все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Методы исследования в диагностике невропатий: 1. Методы, направленные на уточнение этиологии невропатии. 2. Методы, направленные на оценку состояния периферических нервов. Электромиография (ОБЯЗАТЕЛЬНА) или электронейромиография. (стимуляционная миография - оценивается проводимость и мышечный ответ на возбуждение нерва; игольчатая миография - исследование электрической активности мышцы с помощью электрода) - верифецируют наличие полиневропатии - дифференциальный диагноз между полиневропатией, миопатией, спинальной амиотрафией - различает аксональные и демиелинизирующие поражение нервов - выявляет поражение моторных, сенсорных волокон - отражает течение процесса, эффективность терапии - ритмокардиография - УЗИ - МРТ - биопсия нерва Дифференциальный диагноз полиневропатий: 1. Анализ клинических особенностей (сенсорная, моторная, вегетативная), типа течения (острая, хроническая), тип поражения нервных волокон (аксональная, демиелинизирующая), признаков заболеваний. 2. Острые полиневропатии: синдром Гийена-Барре, порфирия, дифтерия, токсические, острая сенсорная полиневропатия при сахарном диабете. 3. По нозологии: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 29 из 118 Диабетические полиневропатии - до 30%; Алкогольные полиневропатии - до 30%; Другие - 40% (неуточненные полиневропатии - 30%). Опросник AUDIT для выявления лиц, злоупотребляющих алкоголем. Синдром Гийена-Барре: Эпидемиология: - Распространенность 0,4-4 случаев на 100 тыс. населения в год. - Наблюдается во всех возрастных группах, но чаще у лиц 30-50 лет. - Равная частота у мужчин и женщин. - Расовые, географические, сезонные различия в распространенности этого заболевания не характерны. - Заболевание имеет аутоиммунную природу, аутоагрессия направлена против антигенов периферических нервов. - Имеется наследственная предрасположенность. - Тригерные факторы: инфекции, вакцинация, оперативные вмешательства, травмы, прием некоторых лекарственных препаратов или контакт с токсическими субстанциями. Классификация: - Острая демиелинизирующая воспалительная полирадикулопатия (классическая форма) - 85-90%. - Аксональные формы – 10-15%. - Атипичные формы – 3%. Клиника: Основное проявление заболевания - периферические парезы с вовлечением: мускулатуры конечностей, краниальной мускулатуры (мимические, бульбарные), дыхательные мышцы. Чувствительные нарушения- характерны выраженные расстройства глубокой чувствительности, болевой синдром. Синдром периферической вегетативной недостаточности. Значение имеет время развития синдрома: часы (с утра просто слабость, а к вечеру парез). Дополнительные методы исследования: Анализ ликвора - повышение уровня белка. ЭНМГ – резкое снижение скорости проведения по нервам (при классическом варианте заболевания). Тактика врача: Экстренная госпитализация в стационар, где имеется возможность оказания полноценной специализированной помощи, включая патогенетическую терапию и проведение интенсивной терапии. В фазе прогрессирования заболевания почасовой мониторинг состояния больного. При развитии дыхательной недостаточности – ИВЛ. При развитии бульбарного синдрома – установка назогастрального зонда. Лечение: Иммунотропное лечение: - плазмаферез (объем удаленной плазмы не менее 140 мл/кг веса больного за двухнедельный курс). - внутривенный иммуноглобулин 0,4 г/кг в сутки 5 дней. Респираторная поддержка. Профилактика венозных тромбозов и ТЭЛА. Профилактика инфекционных осложнений, контрактур. Антиоксиданты, витамины. Борьба с болью. Прогноз: Смертность при СГБ - 5% Полное восстановление - 70% Стойкие остаточные явления (парезы, нарушения чувствительности) - 25% Диабетические полиневропатии Распространенность: Сахарный диабет является самой частой причиной полиневропатий. Частота полиневропатий среди больных диабетом по данным различных исследований варьирует от 10-90%. Полиневропатия с тяжелыми клиническими проявлениями выявляется у 10 – 15% больных. Вероятность развития полиневропатий при 1 и 2 типе диабета примерно равна. Распространенность полиневропатии зависит от длительности заболевания. На момент диагностики она присутствует примерно у 8 – 12% пациентов, при 20 -летнем лечении течении заболевания – у 50%. Существует четкая зависимость между частотой развития этого осложнения и качеством лечения диабета. Патогенез: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 30 из 118 - Метаболические нарушения. - Сосудистые факторы. - Наследственные факторы. - Иммунные факторы. Дистальная симметричная диабетическая полиневропатия: - Наиболее распространенная форма диабетической полиневропатии. - Аксонопатия. - В клинической картине доминируют расстройства чувствительности, характерен болевой синдром. - Моторный дефект обычно выражен нерезко. - Вегетативные дисфункции на конечностях возникают рано. - Течение дистальной симметричной полиневропатии обычно легкое, прогрессирование медленное. Острая симметричная сенсорная (болезненная) полиневропатия: - Аксонопатия с поражением волокон поверхностной чувствительности. - Развивается обычно в дебюте СД 1 типа на фоне выраженных метаболических расстройств, потери массы тела. - Основное проявление: интенсивные жгучие, простреливающие боли в стопах, голенях, иногда бедрах. - Благоприятный прогноз. Вегетативная полиневропатия: - Поражаются вегетативные волокна, интернирующие внутренние органы. - Аксонопатия. - Обычно сочетается с другими формами диабетических полиневропатий. - Клинически представляет из себя синдром периферической вегетативной недостаточности. - Является одним из самых грозных осложнений диабета, увеличивая смертность больных не менее, чем в 5 раз. Диабетическая радикулоплексопатия: Связана с мультифокальным поражением корешков, спинномозговых нервов и сплетений на пояснично-крестцовом уровне. Поражение обусловлено микроваскулитом. Чаще развивается у мужчин с длительно текущим диабетом. Возникает остро или подостро. Проявления: - боли в пояснице, крестце с иррадиацией в бедро с одной или двух сторон - парез мышц бедра, могут вовлекаться и дистальные мышцы ног - нарушения чувствительности Прогноз относительно благоприятен. Особенности диагностики диабетической полиневропатии: Полиневропатия может быть первым симптомом диабета. Больной диабетом должен быть регулярно осмотрен неврологом для исключения невропатий. Диагностика диабетических невропатий требует использования инструментальных тестов. У больного диабетом может развиться поражение периферических нервов другой этиологии. Лечение: - Контроль гликемии - Коррекция нарушений липидного обмена - Применение препаратов нейрометаболического действия (тиамин) - Антиоксиданты (препараты тиоктовой кислоты, витамина Е, L- карнитина) - Лечение боли: Антидепрессанты: трициклические (амитриптилин), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (дулоксетин, венлафаксин) Антиконвульсанты (габапентин, прегабалинкарбамазепин) Опиоидные анальгетики Местные анестетики (пластыри с лидокаином) Хирургические методы - глубокая стимуляция мозга - интратекальное введение клонидина Нейростимуляция: Электрическая стимуляция структур периферической и центральной нервной системы с помощью имплантированных электродов и генераторов, направлена на активацию противоболевых нервных структур. Инвазивные методы нейростимуляции – вариант лечения тяжелых болевых синдромов в случае отсутствия эффекта от медикаментозной терапии. Хроническая стимуляция задних столбов – активирует воротный контроль боли. Лечение алкогольной полиневропатии https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 31 из 118 Этиотропное: - отказ от приема алкоголя. - полноценное питание. Патогенетическое: - заместительная терапия при дефиците витаминов (тиамин). - антиоксидантная терапия. Симптоматическое: - терапия нейропатической боли. - терапия периферической вегетативной недостаточности. Наследственные моторносенсорные полиневропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута) Обширная группа генетически гетерогенных заболеваний периферических нервов. Идентифицировано более 20 генов, мутации в которых приводит к развитию клинического фенотипа НМСН. Описаны все типы наследования. Является одним из самых частых наследственных заболеваний человека. Распространенность всех форм в целом 40:100 тыс. Начало со слабости в дистальных мышцах ног (разгибателях стопы). Расстройства чувствительности. Боль и вегетативные нарушения не характерны. Костные деформации (стопа Фридрейха). Постепенное медленное нарастание симптомов. Существует возможность молекулярно-генетического подтверждения практически всех форм НМСП. Принято разделять на 3 основных вида: - демиелинизирующий НМСН 1 (скорость проведения импульса по двигательным волокнам срединного нерва < 38 м/с) (80-90% случаев) - аксональный 2 - промежуточный вариант 3 (скорость 25-45 м/с) Разделение на клинико-миографические варианты позволяет составить оптимальный алгоритм генетического исследования для конкретной семьи. Составляются базы данных по мутациям, наиболее характерным в определенной популяции. Лекция 10. Нейросифилис - поздний сифилис Классификация сифилиса: - Врожденный и приобретенный - Ранний и поздний Ранний сифилис - это кожные проявления, а поздний - с поражением других органов. Классификация нейросифилиса: 1. Асимптомный нейросифилис. 2. Менинговаскулярный нейросифилис (ранний нейросифилис). Патегенетически: активное воспаление которое вызвано бледной трепонемой, в первую очередь оболочки головного мозга, реже воспаление оболочек спинного мозга. Очень часто вовлекается в воспалительный процесс сосуды головного мозга. Такие формы хорошо обратимы, если мы назначим этиотропную терапию. Формы: - сифилитический диффузный менингит. - церебральный менинговаскулярный сифилис (инсульт+менингит). - спинальный менинговаскулярный сифилис (менингомиелит, инсульт). - гумма головного и спинного мозга . 3. Паренхиматозный нейросифилис (поздний нейросифилис). Патогенетически: это исход воспалительного процесса. Сложен в патогенезе включаются аутоиммунные процессы. Видим атрофию и дегенерацию. Соответственно надеяться на существенное улучшение мы не можем, рассчитываем на стабилизацию - сухотка спинного мозга - прогрессивный паралич - табопаралич - атрофия зрительного нерва Клиническая картина: Асимптомныйнейросифлис: нет никаких симптомов неврологических, проявляется изменением ликвора (имеются воспалительные изменения или бледную трепонему) Через 3 года - 20%, через 10 лет - 13% нахождение бледной терпонемы в ликворе. Высокая тропность бледной трепонемы к нервной системе, легко проникает через ГЭБ. Для диагностики - исследование ликвора. Необходимо использовать антибиотики которые проникают через ГЭБ. Сифилитический менингит: часто в период рецидива (сыпь!), три синдрома менингита https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 32 из 118 (лимфоцитарный плейоцитоз до сотен), поражение ЧМН (глухота, диплопия, зрительные нарушения). Церебральный менинговаскулярный сифилис: через 5-12 лет после заражения, предвестники, клиника ишемического инсульта, но: могут быть припадки, возможно постепенное начало, проявление энцефалопатии, как правило положительная РВ. Спинальный менинговаскулярный сифилис: спинальный инсульт (спинальная симптоматика). Гумма головного и спинного мозга: клиника опухоли мозга. Надо оперировать. "Эксперимент " профессора Boek: Паренхматозный нейросифилис при отсутствии лечения развивается в 6,5% случаев. Сухотка спинного мозга (tabes dorsales): 1. Период летучих болей: начинается дегенеративный процесс с задних спиномозговых корешков на поясничном отделе (боли в ногах - летучие, с одного места на другое переходят, интенсивные, в небольшой области (точка) через несколько дней боль утихает и переходит в другую область). 2. Сенситивные атаксии: дегенерация на задние канатик (столбы) спинного мозга (нарушается глубокая чувствительность, не может понять в каком положении находятся ноги). Доказательство: больной не может ходить в темноте, с закрытыми глазами не может стоять и ходить. Вынужден смотреть под ноги. Не может ходить без контроля зрения. 3. Паралич нижних конечностей: страдают пирамидные пути. Параличи центрального и периферического характера. Характерны тазовые нарушения. В дальнейшем парализация рук. Прогрессивный паралич: Прогрессивный паралич помешанных, в первую очередь развиваются грубые психические нарушения. Прогрессирует деменция. Попадает в психиатрию. Помешанный больной. Если у больного в психиатрической больнице развивается паралич - можно заподозрить нейросифилис. Зрачки Арджи Робертсона: - отсутствует реакция зрачков на свет. - сохранена реакция зрачка на конвергенцию и аккомодацию. - зрачки неправильной формы, неровными краями. Диагностика: 1. Сложно собрать достоверный анамнез. 2. При менинговаскулярном нейросифилисе симптоматика неспецифическая и разнообразная. 3. Использование нетрепонемных (РВ) и трепонемных (РИФ, РИБТ) тестов. Лечение: 1. Водный пенициллина на 2-4 млн ЕД в/в*6 р в сутки в течение 10-14 дней 2. Внутримышечно водный пенициллин 2, 4 млн ЕД в сутки плюс пробенецид 500 мг 4 раза в сутки перорально 10-14 дней 3. Цефтриаксон 2 г 1 раз парентерально 14 дней НейроСПИД: Неврологические осложнения развиваются у 50-90% больных СПИДом. В 10% случаев они бывают первыми клиническими проявлениями заболевания. Может иметь относительно благоприятное течение и заканчивается выздоровлением (временная компенсация). ВИЧ тропен к нервной системе, легко проникает через ГЭБ. Факторы риска поражения нервной системы при СПИДе: - Низкий уровень CD4+. - Количество вирусов в ликворе превышает в крови. - Определенные генотипы. - Сочетание с гепатитом. Клиническая картина: 1. Первичное поражение - ВИЧ вызывает собственный энцефалит, вирусный энцефалит. - острый асептический менингит. - ВИЧ- энцефалопатия (СПИД- деменция), ВИЧ ассоциированное нейродегенеративное расстройство. Первичное поражение. Особенности энцефалита: характерно подострое течение, нарушение высших корковых функций (снижается работоспособность, повышенная утомляемость, в дальнейшем потеря интереса, речевые расстройства, лобные нарушения, снижается критика к себе, становятся неопрятными, адинамичные) расстройства по типу деменция. Умеренные когнитивные нарушения вначале, а деменция это уже сильные когнитивные нарушения. СПИД- деменция может компенсироваться. - ВИЧ-мииелопатия (вакуольная миелопатия). Редко встречается, спинальная симптоматика, слабость в ногах, тазовые нарушения. Спинальный дефицит прогрессирует. Вакуольная - внутри спинного мозга формируется киста. - полиневропатия - миопатия 2. Вторичные поражения нервной системы: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 33 из 118 - Оппортунистические и другие инфекции: *Церебральный токсикоплазмоз *Криптококковый менингит *Герпесвирусныенейроинфекции *JC - вирус (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия- ПМЛ) совершенно неизлечима. Препаратов против этого вируса не существует. *Туберкулез *Сифилис Развивается клиника менингита, энцефалита, когнитивные нарушения. Сложности дифференциально диагностики: - Опухоли ЦНС *Первичнаялимфома головного мозга. *Системнаялимфома с поражением ЦНС. - Нарушения мозгового кровообращения. Лекция 11. Миастения Миастения - аутоиммунное заболевание клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленной образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Эпидемиология: - Распространенность 10-24 на 100 тыс. населения. - Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего возраста, заканчивая глубокой старостью. - Средний возраст начала болезни у женщин 26 лет, у мужчин 31 год. - Соотношение мужчин и женщин 1:3. Нервно-мышечный синапс. Топика поражения при миастении: - На поперечно-полосатой мускулатуре. - Медиатор ацетилхолин хранится в везикулах, когда идет импульс опорожнение в синаптическую щель (при каждом нервном импульсе). - Фермент расщепления ацетилхолинэстераза. АХ действует на специфические рецепторы мускулатуры. Фактор надежности - много рецепторов для АХ. Рецепторы сформированы в класты, под нужным углом - нарушение несет угрозу для работы в синапсе. Рецепторы связаны с ионными каналами. Рецепторы обновляются. Патогенез: Поражение антигенных мишеней полипептидной природы, расположенных на постсинаптической мембране в мышечной клетке, аутоантителами и аутореактивными Т-клетками. Основные мишени аутоагрессии: - мышечный АХ рецептор. - мышечно-специфическая тирозинкиназа. - титин. - трансмембранный белок RyR. При миастении происходит снижение фактора надежности в связи с: - уменьшением плотности рецепторов на постсинаптической мембране - нарушением функционального состояния рецепторов - разрушением складок постсинаптической мембраны - изменением формы синаптической щели |