все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Эпилептогенез генетических (идиопатических) форм: • Мозг выглядит идеально, нет изменений, морфологически все хорошо. • Поражение таламо-кортикальныхсвязей, страдает функционал. • Патология ионных каналов, возможно внезапное быстро открытие, резонанс охватывает весь мозг. Снижение нейрогенеза в гиппокампе. • Митохондриальная дисфункция. В результате – склонность к гиперсинхронизации мозговой активности. Варианты эпилептогенеза при структурно-метаболической (симптоматической) эпилепсии: 1. Развитие судорожногосиндрома как неспецифической реакции на запредельное экзогенное воздействие – гипогликемия, гипонатриемия, гиперосмолярные состояния, гипокальциемия, уремия, печеночная энцефалопатия, порфирия, передозировка лекарственных средств, синдром отмены лекарственных средств, эклампсия, гипертермия - не болезнь а реакция. 2. Наличие структурной патологии (опухоль) головного мозга приводит: • К уменьшению тормозного влияния на соседние от очага нейроны, в следствие чего появляется спонтанная активность. • Процессы нейропластичности приводят к формированию эпилептической системы. Каждый припадок способствует появлению новых, т.к. налаживаются связи, реализующие его. Развивается сначала фокальный приступ, а затем наступает вторичная генерализация. Рефлекторные эпилептические приступы: • Зрительные стимулы (мелькающий свет, желательно указать цвет) • Мыслительный процесс • Музыка • Еда • Выполнение движений • Соматосенсорные стимулы • Проприоцептивные стимулы • Чтение • Горячая вода • Резкий звук (стартл-приступы) Этиология эпилепсий. Этиологические факторы эпилепсий Частота встречаемости (%) Генетические 65,5 Сосудистые заболевания мозга 10,9 Пре-, перинатальные поражения НС 8 ЧМТ 5,5 Опухоли мозга 4,1 Дегенеративные заболевания ЦНС 3,5 Инфекции 2,5 https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 65 из 118 Классификация эпилептических приступов: 1. Фокальные приступы: человек остается в сознании, приступ возникает в пределах сетей нейронов одной гемисферы а) моторные - двигательные, джексоновский марш (распространение из одного места на весь организм), версивные, постуральные, фонаторные. б) сенсорные - соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, приступы головокружения. в) вегетативные - ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснения лица, расширение зрачков. г) психические - нарушение высших корковых функций - дисфагические, дисмнестические, когнитивные, аффективные, иллюзии (макроскопии), структурные галлюцинации (музыка, сцена) Любой фокальный приступ может вторично генерализовываться. Фокальный стериотип и потом теряется сознание и судороги. 2. Генерализованные приступы: потеря сознания, патологическая активность охватывает 2 гемисферы. Имеют быстрое билатеральное распространение. Классификация эпилептических приступов: Генерализованные эпилептические приступы – имеют быстрое билатеральное распространение 1. Тонико-клонические приступы (внезапно упал, может быть звук, тоническая фаза, выдох, вытягивает конечности, не дышит на выдохе 30 сек, потом подергивания в конечности, тело расслабляется, может быть мочеиспускание, после приступа чувствует себя плохо; это отличие - из обморока человек выход легко, а после эпиприпадка чувствует себя разбитым); 2. Абсансы более характерны для детей, секунды, потеря сознания, статуя с открытыми глазами, не слышит речь, абсансов может быть 100 в течение дня. 3. Миоклонические, клонические, тоническиеприступы: преобладание одной какой то фазы. 4. Атонические: падение, резкое снижение постурального тонуса, судорог нет. Основные клинические черты генетической (идиопатической) эпилепсии: • Генетическая предрасположенность, наследуется способность отвечать приступом на раздражитель. • Лимитированный возраст возникновения заболевания. • Нет изменений в неврологическом статусе. • Нормальный интеллект. • Сохранность основных линий на энцефалограмме. • Нет структурных изменений в мозге при нейровизуализации. • Препараты выбора: соли вальпроевой кислоты. • Заболевание имеет благоприятный прогноз. Можно достигнуть ремиссии приступов. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими приступами: • Дебют 11-17 (13,5) лет, иногда позднее. • Единственное клиническое проявление –генерализованные судорожные приступы без ауры: заведение глаз, расширение зрачков, длительность 30 сек – 10 мин (в среднем 2-5 мин). Средняя частота 1 раз в месяц. • Развиваются приступы не абы как, характерна приуроченность к пробуждению и засыпанию. Провокация приступа: отсутствие сна или внезапное насильственное пробуждение, алкоголь (позволяет приступу реализоваться), изменение режима сна и бодрствования, возникновение тяжелых заболеваний НС. • Антагонисты эпиприпадков - умственная и физическая деятельность. • Лечение: практически все препараты эффективны. Первая помощь при эпилептическом приступе: • Удалить предметы вблизи больного, которые могут принести ему вред. • Подложить под голову подушку или взять ее на колени. • Расстегнуть одежду, ослабить ремень. • Держать пациента не нужно. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 66 из 118 • Повернуть на бок, челюсти не разжимать, не заливать жидкость в рот. • Отметить время начало приступа, ожидать рядом. • Если у пациента диагноз установлен, если длительность не больше 5 минут, если приступ единственный без повторов, то скорую можно не вызывать. Юношеская миоклоническая эпилепсия. • Дебют 7-21 год, чаще 11-15 лет. • Основное проявление - утром, чаще после пробуждения, чаще в разгибательных мышцах (двусторонний, симметричный, серии, единичный, или множественный, в плечевом поясе). • В 90% сочетаются с генерализованными судорожными приступами пробуждения, в 30 % - с абсансами. • Провокация: депривация сна, внезапное насильственное пробуждение. Эпилептический статус - состояние, при котором эпилептические пароксизмы отмечаются непрерывно в течение 30 минут и более, и в промежутках между приступами пациент не приходит в сознание. Является неотложным состоянием. Лечение в условиях ПИТ: коррекция дыхания, сердечной деятельности, купирование судорог. Симптоматические фокальные эпилепсии. Возникают при преимущественном поражении одной доли мозга. Основные клинические черты: • Структурные нарушения в мозге при нейровизуализации (опухоль, гематома, аномалия развития). • Сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой. • Часто имеются когнитивные и интеллктуально-мнестические нарушения. • Необходимо во многих случаях хирургическое вмешательство. Классификация фокальных эпилепсий по локализации: • лобные (входит в собственную зону противоэпилептическую зону) • височные • теменные • затылочные Клиника лобной эпилепсии: • Приступы разиваются моторные (прецентральная извилина, зона Брока). • Приступы аналогичны друг другу, стереотипны. • Начинаются внезапно, без ауры. • Высокая частота приступов, серийные (не статус!!!, отличие: приступ заканчивается, через 2-3 минуты снова приступ, приходит в сознание). • Приуроченность к определенному времени года. • Небольшая продолжительность приступов - 30-60 секунд. • Необычные двигательные феномены (фехтовальщик, педалирование) • Отсутствие или минимальная постуральная спутанность. • Часты ночные приступы. • Быстрая вторичная генерализация. Этиология височной эпилепсии: 1. Перинатальные причины: 36% - внутриутробные инфекции, другие причины: гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма. Патогенез: ишемия в бассейне a. chorioideaприводит к медиальному склерозу гиппокампа. Критерии атипичных фибрильных судорог: до 1 года или старше 5 лет, длительность свыше 30 минут, наличие постприступного пареза, выраженная латерализация моторных феноменов (поворот головы, односторонние судороги), наличие очаговости или задержки развития, наличие на ЭЭг между приступами замедления. 2. Постнатальные факторы: энцефалит, ЧМТ, опухоли, сосудистые мальформации, инсульты. Клиника височной эпилепсии: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 67 из 118 • Дебют заболевания в любом возрасте. • Преобладание психомоторных приступов. • Изолированные ауры в 75% случаев. • Ороалиментарные и кистевые автоматизмы. • Вторичная генерализация в 50% случаев. Аура («дуновение ветерка») – клинические феномены перед приступом, обусловленные локальным эпилептическим разрядом, исходящим из определенных частей мозга. Аура– фокальный компонент височной эпилепсии • Обонятельная • Вкусовая • Дисмнестическая • Системное головокружение • Вегетативные приступы • Слуховые галлюцинации Теменная эпилепсия. • Возникает в любом возрасте. • Чаще всего проявляется соматосенсорными пароксизмами без нарушения сознания, 1-2 мин. (фокальные сенсорные приступы) в виде ощущения покалывания, жжения, боли, онемения в одной определенной области, часто с распространением на всю половину туловища (джексоновский марш) • При невролоическом осмотре может выявляться очаговая симптоматика. Затылочная эпилепсия. Возникает в любом возрасте. Проявляется: • Зрительными нарушениями (галлюцинациии, пароксизмальный амавроз или нарушением полей зрения) • Глазодвигательными нарушениями (трепетание век, поворотом головы и глаз) • Вегетативными расстройствами (головная боль, рвота, побледнение лица) • Типична высокая частота приступов, особенно зрительных фокальных приступов • При неврологическом осмотре выявляется очаговая симптоматика Особенности личности при симптоматической эпилепсии: • Характерологические: эгоцентризм, педантизм, пунктуальность, злопамятность, мстительность, гиперсоциальность, привязчивость, инфантилизм, сочетание грубости и угодливости. • Формальные расстройства мышления: тугоподвижность мышления, обстоятельность, склонность к детализации, конкретно-описательное мышление. • Перманентные эмоциональные расстройства: вязкость аффекта, импульсивность, взрывчатость. • Снижение памяти и интеллекта: от легких когнитивных нарушений до деменции. • Изменение сферы влечений и темперамента: повышение, снижение, извращение инстинкта самосохранения, полового и пищевого влечения, импульсивные влечения (пиромания, клептомания). План обследования больного с впервые возникшим эпилептическим приступом: • Сбор анамнеза: • Наличие предвестников – ауры • Положение пациента в момент приступа • Наличие спутанности сознания после приступа • Наличие судорог и недержания мочи • Общеклиническое обследование (глюкоза крови, электролиты, RW, биохимия крови) • Неврологический осмотр – появление очаговой симптоматики может указывать на наличие травмы, инфекции, опухоли, при необходимости провести рентгенографию черепа, ЭХО-ЭГ, осмотр глазного https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 68 из 118 дна. • Исследование психического статуса. • Инструментальные исследования: 1) электроэнцефалография позволят зарегестрировать характерную эпилептиформную активность (ЭЭГ-сна, холтеровский мониторинг ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг) 2) компьютерная, магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная томография головного мозга. 3) ДНК диагностика. Дифференциальная диагностика. • Синкопальные состояния – падение АД: нарушения сердечного ритма, ортостатическая гипотензия. • Истерические (психогенные) приступы. • Парасомнии (ночные страхи, снохождение). • Некоторые гиперкинезы (тики). • Мигрень. • У детей: аффекто-респираторные приступы, яктация. Кардиогенные причины синкопальных состояний: • Брадикардия менее 40 ударов в минуту. • Тахикардия более 150 ударов в минуту. • Асистолия продолжительностью 4 секунды. • Систолическое давление менее 50 мм рт ст. Обмороки (вазовагальные синкопы). • Начало с предвестников – шум в ушах, потемнение в глазах, похолодание конечностей, бледность, холодный пот – липотимия. • Провоцирующий фактор – отрицательные эмоции, длительное стояние, душное помещение. • Никогда не возникают в положении лежа. Истерические (конверсионные, психогенные) приступы. • Вычурный характер движений, движения координированы, симметричны, театральность. • Отсутствие стереотипности. • Редко сопровождаются мочеиспусканием и прикусом языка. • Редко возникают, когда пациент остается один. • Имеется рентная установка или конфликт. Парасомнии – острые эпизодические феномены сна. • Ночные страхи – чаще возникают у мальчиков дошкольного и школьного возраста, ребенок может плакать, кричать, отталкивать родителей, разбудить его в этот момент невозможно, приступ амнезируется. • Ночные кошмары – у подростков и взрослых, человек просыпается после устрашающего сновидения, в сознании, помнит приступ. • Снохождения – человек бесцельно бродит, контакт затруднен, всегда амнезируется, часто имеет семейный характер, в лечение не нуждается. • Нарколепсия – чаще у мужчин, семейный характер, имеет 4 основных проявления: 1. резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания. 2. катаплексия – приступы внезапной мышечной слабости. 3. сонный паралич – состояние полной неподвижности после пробуждения. 4. гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпические (при пробуждении) галлюцинации. • Ночные миоклонии –вздрагивания при засыпании, часто после физической нагрузки, имеют семейны характер, не амнезируются. Тики – гримасничанье, моргания, заведение глазных яблок, вскидывание головы, приподнимание плеч. Отличия от эпиприступов: можно подавить волевым усилием, относительно легко имитировать. Отличия зрительных ощущений: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 69 из 118 Мигрень Эпилепсия Феномены черно-белые Ломаные линии Сохранное сознание Не бывает моторных проявлений Характерная головная боль Феномены многокрасочные Сферы, искажения размеров и форм Нарушенное сознание Могут быть судороги Общие принципы лечения эпилепсии: • Лечение следует начинать после второго приступа. • Монотерапия (вальпроаты, карбамазепин). • Антиэпилептические препараты назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступа. • Необходимо постепенное увеличение дозы до эффективной терапевтической. • Постепенная отмена препаратов при достижении контроля над припадками (2-5 лет отсутствия приступов). • Улучшение качества жизни. Принципы лечения фокальных форм эпилепсии: • Медикаментозное лечение – 80% • Хирургическое лечение • Кетогенная диета • Стимуляция блуждающего нерва (эффективность – 15%) Общие принципы образования в области эпилепсии: • Эпилепсия – часто встречающееся заболевание • Эпилепсия характеризуется повторными приступами, являющимися симптомами дисфункции мозга • Эпилепсия может возникнуть у любого человека • В период между приступами большинство больных эпилепсией ничем не отличается от других людей • Эпилепсия успешно лечится, образ жизни может оставаться обычным, иногда серьезно меняется • Эпилепсия может сочетаться с психологическими и социальными проблемами, влияние которых может превосходить проблему приступов. Лекция 20. Головокружение. Головокружение чрезвычайно распространённая и неопределённая жалоба. Самые распространённые жалобы в практике невролога: • Головная боль • Головокружение – 10 % пациентов Обеспечение функции равновесия Необходима интеграция: • зрения • вестибулярной функции • проприоцепции (суставно-мышечное чувство) • моторики Виды головокружения: • Физиологическое (головокружение на высоте, морская болезнь) • Патологическое Патологическое головокружение. • Системное или вестибулярное. • Не системное головокружение или "ощущение дурноты". https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 70 из 118 • Головокружение как ощущение нестабильности тела в пространстве. • Психогенное головокружение. Какие вопросы следует задать пациенту. • Характер головокружения. Вестибулярное(системное) – присутствует иллюзия движения: карусель, полёт на самолёте, как в центрифуге. Не вестибулярная (не системная) - пошатывание, ощущение опьянения, пустоты, провала, потемнение в глазах, «как земли шагнуть в лодку». • Длительность – секунды, минуты, часы, дни. • При каких обстоятельствах развилось головокружение: при повороте в постели, при вставании, во время интенсивной головной боли, во время стояния на балконе. • Появляется ли головокружение вопределённых ситуаций (перед светофором, на мосту или балконе). • Вегетативное сопровождение(тошнота, рвота, потливость). При периферической вестибулопатииочень выражено. При центральном или не системном головокружении практически отсутствует. • Наличие неврологических расстройств: нарушения глотания, дизартрии, нарушение чувствительности на лице, параличи, двоение • Ощущение пеленые перед глазами – признак гипоперфузии мозга любой причины. |