все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина MIM 158 900. Встречается с частотой 0,9-2 на 100 тыс. населения. Наследуется по АД типу с высокой пенетрантностью. Установлена генетическая гетерогенность миодистрофии: в 90-95% семей обнаруживается сцепление с локусом 4q35 (1А тип болезни – классический вариант), а в остальных 5-10% - с локусом 10q26 (1В тип – инфантильная форма). Первичные биохимические дефекты в настоящее время не известны. Дебют в 10-20 лет. «Лицелопаточно-плечевая» миодистрофия. Начало с мышечной слабости и атрофий в области плечевого пояса, лица. Возможно распространение на мышцы ног, в большей степени поражаются перонеальные мышцы. Типично асимметричное поражение мышц. Возможны псевдогипертрофии мышц. Ретракции сухожилий, кардиомиопатии редки. Течение относительно благоприятное. Окулофарингеальная миодистрофия MIM 164 300 Распространенность значительно различается в разных популяциях. Наследуется по АД и АР типу. На молекулярном уровне за развитие ОФМД отвечает ген PABPN1, кодирующий полиаденилат- связывающий белок. - заболевание развивается при изменении числа копий GCG-повтора в 1-м экзоне гена PABPN1 - в норме регистрируется 6 (98%) и 7 (2%) копий GCG-повтора - при аутосомно-рецессивной форме заболевания – 7 повторов в гомозиготном состоянии - при аутосомно-доминантной форме в одной из хромосом выявляется 6, а в другой – от 8 до 13 копий копий GCG-повтора Дебют болезни в 20-60 лет. Основные симптомы: - глазодвигательные нарушения (птоз, ограничение подвижности глазных яблок чаще без диплопии) - слабость круговых мышц глаза и рта - бульбарный синдром с дисфонией и дисфагией - парез в проксимальных мышцах конечностей, диффузные мышечные атрофии мышц конечностей Нет лабильности симптомов, прогрессирование постепенное. Корригирующие жесты. Прогноз определяется выраженностью бульбарного синдрома. Лечение. Терапевтические возможности при ПМД крайне ограничены. Этиотропного и эффективного патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на: - как можно более длительное поддержание мышечной силы - на снижение темпа развития атрофий и предотвращение формирования контрактур - как можно более длительное сохранение способности к ходьбе Лекарственная терапия. Препараты, улучшающие обменные процессы в мышечной ткани. Плацебо-контролируемое исследование с использованием моногидрата креатина – увеличение мышечной силы на 3% через 8 недель (результат статистически значимый) Традиционно используют: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 44 из 118 - витамины группы В - нестероидные анаболики (оротат калия) - препараты, улучшающие метаболизм, в том числе, в мышцах (карнитин, рибоксин, актовегин) - антиоксиданты (витамины А, Е, тиоктацид) Немедикаментозная терапия. Лечебная физкультура Ортопедическая коррекция: - ортезирование - ортопедические вмешательства для коррекции мышечных ретракций, сколиоза Физиотерапия Установка кардиостимулятора при кардиомиопатии с нарушениями ритма Неинвазивная легочная вентиляция на поздних стадиях при снижении ЖЕЛ. Лекция 14. Инфаркт мозга, нарушение мозгового кровообращения. Заболеваемость инсультом в России среди лиц 60 летнего возраста несколько выше в сравнении с Европой, США, Японии. Анатомия мозгового кровообращения: общая сонная артерия делится на наружную и внутреннюю артерия, вертебробазилярный бассейн кровоснабжает мозг. Артерии на основании мозга взаимосвязаны и образуют Вилиссов круг. Он очень важен в плане компенсации при нарушении кровообращения. Регуляция мозгового кровообращения: Независимость кровотока при колебаниях АД реализуется за счет централизации кровообращения - миогенный механизм Остроумова-Бейлиса. Механизм: когда системное АД повышается, артерии ГМ сужаются, когда системное АД падает, сосуды ГМ расширяются. Механизм осуществляется за счет особых свойств мышечного слоя артерий мозга, который будет работать даже в условиях деиннервации. Это свойство именно мышечной стенки. Гуморальная регуляция: СО2 - сосудорасширяющее действие. Взаимосвязь между мозговым кровотоком и АД ПД (перфузионное давление - которое проталкивает кровь через все сосуды мозга) = АДср. - ВЧД. То есть когда снижается АД падает ПД, то есть принимая гипотензивные препараты снижает перфузию ГМ. Но этот факт важен тогда, когда перфузия на нижней границе. Закон: в остром периоде инсульта АД НЕ СНИЖАТЬ! Если оно не превышает 220/120 (индивидуально, если он злостный гипертоник, то не снижать или если у него 110/70, то стоит снизить). В тот момент когда мозговой кровоток плохой, снижать АД нельзя, т.к. питание снизится еще больше. Нельзя ганглиоблокаторы, клонидин, нифедипины (сильные). Гипотензивная терапия должна начинаться с 3-4 суток, после компенсации ОНМК. ! Также об этой формуле стоит подумать при лечении пожилых людей, когда гипотензивная терапия может превзойти саму себя, и привести к ОНМК. Классификация НИИ Неврологии и МКБ. • ОНМК • Последействия перенесенного инсульта • ХНМК - дисциркуляторная энцефалопатия. Классификация ОНМК: • Преходящие НМК (разрешается в течение 24 часов): ТИА - транзиторная ишемическая атака, церебральный гипертонический криз. При ТИА не остается следа, последствия ишемии проходит, очаг некроза не развился. • Инсульт: ишемический (инфаркт мозга), геморрагический (кровоизлияния), смешанный. Имеется некротический очаг, восстановление возможно за счет пластических процессов и компенсации. Если симптоматика прошла за сутки, значит очага некроза не развилось. • Острая гипертоническая энцефалопатия. - состояние развившееся в следствии гипертонического криза, в последствии развивается отек ГМ. Отек ГМ может проходить несколько стадий: вазогенные стадии при которых отек ГМ уменьшается при снижении АД, метаболические измененияи состояние стойкое и при нормализации давления отек мозга может сохранятся. Самый редкий вариант ОНМК. При отеке ГМ: обязательное помутнение или отсуствие сознания, кома вплоть до глубокой, эпилептические припадки, общемозговые симптомы: рвота, миненгиальный симптом, глазодвигательные нарушения, застойные диски зрительных невров на глазном дне. Лечение: компенсация АД, лечение отека мозга. Ишемический инсульт, ТИА. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 45 из 118 Этиология: атеросклероз, поражение мелких артерий = ГБ, кардиогенная эмболия при фибрилляции предсердий, ИМ, искусственный клапан, редкие: васкулиты: болезнь Такаясу - болезнь отсутствия пульса, СКВ, антифосфолипидный синдром, изолированный ангиит ЦНС; травматическая диссекция артерий, парадоксальная эмболия: из венозной системы, незаращение овального отверстия, септический дефект МП перегородки, трансэзофагальная эхокардиоскопия, с контрастированием. Бляшка атеросклеротическая часто локализуется во внутренней сонной артерии, которая может улететь в бассейн среднемозговой артерии. Факторы риска все характерные для сосудистых заболеваний. Патогенез в историческом аспекте: вазоспазм, опровержения: мозговые артерии малореактивны, возникает редко в условиях субарахноидального кровотечения, сомнения в назначении сосудорасширяющих препаратов. Гемодинамическая теория: но, существует контурная система компенсации, может развится только в случае множественных окклюзий (как правило только у пожилых любей), да и обычно этого не достаточно без нарушения системной гемодинамики, в зонах смежного кровообращения и возможны двухсторонние инфаркты. Гемореологическая теория. Тромбоэмболическая теория: микроэмболы, летящие в ГМ. Лечение назначают: антикоагулнтные и антиагрегантные препараты. Концепция пенумбры - ишемической тени, борьба за выжившие нейроны в условиях гипоксии. Клиническая картина Ишемического инсульта: Пожилой возраст, предвестники, симптомы проявляются как правило остро, АД в норме либо повышено, преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Симптоматика в зависимости от бассейна: Внутренняя сонная артерия (кровоснабжает большую часть полушария): гемиплегия, тотальная афазия, грубый парез взора, оптико-пирамидный симптом. Передняя мозговая артерия: парез в дистальном отделе ноги, проксимальном отделе руки, психические нарушения (лобная симптоматика). Средняя мозговая артерия: а) глубокая: гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия; б) корковые ветви: афазия (очаг слева), фацио-брахиальный парез. Задняя мозговая артерия: гомонимная гемианопсия. Основная и позвоночная артерия: вестибулопатический синдром, альтернирующий синдром (валленберга захарченко), "запертый человек". Формулировка диагноза: этиологический диагноз + соотвествие патогенетического механизма инсульта. Обследование: установить характер инсульта: предпочтительна КТ, ЭХО, Пункция; УЗДГ, деплекс, ТКДГ, монитор патологии сердца, свертывающая система; Лечение на след.лекции. Лекция 15. Геморрагический инсульт. 1. Субарахноидальное кровоизлияние Этиология: - Артериальная аневризма - не врожденные, генетически обусловлены (поликистоз почек, синдром Морфана), у взрослых людей в популяции обнаруживаются с частотой около 3%. Это мешочек который находится на артерии - мешотчатая аневризма но могут быть веретнообразные, гроздьями. Слабая стенка артерии из которой выбухает мешок. Риск разрыва аневризмы около 2,5 % в год, при множественных - почти 7% в год. - Артериальная гипертензия - ЧМТ (не спонтанное САК) - АВМ - Редкие (наркомании, васкулит, септические эмболы) Субарахноидальное пространство не замкнутое поэтому кровь разливается, за счет ликвора разжижается кровь и еще легче распространаяется, проникает в паренхиму ГМ. Клиническая картина: Выраженные общемозговые симптомы без очаговых: 1. Жалоба "удар в голову", "кипяток в голове" 2. Спутанное сознание (может быть возбуждение) 3. Многократная рвота 4. Менингиальные симптомы 5. Эпилептический припадок Особенности клинической картины САК из аневризмы: - Нормальное АД - Поражение ЧН https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 46 из 118 - Рецидивирование - Предвестники - Вазоспазм. Отсрочено, возникают очаговые симптомы, психические нарушения впоследствии (развивается ишемия) Прогноз САК из аневризмы: 10% погибают до госпитализации 50% погибают в течении 1 месяца Выздоравимвают до 45% из выживших Диагностика САК: Люмбальная пункция! КТ Ангиография 2. Паренхиматозное кровоизлияние - скопление крови в ткани мозга по типу гематома. Гематому характеризуют по тому, где она находится. Если в полушарии - медиальная, латеральная, смешанная. Гематома мозжечка Причины те же что и уСАК, но на первом месте АГ, артерио-венозная мальформация на втором месте - аневризма артерио-венозная Клиническая картина Выраженные общемозговые симптомы, наличие очаговых: - Внезапно, на фоне очень высокого давления - Спутанное сознание - Многократная рвота - Менингиальные симптомы - Парализация, афазия Как выявлять очаговые симптомы у больного с нарушенным сознанием (деструктивная кома - кровоизлияние в мозг) 1. Анизокория (разница зрачков) характерна так же для ЧМ травм 2. Парез взора - очень надежный симптом. Что бы убедиться в этом надо проверить околоцефаличекий рефлекс - покрутить голову (у больных с комами пациент будет продолжать смотреть на вас). Есть несколько типов парезов взора: - корковый (больной отворачивается от парализованной конечности) - мостовой (больной смотрит на парализованные конечности, слева парализован на лево и смотрит) - среднемозговой (больной смотрит вниз, как бы мы не перемещали голову- симптом Парино) 3. Косоглазие (вертикальное) 4. Щека парусит (ищем асимметрию мимических мышц) 5. Отсутсвие движений, атония и арефлексия в парализованных конечностях развивается в острейшем и остром периоде инсульта когда массивно повреждены волокна проводящих путей, а со временем развивается центральный паралич - диашиз (рука падает как плеть, стопа ротирована кнаружи) 6. Симптом Бабинского (с двух сторон) 7. Отсутсвует чувствительность на одной стороне Диагностика: - КТ головного мозга - Люмбальная пункция - ЭХО Лечение инсульта 1. Базисная терапия - проводится вне зависимости от типа инсульта • Нормализация нарушений дыхания • Поддержание оптимального уровня гемодинамики - Нельзя снижать АД!! - Нарушения ритма • Купирование припадка • Лечение отека мозга - осмотические диуретики (если нет противопоказаний), - перорально глицерин (притягивает жидкость), - ИВЛ в режиме гипервентиляции (кратковременно, при транспортировке, подготовке к определенным манипуляциям, на 1-2 часа), - кортикостероиды (не работает при нарушениях мозгового кровообращения), краниотомия • Водно-электролитный баланс. Питание. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 47 из 118 • Предупреждение осложнений (по возможности ранняя активизация больного!) кроме САК. - пневмония - ТЭЛА - пролежни - контрактуры • Метаболическая защита мозга - ноотропы. Ни одного препарата не существует для защиты мозга - нет клинических доказаний После инсульта важнее всего поставить пациента на ноги, развивать движения, не давать лежать!!! 2. Дифференцированная терапия - в зависимости от типа инсульта Инфаркт мозг: - тромболизис - нельзя без КТ - антиагреганты - гемодилюция особенно если высокий гематокрит - антикоагулянты в большей степени как профилактика - "сосудистая терапия" вазоактивная терапия которая расширяет сосуды мозга Геморрагический инсульт: - гемостатики - постельный режим (решаем строго индивидуально для каждого пациента) - обезболивание, лечение отека мозга - оперативное лечение САК: - длительный постельный режим (из-за рецидивирования аневризм) - оперативное: клипирование, эндоваскулярно (окклюзия балоном, микроспиралью) - лечение вазоспазма Лекция 16. Дисциркуляторная энцефалопатия. Болезнь Альцгеймера. Когнитивные нарушения - нарушения высших мозговых функций, связанные с расстройством процессов получения, переработки и анализов информации и организации поведения в соответствии с ними. Высшие мозговые функции: речь, память, мышление, праксис, гнозис, внимание. Старея человек скорее утомляется, теряется память на эмоционально незначимые события, уменьшается объём кратковременной памяти, трудности переключения внимания. Сохраняется профессионализм в своей области, критика, чувство юмора, интерес к жизни. Старение должно и может быть успешным. Реализация когнитивных функций определяется состоянием нейроваскулярной единицы, основные ее части: сосуд и нейрон. Нейроваскулярная единица - поле битвы. Головной мозг кровоснабжается позвоночными и сонными артериями. В данной теме интересует бассейн средней мозговой артерии, она отдает пенетрирующие артерии под углом 90 градусом. Эти артерии не имеют анастамозов, заканчиваются они слепо. Что делает их чрезвычайно уязвимыми. Физиология мозгового кровообращения: для обмена используется только аэробный гликолиз, мозг не накапливает энергию в виде гликогена, крайне высокая потребность в энергии, особенно серое вещество (100 г), для функционирования 20 мл крови, для поддержания 5-8 мл на структуру. Ишемические изменения, причины: - эмболия, эмбол может прилететь из сердца, или тромбоз, при этом тромб это то, что возникает на месте; если тромб или эмбол перекрывает ход в сосуде возникает инсульт. Образование тромбапроисходит на атеросклеротичсекой бляшке бифуркации сонной артерии, секвестрация бляшки с образованием эмбола приводит к развитию территориального инфаркта мозга (инсульт); - гемодинамическая: снижение кровотока в результате снижения перфузионного давления. Перфузионное давление = Среднее давление – внутричерепное. Среднее давление = диастолическое давление + 1/3 пульсового давления. По этому механизму развивается инсульты после инфаркта миокарда, при падении АД и снижении соотвественно перфузионного давления. Такая же ситуация может наблюдаться у пожилых людей при сниженном системном АД. То есть назначаяантигепертензивные препараты нужно обратить внимание на сосуды и посмотреть сколько останется на перфузионное давление. Возникает ишемия в бассейне кровоснабжения длиных пенетрирующих артерий, то есть глубоко в белом веществе, приводит к равитию дисциркуляторной энцефалопатии. - церебральная микроангиопатия: окклюзия пенетрирующих артерий. Приводит к развитию лакунарных инфарктов, в результате - дисциркуляторная энцефалопатия Дисциркуляторная энцефалопатия - хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 48 из 118 патологии, связанная с многоочаговым или диффузным поражением мозга, которое проявляется комплексом неврологических и нейропсихологических нарушений. Этиология: церебральная микроангиопатия (АГ, СД, атеросклероз); реже: наследственные ангиопатии (ЦАДАСИЛ), васкулиты, артериальная гипотензия, повышение вязкости крови, нарушение венозного оттока, СН. Нейроцеркулярная единица: эндотелиоцит + нейрон + астроцитарная глия. Нейроны стареют, у них снижается активность митохондрий и снижается выраженность феномена функциональной гиперемиии при совершенно нормальных сосудах. Снижается реактивность |