все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Клиника: Хорея: на ранней стадии болезни гиперкинезы имеют низкую амплитуду, наблюдаются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, языке. Больные могут на короткое время подавлять насильственные движения. В дальнейшем хореические гиперкинезы нарастают по амплитуде, становятся размашистыми, генерализованными и неконтролируемыми. У больных меняется походка, мимика, жестикуляция, речь, почерк. По мере прогрессирования болезни из-за выраженных гиперкинезов больные теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Деменция: замедление когнитивных функций, снижение памяти, ослабление критики апатия, и одновременно – сохранность понимания и продукции речи, отсутствие нарушение узнавания. На ранних стадиях заболевания больные могут длительное время сохранять профессиональные навыки, но по мере прогрессирования процесса развивается тотальная деменция с распадом личности. Развитие деменции обусловлено первичной дегенерацией хвостатого ядра и прерыванием волокон, следующих от лобной коры к хвостатому ядру. Депрессия, нередко – суицидальные попытки. Галлюцинаторно-бредовые психозы. Течение болезни Гентингтона: характерна многолетняя стадия «предболезни», связанная с постепенным нарастанием дегенеративного процесса. Это проявляется повышенной возбудимостью, общей гиперактивностью, двигательное беспокойство, изменениями в эмоционально-волевой сфере (депрессия, тревожность, эмоциональная неустойчивость). Проградиентное течение заболевание. Больные обычно погибают от интеркуррентных заболеваний через 15-20 лет от момента появления первых симптомов. Типичной причиной смерти являются суицидальные действия, обусловленные депрессией. Диагностика болезни Гентингтона: - клиника – сочетание хореи и деменции - ДНК-тестирование с исследованием тринуклеотидного ЦАГ-участка гена. Обнаружение экспансии тринуклеотидных повторов в гене (свыше 40 копий ЦАГ-триплетов) позволяет с абсолютной точностью подтвердить наличие мутаций. Лечение хореи Гентингтона: симптоматическое лечение (атипичные нейролептики: сероквель, азалептин, противодементные препараты, антидепрессанты СИОЗС, тетрабеназин ингибирует везикулярные переносчики моноаминов 12,5-50 мг/сут). Лекция 5. Болезни мотонейронов – нижняя спастическая параплегия (НПС) и боковой амиотрофический склероз (БАС). Сирингомиелия. Пирамидный путь Корково-ядерный путь (tractus corticonuclearis) особенности: - двусторонняя иннервация двигательных ядер черепных нервов; Исключение: подъязычный нерв, нижняя часть ядра лицевого нерва. - надядерный перекрест Корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis): Исследование пирамидной системы: - сила мышц - тонус мышц - трофика мышц - сухожильные рефлексы https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 14 из 118 - поверхностные рефлексы - патологические рефлексы Передние рога мозга Альфа-мотонейроны: обеспечивают силу и трофику мышц. Гамма-мотонейроны: • Позволяют точно регулировать произвольные движения; • Регулируют чувствительность рецепторов растяжения. Рефлексы: • Моносинаптические рефлексы являются основой регуляции мышечной длины и тонуса. Тонус – это результат функционирования рефлекторных дуг, а не свойство. Присущее самой мышце. • Полисинаптические рефлексы: • рефлекс укорочения (отступления); • разгибательный Имеют защитное значение. Поражение пирамидного пути проявляется мышечной слабостью – параличом. Паралич может быть: - периферическим (вялым) - центральным (спастическим) Признаки центрального паралича 1. Повышение сухожильных рефлексов 2. Повышение мышечного тонуса 3. Проявление патологических рефлексов Патогенез спастического (центрального) паралича: А. При поражении кортикоспинального пути утрачивается нисходящее тормозящее влияние головного мозга на гамма-мотонейроны передних рогов. По этой причине интрафузальные волокна пребывают в состоянии повышенной активности и реагируют на растяжение мышцы быстрее, чем в норме. Это приводит к повышению сухожильных рефлексов. Б. Снижение тормозящих влияний приводит к появлению патологических рефлексов. В. Нарушается рефлекс на удлинение. В результате чего сгибатели руки и разгибатели ноги настраиваются на непривычно малую длину – тонус повышается. Признаки периферического паралича: • Снижение сухожильных рефлексов. • Снижение мышечного тонуса. • Атрофия мышц. Патогенез: размыкание моносинаптического рефлекса приводит к разобщению мышцы и клеток переднего роста. Особенности периферического паралича при поражении переднего рога Появление фибриллярных подергиваний связано с феноменом укрупнения двигательных единиц. Наследственные спастические параплегии (болезнь Штрюмпеля) Болезнь Штрюмпеля (неосложненная нижняя спастическая параплегия) Распространенность: 1,5 человека на 100 000, в среднем 1-4 В высокоинбредных узбекских и таджикских семьях – до 12 человек на 100 000 Тип наследования – рецессивный, доминантный и Х-сцепленный. Чаще доминантный. Для доминантного наследования характерна неосложненная форма параплегии. Формируется молекулярно-генетическая классификация – уже 30 локусов НСП (SPG - SpasticParaplegiaGene). Возраст начала – от детского до старческого – следствие генетической гетерогенности. Течение болезни медленное, без обострений и ремиссий, доброкачественное. Не влияет на продолжительность жизни – относительно доброкачественная дегенерация. Теории возникновения нижней спастической параплегии: - нарушение формирования пирамидных путей в онтогенезе – патология направленности аксонального роста и миелинизации - аксональная дегенерация пирамидных трактов в спинном мозге, с последующим глиальным замещением, нарастает по направлению от шейного к поясничному утолщению - признаки митохондриальной патологии Клиника Жалобы: тяжесть, скованность в ногах, крампи, утомляемость, невозможность долгой ходьбы, неловкость и затруднение быстрой ходьбы и бега. У взрослых формируется спастическая походка. У https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 15 из 118 детей – задержка моторного развития и поздняя ходьба (2,5-3 года). Неврологический статус: симметричный центральный парез в ногах. • Резкое повышение сухожильных рефлексов с расширением зон, клонусы стоп и надколенников • Сгибательные и разгибательные патологические рефлексы • Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу Особенности: - тонус при ходьбе выше, чем в положении лежа - значительное преобладание спастичности над парезом (долго сохраняется возможность ходьбы). Инструментальная диагностика: - для исключения других заболеваний: КТ, МРТ спинного мозга (чаще норма, очень редко признаки атрофии спинного мозга) - для подтверждения диагноза ДНК диагностика. Лечение: Цель: снижение спастического мышечного тонуса. - миорелаксанты: баклофен, тизанидин, реже мидокалм - физиолечение: электрофорез с миорелаксантами, аппликации с парафином, озокирит, расслабляющий массаж, ЛФК - введение препаратов ботулинического анатоксина (ботокс, диспорт). - высокочастотная стимуляция спинного мозга - имплантация в субарахноидальное пространство насоса с баклофеном (интратекальное введение) Боковой амиотрофический склероз Распространенность: самая частая и самая тяжелая дегенерация ЦНС (3-6 случаев на 100 000) Возраст начала – 50-65 лет, пик 58-63 года, мужчины болеют чаще 1,5-2:1 После 65 соотношение мужчин и женщин 1:1. Большинство случаев спорадические – 90%, 5-10% семейные случаи (изоляты: острова Гуам и Новая Гвинея) Патофизиология: гибель двух мотонейронов (центральный и периферический в переднем рогу спинного мозга). Особенность: страдают только мотонейроны. Этиология и патофизиология: • Нарушение цитосклета мотонейрона • Нарушение обмена медиатора • Накопление свободных радикалов (эксайтотоксичность)\ • Вирусная теория • Мутация в гене супероксиддисмутазы-1 Результат патологического процесса – изолированный апоптоз мотонейронов (коркового и периферического). Клиника: гибель центрального нейрона ведет к истончению кортикоспинальных путей в боковом столбе, на их месте развивается глиоз, и ткань становится плотной – отсюда боковой склероз. Поражение периферического мотонейрона приводит к денервации мышц – возникает атрофия мышц – отсюда амиотрофический. Основное проявление заболевания: смешанный паралич. Отличительная особенность – не страдают мотонейроны, обеспечивающие движение глаз и функцию тазовых органов. Координация и чувствительность в норме. Смешанный паралич: - высокие сухожильные рефлексы - патологические рефлексы - атрофия мышц - фибриллярные подергивания в мышцах Выраженность пареза преобладает над тонусом. Постепенно в течение 3-5 месяцев появляется слабость в дистальных отделах одной конечности (кисть или стопа), затем нарастает атрофия, боли нет, нарушения чувствительности нет, снижения памяти нет. Фасцикуляции более выражены в ранних стадиях заболевания. Ассиметричное начало, разгибатели кисти поражаются в большей степени, чем сгибатели. Варианты дебюта заболевания: - бульбарный - шейный - грудной - диффузный По мере прогрессирования заболевания процесс становится симметричным и генерализованным: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 16 из 118 атрофия и слабость охватывают все конечности и туловище. Возможна слабость мышц шеи, присоединяется бульбарный синдром (дизартрия, дисфагия, дисфония, назолалия), появляются дыхательные нарушения. Течение: прогрессирующее, продолжительность заболевания 2-3 года (18 месяцев-5 лет). Смерть наступает от остановки дыхания. ! Должны отсутствовать: нарушение чувствительности, нарушение функций сфинктеров, зрительные нарушения, признаки нарушений вегетативной нервной системы, дисфункция базальных ядер, деменция альцгеймеровского типа. Дифференциальный диагноз БАС: хронический клещевой энцефалит, электротравма, постполиомиелитический синдром, компрессия спинного мозга грыжей диска при остеохондрозе, сирингомиелия, спинальная мышечная атрофия, мультифокальная моторная полинейропатия с блоками проведения, хроническое отравление свинцом. Диагностика: - клиническое выявление признаков поражения двух мотонейронов - игольчатой ЭНМГ: 1) текущий денервационный процесс – в виде спонтанной активности мышечных волокон 2) признаки реиннервации – потенциалы двигательных единиц высокой длительности амплитуды 3) потенциалы фасцикуляций Как сообщить диагноз БАС: Обстановка спокойная уединенная, зрительный контакт, сообщать лично, запас времени 45-60 минут, желательно участие родственников или ухаживающих лиц. Что сказать: выяснить, что пациент уже знает о заболевании, оценить, насколько подробную информацию желает получить. При объяснении избегать эвфемизмов и медицинского жаргона. Говорить просто, быть отзывчивым, но не сентиментальным, давать широкие временные рамки течения заболевания. Объяснить, что осложнения поддаются лечению. Предоставить информацию о нейропротекторной терапии (рилузол). Коррекция бульбарногосиндрома: Лечение нарушений глотания (дисфагия): обучить пациента самостоятельному введению назогастрального зонда, чрескожная эндоскопическая гастростомия, при слюнотечении назначается амитриптилин. Лечение дисфонии (снижение звучности голоса): компьютерный синтезатор голоса. Лечение БАС: Патогенетическое лечение – рилузол (рилутек) Механизм действия: подавляет активность глутомата, инактивирует натриевые каналы, влияет на NMDA рецепторы. Улучшение бульбарных функций. Продлевает жизнь на 60-90 дней минимум. Симптоматическое лечение: улучшение качества жизни, лечение спастики, лечение депрессии. Портативные кислородные концентраторы. Бездоказательные/альтернативные методы: клеточная трансплантация, иглорефлексотерапия, гомеопатия. Сирингомиелия. Заболевание, характеризующиеся образованием в спинном мозге полостей, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Ненаследственное врожденное заболевание. Полости образуются в результате расширения центрального канала, могут располагаться в нижнешейном, верхнегрудном отделах спинного мозга, в продолговатом мозге, мосту (сирингобульбия). Причины развития: - нарушение эмбриогенеза с формированием синдрома Арнольда-Киари 1 тип – смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие – самая частая причина (50%) - пороки развития задней черепной ямки (платибазия, атрезия отверстия Мажанди, синдром Денди- Уокера – гипоплазия мозжечка, гидроцефалия, кисты ЗЧЯ) - приобретенные (интрамедуллярные опухоли, травмы) Клиника аномалии Киари: - гипертензионный синдром - стволовые и мозжечковые нарушения - сирингомиелия Клиника сирингомиелии: - неврологические нарушения - дизрафический статус: * платибазия – уплощение затылочной кости * атрезия отверстия Мажанди * синдром Денди-Уокера (гипоплазия мозжечка) * аномалии закладки органов (гипоплазия полушарий или мозжечка, декстрапозиция органов, https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 17 из 118 отсутствие ключиц или кистей, удвоение почек, отсутствие одной почки) Вторичная приобретенная сирингомиелия развивается в результате: спинальной травмы, спинальной опухоли, родовой травмы, лучевого миелита, нарушения спинального кровообращения. Имеются только неврологические проявления, дизрафический статус отсутствует. Диссциированное нарушение болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу. Снижение болевой чувствительности по типу куртки и полукуртки. Двигательные нарушения: при сдавлении переднего рога на шейном уровне развивается периферический парез в руке с атрофиями, выпадением рефлексов. Стволовые нарушения: гипестезия в зоне Зельдера, нистагм, бульбарный синдром. Проводниковые нарушения - сдавление бокового столба: нижний центральный парапарез, присоединяются проводниковые чувствительные нарушения, тазовые расстройства. Вегетативные нарушения: изменение кожных покровов, суставов, костей, симптом Горнера. Диагностика: - наличие двух основных синдромов: дизрафический статус и неврологические нарушения. - инструментальная диагностика: МРТ головного мозга, атланто-окципитального перехода, спинного мозга на грудном и шейном уровне. Дифференциальный диагноз: Болезнь Синдром - отсутствие острых болезней в анамнезе - дизрафический статус - полость в спинном мозге сообщается с 4 желудочком - перенесенная травма - нет врожденных аномалий скелета и внутренних органов - нет сообщения полости с 4 желудочком Лечение: - хирургическое лечение: декомпрессия задней черепной ямки (субокципитальная трепанация, ламиноэктомия на верхнешейном уровне, трансплантация лоскута твердой мозговой оболочки) - симптоматическое лечение (болевого синдрома). Лекция 6. Оболочки головного и спинного мозга. Ликвор, патологические ликворные синдромы. Менингиты. Оболочки: твердая, паутинная, мягкая. Твердая: непрозрачный листок, плотная (строение соединительнотканных волокон). Производные: - венозные, эпидуральные оболочки (внутренний, внешние листки), - отроги: серповидного седла, мозжечка, диафрагма седла, полость Гассерова узла. Очень хорошо кровоснабжается, хорошо иннервирована V, IX ЧМН. Паутинная: похожа на полиэтиленовую пленку, прочная, прозрачная, не кровоснабжается, не иннервируется, с внутренней стороны ячеистая, резорбция и всасывание ликвора. Производные: цистерны. Мягкая: эндотелиальная выстилка, густая сосудистая сеть, неотделима от вещества мозга, следует внутрь извилин. Оболочечные пространства: Снаружи внутрь: - эпидуральное пространство (кость и dura mater) капиллярное пространство, т.к. узкое, ничего нет, неотделима в области швов и в основании, с возрастом более отделима. - субдуральное пространство (внутренний лист dura mater и паутинная) узкое пространство, ограничено, содержит 2-3 мл жидкости, при кровоизлияниях образуются замкнутые гематомы - субарахноидальное пространство содержит ликвор, систему каналов и ячеек. В спинном мозге также 3 оболочки, но между dura mater и позвонками пространство больше, рыхлая соединительная ткань, сплетения нервов и сосудов, а потом более быстрое развитие воспалительных процессов. В конце спинного мозга – цистерна, которую можно пунктировать. Венозная система мозга: - вены: глубокие, поверхностные - дуральные синусы Ход вен не повторяет ход артерий, он вариабилен и индивидуален. Синусы – коллекторы, эвакуируют кровь из мозга, участвуют в резорбции ликвора и в осуществлении венозного оттока от внечерепных структур (лицо, глазницы). Ток крови спереди назад, стремятся в сигмовидный синус, а оттуда в яремную вену. Физиологическое значение ликвора – механическая защита мозга, омывает головной мозг, разбавляет вещества, регулирует метаболизм, онкотическое, осмотическое давление, иммунологический барьер, регуляция кровообращения. Синтезируется эпиндимальной глией в боковых желудочках. Состав ликвора зависит от физиологических и патологических процессов в головном мозге. Выполняет функцию гематоэнцефалического барьера. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 18 из 118 |