Пішак_Медична біологія_2004. Лауреат и но белівсь ко ї прем І ї мечников І
 Скачать 14.51 Mb.
|
|
Сечостатеві органи самця жаби: 1 лійка яйцепроводе; 2 яйцеп ровід; З матковий відділ яйцепровода; 4 клоака 5 сечовий міхур; 6 правий яєчник; 7 нирка; 8 жирове тіло. У самок редукуються обидва відділи первинної нирки. їх рудименти іноді можуть бути виявлені у складі очеревини між яєчником і яйцепроводом (paroophoron рудимент видільного відділу і epoophoron рудимент статевого). Із залишків пе- реднирки та її сечоводу, як і в анамній, формується яйцепровід. Статеві продукти виводяться через мюллерів канал. У рептилій та птахів статеві залози парні. У змій та деяких ящірок статеві залози асиметричні, роз- винений правий яєчник. У птахів у зв'язку з великим розміром яєць розвивається тільки лівий яєч- ник, а правий редукується. Відповідно розвиваєть- ся лише лівий яйцепровід (рис. 2.80). Яйцепроводи диференційовані на відділи. їх передня частина у черепах, крокодилів та птахів виділяє білок, який обволікає яйце. Стінка задньої частини виділяє шкірясту шкаралупу, а також звапнену шкаралупу, характерну для деяких рептилій і птахів. Яйця великих розмірів. Запліднення внутрішнє. У рептилій та в деяких птахів є копулятивні органи. У ссавців статеві залози поступово переміща- ються в тазову ділянку. Яєчники залишаються у задній частині черевної порожнини, тоді як сім'яни- ки таке положення зберігають впродовж життя у клоачних та деяких плацентарних (слони, комахоїдні, китоподібні, сирени, неповнозубі, дамани). В інших ссавців сім'яники опускаються в мошонку випну- ту частину стінки тіла з м'язами та зв'язками, що містить у собі ділянку порожнини, вистелену оче- ревиною. У деяких випадках сім'яники занурюють- ся в мошонку лише періодично, під час тічки (ко- махоїдні, гризуни, рукокрилі, деякі мавпи), і після цього втягуються назад у черевну порожнину. В інших випадках сім'яники постійно лежать у мо- шонці внаслідок заростання пахвинного каналу, що сполучає її з порожниною тіла. У ссавців за рахунок відокремлення передньої частини клоаки, зв'язаної з сечовим міхуром, утворюється сечостатевий синус. У нього впадають яйцепроводи та сім'япрово- ди, ау клоачних і сечоводи. У живородних ссавців клоака зникає, тому сечостатевий синус відкри- вається назовні незалежно. У самки він утворює невеликий відділ присінок піхви, а в самця витя- гується в довгий сечостатевий канал. Сім'яники самців компактні овальні тіла, зв'я- зані з придатком, який складається з сім'яних проток з дуже покрученим на початку вольфовим каналом. Він утворює сім'япровід, який у вигляді рівно- го каналу впадає в сечостатевий синус, що має на- зву сечостатевого каналу, який продовжується в канал копулятивного органа. У самців також утво- рюються різні додаткові залози, зв'язані зі статеви- ми протоками сім 'яні міхурці (особливо розвинуті в деяких гризунів, комахоїдних), простата (перед- міхурова залоза), куперові залози (по боках сечос- татевого каналу. Рис. 2.80 Сечостатеві органи голуба / самець; II самка 1 нирка; 2 сечовід; З клоака 4 наднирник; 5 сім'яник; 6 сім'япровід; 7 сім'яний пухирець; 8 яєчко; 9 яйцепровід; 10 рудимент правого яйцепроводу. 373 Розділ 2. Популяційно видовий рівень організації життя та місце людини в ньому У людини закладка статевих залоз у вигляді по- товщень целомічного епітелію (статевих валків) на поверхні первинних нирок відбувається на 3 4 тижнях, однаково в обох статей. Від валків упер- винну нирку вростають статеві шнури із зачаткови- ми клітинами гонобластами. На 6 8 тижнях починається диференціація індиферентної статевої залози за жіночим або чоловічим типом. Іноді з роз- витком залоз обох статей виникає справжній гермафродитизм. Розвиток статевих залоз однієї статі разом зі слабкою диференціацією зовнішніх стате- вих органів, за будовою яких визначення статі не- можливе, характерний для несправжнього гермафродитизму. Для нього властива буває і невідпо- відність зовнішніх статевих органів внутрішнім. Таким чином, у становленні репродуктивної си- стеми мали місце: • диференціація клітин на статеві і соматичні (найбільш ранній етап); • розвиток статевих залоз, статевих шляхів (не- парних і парних) і копулятивних органів; • спочатку гермафродитизма далі роздільно- статевість з менш або більш вираженим статевим диморфізмом; • спочатку зовнішнє, а далі внутрішнє заплід- нення; • розвиток непрямий за личинкового типу онтогенезу) і прямий (за неличинкового і внутрішньо утробного типу онтогенезу • виникнення пристосувань для розвитку плода в матці і живлення його за рахунок організму матері через плаценту. 2.3.6.1 Онтофілогенетичні пе- редумови природжених вад розвитку в людини Природжені вади розвитку, аномалії розвитку, при- роджені дефекти це синоніми порушень структури, поведінки, функцій та метаболізму, зустрічаються в будь якому віці. Клінічне їх значення і частота різні. Вони поділяються на одиничні і множинні, такі, що мають легкий перебіг і не виявляються клінічно впро довж життя, і такі, яким властивий тяжкий, іноді не- сумісний з життям перебіг. Наука, що вивчає причини цих порушень, має назву тератологія (від грец. τέρας потвора, виродок). Більшість структурних аномалій у 2 3 % новонароджених дітей; у 2 3 % дітей аномалії виявляють впродовж перших 5 років життя. Природжені дефекти є основною причиною дитячої смертності. Причини природжених вад на 40 60 % залишаються нез'ясованими. Генетичні чин- ники зумовлюють приблизно 15 % вад, фактори оточення 10 %, мультифакторіальна спадковість 20 25 %. Тератогени, що спричиняють вади розвит- ку людини, наведені нижче (табл. 2.5). Вади виникають у процесі формування структур, під час онтогенезу. Більшість з них виникає у про- міжку між третім і восьмим тижнями вагітності Процеси розвитку (онтогенез) досить складні. Так, рукав людини складається з 29 кісток і кожна повинна мати певну форму, розміри, утворювати з інши- ми кістками складні суглоби. Крім того, має утво- ритися понад 40 м'язів певних розмірів і прикріпи Рис. 2,81 Аномалії скелета а дитина з аненцефалією. Нейропор залишається відкритим. Череп не сформований, і тканини головного мозку дегене ровані; б пацієнт з менінгоцеле (грижа мозкових оболонок). 374 2.3. Закономірності і проблеми макроеволюції та антропогенезу 375 ТАБЛИЦЯ 2.5. ΤΕΡΑΤΟГЕНИ, ЩО СПРИЧИНЯЮТЬ ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЮДИНИ Тератогени Вірус краснухи Цитомегаловірус Вірус простого герпесу Вірус вітряної віспи ВІЛ Токсоплазмоз Сифіліс Х промені Гіпертермія Талідомід Аміноптерин Дифенілгідантоїн (фенітоїн) Валпроєва кислота Триметадіон Літій Амфетаміни Варфарин Інгібітори ацетилхолінестерази Кокаїн Алкоголь Ізотретиноїн (вітамін А) Органічна ртуть Свинець Андрогснні агенти (сти стерон, норетистерон) Діетилстильбестрол (DES) Діабет матері Уроджені вади Інфекційні чинники Катаракта, глаукома, серцеві вади, глухота Мікроцефалія, сліпота, розумова відсталість, смерть плода Мікрофтальмія, мікроцефалія, дисплазія сітківки Гіпоплазія кінцівок, розумова відсталість, атрофія м'язів Мікроцефалія, затримка росту Гідроцефалія, мозкові кальцифікати, мікрофтальмія Розумова відсталість, глухота Фізичні чинники Мікроцефалія, щілини хребта і піднебіння, дефекти кінцівок Аненцефалія Хімічні чинники Дефекти кінцівок, серцеві вади Аненцефалія, гідроцефалія, щілини губи і піднебіння Гідантоїновий синдром плода дефекти обличчя, розумова відсталість Дефекти нервової трубки, серця, кінцівок, черепно лицеві вади Щілини піднебіння, дефекти серця, сечостатеві і скелетні аномалії Серцеві вади Щілини губи і піднебіння, серцеві вади Хондродисплазія, мікроцефалія Затримка росту, смерть плода Затримка росту, мікроцефалія, аномалії поведінки, щілина шлунка Алкогольний синдром плода вузькі очні щілини, гіпоплазія верхньої щелепи, серцеві вади, розумова відсталість Α вітамінна ембріопатія: маленькі, аномальної форми вуха, гіпоплазія нижньої щелепи, щілина піднебіння, серцеві вади Множинні неврологічні симптоми, подібні до мозкового паралічу Затримка росту, неврологічні порушення Гормони Маскулінізація жіночих геніталій: злиття губ, гіпертрофія клітора Аномалії матки, маткових труб, верхньої частини піхви; рак піхви; вади яєчок Різноманітні вади, серед яких переважають дефекти серця і нервової трубки Розділ 2. Популяційно видовий рівень організації життя та місце людини в ньому Рис. 2.82 Аномалії скелета а дитина зі скафоцєфалією, зумовленою передчасним закриттям стрілоподібного шва. Зверніть увагу на лобсвий і потиличний випини; б радіографія (рентгенограма) голови дитини з акроцефалією, зумовленою передчасним закриттям вінцевого шва в дитина з плагіоцефалією, зумовленою передчасним закриттям вінцевого і лямбдоподібного швів з одного боку черепа. Рис. 2.83 Різні типи черепно мозкових гриж, що виникають внаслідок порушень скостеніння черепа (а менінгоенцефалоцеле; б менінго целе; в менінгоенцефалоцеле; г менінгогідроенцефалоцеле): 1 тверда мозкова оболонка; 2 шкіра; 3 підпавутинний простір; 4 павутинна оболонка; 5 речовина мозку; 6 порожнина шлуночка. 376 тися до чітко визначених ділянок. Сюди підходить багато нервових стовбурів, артерій, вен тощо. Пе- редумовою виникнення уроджених вад є дія різних чинників у критичні періоди онтогенезу. Аномалії скелета Краніошиз незавершений процес формуван- ня склепіння черепа, що призводить до аненцефалії риса Скафоцефалія (човноподібний череп) перед- часне закриття стрілоподібного шва риса Акроцефалія (баштовий череп) передчас- не закриття вінцевого шва (рис. 2.82 б. 2.3. Закономірності і проблеми макроеволюції та антропогенезу Рис 2.84 Пацієнти з черепно лицевими дефектами, причинами появи яких вважають ушкодження клітин нервового гребеня: а синдром Трічера Коллінза (нижньощелепно лицевий дизостоз). Характерними є недорозвиненість виличних кісток, нижньої щелепи та деформація вушних раковин б синдром Робіна характеризується недорозвиненою нижньою щелепою (мікрогнатія); в синдром Ді Джордже. Окрім черепно лицевих дефектів, зокрема гіпертєлоризму і мікростомії, для таких дітей характерна часткова або повна відсутність тимуса г півлицева мікро стомія (очно вушно хребетний ряд, синдром Голденгара). 377 Розділ 2. Популяційно видовий рівень організації життя та місце людини в ньому Рис. 2.85 Дитина з мікроцефалією. Ця вада зумовлюється порушенням росту головного мозку і часто супроводжується затримкою ро- зумового розвитку. Плагіоцефалія (асиметричний краніосиностоз) передчасне закриття вінцевого і лямбдоподібного швів лише з одного боку (рис. 2.82 в. Менінгоцеле, менінгоенцефалоцеле і менінго гідроенцефалоцеле аномалії, зумовлені порушен- ням скостеніння кісток черепа (рис. 2.81 б, 2.83). Мікроцефалія проявляється зменшенням склепіння черепа. Підставою цього є аномальний розвиток мозку (рис. 2.85). Мандибулолицевий дизостоз характеризуєть- ся гіпоплазією вилиць, нижньої щелепи, косими низ- хідними щілинами повік, спотворенням зовнішніх вух риса, б. Гіпертелоризм (рис. 2.84 в. Півлицева мікросомія черепнолицеві ано- малії верхньої щелепи, скроневої і виличної кісток рис. 2.84 г. Меромелія відсутність частини кінцівок рис. 2.86 б. Амелія повна відсутність однієї або кількох кінцівок риса Полідактилія надкомплектні пальці кисті або стопи риса Синдактилія аномальне зрощення пальців кисті чи стопи, щілина кисті і стопи (рис. 2.87 б, в. Аномалії серцево судинної системи У процесі ембріонального розвитку у людини тільки деякі фрагменти зябрових дуг і коренів аор- ти утворюють магістральні судини і їх гілки, а інші частини зазнають редукції. Іноді не відбувається редукції правої артерії IV зябрової дуги і кореня аорти справа, тоді розви- ваються дві дуги аорти. Вони у вигляді кільця охоп- люють стравохід і трахею (т. з. "аортальне кільце") рис. 2.88 б. Досить часто не відбувається зарощення бо талової, або артеріальної, протоки. Артеріальна протока з'єднує легеневу артерію з дугою аорти. Це призводить до функціональних порушень (рис. 2.89). Розвиток судини, утвореної правою артерією IV зябрової дуги і правого кореня замість лівого. За таких умов дуга аорти бере початок з лівого шлуночка, але повертає направо. Коарктація аорти стан, при якому просвіт аорти нижче місця відходження лівої підключичної артерії значно звужений (рис. 2.90). Тетрада Фалло (рис. 2.91). Аномалія відходження правої підключичної артерії (рис. 2.92). Подвійна аортальна дуга (рис. 2.88). Права аортальна дуга. Перервана аортальна дуга. Рис 2.86 Кисті прикріплюються до тулуба кісткою неправильної форми Обидві дитини народжені матерями, які приймали талідомід: а дитина з унілатеральною амелією; б дитина з меромелією. 2.3. Закономірності і проблеми макроеволюції та антропогенезу Рис 2.87 Варіанти аномалій пальців: а щілина стопи типу клешні рака б сандактилія (зрощені пальці); в полідактилія (надкомплектні пальці); г ампутації пальців, спричинені амніотичними перетяжками. На певних стадіях ембріонального розвитку із шлуночка виходить тільки один, загальний, арте- ріальний стовбур, який поділяється перегородкою на легеневу артерію й аорту. Якщо ж перегородка не розвивається, то зберігається загальний артері- альний стовбур, що зумовлює змішування крові. За зміни напрямку перегородки аорта відхо- дить від правого шлуночка, а легенева артерія від лівого. Ця вада носить назву транспозиції аорти і легеневої артерії (рис. 2.89). Можливий дефект міжшлуночкової або міжпе редсердної перегородок, вади розвитку атріовентри кулярного отвору, недостатність клапанів серця тощо. Ектопія серця серце розташоване на по- верхні грудної клітки. Подвійна нижня порожниста вена риса Відсутність нижньої порожнистої вени рис. 2.93 б. Ліва верхня порожниста вена аномалія, ви- кликана збереженням лівої передньої кардинальної вени й облітерацією загальної кардинальної та про- ксимальної частини передньої кардинальної вени справа риса Подвійна верхня порожниста вена збере- жена ліва передня кардинальна вена та порушене формування лівої плечоголовної вени (рис. 2.94 б. Аномалії органів дихання Аномалії легень виникають внаслідок ембріо- нальних або постнатальних порушень розвитку. Уроджені вади легень нерідко супроводжуються аномаліями інших органів, і, в першу чергу, судин малого кола кровообігу. Уроджені аномалії бронхолегеневої системи: Дизонтогенетичні бронхоектази. Проста дисплазія. Кістозна дисплазія. Солітарні бронхолегеневі кісти. Полікістоз легень. Секвестрація легені. 379 Розділ 2. Популяційно видовий рівень організації життя та місце людини в ньому Рис. 2.88 Подвійна дуга аорти (а збереження дистальної частини правої спинної аорти; б подвійна аортальна дуга формує судинне кільце навколо трахеї і стравоходу): 1 збережений відрізок право спинної аорти; 2 висхідна аорта З права аортальна дуга 4 загальні coнні артерії; 5 трахея 6 стравохід; 7 ліва підключина артерія; 8 ліва аортальна дуга 9 низхідна аорта. Рис. 2.89 Патологія магістральних судин (а транспозиція магістральних судин; б атрезія легеневого стовбура з нормальним коренем аорти. Єдиний шлях кровопостачання легень відкрита артеріальна протока 1 аорта 2 відкрита артеріальна протока 3 легенева артерія; 4 клапани легеневої артерії; 5 відкритий овальний отвір. Рис. 2.90 Коарктація аорти (а предуктальний тип б постдуктальний тип. Каудальна частина тіла постачається кров'ю великими гіперт рофованими міжреберними та внутрішніми грудними артеріями): 1 загальні сонні артерії; 2 відкрита артеріальна протока 3 легенева артерія; 4 артеріальна протока. 380 2.3. Закономірності і проблеми макроеволюції та антропогенезу Рис 2.91 Тетрада Фалло (зовнішній вигляд): 1 права коронарна артерія; 2 верхня порожниста вена З великий аортальний стовбур; 4 відкрита артеріальна протока 5 вузький легеневий стовбур; Є ліва коронарна артерія. Трахео стравохідні або бронхо стравохідні нориці (рис. 2.95). Трахеобронхомаляція. Трахеобронхомегалія. Дивертикули бронха (трахеї). Аномалії травної системи: Щілина піднебіння. Уроджена грижа стравохідного розтвору. Атрезія стравоходу та стеноз стравоходу рис. 2.95). Пілоростеноз гіпертрофія циркулярної мус- кулатури шлунка в ділянці воротаря. Атрезія або гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчних шляхів риса Додаткові печінкові протоки і подвоєння жовч- ного міхура (рис. 2.96 б. Кільцева і додаткова підшлункова залоза. Омфалоцеле (пупкова грижа) випинання органів черевної порожнини крізь пупкове кільце збільшеного розміру риса Гастрошиз випинання нутрощів крізь дефект передньої черевної стінки безпосередньо в амніо тичну порожнину (рис. 2.97 в. Жовткова кіста (рис. 2.98 6). Пупкова, або жовткова, нориця коли жовт- кова протока не редукується, а утворює сполучен- ня між пупком та кишковим трактом. Крізь отвір пупка виділяються фекалії (рис. 2.98 в. Дивертикул Меккеля невелика частина жовткової протоки залишається у вигляді клубової кишки риса Уроджений мегаколон (хвороба Гіршпрунга) спричиняється відсутністю у стінці кишки парасим- патичних вузлів. Нориці результат порушення формування клоаки. Неперфорований відхідник виникає внаслі- док порушення процесу формування прямої кишки. Прямокишково відхідникові атрезії. Рис 2.92 |