все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
эндотелиоцитов, происходит дефицит перфузии отделов мозга нуждающиеся в энергии. Снижается функция ГЭБ, становится более проницаемым. Это приводит к неполным инфарктам, особенно белого вещества, разобщение корковых и подкорковых структур будет приводить к развитию симптомов дисциркуляторной энцефалопатии. Морфология: - диффузное поражение белого вещества - лейкоареоз, - множественные лакунарные инфаркты до 16 мм, - микрокровоизлияния, - церебральная атрофия. Жалобы: неспецифические, головокружение (неправильное состояния, неуверенность движения, неопределенная жалоба; именно эта жалоба коррелирует с когнитивными расстройствами), снижение памяти (сохранна критика, прям жалуются), общая слабость. Клиника: Начинается исподволь, выраженность симптома в течение болезни очень разные. 1. Нейропсихологические расстройства: - изменение личности, упрощается, неинтересуется вещами, суждения и юмор становятся примитивными, нарастает соматическая отягощённость, эгоцентризм и враждебность появляется в конце заболевания, изменения менее заметны у начитанных людей, за счет интеллектуального резерва, незаметно для семьи. Темп снижения одинаковый, но на высокообразованных в финале замечает и удивляет больше. - аффективные и поведенческие нарушения, появление тревожности, перемены настроения, депрессия, апатия. Чувство ненужности, ответ "не знаю" на все вопросы, склонны соматизировать свои жалобы, суицидальное поведение, а не мышление. Надо медикаментозно корректировать. - умеренные когнитивные расстройства: главное - жалобы на расстройство памяти со стороны пациента и родственников (!), «маски»: жалобы на головокружение, головную боль.Снижение функциональных возможностей за год, перекладывание обязанности на одного из членов семьи, склонность уменьшать свои обязанностей под предлогом, снижение может быть выявлено тестированием, отсутствие влияния когнитивного влияния на повседневную активность, отсутствие деменции. Как относится к умеренным когнитивным нарушениям: * Наблюдать за пациентом, диагноз говорит, что через 6 месяцев станет стабильным или через год наступит деменция; 5-15% переходит в деменцию. * Коррекция состояния сердечно-сосудистой системы; Прогноз становится неблагоприятным при: - отягощенной наследственности, - наличие сосудистых факторов, - низкий уровень интеллектуальной и физической активности, - когнитивный профиль «альцгеймеровского» типа: нарушение узнавания, низкая семантическая активность, низкий эффект подсказки, плохое отсроченное воспроизведение, - атрофия гиппокампа, выраженный лейкоареоз по МРТ. 2. Двигательные расстройства: - головокружение несистемного характера - лобная дисбазия: походка с широко расставленными ногами. При поражении белого вещества за лобной долей они разрушаются, она сочетается с постуральной неустойчивостью, дополнительное движение при повороте, кратковременное головокружение, "обносит". - высокие рефлексы (если нет СД), но параличей нет -часто выявляют у пациентов псевдобульбарные синдромы, но избирательно, нет носового оттенка речи, не могут глотать именно твердую пищу и тд 3. Вегетативные нарушения: - периферическая вегетативная недостаточность – ортостатическая гипотензия, особенно у больных СД 2 типа -нейрогенные расстройства мочеиспускания https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 49 из 118 Диагностика: - исследование неврологичского статуса - выявление сосудистых факторов риска ОБЯЗАТЕЛЬНЫ (т.е. указывается генез!) – АГ, гиперлипидемия, СД. В диагнозе: «атеросклеротического, гипертонического генеза» - КТ, МРТ головного мозга - исключение потенциально обратимых причин когнитивных нарушений: дефицит В12 и фолиевой к- ты, ВИЧ, алкогольная деменция, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис -нейропсихологическое тестирование. * Монреальская шкала оценки когнитивных ф-ий: отвечает на вопрос: есть или нет когнитивные нарушения, меньше 24 баллов – есть. * Краткая шкала оценки когнитивного состояния (MiniMentalStateExamenation) – отвечает на вопрос: есть или нет деменция – меньше 24 баллов – есть. Лечение дисциркуляторной энцефалопатии: Предупреждение дальнейшего поражения сосудов. Для сохранения головного мозга нужно лечить АГ и СД, атеросклероз Лечение соматической патологии (сердечный и дыхательной недостаточности, гипотиреоза) Лечение тревоги и депрессии Лечение УКР: гингко-билоба, препараты пльфа-липоевой к-ты, антиоксиданты, агонисты дофаминовых рецепторов, но доказательной базы нет. Деменция - синдром, характеризующийся приобретенным, прогрессирующим снижением интеллекта, которое возникает в результате поражения головного мозга и приводит к снижению социальной адаптации, снижается профессиональной деятельности, невозможность самообслуживания, потеря бытовой независимости. Цель - продление самостоятельности, семья должна обеспечить уход, безопасность. Критерии деменции (большое когнитивное расстройство, выраженноекогнитивное расстройство): - наличие множественного когнитивного дефицита, памяти и функции - снижение от преморбиного уровня - причина - органическое поражение головного мозга, на момент осмотра отсутствуют расстройства сознания, нет комы. - утрачивают бытовую независимость. Причины деменций: - Первичная - болезнь Альцгеймер – 60% - Вторичная: сосудистая (10-15%), алкогольная (10%), метаболическая (1-2%), посттравматическая (1-2%), ВИЧ. - Смешанная деменция – 20% Б. Альцгеймера - дегенеративное заболевание головного мозга, сопровождающееся образованием в мозге нейрофибрилярных клубочков и амилоидных бляшек и клинически проявляющееся прогрессирующей деменцией. Темп развития от гиппокампа через теменную и височную долю к лобной доле. Таупатия. Болезнь Альцгеймера встречается у лиц старше 65 лет в 4-8 % случаев, у 25-40% лиц старше 85 лет, после 90 лет риск снижается значительно.Вероятное количество больных в России 1,2-1,9 млн человек. Смертность от деменции растет значительно, люди доживают до своего Альцгеймера. Патогенез болезни Альцгеймера: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 50 из 118 1. Накопления амилоида в сосудах и веществе головного мозга за 20-30 лет до появления первых симптомов. 2. Появление нейрофибрилярных клубочков - дегенерация Тау-протеина приводит к гибели клеток, и, как следствие, развивается атрофия мозга. 3. Снижается количество синапсов височно-теменной области, происходит разрыв связей между нейронами. Тау-белок ⁃ Каждый нейрон содержится цитоскелет из микротрубочек ⁃ Микротрубочки стабилизированы особым тау-белком ⁃ При болезни Альцгеймера тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию и распадается В результате избыточного фосфорилирования: ⁃нити белка начинают слипаться в нейрофибриллярные клубки ⁃разрушается транспортная система нейрона Отложения тау-протеина в височные доли более важны, чем отложения амилоида. Их выраженность коррелирует с клиникой. Процесс начинается за 30 лет до дебюта заболевания. Бета-амилоид ⁃ Трансмембранный белок АРР1 играет важную роль в росте нейронов, его выживании и восстановлении после повреждений ⁃ При БА по неизвестным пока причинам АРР подвергается протеолизу – разделяется на пептиды под действием ферментов ⁃ Бета-амилоидные нити слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования – сенильные бляшки Отложения бета-амилоида: ⁃нарушает гомеостаз тонов кальция в клетке и провоцируют апоптоз ⁃ингибирует работу некоторых ферментов и влияет на использование глюкозы Факторы риска: 1. Возраст 2. Положительный семейный анамнез 5-15%, аутосомно-доминантное наследдование. Имеет значение, когда это 2 и больше родственников, и они манифестировали младше 65 лет. Другие факторы риска: женский пол, повторные ЧМТ, депрессия (более четырёх эпизодов в среднем возрасте), заболевания щитовидной железы, эстрогенная недостаточность у женщин (удаление яичников), курение. Сосудистые факторы – не так однозначно влияют: систолическое давление выше 160, холестерин выше 6,5 ммоль/л. Защитные факторы: - образование более 15 лет - высокий уровень физической активности - умеренное употребление алкоголя. 1drink у женщины, 2 drinkу мужчин (1 drink = 125 мл вина, 25 мл водки, 250 мл пива). Клиника: Особенности: - пациент активно не рассказывает о своих проблемах - на приеме с родственниками, они и предъявляют активные жалобы. Когнитивные нарушения: Ухудшение памяти – не формируется след памяти вследствие дисфункции гиппокампа. Повседневная кратковременная память страдает первой. Память на отдалённые события остается сохраной или даже оживление воспоминаний – синдром "разматывания кубка", затем безвозвратно утрачивается. Акустико-мнестическая афазия - речь сохранна, но появляются трудности понимания смысла длинного предложения, не может подобрать слово или прорывается не точное слово, может говорить книжно, высокопарно. Зрительно-пространственные нарушения - трудности ориентации, не находит палату, свой дом. Относительная сохранность поведенческих стереотипов – образ "благородный старушки", на поздних стадиях – бродяжничество, бред ущерба и преследования, агрессия. Относительная сохранность функции движения – параличей нет. Апраксия – начало с теменной доли (конструктивная апраксия) - перестает шить, вязать, утрачивается хобби, далее поражается лобная доля (идеаторная апраксия) - готовить несъедобной еду. Эмоциональные нарушения – тревога и депрессия, если есть тревожные нарушения пациент задаёт многочисленные вопросы. Аффективные и поведенческие расстройства: 1. Для ранней стадии характерно изменение личности (75%) - чаще всего апатия https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 51 из 118 - тревога (выражается в задавание большого количества вопросов) - возбуждение (90%) - депрессия (30%) - ригидность, сужение круга интересов, эгоцентризм, подозрительность, расторможенность. 2. На поздних стадиях: - бред ущерба и преследования – чаще всего - апатия - бродяжничество - бесцельная двигательная активность, инверсия сна, сексуальная несдержанность,обжорство, речевая физическая агрессия. Родственники на поведенческие нарушения жалуются больше чем на когнитивные. Нет корреляции между нарушениями памяти и поведение, это параллельные синдромы. Функциональные нарушения (способность самообслуживания): 1. Легкая деменция – деградация профессиональных навыков, снижение социальной активности – снижение времени повседневного общения с родными, друзьями, ослабление интереса к внешнему миру – отказ от увлечений, привычных форм проведения досуга. Сохранны навыки самообслуживания, продолжают нормально ориентироваться в пределах собственного дома. 2. Умеренная деменция – человек не может долго оставаться один, так как теряет навыки пользования техникой телефон, плита, пульт телевизор, не может закрыть дверь на замок, сохранять навыки личной гигиены и самообслуживания. 3. Тяжелая деменция – полная дезадаптации и зависимость (одевание, прием пищи, гигиена), не узнает детей. Диагностика: 1. Диагноз клинический, специфичность критериев – 86 %. 2. Ранняя диагностика – выявление биомаркеров: в ликворе снижение более чем на 50 % уровня бета- амилоидного белка и повышение в 2-3 раза уровня тау-протеина. Чувствительность 95 % специфичность 83 %. 3. Специфично – уменьшение объема гиппокампа по МРТ. - использование АРОЕ4 не рекомендовано для ранней диагностики в виду низкой чувствительности и специфичности. - дополнительные методы (КТ или МРТ) Используются для дифференциального диагноза: для исключения опухоли, нормотензивной гидроцефалии, субдуральной гематомы. Нейропсихологическое тестирование: 1. Краткая шкала оценки когнитивного статуса (MMSE) 24 балла и ниже. 2. Амнестический профиль при проведении других тестов: - дефект запоминания, нарушение узнавания, ложные узнавания, способность к запоминанию нельзя улучшить семантическим кодированием или тренировкой - плохой результат в тесте рисования часов - затруднено называние слов из закрытых семантических категорий, фонетическая активность сохранна (за минуту слов на определенную букву называет больше, чем растений) Лечение: Цель терапии – поддержать бытовую независимость, то есть отсрочить беспомощность. Общие принципы: - лечить сразу после установления диагноза - сформировать реальные ожидания - оценивать в динамике с помощью MMSE 1. Базисная терапия: - ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донепезил, ривастигмиин) - блокатор глутаматных рецепторов – мемантин 2. Лечение возбуждения и психоза. 3. Лечение депрессии: нельзя использовать трициклические (амитриптилин) и четырехциклические антидепрессанты. 4. Лечение тревоги. Возможности первичной профилактики: - коррекция сосудистых факторов полезна только как профилактика, при наличии клиники эффкта нет. - женские половые гормоны в постменопаузе достоверно повышают риск развития деменции. - возможно имеется связь депрессии и деменции (при наличие 4 эпизодов депрессии в молодом и среднем возрасте риск деменции возрастает в 2 раза, 5 и более – более чем в 3 раза). - ноотропы (пирацетам) не эффективны. - митохондриотропные препараты (демибон и коэнзим Q10) – не эффективны. - нейропротекторы других групп – эффект не доказан. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 52 из 118 Лекция 17. Рассеянный склероз Рассеянный склероз (множественный склероз, дессиминированный склероз) - дизиммунно- нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее в основном лиц молодого возраста. Эпидемиология: Не редкость, одна из форм органической патологии, которая присутствует в неврологическом стационаре. РС является самым распространенным, после ЧМТ органическим заболеваний нервной системы среди лиц молодого возраста. Показатели распространенности имеют четкую тенденцию к увеличению. Появление новых случаев имеет тенденцию кверху. Распространенность РС от 2 до 70 на 100 тыс. населения. В Челябинске 1,500 тыс. Имеется 2 кабинета специализированных в городе, 2 в области, распределяют бесплатное обследование, дорогостоящее лекарство. В настоящее время в мире насчитывается около 3 млн. больных РС, в России около 150 тыс. Женщины в 1,5-2 раза более подвержены заболеванию, чем мужчины. Начало заболевания 25 лет (плюс минус 5 лет). До 50 лет. Этиология: эндогенные факторы (генетические факторы, гормональные факторы) экзогенные факторы (инсоляция, вирусы, другие). Патогенез РС: Воспаление: 1 этап: происходит на периферии за пределами НС, первое событие аутоимунной реакции (трагическое событие), покрыто завесой тайны, имеется лишь ряд гипотез, например, теория молекулярной мимикрии, формируется иммунитет Т-клеточного типа. 2 этап: проникновение аутореактивных Т-лимфоцитов через ГЭБ, важный момент: активация молекул молекул адгезии, активация ферментов матричных протеиназ, лимфоциты обретают способность проходить через ГЭБ. 3 этап: через цепь иммунологических реакций интратекально происходит взаимодействие СД-4 клетки с мишенью на нервном волокне (олигодендроцит), происходит повреждение оболочки нервных волокон, демиелинизация, альтерация. Наступает пролиферативная стадия, олигодендроциты способны воспроизводить себя, то есть реальная частичная регенерация. На месте деструкции формируется глиальный рубец. Повреждаются те зоны мозга, где больше клеток- мишеней, этим и определяется топический диагноз. Воспалительный процесс выражен в первые стадии болезни. Заболевание само по себе фатальное, прогрессирует до тех пор пока есть АГ. Нейродегенерация: потери определенных клеточных элементов наступающие гораздо раньше, чем процессы старения. Это неуправляемый процесс. Нет методов борьбы достаточно эффективных. Заместительная гидроцефалия, атрофия мозга на снимках КТ, МРТ. Черные дыры - участки потери аксонов. Клиника: Типы течения: ремиттирующее, обострение - это появление новых или усугубление старых имеющихся очаговых симптомов длительностью более суток. У 80-90% случаев РС. На определенном этапе болезни происходит трансформация типа течения, переход во вторично-прогрессирующее течение. вторично-прогрессирующее (без резких колебаний самочувствия) вторично-прогрессирующее(с обострениями) первично-прогрессирующее - до 10% случаев течения РС. Симптомы дебюта РС: двигательные нарушения (утомляемость, слабость в ногах) расстройства в чувствительной сфере (онеменение, парестезии, боль) шаткость походки зрительные расстройства (ретробульбарный неврит) вестибулоатаксический синдром (системные головокружения, нистагм, тошнота, рвота) Двигательные нарушения: парезы(чаще нижний парапарез, тетрапарез) парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей повышены сухожильные и периостальные рефлексы, особенно в ногах, иногда до клонусов снижены поверхностные брюшные рефлексы патологические рефлексы типично повышение мышечного тонуса (спастичность) болезненные флексорные спазмы формирование контрактур https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 53 из 118 Зрительные нарушения: Наиболее типичен ретробульбарный неврит; некоротковремены, более суток; остро или подостро возникающая односторонняя неполная потеря зрения часто с нарушением цветовосприятия, объемного зрения, ощущение вспышек перед глазами расстройство зрачковых реакций часто сопровождается болью в глазнице |