественно эмоционально-волевой сферы: 1.утрата активности и интересов, безучастность; 2.”регресс” поведения - неряшливость, неопрятность, злобность, агрессивность; 3.расторможение низших влечений - особенно к пище. Но и на этом этапе - ярко проявляется с-м снижения психической адаптации (при изменении обстановки усиливается тревожное беспокойство). 2. Реже - обратное развитие психоза по закономерностям, свойственным обратному развитию депрессивно-параноидного состояния - по мере редукции депрессивного аффекта - редуцируется тревожная ажитация и тревожная вербигерация; - бред - утрачивает фантастические черты, далее редуцируются идеи осуждения, самообвинения; - исчезает тревога, однако долго держится монотонная угрюмая депрессия). К особенностям остаточных состояний при инволюционной меланхолии относят постоянно угнетенное настроение Выздоровление - исключительно редко, чаще развитие “депрессивной психической слабости” (Bumke O.) - монотонно-угнетенное настроение, снижение эмоциональной отзывчивости, снижение психической активности и уровня псих. деятельности - “застывание психической жизни на очень сниженном базисе” (Люстерник Р.Е.,1928). Т.е. психоз представляет собой необычайно глубокую, тревожно-ажитированную бредовую депрессию, впервые возникшую в периоде возрастной инволюции и протекающую в виде однократного многолетнего приступа. Несмотря на длительное течение клиника в основном исчерпывается симптоматикой аффективного регистра. Но динамика отличается от иных аффективных психозов - “тревожная бредовая депрессия стереотипизируется , застывает, теряет свою остроту и переходит в кататоноподобное состояние с внешними признаками тревожно-параноидного состояния” (ФотьяновМ.И.) Но известны и 1. “простые”, монофазные депрессии позднего возраста заканчивающиеся выздоровлением с отчетливой реактивной окраской. Их Жислин С.Г. (1965) - относил к реактивным, развивающимся на “патологически измененной почве”; 2.злокачественный пресенильный психоз (“б-нь Крепелина”) - начинается в пресенильном возрасте, но известны случаи и раннего (после 30 лет) начала. Клиника: сочетание атипичной, злокачественно протекающей депрессии с кататоническими симптомами (без негативизма) и психоорганическим синдромом, нарастающим слабоумием. Тревожно-ажитированная депрессия сопровождается выраженным неистовым тревожным возбуждением с бессвязностью речи, растерянностью, периодами онейроидного помрачения сознания и прогрессирующей кахексией. Б-е отказываются от пищи, стремятся к самоповреждению, контакт с ними затруднен. Прогноз - плохой (смерть в течение 1 года). При применении нейролептиков прогноз - более благоприятный. Дифференциальный диагноз: случаи, описываемые как инволюционная меланхолия, могут быть ошибочно причислены: а) К депрессивной фазе поздно манифестирующего МДП; б) К поздно манифестирующей шизофрении с депрессивной структурой приступа; в) К депрессивному дебюту атрофических процессов, сенильной деменции. От МДП отличается: 1.в остром периоде - структурой аффекта (тоска, тревога, страх); 2.в дальнейшем - а/особенностями динамики синдрома (стойкость, монотонность) и б/наличием изменений личности на поздних этапах б-ни. От шизофрении: 1.аффективной структурой острого психоза; 2.отсутствием расширения симптоматики с появлением расстройств более глубокого регистра в т.ч. “с-мов 1 ранга”; 3.изменения личности - не имели черт истинного аутизма, большая эмоциональная сохранность. От атрофических процессов - отсутствием соответствующих психопатоподобных расстройств, мнестических нарушений. ИНВОЛЮЦИОННЫЕ БРЕДОВЫЕ ПСИХОЗЫ. Границы неопределены. По разным авторам это только соответствующие пресенильному бреду ущерба Крепелина (параноиды “малого размаха”) , по другим - и галлюцинаторно-параноидные формы, и чистые галлюцинозы. Преобладают женщины. Преморбид - невысокий интеллект, узкий кругозор, но и активные, стеничные, ригидные, паранойяльные. И.паранойя, параноид - интерпретативный бред малого размаха, обыденных отношений с простой, конкретной фабулой преследования (притеснения, “вредительства”), отравления, ущерба. Бред систематизирован, направлен против конкретных лиц ближайшего окружения. В результате бредовой интерпретации прошлых событий - может быть ретроспективный бред. В основе бреда отравления - интерпретация тех или иных соматических р-в, но могут быть и чувственные обманы (обонятельные, вкусовые иллюзии и галлюцинации). Наиболее частый “мотив” преследования - стремление завладеть принадлежащей б-му жилплощадью (ущербная мотивировка). Разоблачительные идеи, направленные против “преследователей” также достигают степени бреда (преступники, “темные люди”). Больные используют и пассивную защиту (замки, переселение, герметизация) и активную в виде сутяжной борьбы (жалобы, заявления в милицию). Могут быть отдельные слуховые иллюзии и галлюцинации. Наиболее характерными чертами инволюционного бредового психоза являются: а) Бред малого размаха или обыденные отношения б) Направленность бреда против конкретных лиц ближайшего окружения в) Интерпретативный характер бреда г) Бред преследования с ущербной мотивировкой Аффект. Преобладает оптимистический фон настроения, временами сменяющийся подавленностью и тревогой. Даже при длительном течении - нет усложнения бреда. После смены места жительства бредовая продукция временно прекращается, но коррекции бреда не наступает. Течение: хроническое и стационарное. При длительном течении - нет парафренизации бреда, не появляется и отчетливых психоорганических расстройств. Вне сферы бреда б-е сохраняют социальные связи, компетенцию в бытовых вопросах. Лечение. Тревожная депрессия с выраженной ажитацией, вербигерацией - а/нейролептики с выраженным седативным эффектом (аминазин {усиливает депрессию} - 75 - 10 мг, тизерцин - 150 - 200 мг). Либо галоперидол (как менее токсичный) в дозе 1.5 - 4.5 мг. При наличие выраженнного депрессивного к-та - комбинация тизерцина и антидепрессантов (амитриптилин). При выраженном сенестоипохондрическом к-те - терален в/м 50 - 75 мг, увеличивать до 150 - 200 мг. Хороший седативный эффект дает хлорпротиксен 15 - 20 мг (до 150 мг). Для лечения инволюционной меланхолии в периоде ажитации применяют: а) Инъекции больших нейролептиков б) Антидепрессанты седативного действия в) ЭСТ Больным старше 70 лет, физически ослабленным - более мягкие пр-ты: пропазин (25 мг, увеличивать до 150 мг), меллерил (от 10 мг, увеличивать до 50 - 100 мг). Френолон (15 - 20 мг, в сочетании с транквилизаторами). При резистентных состояниях в/в введение триптизола 20мг на 50 мл физ.р-ра, до 120 мг), ЭСТ. При лечении инволюционного параноида возможно применение: а) Средних доз галоперидола; б) Средних доз трифтазина;в) Транквилизаторов. Эпилепсия. Эпилепсия (epilepsia- с греческого схватывание)- хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами, на отдалённых этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями. Распространенность эпилепсии среди населения (болезненность) составляет приблизительно 0,3 — 0,6%. Более половины больных заболели в возрасте до 15 лет. В1996г. В России, заболеваемость эпилепсией без психотических нарушений составляла 8,3 на 100 тысяч, а с психическими нарушениями- 4,9 на 100 тысяч Примерно у 9- 10% людей когда-либо в жизни возникали судорожные припадки, в половине случаев они были связаны с лихорадочным состоянием (фебрильные припадки). Около 80% припадков представляют собой единичные эпизоды и не требуют профилактической терапии. Пол: различий по полу нет, хотя, по ряду наблюдений, женщины болеют несколько реже, чем мужчины. Возраст. Более 50% больных заболевают до 15 лет, до 20 лет заболевают более 80%. Этиология. Этиология эпилепсии остается во многом неясной. Большинство исследователей придают основное значение наследственному фактору. Об этом свидетельствует более высокая конкордантность по этому заболеванию монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными: соответственно 84% и 17% Кроме наследственного предрасположения, значительная роль в этиологии эпилепсии отводится средовым факторам — внутриутробным и ранним постнатальным экзогенно-органическим повреждениям головного мозга, особенно токсико-аллергическим и травматическим. В значительном числе случаев (от 5 до 25%) этиологию установить не удается. Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием с разным удельным весом экзогенных и эндогенных факторов, участвующих в развитии ее различных форм. По этиологии различают: 1.эндогенную или идиопатическую (ideos- собственный), 2.симптоматическую или приобретенную (sumptoma- совпадение, указывает на определенную причину). 3.криптогенную (cryptos- скрытый, genesis-рождение, то есть с неопределенной причиной) эпилепсию. При эндогенной эпилепсии не выявляется какой-либо явный этиологический фактор, нет неврологических симптомов поражения головного мозга. Причиной эндогенной эпилепсии является наследуемая аномалия нейронов, причем тяжесть заболевания зависит не только от уровня пароксизмальной готовности нейронов, но и от дополнительных провоцирующих экзогенных факторов. Симптоматическая эпилепсия развивается на почве перенесенного органического поражения ЦНС (последствия ЧМТ, инфекции, интоксикации и др.)- по принципу "второй болезни" и характеризуется неврологическими и психопатологическими симптомами поражения мозга. Причиной симптоматической эпилепсии являются вненейронные повреждения или аномалии какого-либо известного генеза, нарушающие функционирование нейронов, что приводит к "эпилептизации" группы нейронов. Криптогенная эпилепсия- состояние, равнозначное симптоматической эпилепсии, причиной заболевания являются также вненейронные повреждения, но генез их не установлен. . Факторы риска эпилепсии. Наиболее частыми причинами припадков являются: -у новорожденных и младенцев- метаболические дефекты (гипогликемия, гипокалиемия, дефицит витамина В-6), дефекты развития головного мозга, гипоксия, перинатальные поражения; -в детском возрасте - органические (абсцессы, энцефалиты, менингиты) и резидуальные (чаще черепно-мозговая травма) поражения головного мозга. Причем чаще в генезе припадков лежат перинатальные поражения, гипоксия и генетические метаболические нарушения; -у больных в возрасте 25 лет и старше, как правило, церебральные опухоли. В ряде случаев припадки могут быть первым и единственным проявлением опухолевого заболевания. Приблизительно 40% опухолей головного мозга сопровождаются припадками, в том числе джексоновского характера - 41%, генерализованного характера -32%, парциальные, не джексоновские -18%, статус - 0.5%; -в возрасте старше 50 лет- чаще сосудистые церебральные заболевания. Эпилептические припадки у пожилых могут сигнализировать о развитии "немого" острого нарушения мозгового кровообращения, которое может быть выявлено только лишь при компьютерной томографии. Патогенез эпилепсии. Можно выделить 1.церебральные механизмы и 2.общесоматические изменения в организме, включающиеся в развитие заболевания. Центральное место в церебральных механизмах отводится 1.эпилептогенному и 2.эпилептическому очагам. ЭПИЛЕПТОГЕННЫЙ ОЧАГ является локальным, структурным изменением мозга - источником патологического возбуждения нейронов, так называемая "эпилептизация нейронов" (на ЭЭГ комплексы пик- волна) фокальный разряд - может проявляться в зоне вокруг морфологического изменения мозга. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ОЧАГ- участок нервных клеток головного мозга с повышенной патологической возбудимостью в виде функциональных, динамических нарушений (например, локальная травма лобной доли может привести к образованию эпилептогенного очага, функционально связанного с эпилептическим очагом, сформировавшимся в височной доле). К формированию эпилептического очага могут привести: родовая травма, менингоэнцефалиты, постнатальные травмы, сосудистые аномалии (неразорвавшаяся конвекситальная артериовенозная аневризма) и др. В механизме припадков также принимает участие ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГОТОВНОСТЬ ГОЛОВНОГО МОЗГА. При низкой пароксизмальной готовности головного мозга реализации пароксизмов не будет. Фактором, повышающим пароксизмальную готовность головного мозга, что способствует распространению эпилептического разряда, является ВНЕШНИЙ ЭПИЛЕПТОГЕННЫЙ РАЗДРАЖИТЕЛЬ. Внешнему эпилептогенному раздражителю принадлежит основная роль при так называемой рефлекторной эпилепсии. Рабовладельцы определяли, не страдает ли раб эпилепсией с помощью зажжённого камня гагата (чёрный янтарь), запах которого легко провоцирует припадки. Припадок мог развиться при фиксации взгляда на вращающемся в лучах солнца колесе, либо гончарном круге, которые также являются внешним эпилептогенным раздражителем. Таким раздражителем, помимо запаха, света могут быть звуки, экстрацеребральные кисты, рубцы, инородные тела, глисты и др. Более частой причиной припадков является все же спонтанно возникающая активность нейронов.. Основным механизмом, регулирующим активность нейронов, является баланс между тормозящими (ГАМК) и возбуждающими (глютамат и аспартат) аминокислотами. Содержание в головном мозге глютаминовой и гамма- аминомасляной кислот взаимосвязано, так как глютаминовая кислота (глютамат- ее ионизированная форма) является предшественником ГАМК. Глютаминовая кислота превращается в ГАМК при взаимодействии с ферментом глютамат- ацедодекарбоксилазой. Достаточная выработка ГАМК является основой баланса. Нехватка, либо малая активность глютамат - ацидодекарбоксилазы, либо избыточная выработка глютаминовой кислоты, способствует накоплению возбуждающего нейромедиатора и недостатку ГАМК, это приводит к развитию эпилептических припадков. Классификация эпилепсии (Киото, 1981) 1. Первично- генерализованная эпилепсия. 2. Парциальная эпилепся. 3. Вторично- генерализованная. Кроме этих форм выделяется неидентифицированная форма, которая может быть диагностирована в случаях невозможности отнести заболевание к определённой форме из-за трудности интерпретации данных, либо при сочетании признаков разных форм. |