Ответы на экз.воп. по лаб. и инстр. диагностике. Лабораторная диагностика синдрома воспаления (клинический и биохимический анализы крови)
 Скачать 135.58 Kb.
|
|
Эхокардиография Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия характеризуется, как известно, частичным сращением передней и задней створок митрального клапана, уменьшением площади митрального отверстия и обструкцией диастолического кровотока из ЛП в ЛЖ. Имеются два характерных эхокардиографических признака митрального стеноза, выявляемых при М-модальном исследовании: значительное снижение скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана; однонаправленное движение передней и задней створок клапана Эти признаки лучше выявляются при М–модальном исследовании из парастернального доступа по длинной оси сердца В результате высокого давления в ЛП створки клапана во время диастолы постоянно находятся в открытом положении и, в отличие от нормы, не смыкаются после завершения раннего быстрого наполнения ЛЖ. Кровоток из левого предсердия приобретает постоянный (не прерывающийся) линейный характер. Поэтому на эхокардиограмме происходит уплощение кривой движения передней створки и снижение амплитуды волны А, соответствующей систоле ЛП. Форма диастолического движения передней створки митрального клапана вместо М-образной приобретает характер П-образной. На рисунке хорошо заметно также однонаправленное движение передней и задней створок клапана во время диастолы, возникающее в результате сращения створок (в норме движение разнонаправленное). При двухмерном эхокардиографическом исследовании из парастернального доступа по длинной оси сердца наиболее характерным признаком митрального стеноза, выявляемым уже на начальных стадиях заболевания, является куполообразное диастолическое выбухание передней створки митрального клапана в полость ЛЖ, в сторону МЖП (рис. 8.24), которое получило название — “парусение”. Такое движение начинается сразу после открытия митрального клапана и сопровождается звуком, напоминающим хлопок внезапно наполнившегося паруса, по времени совпадающим с возникновением одного из наиболее специфических аускультативных признаков митрального стеноза — тона (щелчка) открытия митрального клапана. Сам митральный клапан при этом приобретает форму воронки, широкой частью расположенной в области атриовентрикулярного кольца (рис. 8.24, б и рис. 8.25). На поздних стадиях заболевания, когда створки митрального клапана уплотняются и становятся ригидными, их “парусение” прекращается, но створки клапана во время диастолы располагаются под углом друг к другу (в норме они параллельны), формируя своеобразную конусовидную форму митрального клапана Кроме того, двухмерное эхокардиографическое исследование из парастернального доступа по длинной оси сердца позволяет выявить при митральном стенозе значительное увеличение размеров ЛП (рис. 8.25), а также полости ПЖ. Наконец, двухмерное исследование из парастернального доступа по короткой оси позволяет выявить уменьшение диастолического расхождения створок клапана и площади митрального отверстия, которое чаще всего приобретает форму эллипсоида или щели Допплер-эхокардиографическое исследование трансмитрального диастолического потока крови дает возможность определить несколько признаков, характерных для митрального стеноза и связанных преимущественно со значительным увеличением диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ и замедлением снижения этого градиента в период наполнения ЛЖ. К числу этих признаков относятся (рис. 8.27): увеличение максимальной линейной скорости раннего трансмитрального кровотока до 1,6–2,5 м/с (в норме — около 1,0 м/с); замедление спада скорости диастолического наполнения (уплощение спектограммы); значительная турбулентность движения крови Последний признак проявляется существенно более широким, чем в норме, распределением частот и уменьшением площади “окна” спектрограммы (рис. 8.27, б). Напомним, что нормальный (ламинарный) поток крови в допплеровском режиме записывается в виде узкополосного спектра, состоящего из близких по абсолютным значениям изменений частот (скоростей). Причем между точками спектра с максимальной и минимальной интенсивностью имеется отчетливо выраженное “окно” Для измерения площади левого атриовентрикулярного отверстия в настоящее время используют два способа. При двухмерной ЭхоКГ из парастернального доступа по короткой оси на уровне кончиков створок клапана площадь отверстия определяют планиметрически, обводя курсором контуры отверстия в момент максимального диастолического раскрытия створок клапана Более точные данные получают при допплеровском исследовании трансмитрального потока крови и определении диастолического градиента трансмитрального давления. В норме он составляет 3–4 мм рт. ст. При увеличении степени стеноза возрастает и градиент давления. Для расчета площади отверстия измеряют время, за которое максимальный градиент снижается вдвое Это так называемое время полуспада градиента давления (Т1/2). Недостаточность митрального клапана 8.2.4. Инструментальная диагностика Электрокардиография Электрокардиографическое исследование у больных митральной недостаточностью позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП и ЛЖ, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Напомним, что ЭКГ-изменения, характерные для компенсаторной гипертрофии ЛП, включают: раздвоение и небольшое увеличение амплитуды зубцов Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6 (P-mitrale); увеличение амплитуды и продолжительности второй отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в отведении V1 (реже V2); увеличение общей длительности зубца Р больше 0,10 с. ЭКГ-признаки левожелудочковой гипертрофии включают увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях (V5, V6) и амплитуды зубца S —в правых грудных отведениях (V1, V2). При этом RV4 <= RV5 или RV4 < RV6; RV5, 6 > 25мм или RV5,6 + SV1,2 >= 35 мм (на ЭКГ лиц старше 40 лет) и >= 45 мм (на ЭКГ лиц молодого возраста); признаки поворота сердца вокруг продольной оси против часовой стрелки; смещение электрической оси сердца влево. При этом RI > 15 мм, RaVL >= 11 мм или RI + SIII > 25 мм; смещение сегмента RS–T в отведениях V5, V6, I, aVL ниже изоэлектрической линии и формирование отрицательного или двухфазного (-+) зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6; увеличение длительности интервала внутреннего отклонения QRS в левых грудных отведениях (V5, V6) более 0,05 с. Запомните В большинстве случаев при умеренной недостаточности митрального клапана на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При выраженном пороке и гипертензии малого круга кровообращения у больных могут присутствовать признаки гипертрофии ЛП и комбинированной гипертрофии обоих желудочков. Рентгенологическое исследование На рентгенограммах сердца у больных с недостаточностью митрального клапана выявляются признаки дилатации ЛЖ и ЛП. В прямой проекции важным рентгенологическим признаком расширения ЛЖ является удлинение нижней дуги левого контура сердца в прямой проекции Верхушка сердца при этом смещается влево или влево и вниз и как бы погружается в тень диафрагмы. Одновременно можно заметить выравнивание левого контура сердца и сглаживание “талии” сердца, обусловленное дилатацией ЛП (митральная конфигурация) В левой передней косой проекции задний контур тени сердца, образованный ЛЖ, отклоняется еще более кзади, сужая ретрокардиальное пространство и даже частично перекрывая тень позвоночника В левой боковой проекции увеличенный ЛЖ перекрывает тень нижней полой вены (), а в правой передней косой проекции — сужает ретростернальное пространство Как было сказано выше, наиболее ранним рентгенологическим признаком дилатации ЛП является сужение ретрокардиального пространства при исследовании с контрастированным пищеводом, который при дилатации ЛП отклоняется кзади по дуге большого радиуса (7–11 см). Эхокардиография Прямых эхокардиографических признаков митральной недостаточности при применении одно-и двухмерной эхокардиографии не существует. Единственный достоверный признак органической митральной недостаточности — несмыкание (сепарация) створок митрального клапана во время систолы желудочка — выявляется крайне редко. К числу косвенных эхокардиографических признаков митральной недостаточности, отражающих характерные для этого порока гемодинамические сдвиги, относятся: увеличение размеров ЛП; гиперкинезия задней стенки ЛП; увеличение общего ударного объема (по методу Simpson); гипертрофия миокарда и дилатация полости ЛЖ. Понятно, что каждый из этих признаков неспецифичен и встречается при множестве других патологических состояний. Только сочетание нескольких из них может иметь значение для ориентировочной диагностики этого порока, причем косвенными показателями степени митральной недостаточности служат объемы ЛП и ЛЖ. Предлагавшиеся ранее эхокардиографические признаки (увеличение диастолического расхождения створок митрального клапана, систолическая сепарация створок клапана, изменение амплитуды и скорости открытия передней створки клапана и др.) далеко не всегда обнаруживаются при митральной регургитации и не являются строго специфичными. Наиболее достоверным методом выявления митральной регургитации является допплеровское исследование, в частности так называемое картирование допплеровского сигнала. Исследование проводится из верхушечного доступа четырехкамерного или двухкамерного сердца в импульсно-волновом режиме, который позволяет последовательно перемещать контрольный (стробирующий) объем на различном расстоянии от створок митрального клапана, начиная от места их смыкания и далее в сторону верхней и боковой стенок ЛП. Таким образом производят поиск струи регургитации, которая хорошо выявляется на допплер-эхокардиограммах в виде характерного спектра, направленного вниз от базовой нулевой линии , б). Плотность спектра митральной регургитации и глубина его проникновения в левое предсердие прямо пропорциональны степени митральной регургитации. При 1-й степени митральной регургитации последняя выявляется сразу за створками митрального клапана, при 2-й степени — распространяется на 20 мм от створок вглубь ЛП, при 3-й степени — примерно до середины ЛП и при 4-й степени — достигает противоположной стенки предсердия. Следует помнить, что незначительная регургитация, которая регистрируется сразу за створками митрального клапана, может быть выявлена примерно у 40–50% здоровых людей. Как правило, такая физиологическая регургитация обнаруживается на протяжении короткого времени в самом начале систолы ЛЖ, а глубина проникновения потока крови в ЛП обычно не превышает 10 мм. В отличие от этого средне- и позднесистолические потоки митральной регургитации являются патологическими и возникают вследствие органической или относительной недостаточности митрального клапана. Наибольшей информативностью и наглядностью в выявлении митральной регургитации отличается метод цветного допплеровского сканирования. Струя крови, во время систолы возвращающаяся в ЛП, при цветном сканировании из апикального доступа окрашена в светло-синий цвет Величина и объем этого потока регургитации зависят от степени митральной недостаточности. При минимальной степени регургитирующий поток имеет небольшой диаметр на уровне створок левого атриовентрикулярного клапана и не достигает противоположной стенки ЛП. Его объем не превышает 20% от общего объема предсердия При умеренной митральной регургитации обратный систолический поток крови на уровне створок клапана становится шире и достигает противоположной стенки ЛП, занимая около 50 — 60% объема предсердия Тяжелая степень митральной недостаточности характеризуется значительным диаметром регургитирующего потока крови уже на уровне створок митрального клапана. Обратный поток крови занимает практически весь объем предсердия и иногда заходит даже в устье легочных вен Объем митральной регургитации может быть вычислен на основании данных двухмерной эхокардиографии и допплеровского исследования. Для этого необходимо знать 1) общ УО (двухмерная ЭхоКГ, метод Simpson); 2) систолический объем крови через аортальный клапан (допплер-эхокардиограмма аортального потока крови) и 3) площадь аортального клапана. Более точные данные о тяжести митральной недостаточности могут быть получены при использовании результатов цветного допплеровского сканирования (метод определения скорости профиля “проксимального сходящегося потока”). Запомните 1. Единственными достоверными эхокардиографическими признаками недостаточности митрального клапана являются: допплер-эхокардиографическое обнаружение систолического потока крови, регургитирующей из ЛЖ в ЛП, причем глубина проникновения струи регургитации в глубь предсердия превышает 10 мм от уровня створок митрального клапана; сепарация створок митрального клапана во время систолы желудочков (более редкий признак). 2. Косвенными эхокардиографическими признаками митральной недостаточности являются: увеличение размеров ЛП; гиперкинезия задней стенки ЛП; увеличение общего ударного объема (по методу Simpson); гипертрофия миокарда и дилатация полости ЛЖ. 3. Объем митральной регургитации (фракция митральной регургитации) может быть вычислен на основании данных двухмерной эхокардиографии и допплеровского исследования. 11 вопрос диагностика хронических гастритов( анализ желудочного содержимого, эзофагогастроскопия) 12 синдром желудочно кишечного кровотечении кровь кал эзофагодуоденископия Исследование кала 13 Лабораторная диагностика язвенной болезни желудка и 12 перстной кишки. 14 вопрос. Механическая паренхиматозная гемолитическая желтуха( кровь моча узи осмотическая резистентность эритроцитов При гемолитической желтухе кожный покров приобретает лимонно-желтую окраску, желтуха выражена умеренно, кожного зуда нет. При выраженной анемии можно определить некоторую бледность кожного покрова и слизистых оболочек на фоне имеющейся желтухи. Печень нормальных размеров или несколько увеличена. Селезенка умеренно увеличена. При некоторых видах вторичного гиперспленизма (см. раздел «Гиперспленизм») может быть выявлена выраженная спленомегалия. Моча имеет темный цвет за счет повышенной концентрации уробилиногена и стеркобилиногена. Реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно темно-бурого цвета, концентрация стеркобилина в нем резко повышена. В анализах крови повышение уровня непрямого билирубина, концентрация прямого билибурина не повышена. Анемия, как правило, умеренно выражена, ретикулоцитоз. СОЭ несколько увеличена. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен. При паренхиматозной желтухе кожный покров шафраново-желтого цвета с рубиновым оттенком. Кожный зуд выражен незначительно. Такой характер желтухи отмечают только на ранних стадиях ее развития, а по происшествии 3—4 нед и более окраска кожного покрова приобретает желтовато-зеленоватый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна (при вирусном гепатите, холангите), может быть и уменьшена, безболезненная при пальпации (при циррозе печени). Селезенка у большинства больных доступна -пальпации. Доступная пальпации увеличенная селезенка почти наверняка позволяет исключить механический характер желтухи. Нередко при паренхиматозной желтухе, обусловленной циррозом печени, появляются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, геморроидальные кровотечения, расширение подкожных вен передней брюшной стенки). В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, холестерин, как правило, не повышен. Уровень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен, концентрация протромбина снижена. Уровень транс-аминаз крови повышен, особенно значительно при паренхиматозной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом. В моче реакция на присутствие уробилина и уробилиногена резко повышена. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. При тяжелом поражении печеночной паренхимы нет билирубинурии. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциально-диагностическое значение только на ранних стадиях развития желтухи. При механической желтухе длительностью более 4 нед за счет вторичного повреждения гепатоцитов функциональные пробы изменяются так же, как и при паренхиматозной желтухе. При механической желтухе кожный покров приобретает желтовато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухолях — характерный землистый оттенок. При очень длительной механической желтухе кожный покров приобретает черновато-бронзовую окраску. При обтурационной желтухе, обусловленной желчнокаменной болезнью, в начале заболевания появляются характерные приступообразные боли по типу печеночной колики, иногда желтуха появляется на фоне острого холецистита. При опухолях панкреато-дуоденальной зоны желтуха появляется без предшествующих болевых ощущений. Кожный зуд выражен, особенно при высоком уровне билирубинемии. Печень у большинства больных не увеличена. У половины больных с опухолями панкреатодуоденальной зоны выявляют положительный симптом Курвуазье. Селезенка при механической желтухе не увеличена, не пальпируется, лимфатические узлы не увеличены. Испражнения имеют светлую окраску, а при полной непроходимости желчных путей (чаще вызванной опухолью) ахоличные. Моча приобретает темную окраску (цвета пива). В анализе крови отмечается увеличение СОЭ, лейкоцитоз (при остром холецистите в сочетании с холедохолитиазом). Концентрация прямого и непрямого билирубина в крови резко повышена, особенно при обтурирующих опухолях панкреатодуоденальной зоны (более 0,15—0,20 г/л, или 15—20 мг%). При холедохолитиазе, особенно при так называемых «вентильных» камнях, билирубинемия носит ремиттирующий характер, билирубинурия и уробилинурия имеют перемежающийся характер. При опухолях, вызывающих полную непроходимость желчевыводящих путей, уробилинурия отсутствует при сохраненной билирубинурии. Уровень холестерина в крови повышен, концентрация сывороточного железа в норме или даже несколько снижена. Трансаминазы крови умеренно увеличены, а при длительной желтухе могут возрастать более значительно. Существенно (свыше 12 единиц) повышается уровень щелочной фосфатазы, особенно выражено повышение этого фермента при желтухах опухолевой природы, что связано со значительной гипер-билирубинемией. Альдолаза повышена незначительно. Концентрация протробина в крови снижена. Наиболее точный способ определения причин механической желтухи — прямое контрастирование жёлчных путей. Методом выбора служит ЭРХПГ (рис. 3). Наряду с возможностью контрастирования жёлчных протоков метод позволяет визуально оценить состояние желудка и двенадцатиперстной кишки, большого дуоденального сосочка и периампулярной области, а также констатировать факт поступления жёлчи в просвет кишечника. У части больных желтухой возможности эндоскопического ретроградного контрастирования жёлчных протоков могут быть ограничены рядом обстоятельств, такими как ранее перенесённые операции на желудке, расположение большого дуоденального сосочка в полости крупных дивертикулов, наличие непреодолимого препятствия в устье общего жёлчного протока (стеноз, вклиненный конкремент, опухоль дистального отдела протока). Подобные трудности встречают приблизительно у 10% больных с обтурационной желтухой. При неэффективности ретроградного контрастирования жёлчных протоков используют чрескожную чреспечёночную холангиографию. Для пункции внутрипечёночных жёлчных протоков применяются специальные тонкие иглы, конструкция которых позволяет избежать свойственных для этого исследования осложнений (крово- и желчеистечения в брюшную полость). Если у больного расширены внутрипечёночные жёлчные протоки, чрескожная чреспечёночная холангиография позволяет получить информацию об их состоянии в 97% случаев, при отсутствии расширения протоков — в 60% наблюдений. В части случаев для получения целостного представления о желчевыводящих путях выше и ниже участка сужения (например, при Рубцовых или опухолевых стриктурах протоков) целесообразно сочетанное ретро- и антеградное контрастное исследование билиарного тракта. Это позволяет уточнить возможность и характер реконстуктивного хирургического вмешательства. Один из распространённых способов контрастирования билиарного дерева — использование холецистостомы, наложенной прямым (хирургическим) путём либо пункционным под контролем УЗИ или лапароскопии. Необходимое условие для выполнения подобного исследования — проходимость пузырного протока. Об этом, как правило, свидетельствует поступающая по дренажу жёлчь. Чаще всего необходимость в наружном дренировании жёлчного пузыря возникает при сочетании механической желтухи с острым деструктивным холециститом или при опухолях головки поджелудочной железы (дистального отдела протоков), когда крайне тяжёлое состояние больных не позволяет выполнить паллиативное или радикальное вмешательство традиционным хирургическим способом 15 вопрос Мезенхимально восполительный ,холестатический синдром и малый синдром печеночно клеточной недостаточности Синдром гепато-целлюлярной недостаточности, или синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при тяжёлых поражениях печени с нарушением функции гепатоцитов. При этом состоянии глубоко нарушаются все функции печени, а прежде всего, дезинтоксикационная. Клинически этот синдром фигурирует в трёх вариантах: 1) симптоматика малой печёночно-клеточной недостаточности на фоне хронического заболевания печени; 2) нарастание печёночно-клеточной недостаточности, приводящее к развитию прекомы; 3) печёночная кома. При начальных проявлениях синдрома у больных развиваются начальные проявления печёночной энцефалопатии. По мере нарастания интоксикации нарастает стадийность энцефалопатии, появляется заторможенность или повышенная возбудимость больного. В этом случае говорят о развитии прекомы. При нарастающей интоксикации, прежде всего аммиаком, развивается печёночная кома. Различают несколько видов печёночных ком. Во-первых, это эндогенная, или истинная печёночная кома. Она развивается вследствие массивного некроза гепатоцитов, жировой атрофии печени. Во-вторых, это экзогенная, или эпизодическая печёночная кома, или псевдокома. Из названия этого варианта комы уже ясно, что в такое состояние больной может входить неоднократно. Различают два варианта экзогенных ком, или эпизодических ком: а) шунтовая кома и б) электролитная кома. Шунтовая кома приводит к развитию аммиачной энцефалопатии обычно у больных с портальным циррозом печени. Развивается она чаще всего при повышенном сбросе крови из портальной системы в бассейны верхней и нижней полых вен. Типичными факторами, провоцирующими развитие комы, являются повышенная физическая нагрузка, обширные ожоги, массивные травмы. При воздействии этих провоцирующих моментов у больного развивается интенсивный распад белков с высвобождением аммиака, что и приводит к развитию комы. Электролитная кома, или гипокалиемическая кома развивается у больных на фоне больших потерь жидкости, например при выпускании большого количества жидкости, у больных с асцитом, при массивных потерях крови, при даче больших доз мочегонных препаратов, интенсивном потоотделении, неукротимой рвоте. Во всех этих ситуациях происходит потеря больным большого количества жидкости, следовательно, возрастает концентрация токсинов в крови. Одновременно больной теряет большое количество электролитов, особенно ионов калия. Суммация двух неблагоприятных факторов - рост концентрации токсинов в крови и нарушение электролитного гомеостаза (баланса) и приводит к развитию комы. Клиника печёночной комы.Больной находится без сознания. Функции дыхания и кровообращения сохраняются. У больного выраженное угнетение всех рефлексов (гипорефлексия). Кожные покровы влажные, изо рта сильный сладковатый печёночный запах (запах жареной печени). При глубокой коме возникает дыхание Чейно-Стокса, иногда - дыхание Грокко, редко - дыхание Биота. Большое шумное дыхание Куссмауля при печёночной коме не развивается. Дыхание Куссмауля типично для больных с почечной недостаточностью, находящихся в уремической коме. синдром воспаления в печени, или синдром паренхиматозного воспаления. С патохимической и патоморфологической точек зрения, для воспалительного процесса в печени типично наличие следующих его составляющих: некробиоз гепатоцитов, инфильтрация печёночной паренхимы мехенхимально - воспалительными клетками, развитие в печени фиброзной ткани, репарация гепатоцитов Степень выраженности каждой составляющей воспалительного синдрома и определяет использование терминологии при хронических гепатитах. Сочетание некробиоза и мезенхимально - воспалительной инфильтрации определяет наличие активного гепатита. Степень выраженности некробиоза определяет степень активности гепатита: минимальная, средняя и тяжёлая. Присутствие в биоптатах печени только мезенхимально - воспалительной инфильтрации по ходу портальных трактов типично для хронического персистирующего гепатита Клиническимезенхимально - воспалительный синдром, при хроническом воспалительном процессе в печени проявляется увеличением размеров печени (гепатомегалией). Кроме того, при нём обязательна системность пороявлений: полисерозиты, полиартралгии, полиартриты, альвеолиты, узловатая эритема, васкулиты, нефрит (гломерулонефрит). При лабораторно - биохимическом обследовании пациента в периферической крови выявляются: гипергаммаглобулинемия, тимоловая и сулемовая проба положительны, изменения клеточного и гуморального иммунитета. Наиболее ярким проявлением заболеваний печени является желтуха. Желтуха (icterus) - это не самостоятельное заболевание, а симптомокомплекс с жёлтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек, склер, сопровождающийся гипербилирубинемией и возникающий при многих заболеваниях печени, желчевыделительной системы и некоторых других болезнях. Гипербилирубинемия - это состояния, при которых может повышаться уровень билирубина без существенного изменения других биохимических печёночных тестов. Различают неконъюгированную и конъюгированную гипербилирубинемии. Неконъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 85% от общего билирубина составляет неконъюгированный, т.е. билирубин, выявляющийся в непрямой реакции ван ден Берга. Она возникает при: а) гиперпродукции билирубина (обычно при гемолизе), б) нарушениях захвата билирубина печенью (гепатоцитами), в) нарушениях в системе транспорта билируюина. Пр ней всегда отсутствует билирубинурия. Конъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 50% от общего билирубина составляет конъюгированный билирубин, т.е. билирубин, выявляющийся в прямой реакции ван ден Берга. Конъюгированная гипербилирубинемия возникает при: а) гепатоцеллюлярных заболеваниях (поражения гепатоцитов), б) внутрипечёночной или внепечёночной обструкции желчевыводящих путей. При ней всегда имеется билирубинурия. С учётом названных вариантов гипербилирубинемии в клинике желтухи по своему происхождению подразделяют на: 1) гемолитическую, 2) паренхиматозную, 3) механическую .При гемолитической желтухе из-за повышенного распада эритроцитов происходит внепечёночное образование большого количества билирубина. При этом функция печени сохранена, желчные пути проходимы. Количество билирубина в крови обычно повышено не значительно, поэтому окраска кожных покровов обычно светло - жёлтая. Кожного зуда и брадикардии нет. В крови повышено содержание неконъюгированного билирубина (реакция непрямая). Задержки холестерина и желчных кислот нет, содержание щелочной фосфатазы не изменено. В моче желчных пигментов и желчных кислот нет, но повышено содержание уробилина, а в кале много стеркобилина. Отсутствие желных пигментов в моче объясняется тем, что билирубин, связанный с белками крови не проходит почечный фильтр. При паренхиматозной желтухе из-за нарушения функции гепатоцитов по выведению билирубина в крови повышается содержание как конъюгированного билирубина (реакция прямая), так и неконъюгированного билирубина (реакция непрямая), желчных кислот. Окраска кожных покровов у больных жёлтая с красноватым оттенком из-за расширения кожных сосудов. Содержание холестерина в крови в начале заболевания повышено, а затем резко снижается. Содержание щелочной фосфатазы в крови умеренно повышено. Моча у больных интенсивно окрашена. В ней определяются и желчные пигменты (билирубин) и уробилин. Кал обычно светлой окраски, полностью ахоличного кала (бело-серого) практически ни когда не бывает. Механическая желтуха возникает при затруднении оттока желчи от печени. Больные механической желтухой жалуются на кожный зуд. У них из-за высокого уровня желчных кислот можно выявить брадикардию. Окраска кожи у этих больных имеет зеленовато - серый цвет. При длительном заболевании на коже у больного могут появляться ксантомы и ксанетелязмы. В крови происходит задержка всех основных компенентов желчи - конъюгированного билирубина (выявляется в прямой реакции), холестерина, желчных кислот. Моча интенсивно окрашена. В ней обнаруживаются и желчные пигменты и желчные кислоты. Кал при механической желтухе ахоличен, имеет серо-белый цвет, не содержит стеркобилина. Стеркобилин в кишечнике не образуется, поэтому уробилин в моче не определяется Синдром холестаза по своему происхождению близок синдрому желтухи. Развивается синдром холестаза при механическом нарушении проходимости печёночных протоков - внутрипечёночных, печёночных, общего желчного протока. Причиной синдрома холестаза может быть желчекаменная болезнь с закупоркой конкрементом одного или нескольких из названных протоков, а также при опухолях фатерова соска, раке головки поджелудочной железы. При этом давление в печёночных протоках повышается и в кровь начинают поступать все компеоненты желчи: конъюгированный билирубин, желчные кислоты, холестерин и другие. У больных с синдромом холестаза, кроме желтухи появляются жалобы на зуд кожи, связанный с раздражением кожных рецепторов желчными кислотами, концентрация которых в крови резко повышается. При осмотре больного при этом синдроме можно видеть следы расчёсов, поскольку зуд очень силён и ни чем не устраняется. В анализах крови у пациенты с синдромом холестаза всегда повышен уровень конъюгированного билирубина, желчных кислот, гиперхолестеринемия и повышен уровень щелочной фосфатазы. При ультразвуковом исследовании печени и желчных протоков выявляется их расширение. Синдром холемии,или желчекровия, является результатом аутоинтоксикации (самоотравления) при желтушных заболеваниях печени. В развитии этого синдрома основную роль играет не столько накопление в крови компонентов желчи, сколько резкое нарушение и даже полное прекращение функции печени. Он весьма близок синдрому холестата. признаками синдрома являются выраженная желтуха, обычно с прогрессирующим уменьшением размеров печени вследствие некроза и аутолиза её ткани, нервно-психические расстройства от галюцинаций до развития печёночной комы, геморрагический диатез, или холемические кровотечения. При осмотре на коже больного выявляются геморрагии, кровоточивость из дёсен, носовые кровотечения. Цитолитический синдром развивается при массивном цитолизе гепатоцитов. Клинически он проявляется выраженной астенизацией больного, слабостью, повышением температуры тела. При лабораторном обследовании больного в крови выявляется повышенный уровень так называемых "печёночных" ферментов - прежде всего, аланинаминотрансферазы и лактатдегидрогеназы, в меньшей степени - аспартатаминотрансферазы. Синдром портальной гипертонии возникает при затруднении прохождения через печень крови поступающей к ней через воротную и селезёночную вены. Развивается он как следствие большого воспалительного отёка печени или цирротических процессов в ней, вследствие сдавления воротной вены опухолью, увеличенными лимфоузлами, рубцами после операций на органах брюшной полости. Давление крови в венах брюшной полости повышается и начинается сброс крови через венозные коллатерали в вены большого круга кровообращения. Если сброс крови идёт в систему нижней полой вены, обычно расширяются внутренние геморроидальные вены, что может приводить к геморроидальным кровотечениям. При варикозном расширении вен нижней трети пищевода и оттоке крови в систему верхней полой вены может наступать профузное, смертельно опасное венозное кровотечение из вен пищевода. При расширении пупочных вен кровь сбрасывается в подкожные вены передней брюшной стенки. Появление венозного рисунка на передней брюшной стенке называется головой медузы, или caput meduzae. На коже верхней части грудной клетки, на надплечиях и плечах у больного появляется своеобразный сосудистый рисунок, называемый сосудистые звёздочки. Высокое давление крови в селезёночной вене приводит к развитию спленомегалии, или увеличению селезёнки. При длительно существующем синдроме портальной гипертензии развивается асцит. Таким образом, симптомами портальной гипертонии являются асцит и развитие коллатералей. Увеличение размеров печени на фоне фиброза в сочетании с увеличением размеров селезёнки называется гепато-лиенальным синдромом. Он развивается при взаимосвязанном поражении двух паренхиматозных органов - печени и селезёнки, связанных общностью кровообращения. Синдром гиперспленизма характеризуется повышением функции селезёнки, нередко развивающемся при патологии печени. Как известно, в селезёнке происходит физиологическое разрушение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Соответственно при синдроме гиперспленизма развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Следует обратить внимание на то, что увеличение функциональной активности селезёнки далеко не всегда сопровождается увеличением её размеров. Поэтому не следует путать выражения "синдром спленомегалии", то есть увеличение размеров селезёнки, и "синдром гиперспленизма", то есть увеличение функциональной активности селезёнки. |