все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Стадия поражения всего поперечника СМ. • Характеризуется симметричными двусторонними расстройствами чувствительности, парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Локальная неврологическая симптоматика зависит от уровня и протяженности опухоли. • Может развиться постепенно на фоне длительной компрессии СМ или остро (инстультообразно) на фоне сдавления передней спинальной или корешковых артерий. Клиника интрамедулярных опухолей. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 115 из 118 Не имеют стадийности течения и четких, присущих только им проявлений. Синдромы: 1. Болевой 2. Двигательных расстройств 3. Чувствительных расстройств 4. Сфинктерных расстройств Представленная схема не является универсальной. Болевой синдром. • Начальные проявления – парестезии, чувство холода, тепла, жжения в соответствующих сегментах. • Боли в спине могут быть диффузными или локальными. • Причины: ▪ Раздражение растущей опухолью задних рогов или спиноталамических путей. ▪ Растяжение ТМО. Двигательные и чувствительные расстройства. • Чувствительные нарушения. Сначала, как правило, сначала наблюдаются сегментарно- диссоциированный тип расстройства чувствительности. • Двигательные симптомы. Затем по мере роста опухоли и поражения передних рогов появляются вялые парезы. • Позднее присоединяются проводниковые нарушения: спастические парезы и параличи, проводниковые расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Клиника опухолей различных отделов СМ. Опухоли шейного отдела отличаются: • При верхнешейной локализации (С1-С4) имеют место спастические тетрапарезы с проводниковым расстройством чувствительности. • Поражение сегмента С4 сопровожадется парезом диафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). • Опухоли на уровне шейного утолщения проявляются атрофическими нарушениями в верхних и спастическими парезами нижних конечностей + могут быть корешковые боли и престезии в руках. • Для нижнешейного уровня характерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Опухоли грудного отдела характеризуются: • Корешковые боли носят опоясывающих характер, на ранних стадиях могут имитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит). • Выпадение брюшных рефлексов, что иногда помогает уточнить уровень процесса. • Руки совершенно интактны. • Ниже уровня компрессии типичные проводниковые расстройства. Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройств. Проекция ее на позвоночник определяется: в верхнегрудном отделе вычитанием из уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе – двойки, в нижнегрудном отделе – тройки. Получаемая цифра указывает, на уровне какого позвонка находится опухоль. Опухоли поясничного утолщения. Верхнепоясничных сегментов (L1-L4), эпиконуса (L4-S2) и конуса (S2-S5). • При опухолях верхнепоясничного отдела спинного мозга имеются корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленных рефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексы могут быть повышены. • Синдром эпиконуса складывается из корешковых болей поясничной локализации, «седлообразной» гипестезии и вялых параличей в ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства в виде непроизвольного мочеиспускания и дефекации. • Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, расстройством чувствительности в аногенитальной зоне, грубыми тазовыми расстройствами. Опухоли корешков конского хвоста. • В связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать очень больших размеров. • Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больные могут лечиться от «радикулита». Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резку усиливаются). • Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно ассиметричные. Имеет место https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 116 из 118 снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов. • Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными. • Тазовые нарушения могут предшествовать или развиваться после появления парезов, они характеризуются обычно задержкой мочеиспускания, нарушением ощущения прохождения мочи и кала. Дополнительные клинические симптомы. • Синдром вклинения опухоли – возникает во время люмбальной пункции. Опухоль смещает вниз и вызывает усиление корешковых болей и симптомов сдавления СМ. • Симптом остистого отростка – перкуссия или глубокая пальпация остистого отростка позвонка на уровне расположения опухоли вызывает корешковую боль и парестезии проводникового характера. • Корешковые боли положения – резкое усиление болей корешкового характера в горизонтальном положении и исчезновение их в вертикальном положении больного. Диагностика. Спинальные опухоли иногда можно не диагностировать, поскольку они являются редким явлением и их симптомы напоминают симптомы более распространенных заболеваний. По этой причине особенно важно, чтобы врач собрал полный анамнез и провел физикальное и неврологическое обследование. При подозрении на спинальную опухоль врач может назначить проведение одного или нескольких указанных ниже обследований, чтобы подтвердить диагноз и выявить расположение опухоли: • Рентгенография • МРТ с обязательным введением контрастного вещества • КТ с введением контрастного вещества • КТ-миелография • Биопсия • Люмбальная пункция • ЭНМГ Люмбальная пункция, исследование ликвора и проведение ликвородинамических проб для определения проходимости субарахноидального пространства СМ. • При пробе Квеккентедта (сдавление яремных вен на шее) в течение 5-10 секунд начальное ликоворное давление возрастает до 400-500 мм вод.ст. и быстро возвращается к исходному после прекращения давления. • При пробе Стуккея (сдавление передней брюшной стенки), наблюдается менее значительный подъем ликворного давления – до 300-400 мм вод.ст. • При частичной блокаде отмечается медленный подъем ликворного давления до более низкого уровня. • Снижение давления после прекращения пробы происходит также медленно и не достигает начального уровня. • При полной блокаде ликворное давление при пробах не повышается. • Извлечение при люмбальной пункции 5 мл ликвора приводит к падению ликворного давления до 0. В ликворе: • Увеличивается количество белка до 5-8 г/л и более (чем ниже опухоль – тем более высокое содержание белка). • Наблюдается желтоватая окраска ликвора – ксантохромия и желеобразное свертывание его – коагуляция. • Отсутствует плеоцитоз – нормальное количество клеток в ликворе. Рентгенологическое исследование. • Изменения выявляются на поздних стадиях течения процесса, когда на фоне остеолитического процесса возникают патологические переломы позвонков, приводящих к компрессии СМ. • На рентгенограмме видна атрофия дужек позвонков с увеличением расстояния между ними – симптом Эльсберга-Дайка. Миелография. • Для нисходящей миелографии контрастное вещество (омнипак, ультравист) вводится путем пункции затылочной цистерны в положении больного сидя. • Контраст постепенно опускается вниз по субарахноидальному пространству, задерживаясь на верхней границе опухоли. • При восходящей миелографии контрастное вещество вводится путем люмбальной пункции положении больного с приподнятым тазом. • Контраст очерчивает нижнюю границу опухоли. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 117 из 118 Дифференциальная диагностика. • Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля. Передается по аутосомно- доминантному типу, т.е. встречается и у ближайших родственников. Начало болезни в 90% до 18 лет. Прогрессривание медленное. Вначале проявляются спастические параличи (а не слабость, не болевой синдром). Тонус преобладает над парезом. Больной не может быстро ходить, рано появляются патологические рефлексы - симметрично!!! Нет чувствительных нарушений. • Рассеянный склероз. Чаще бывает у женщин до 35 лет. Характерным для симптомов является их рассеянность. В первую очередь поражаются зрительные нервы, однако возможно первичное поражение и спинного мозга (двигательные, чувствительные, тазовые расстройства). Часто присоединяются поражения и других отделов НС: мозжечка, ЧМН, т.e. топика симптомов разная. МРТ-полиочаговость поражения НС. • Боковой амиотрофический склероз (БАС). Изменения в пирамидных путях и передних рогах спинного мозга (дистрофия). Быстро наступает полное поперечное поражение спинного мозга на каком-либо уровне. Нет изменений ликвора и пробы на его проходимость - положительны. Нет нарушения тазовых функций. Сочетаются симптомы периферических и центральных параличей (на фоне атрофии мышц и фибрилляций присоединяется спастика, повышение рефлексов и патологические знаки) • Сирингомиелия. Характерны дистрофические черты развития личности. Сочетание нарушения движений с трофическими и чувствительными расстройствами. Сегментарно- диссоциированный тип нарушения чувствительности. Поперечное повреждение сегмента (проводниковый тип расстройств) возникает позже. Течение длительное. • Фуникулярный миелоз - повреждаются задние столбы. Возникает на фоне дефицита витамина В12. • Поперечный миелит. Это инфекционное заболевание. Развивается остро - в течении нескольких дней или часов. Проявляется симптомами общей интоксикации высокой температурой, тяжелым самочувствием. После непродолжительных корешковых болей на стороне поражения, происходит полное поперечное поражение спинного мозга и быстрые трофические расстройства. Характерен анализ ликвора. • Вертеброгенная миелопатия. • Спинальный инсульт. Моментальное развитие (часы) и клиническая картина проявляется сразу. Клиника соответствует поражению сосудистого бассейна. Лечение. • Все опухоли спинного мозга подлежат хирургическому лечению. • + Адъювантная ЛТ, ХТ. • Для удаления интрамeдлярных опухолей, а также экстрамедулярных, расположенных сзади и сбоку от спинного мозга, проводится операция ламинэктомии. Результаты хирургического лечения. Зависят от гистологического строения и локализации опухоли (экстра- или интрaмедулярной), степени и продолжительности сдавления, ишемизации спинного мозга, общего состояния и возраста больного, радикальности удаления новообразования. Интрамeдулярные опухоли как зрелые, так и незрелые, Злокачественные прогностически неблагоприятны, за исключением эпендимом небольших размеров, при условии радикального их удаления. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 118 из 118 |