все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Клиническая картина: Ведущий клинический синдром - слабость и патологическая мышечная утомляемость поперечно- полосатой мускулатуры (периферический парез). Патологическая утомляемость - слабость, возникающая или усиливающаяся на фоне физических нагрузок, уменьшающаяся после отдыха. Нет других расстройств, кроме двигательных. Избирательное поражение отдельных мышц или мышечных групп. Несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов. Лабильность клинических проявлений. Глазодвигательные расстройства: Наружный офтальмопарез (офтальмоплегия). Птоз (не симметричный), ограничение движений глазных яблок. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 34 из 118 Выраженная диплопия. Интактны внутренние мышцы глаза - сохранены аккомодация и зрачковые реакции. Бульбарные расстройства: Дисфония, дисфагия. Снижена экскурсия мягкого неба при фонации. Снижены глоточный и небный рефлекс. Жевательная мускулатура (трудность при переджовывании пищи, трудно держать рот закрытым). Мимическая мускулатура - ассиметричный парез. Скелетная мускулатура: - Сильнее страдают проксимальные мышцы, чем дистальные. - Слабость более выражена в разгибателях шеи (трудно держать голову). - Разгибателях предплечья (трехглавая мышца), дельтовидной мышце (не может держать руки поднятыми). - Слабость дыхательных мышц с развитием дыхательной недостаточности. - Могут развиваться атрофии мышц (при правильном лечении могут восстановиться). - Сухожильные рефлексы сохранены Нагрузочные пробы: - Фиксация взора - нарастание выраженности глазодвигательных расстройств - Многократное зажмуривание - Счет, декламация стихов - "затухание голоса" - Феномен Уолкера - нарастание выраженности глазодвигательных расстройств при нагрузке на мышцы руки - Приседание - нарастание выраженности глазодвигательных расстройств Формы: Глазная миастения Генерализованная миастения Течение миастении: - Миастенические эпизоды - Стационарное течение - Прогрессирующее течение Прозериновые пробы - прямая фармакологическая проба П/к введение прозерина (неостигминаметилсульфата) 0,05% р-ра 1,5-2,5 мл Оценку эффекта проводят через 40 минут - 1,5 часа после инъекции При возникновении мускариновых эффектов прозерина - введение атропина 0,2-0,5 мл 0,1% р-рап/к после оценки пробы Клиническое улучшение после инъекции прозерина - один из главных признаков миастении Электронейромиография (ЭНМГ): Положительный декремент-тест - снижение суммарного мышечного потенциала (М-ответа) при ритмической стимуляции нерва с частотой 3 Гц более, чем на 10% Джиттер - при ЭМГ одиночных волокон выявляется неодновременность возбуждения мышечных волокон, иннервируемых одним нервным волокном Лабораторные методы: уровень антител к АХ рецептору и другим антигенным структурам постсинаптической мембраны Диагностика тимомы: у взрослых с подтвержденным диагнозом миастении необходимо проведение КТ средостения. Тимома у 10-15% больных, у остальных может быть обнаружена гиперплазия тимуса Дифференциальный диагноз: При наличии исключительно глазодвигательных нарушений: - Поражение глазодвигательного нерва (аневризма артерии). - Аутоиммунная офтальмопатия. При сочетании поражения краниальных и скелетных мышц: - Окулофарингеальнаямиодистрофия. - Дистрофическая миотония. - Митохондриальнаяэнцефаломиопатия. - Ботулизм. - Воспалительные миопатии. При слабости и утомляемости мышц туловища и конечностей: - Синдром Ламберта-Итона. - Заболевание желез внутренней секреции. - Миастенический синдром на фоне приема лекарственных препаратов. Ботулизм - заболевание связано с воздействием токсина ботулизма, нарушающим транспорт АХ из https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 35 из 118 везикул в синаптическую щель. Сопровождается развитием слабости в экстраокулярных, бульбарных и дыхательных мышцах. Нет утомляемости мышц, снижены рефлексы. Нет эффектов блокаторов АХЭ. При ЭМНГ признаки нарушений на пресинаптическом уровне. Миастенический Синдром Ламберта-Итона – миастенический синдром, развивающийся при раке легкого, реже других опухолях или неопухолевых аутоиммунных заболеваниях. Связан с образованием антител к пресинаптическим структурам нервно-мышечного синапса (кальциевым каналам), что приводит к снижению высвобождения АХ из пресинаптических окончаний. Характерно поражение проксимальных скелетных мышц, иногда с вовлечением дыхательной мускулатуры, не возникает симптомов со стороны краниальных мышц. При повторении движения сила сначала нарастает, но затем, при продолжении нагрузки падает. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы. Сопровождается вегетативными нарушениями. Эффект от АХЭ препаратов отсутствует или минимальный. При ЭНМГ определяются нарушения нервно-мышечной передачи со снижением исходной амплитуды М-ответа и ее существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия. Радикальное удаление опухоли может приводить к улучшению. Эффективны плазмаферез и ммуносупрессия (преднизолон, азатиоприн, в/в иммуноглобулин). Усиление симптомов может указывать на рецидив опухоли. Лечение миастении: - Антихолинэстеразные препараты Калимин, таблетки 60 мг Разовая доза калимина 30-120 мг. - Суточная доза калимина 60-360 мг. При приеме калимина внутрь его действие начинается через 10-30 мин, достигает максимума за 2 часа, затем ослабевает. Усилить эффект калимина может Калий: препараты Калия (калия хлорид в порошках 1 г 3 раза в день); калийсберегающие диуретики – спиронолактон перорально в дозе 0,025 – 0,05 г 2-3 р/день Лечение глюкокортикоидами: Эффективны в большинстве случаев (до 70-90%). Доза преднизолона 1 мг/кг/сут. При стабилизации состояния приступают к снижению дозы на 10 мг в месяц до 20-30 мг через день, затем темп снижения замедляют до 2,5-10 мг каждые 1-2 мес, пока доза не опустится до поддерживающей (5-20 мг через день). Если больной остается асимптомным на поддерживающей дозе преднизолона в течение года, можно предпринять попытку отмены препарата. Побочные эффекты: - ульцерогенные эффект – перед назначением необходимо провести ФГС. - депрессия – снижение дозы на сколько возможно, назначение антидепрессантов. - остеопороз с развитием переломов – денситометрия, профилактика и лечение остеопороза. - реактивация туберкулеза – плановые рентгенологические исследования. - надпочечниковая недостаточность – прием препаратов через ден, своевременная отмена. - стероидная миопатия – снижение дозы. Тимэктомия. Показана молодым больным (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, при наличии тимомы. Эффективность 60-80%. Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение миастении связаны с удалением источника антигенов, индуцирующих синтез антител к АХ рецепторам, уменьшением выработки аутоантител, удалением источника аутореактивных лимфоцитов. Цитостатические препараты: Используются при: - недостаточной эффективности глюкокортикоидов или появлении побочных эффектов, делающих невозможным их использование. - невозможности проведения или недостаточной эффективности других методов лечения (тимэктомия, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин). Используется азатиоприн (имуран), микофелоната мофетил, циклоспорин, циклофосфамид. Терапию начинают в стационаре. Терапия проводится длительно, эффект достигается через 2-3 мес. Неотложные состояние при миастении - криз. 1. Миастенический криз: Может развиваться спонтанно при тяжелом течении заболевания (иногда криз является первым проявлением миастении). Индуцировать развитие криза может: нарушение всасывания АХЭ препаратов в кишечнике, инфекция, использование средств, ухудщающих нервно-мышечную передачу. Развитие тяжелого состояния в течение нескольких часов и даже минут. Основным проявлением криза служит дыхательная недостаточность 2. Холинергический криз: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 36 из 118 Наблюдаются редко - у 3% больных. Развивается постепенно - в течение нескольких дней. Генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями. Признаки холинергической интоксикации. 3. Смешанный криз: Наблюдается чаще всего. Является самым тяжелым вариантом витальных нарушений у больных с миастенией. Нарастание тяжести миастенических расстройств с развитием дыхательной недостаточности. Увеличение дозы АХЭ препаратов приводит к неравномерной реакции мышц (нет эффекта на дыхательные мышцы). Развивается холинергическая интоксикация препаратами. Лечение кризов при миастении: - Экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии - Освободить дыхательные пути. - Дать кислород (через маску или назальный катетер). - Если холинергический компонент криза надежно исключен можно ввести п/к прозерин 1-2 мл 0,05% р-ра. - Если введение прозерина дает значительный положительный эффект, проводят дальнейшее введение прозерина п/к или в виде медленной в/в инфузии со скоростью 0,5 мг/ч. - Для устранения побочных эффектов одновременно вводят атропин. - Перевод на ИВЛ. - Полное исключение введения АХЭ препаратов. - Лечение интеркуррентных заболеваний. - Коррекция электролитного состояния. - Патогенетическое лечение миастении (плазмаферез, преднизолон, иммуноглобулины). Плазмаферез. Приводит к наиболее быстрому (иногда в течение нескольких часов) улучшению состояния больных. Метод основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим ее центрифугированем, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на другие плазмозаменители. Внутривенные иммуноглобулины. Общепринятый режим терапии - короткие (5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. Терапевтический эффект наступает в среднем на 4-й день от начала лечения и сохраняется в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес возможен повторный курс. ПЭ: повышение температуры тела (4%), тошноты (1,5%), головной боли (1,5%). ПЭ обычно уменьшаются или проходят после снижения скорости инфузии препарата. Лекция 12.Воспалительные заболевания нервной системы. Энцефалиты Энцефалиты - поражение головного мозга воспалительного характера, обусловленные инфекционным или инфекционно-аллергическим процессом. Возбудители: бактерии, вирусы, риккетсии, прионы, простейшие. Классификация по этиологии: 1. Первичные - нейротропизм. Чаще вирусные. Их свойства: контагиозность, эндемичность, сезонность. 2. Вторичные - являются последствиями не нейроинфекции (пневмония, отит). Клиника энцефалита: 1. Общеинфекционный синдром: повышение температуры, боли в мышцах, общая слабость, лейкоцитоз. 2. Общемозговые симптомы: - гипертензионный синдром - повышение внутричерепного давления: распирающая головная боль утренняя, чаще умеренной интенсивностью, рвота на пике головной боли, отек диска зрительного нерва. - снижение сознания (оглушение, сопор, кома). - генерализованные эпилептические приступы - симптоматическая эпилепсия, способность отвечать на нарушения. - симптом аксиального вклинения - смешение и ущемление ствола мозга в большое затылочное отверстие вследствие увеличения объема головного мозга. Клиника: расстройства сознания, расстройства дыхания, брадикардия, повышение АД 3. Очаговые симптомы - проявление локальной гибели вещества головного мозга: паралич, гиперкинезы, атаксия, нарушение корковых функций. Клещевой весеннее-летний энцефалит Эпидемиология: заболевание распространено в Приморском крае, Урале, Сибири, в центральной России встречается в Ярославльской, Смоленской, Тверской области. Свердловская область – первый регион России, где есть массовые вакцинации – 74% привитых. Возбудитель: нейротропный фильтрирующийся арбовирус, относится к семейству Flavaviridae, Flavivirus. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 37 из 118 Имеется три основных генотипа вируса: - дальневосточный генотип 1: встречается повсеместно на территории РФ, но преобладает на дальнем Востоке, за пределами РФ генотип 1 не выявлен. - западный генотип 2: выявляется в зарубежной Европе, Центральной и Северо-Западной частях России, на Алтае, в Приуралье, редко в Восточной Сибири, не обнаруживаются на Дальнем Востоке. - урало-сибирский генотип 3: доминирует в пределах РФ, доля его на территории Восточной Сибири максимальна (79%). На Урале циклирует с 1960 года. Генотипы 4 и 5 представлены не группами, а одиночными штаммами – 178-79 и 886-84. Клещевой энцефалит (таежный, весеннее-летний, «русский энцефалит»), энцефалит А.Г. Панова - острое инфекционное трансмиссивное природно-очаговое заболевание нервной системы, вызываемое фильтрующимся арбовирусом, передающееся иксодовыми клещами. Василий Константинович Блюхер 1890-1938 г.г. - маршал Советского Союза (1935 г.) родом из крестьян, участник 1-ой мировой войны. Участвовал в боях против войск Колчака вплоть до его разгрома. Прославился знаменитым рейдом по Уралу (1,5 тыс. км) - 28 сентября 1918 г. Был первым награжден орденом Красного Знамени и Красной Звезды, а также 2 Георгиевскими крестами. В 1920г. Участвовал в штурме Перекопа. В 1921-22 г.г. руководил разгромом белогвардейцев под Волочаевкой. Репрессирован и погиб в 1938 году. Чумаков Михаил Петрович (1909-1989) Основные исследования посвящены вирусологии природно-очаговых инфекций. Организовал эффективную вакцинопрофилактику клещевого энцефалита, омской геморрагической лихорадки и полиомиелита. Три структурных протеина: С (капсид) – окружает РНК вируса М- мембрана Е (оболочка) – антитела вырабатываются на протеин Е, играет главную роль в сборке вирусной частицы, в связывании вируса с клеточной поверхностью (определяет тропизм вируса) Вирионы КЭ имеют сферическую форму диаметром 50-60 нм. Резервуар – грызуны (рыжая полевка), птицы и козы. Прокормители клещей в городе – бродячие собаки, кошки, крысы и птицы. Дополнительный резервуар и переносчик – иксодовые клещи ixodespersulcatus и ixodesrecinus. Всего 14 видов клещей. 30% клещей содержат 2-3 возбудителя одновременно. Иксодовые клещи являются резервуаром для клещевого сыпного тифа, иксодового боррелиоза, лихорадки Ку, Омской геморрагической лихорадки, эрлихиоза, анаплазмоза, бабезиоза. Пути передачи: трансмиссивный и алиментарный. Инфицированность клещей на Урале 2% вирусом клещевого энцефалита и 1,5 % боррелии. При анализе клещей, укусивших людей : 9% и 25% соответственно. Больше боррелиоза: Сосновский район, Уфалей, Чебаркуль, Кыштым, Миасс. Больше КЭ: Верхний Уфалей, Карабаш, Бреды, Карталы. Особенности клещевых инфекций Жизненные формы клеща: яйцо, личинка, нимфа, имаго. Последние три для перехода в следующую форму должны хотя бы раз напиться крови теплокровного. Заразны все формы. Вирус клещевого энцефалита проникает во все ткани клеща, коме хитиновой оболочки, но больше всего в слюнных железах. Длительность жизненного цикла клеща от яйца до откладывания яиц от 6 месяцев до 6 лет – в среднем 2 года; Живут в траве, поднимаются на высоту до метра; Нападают в любую погоду, днем и ночью; Ползает до присасывания 1-2 часа – необходимы осмотры; Сезонность – май-июль – это периоды половой зрелости клещей, прохладное и влажное лето – сезон длиннее, жаркое и сухое – короче; Первые активные взрослые клещи появляются при среднесуточной температуре 0-3 градуса (цветение мать-и-мачехи); Начало периода массовой активности – цветение черемухи, появление листьев на березе и липе; Для сохранения вируса в природе нужно много грызунов и много клещей. Заболеваемость клещевыми инфекциями имеет циклы: - малые 3-5 лет – зависят от состояния популяции грызунов - средние 11-17 лет – зависят от состояния популяции клещей - высокие – десятки лет В настоящее время заболеваемость не является максимально возможной, максимум – 1995-1996. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 38 из 118 Особенность клещевого энцефалита в настоящее время: Существенно увеличилась заболеваемость детей; Среди заболевших 57% мужчин; Увеличилось абсолютное количество клещей; Увеличилась инфицированность клещей; Уменьшение доли тяжелых форм за счет улучшения диагностики легких; Увеличение доли смешанных инфекций. Патогенез: Первичная репликация в области входных ворот (кожа - если трансмиссивный путь передачи или кишечник – если алиментарный путь передачи). Заболевание может закончится на стадиях размножения вируса в депо или виремии, что в клинике будет соответствовать бессимптомной и лихорадочной формам соответственно. Нейротропизм – процесс репликации вируса происходит преимущественно в нервных клетках, как в нейронах, так и в клетках глии. Распространение вируса: Лимфогенно Гематогенно – развиваются менингеальная или очаговая формы Периневрально – вирус сразу попадает в ЦНС, минуя стадию виремии, развивается полиомиелитическая форма Возможность длительной персистенции вируса в нейронах – доказана способность сибирского и дальневосточного подтипов вызывать хронический процесс. Заболеваемость в эндемичных районах 5-10 на 100 000у вакцинированных развивается лихорадочная или легкая менингеальная форма. |