все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Синдром гиперчувствительности каротидного синуса (эпизоды нарушения сознания и внезапного падения). Каротидный синус находится в области бифуркации сонной артерии. В норме при раздражении барорецепторов каротидного синуса происходит урежение ЧСС и снижение ОПС. Пациент: пожилой, с атеросклеротическим поражением брахиоцефальных артерий и сахарным диабетом. Патогенез: повышенная чувствительность рецепторов. Приступы возникают при воздействии на синус: бритье (давление на синус), поворот головы в сторону (особенно при тугом воротнике), переразгибание. Утрате сознания предшествует кратковременное головокружение и дурнота. Диагноз: УЗДГ брахиоцефальных артерий. ЭКГ - аккуратно, строго с одной стороны нажать на синус и измерить АД - получим брадикардию, патологическим считается уменьшение ЧСС на 50% и снижение САД на 40 мм рт ст. Кардиогенные обмороки. Возможные причины: синдром слабости синусового узла, удлиненный PQ, стеноз и протез аортального и митрального клапанов. Патогенез: в результате падения сердечного выброса снижается АД и перфузионное давление. Обстоятельства: физическая нагрузка, в любом положении тела (не только стоя), не всегда во сне, не характерна постприступная спутанность. Условия возникновения: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 76 из 118 • Брадикардия менее 40 ударов в минуту. • Тахикардия более 150 ударов в миинуту (180-200). • Асистолия продолжительностью 4 секунды (всегда более 10 секунд). • Систолическое давление менее 50 мм рт ст. Лечение у кардиолога. Дроп-атака. Дроп-атака - падение на колени без нарушения сознания ("болезнь голубых коленок"). Пациент: женщина среднего возраста, в целом здорова, ситуационной обусловленности нет, предобморочных ощущений и дурноты нет, падает на колени "как будто внезапно ноги подкосились", сознание не теряет, может сразу встать, разбивает колени и лицо. Падения несколько раз в год в теченние нескольких лет и постепенно исчезают. Патогенез: транзиторная гипопеофузия в ВББ, которая приводит к острой недостаточности постуральной регуляции на уровне ствола мозга. Психогенные приступы (эпизоды нарушения сознания и внезапного падения). Пациент: личность истерического типа (демонстративность, эгоцентризм, склонность к манипулированию). Органические причины потери сознания в прошлом (проявление заболеваний сердца, нейрогенные) могут быть хорошей базой для развития психогенных приступов. Падение может выглядеть как "бросок" на пол с приземлением на руки, имеется вычурный характер движений, театральность, отсутствие стериотипности, редко сопровождаются мочеиспусканием и прикусом языка, редко возникают, когда пациент остается один. Больной активно сопротивляется попытке открыть глаза. Лечение у психиатра. Мигрень со стволовой аурой (эпизоды нарушения сознания и внезапного падения). Очень редкий вариант мигрени с аурой, даже у одного человеа потеря сознания бывает не при каждом приступе. В качестве ауры возникает потеря сознания на несколько секунд с падением. После возвращения в сознание развивается типичная мигренозная головная боль (гемикрания, пульсирующая, сопровождается тошнотой или рвотой, фотофобией, фонофобией). Падения при заболеваниях экстрапирамидной системы. Заболевания: болезнь Паркинсона, мультсистемная атрофия, деменция с тельцами Леви. Причины: Развитие аксиальной апраксии - утрата навыка поддержания вертикали, при минимальной провокации (кочка, резкий поворот) пациент падает, так как невозможны быстрые корригирующие рефлексы, которые бы позволили удержать равновесие. Периферическая вегетативная недостаточность. Отличия обморока при периферической вегетативной недостаточности: возникает при переходе из положения лежа в положение стоя, кожа сухая, отсутствует брадикардия (синдром фиксированной тахикардии). Стартл-синдром (эпизоды нарушения сознания и внезапного падения). Объединяет группу состояний, характеризующихся чрезмерной стартл-реакцией (вздрагивание) на внешние стимулы (гиперэкплексия). В норме является универсальным для млекопитающих компонентом ориентировочного рефлекса, длительность - менее 1000 мс, характерна реакция привыкания. Патогенез: органически обусловленное состояние ствола мозга с готовностью к чрезмерному ответу. Клиника: ипуг от внезапного сильного звука может вызвать сильное вздрагивание или падение при сохранном сознании. Первичные (идиопатические) формы: доброкачественная усиленная стартл-реакция, гиперэкплексия (наследственное, аутосомно-доминантное заболевание - отсутствует реакция привыкания). Вторичные формы - при неврологических и психических заболеваниях, при стартл-эпилепсии. Крампи - внезапное непроизвольное болезненное тоническое мышечное сокращение в одной мышце. Пациент жалуется на "судороги в ногах". Патогенез сложен, вероятно гиперактивность окончаний двигательных нервов, мембранные нарушения. Клиника: внезапное болезненное сокращение мышц, определяется визуально и пальпаторно • Икроножные мышцы, чаще с одной стороны, стопа фиксирована в положении сгибания из-за сильного сокращения икроножной мышцы, разогнуть её невозможно • У пожилых людей • Ночью или под утро https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 77 из 118 • Спазм развивается спонтанно или при движении, боль сохраняется дольше мышечного сокращения • Пассивное растяжение икроножной мышцы при стоянии и ходьбе быстро приносит облегчение Этиология: Идиопатические - при чрезмерной физической нагрузке, перегревании, потери жидкости при интенсивном потении, особенно часто крампи развиваются пи охлаждении (плаванье в холодной воде). Неврологические заболевания: семейные крампи, БАС, полинейропатии, генерализованная гиперактивность двигательных единиц, миотония. Метаболические причины: беременность, электролитные расстройства, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, уремия, цирроз печени, гастржктомия, алкоголизм. Другие причины: терапия диуретиками, гемодиализ, прием препаратов лития, отравление инсектицидами, стрихнином, столбняк. Лечение: лечение основного заболевания, тепло, токоферол, карбамазепин. Приступ обездвиженности или застывания. Относится к негативным неврологическим симптомам. Пациент не двигается. Почему: Не хочет - мотивационное нарушение, поражение лобной доли, психическое заболевание Не может (недостаток энергии) - соматическое заболевание, поражение ствола (синдром "запертого человека"), нарушена нервно-мышечная передача Нарушена реализация даижения - апраксия, поражение экстрапирамидной системы. Возможные причины обездвиженности. 1. Психогенная ареактивность - конверсионный припадок, психическое заболевание. 2. Приступ обездвиженности при гипогликемии при сахарном диабете - вариант обратимой гипогликемической комы. 3. Эпизоды застывания (фризинг) при болезни Паркинсона и синдромах паркинсонизма. При многолетнем течении заболевания происходит "изнашивание" дозы леводопы, возникают феномены включения и выключения. При падении уровня леводопы в крови - "off"; затруднение инициации движения, топтание. 4. Эпилептические абсансы: чаще у детей - выглядит как статуя, взгляд остановился, лицо застыло. Окончание припадка моментальное, без всякого недомогания. 5. Катаплексия (утрата мышечного тонуса) при нарколепсии. Международная классификация расстройств сна (2005). 1. Инсомния (бессоница) 2. Расстройства дыхания во сне 3. Нарколепсия (гиперсомния) 4. Парасомнии 5. Расстройства движения во сне Инсомния - повторяющееся нарушение инициации, подолжительности, консолидации или качества сна, случающиеся несмотря на наличие достаточного количества времени и условий для сна и появляющиеся нарушениями дневной деятельности (12-22%). Пресомнические нарушения: трудности засыпания, при многолетнем течении формируются ритуалы отхождения ко сну, "боязнь постели", желание спать исчезает как только пациент ложится: появляются мысли, становится "неудобно лежать". Здоровый человек засыпает за 3-10 минут, при данном нарушении - около 2 часов. Интрасомнические нарушения: частые пробуждения, вызванные внешними причинами (шум) и внутренними (устрашающие сны), вызвано недостаточной глубиной сна и затруднением засыпания. Постсомнические: раннее пробуждение, снижение работоспособности, чувство "разбитости". Формы инсомнии: Первичные формы инсомнии: 1. Адаптационная – на фоне острого стресса – не превышает 3 мес. 2. Психофизиологическая инсомния – после 3 месяцев присоединяются психологические нарушения (чаще всего «боязнь сна», инсомния, приобретенная по механизму научения). 3. Неадекватная гигиена сна – поведение человека направлено на повышение активности нервной системы вечером (употребление кофе, курение, физическая и психическая активность). Вторичные инсомнии: 1. Психические расстройства – невроы, тревога, депрессия. 2. Соматические заболевания – боль, кашель. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 78 из 118 Дифференциальный диагноз инсомнии. • Псевдоинсомния (раньше называли агнозией сна) – пациент утверждает, что совершенно не спит, но объективное исследование фиксирует 6 часов сна и больше, нарушение связано с ипохондрической фиксацией на проблеме сна и вреда здоровью от бессонницы. • Сниженная потребность во сне (менее 6-8 часов). • Синдром задержки фазы сна («сова»). • Синдром раннего наступления вазы сна («жаворонок»). Лечение инсомнии. • Соблюдение гигиены сна: ложиться и вставать в одно и тоже время, исключить дневной сон, не употреблять чай и кофе на ночь, снизить нагрузку вечером, повысить физическую нагрузку днем, использовать спальню только для сна. • Психотерапия, терапия тревоги и депрессии. • Фототерапия – лечение ярким белым светом. • Назначение снотворных не дольше 3 недель, начинать следует с растительных препаратов и препаратов мелатонина. Расстройства дыхания во сне. Синдром апноэ во сне – не дышит от 10 до 200 секунд до 60% времени сна. Клиника: сильный храп, частые эпизоды пробуждения, патологическая двигательная активность во сне, повышенная дневная сонливость, утренние головные боли, артериальная гипертензия, снижение либидо, изменение личности, снижение интеллекта. Во время фаз апноэ снижается количество кислорода в крови. Критерий диагностики: 15 эпизодов в час со снижением сатурации на 4% и более или сатурации 90% не менее 1% времени сна. Фактор риска ИБС и инсульта. 2 основных типа: 1) Обструктивные сонные апноэ – причиной являются заболевания лор-органов (хронический ринит, искривление носовой перегородки, увеличение миндалин), короткая толстая шея. 2) Центральные сонные апноэ («проклятие Ундины» – рыцарь умирал, когда засыпал) – отсутствие дыхательных движений вследствие нарушения центральных механизмов нарушения дыхания, возможно вследствие инсульта ствола мозга. Лечение: избегать снотворных, коррекция строения носоглотки, применение устройства для создания продолжительного давления воздуха (ППДВ). Гиперсомния. Этиология: • Симптоматические формы («гипоталамический синдром») связаны с энцефалитом, ЧМТ, рассеянным склерозом. • Идиопатические формы – чаще встречаются, имеется аутосомно-доминантный тип наследования. Патогенез: дисфункция среднего и промежуточного мозга, где центры поддержания бодрствования. Для диагностики используют клинические критерии и полисомнографию: регистрируется преждевременное наступление фазы быстрого сна – в пределах 20 минут, в норме через 90 минут от засыпания. Нарколепсия. Клиника: • Приступы внезапных дневных засыпаний: пациенты активно жалуются, засыпания невозможно преодолеть с помощью волевого усилия, спит 10-15 минут, разбудить можно, когда проснулся – чувствует себя хорошо. • Галлюцинации при пробуждении и засыпании. • Ночные кошмары. • Сонный паралич – при засыпании и пробуждении появляется крайне неприятное чувство беспомощности, когда пациент не может пошевелиться несколько секунд или минут, состояние сразу обрывается, если к пациенту кто-то обращается или прикасается. • Катаплексия – падение мышечного тонуса, возникает при эмоциях, неожиданном прикосновении, в результате чего пациент может упасть на колени. Чаще встречаются парциальные формы при эмоциональных реакциях: радость, удивление, страх, обида. Ответная реакция: опускание нижней челюсти, расстраивается речь, подгибаются колени, выпадают предметы из рук. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 79 из 118 Лечение: возможно влиять на дневную сонливость – назначается модафинил. Парасомнии – острые эпизодические феномены сна. • Ночные страхи – чаще возникают у мальчиков дошкольного и школьного возраста, ребенок может плакать, кричать, отталкивать родителей, разбудить его в этот момент невозможно, приступ амнезируется. • Ночные кошмары – у подростков и взрослых, человек просыпается после устрашающего сновидения, в сознании, помнит приступ. • Снохождения – человек бесцельно бродит, контакт затруднен, всегда амнезируется, часто имеет семейный характер, в лечение не нуждается. • Ночные миоклонии засыпания – вздрагивания при засыпании, часто после физической нагрузки, имеют семейны характер, не амнезируются. Расстройства движения во сне. Синдром беспокойных ног – неприятные движения в ногах, возникающие перед сном, приводящие к непреодолимой потребности двигать ногами. Самый распространенный вид нарушений движения во сне. Жалоба – бессонница. Этиология: Первичные (идиопатические) – большинство случаев. Вторичные – являются проявлениями полинейропатии, ревматоидного артрита, паркинсонизма, ЖДА, СД, возможны при беременности, злоупотреблении кофеином. Критерии диагностики синдрома беспокойных ног: • Императивные (повелительные) желания двигать конечностями в связи с парестезиями (дизестезиями) в них. • Больной осознает, что движение облегчает состояние. • Усиление или появление симптомов в покое (когда больной лежит или сидит). • Симптомы обязательно усиливаются к вечеру или ночью. Лечение у невролога. Хроническое расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз – чаще у мужчин, не возникает псевдопаралича (норма в фазу быстрого сна) и пациент «участвует» в своих снах: боксирует, кричит, бежит. Биение головой – дети до 1 года, поднимается на вытянутых руках и бьется лбом в подушку, раскачивает туловище в позе на локтях, сидя может биться затылком о стену. Яктация – ритмичное стереотипное раскачивание туловищем или головой взад-вперед или из стороны в сторону. Возникает преимущественно перед засыпанием или после пробуждения, может сопровождаться монотонными звуками. У мальчиков встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек. Может быть следствием сенсорной депривации. Эпизоды насильственных движений: • Эпилепсия как причина насильственного движения – моторные приступы из прецентральной извилины и других отделов лобной доли. Внезапные, короткие, стереотипные. • Гиперкинезы (тики, гемибаллизм): гемибаллизм, орофарингеальные компульсии, тики (гримасничанье, моргание, заведение глазных яблок, вскидывание головы, приподнимание плеч). Отличия от эпиприступов: гиперкинезы можно подавить волевым усилием, относительно легко имитировать. • Психогенные приступы– наличие провоцирующей ситуации, причудливый рисунок «судорог», асимметричные, размашистые, нет фаз приступа, зажмуривается произвольно, истерическая дуга, при регистрации видеоЭЭГ – нормальная активность мозга. • Стартл-синдром – вздрагивание в ответ на неожиданный внешний стимул. • Тетания – синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости обусловденный снижением уровня ионизированного кальция в крови. Клиника: парестезии, фасцикуляции, рука акушера, карпо-педальный спазм. Основные причины: • Эндокринная патология – гипопаратиреоз (операция на щитовидной железе, травма шеи, снижение уровня парат-гормона в крови) • Гипервентиляционный синдром – усиленное дыхание приводит к алкалозу крови, вследствие чего повышается внутриклеточный кальций, происходит стимуляция миокарда, сосудов, освобождаются симпатические медиаторы. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 80 из 118 • Дискинезия при приеме нейролептиков – нейролептический синдром (эглонил, азалептин, тиролиджен). Ранняя дискинезия развивается не всегда на первый прием, может возникнуть в течение 2-3 дней от начала лечения нейролептиками. Большинство – в первые 48 часов – «синдром 48 часов». Локализация: глаза, рот, шея: блефароспазм, окулогирные кризы, тризм или открывание рта, скручивание языка, кривошея, ларингоспазм, фарингоспазм. • Психогенный гиперкинез • Внезапное начало • Дебют с фиксированной позы • Отсутствие ремиссии • Флюктуации при осмотре • Несоответствие двигательного рисунка известным синдромам, необычные движения • Феномен селективной несостоятельности – не ходит, но лежа двигается и переворачивается • Рентность • Непереносимость традиционной терапии • Наличие «истерического» партнера На момент осмотра патологии нет, приступ прошел, сведения о приступе основаны на рассказе больного и очевидцев. |