все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Различия клинического течения при глиомах высокой и низкой степени злокачественности. Степень злокачественности Скорость роста Скорость развития клинических проявлений от манифестации до декомпенсации. Сроки развития рецидива после удаления. Пятилетняя выживаемость. Сроки развития симптомов до момента клинической декомпенсации. • Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) – несколько месяцев. • Астроцитома 2-ой степени злокачественности – 3-5 лет. Сроки возникновения рецидива после удаления. • Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) – 6-12 месяцев. • Астроцитома 2-ой степени злокачественности – 3-5 лет. Пятилетняя выживаемость. • Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) – менее 5 %. • Астроцитома 2-ой степени злокачественности – около 30 %. N.B.! В общей онкологии – 60 %. Опухоли мозговых оболочек (менингиомы). • Второе место по частоте встречаемости после глиом. • Составляют около 20 % от общего количества ОГМ. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 105 из 118 • Происходят из клеток менинготелия который выстилает поверхности твердой и паутинной оболочек мозга, а так же участки сосудистых сплетений. • Чаще встречаются в возрасте около 50 лет. • Редко наблюдаются у детей. • Женщины заболевают в два раза чаще мужчин. • Макроскопически – чаще всего инкапсулированный узел мягко-эластической консистенции с бугристой поверхностью. Доброкачественные: • Менингиома (менинготелиальная, смешанная, фибробластическая, псаммотозная, ангиоматозная). • Гемангиобластома (ангиоретикулема). Злокачественные: • Менингиома анапластическая. • Саркоматоз мозговых оболочек. Степень злокачественности менингиом. 1. Типические (доброкачественные) около 85 % от всех менингиом – 15 % рецидивов в течение 10 лет после операции. 2. Атипические (полудоброкачественные) 10-15 % от всех менингиом – 30 % рецидивов в течение 10 лет после операции. 3. Анапластические (злокачественные) 1-2% от всех менингиом – 100 % рецидивов в срок 3 года после операции. Опухоли нервов головного и спинного мозга – шваномы. • Доброкачественные опухоли, возникающие из швановских клеток черепных нервов и корешков спинномозговых нервов. • Составляют 8-9% от всех новообразований ЦНС. • При внутричерепной локализации поражаются чаще 8 нерв, реже 5 нерв в области гассерова узла. • В позвоночном канале – в области задних корешков пояснично-крестцового отдела и конского хвоста. Опухоли оболочек и черепных нервов. Доброкачественные: • Шваннома (невринома) • Нейрофиброматоз Злокачесвенные: • Шваннома анапластическая • Нейрофибросаркома Невринома 8 нерва. • Располагаются между варолиевым мостом и пирамидой височной кости (мосто-мозжечковый угол). • Макроскопически – хорошо отграниченный округленный узел четко выраженной соединительно-тканной капсулой. Множественное развитие этих опухолей, в том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании – нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена). Герминативноклеточные опухоли и тератомы. Доброкачественные: • Тератома Злокачественные: • Тератома злокачественная • Герминома • Карцинома эмбриональная • Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса) Опухоли кроветворной ткани. Злокачественные: • Лимфома злокачественная • Плазмоцитома Опухоли гипофиза. • Аденомы гипофиза – доброкачественные новообразования из клеток аденогипофиза. • Топографически подразделяются на: - эндоселярные (опухоль локализуются в пределах турецкого седла) https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 106 из 118 - экстраселлярные (от направления роста подразделяются на супра-, пара-, ретро-, анте-, инфраселярные) Доброкачественные: Аденомы гипофиза и краниофаригиомы. Злокачественные: Карциномы гипофиза. По локализации: • Эндеселлярные • Экстраселлярные По направлению роста (супра-, анте-, пара-, ретро-, суб-). По размерам (микро - < 10 мм; макро – 10-30 мм; гигантские - > 30 мм.). По гормональной активности: Секретирующие (гормонально активные) • Соматотропная (эозинофильная) • Пролактиновая (хромофобная) • Кортикотропная (базофильная) • Тиреотропная (базофильная) • Гонадотропная (базофильная) Несекретирующие (гормонально неактивные) • Недифференцированная (хромофобная) • Онкоцитарная (эозинофильная) Смешанные (полигормональные) • Сомато-пролактиновая (эозильно-хромофобная) • Сомато-кортикотропная (эозильно-базофильная) • Сомато-тиреотропная (эозильно-базофильная) • Пролактино-тиреотропная (хромофобно-базофильная) • Пролактино-гонадотропная (хромофобно-базофильная) • Смешанные из гормональносекретирующих и гормональнонесекретирующих клеток (эозинофильно-хромофобные) Дизэмбреогенетические опухоли чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. Развитие опухолей происходит из дистопированных остатков кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Частота опухолей составляет около 3 % от всех внутричерепных образований. Краниофарингиомы могут развиваться в турецком седле и за его пределами, распространяясь в области ножки гипофиза, дна 3 желудочка, сдавливая гипоталамус и зрительный перекрест. Опухоли, врастающие в полость черепа. Доброкачественные: остеома, остеобластома, остеокластобластома, хордома (ската черепа), хондрома, амелобластома, параганглиома, фиброма. Злокачественные: остеосаркома, саркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, меланома скальпа, параганглиома злокачественная, цилиндрома (аденокистозный рак), эстезионейробластома. Вторичные (метастатические) опухоли Составляют около 5-7 % всех ОГМ. Метастазы в ЦНС: • Паренхиматозные метастазы – 75 % • Поражение оболочек мозга – 25 % Метастатическое поражение ГМ: • Единичный метастаз – 30 % • Множественные метастазы – 70 % Основные источники метастатического поражения ГМ: • Опухоли легкого (44 %) • Опухоли молочной железы (10 %) • Опухоли ЖКТ (6 %) • Опухоли мочеполовой системы ( 7 %) • Опухоли кожи (3 %) Локализация метастатических опухолей ЦНС: • В кости черепа и ТМО – чаще всего светлоклеточный рак почки, предстательной железы, меланомы. • Позвоночники и эпидуральное пространство спинного мозга – чаще всего рак молочной и предстательной железы. • Мягкая мозговая оболочка при распространенном поражении – аденокарцинома желудка, рак легкого, молочной железы. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 107 из 118 • Вещество головного и спинного мозга – меланома, рак легкого, молочной железы и т.п. Клиническая картина ОГМ. • Неуклонное нарастание общемозговых, очаговых и общесоматических симптомов. • При доброкачественных опухолях заболевание развивается постепенно, медленно, с периодическими обострениями и ремиссиями. • При злокачественных опухолях болезнь начинается остро, внезапно, иногда инсультообразно, напоминая сосудистые заболевания ГМ, что обычно вызвано кровоизлиянием в опухоль. • Течение – прогрессирующее. Шкала Карновского (активность %) Состояние нормальное, жалоб нет. 100 0 Нормальная активность. Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания. 90 1 Есть симптомы заболевания, но ближе к нормальному состоянию. Нормальная активность с усилием. 80 Обслуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной работе. 70 2 Больше 50 % дневного времени проводит не в постели, но иногда нуждается в отдыхе лежа. Нуждается порой в помощи, но способен сам удовлетворять значительную часть своих потребностей. 60 Нуждается в значительной помощи и медицинском обслуживании. 50 3 Нуждается в пребывании в постели 50 % дневного времени. Инвалид. Нуждается в специальной помощи, в том числе медицинской. 40 Тяжелая инвалидность, показана госпитализация, хотя смерть не предстоит. 30 4 Не способен обслуживать себя. Прикован к постели. Тяжелый больной. Госпитализация необходима. Необходимо активное лечение. 20 Умирающий. 10 При супратенториальных опухолях, благодаря расположению большинства из них вдали от ликворпроводящих путей, болезнь протекает мягче и медленней, по сравнению с субтенториальными опухолями. Заболевание может проявляться сначала очаговыми симптомами, общемозговые присоединяются позже. При субтенториальных опухолях, расположенных вблизи от ликворпроводящих путей, общемозговые симптомы развиваются рано и нарастают быстро. Причиной этого является гидроцефалия вследствие сдавления 4 желудочка, сильвиевого водопровода, большой цистерны, а так же венозный застой и отек мозга. Причины головной боли при ОГМ. • Повышение внутричерепного давления вследствие увеличения внутричерепного объема: - непосредственно опухолевой тканью - перитуморальным отеком ГМ - при окклюзионной гидроцефалии (особенно внутрижелудочковые опухоли, опухоли ЗЧЯ) - за счет нарушения венозного оттока • Вовлечение в патологический процесс структур, имеющих болевые рецепторы: твердая мозговая оболочка, сосуды ГМ, надкостница. • Развитие вторичной ГБ из-за нарушения зрения: - диплопия вследствие поражения 3, 4, 6 пар черепных нервов - нарушение аккомодации • Психогенная ГБ вследствие снижения функциональной активности больного. Поддержание внутричерепного гомеостаза. Vобщ = Vкровь + Vцсж + Vмозг + VН2О + Vх Итог: ВЧД 8-10 мм.рт.ст. Общемозговые симптомы: • ГБ – наиболее частый симптом. • Как правило, ГБ возникает ночью или под утро, уменьшается или прекращается днем и к вечеру. • Боли могут усиливаться при перемене положения головы или тела в пространстве, во время болей появляется вынужденное положение головы, при котором улучшается отток ЦСЖ (синдром Брунса). • ГБ могут иметь приступообразный характер, наиболее выражены в шейно-затылочной и височной областях. • Во время приступа больные могут «застывать» в одном положении. • Генерализованные и фокальные симптоматические эпилептические припадки примерно у 30 % https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 108 из 118 больных, чаще при медленно растущих поверхностных опухолях (менингиомах). • Могут быть единственным проявлением опухоли в течение длительного времени (несколько лет). • Рвота отличается своим внезапным, рефлекторным характером. Возникает она независимо от приема пищи («изолированная рвота»), на высоте ГБ ночью или утром, часто при перемене положения головы и тела. • Рвота обычно наблюдается у детей в самом начале заболевания, а по мере развития болезни рвота исчезает. • Рвота без всяких видимых причин и при отсутствии другой симптоматики может быть симптомом опухоли 4 желудочка. Она возникает из-за непосредственного раздражения рвотного центра продолговатого мозга. • Головокружение является как общемозговым, так и очаговым симптомом. • Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне – от внутреннего уха до коры височной доли. • Как общемозговой симптом головокружение наступает при повышении ВЧД. Оно сопровождается шумом в ушах, снижением слуха. • Как очаговый симптом головокружение наблюдается при опухолях ЗЧЯ. • Психические нарушения: наиболее типичны оглушенность, ослабление памяти, внимания, снижении критики, общая вялость, безучастность, неопрятность, расторможенность, эйфория. Оболочечные симптомы преимущественно у больных с опухолью ЗЧЯ вследствие вклинения миндаликов мозжечка в затылочное отверстие, а так же при метастатических опухолях. Очаговые неврологические симптомы и синдромы. В основе их возникновения лежит непосредственное или отдаленное воздействие новообразования на вещество ГМ. Локальные симптомы – это симптомы локального раздражения или выпадения функции той или иной структуры. Например, фокальные джексоновские припадки при опухолях центральных извилин, нарушение слуха при невриномах 8 нерва. Симптомы по соседству возникают вблизи от основного очага. Симптомы на отдалении – возникают в результате смещения (дислокации) ГМ в тенториальное или затылочное отверстие. Дислокационный синдром при опухолях ГМ. Опухоли супратенториального расположения → височно-тенториальное вклинение → вклинение миндаликов мозжечка. Опухоли субтенториального расположения → вклинение миндаликов мозжечка. Дальнейшее повышение ВЧД вызывает смещение (дислокацию) мозга под серповидный отросток, в вырезку мозжечкового намета, в БЗО. Клиника опухолей лобной доли. • Очаговые симптомы - эпилептические припадки. В премоторной зоне припадки носят адверсивный характер, начинаясь с тонико-клонических судорог в противоположных конечностях или возникает насильственный поворот головы и глаз в сторону, с последующей генерализацией судорог. • Типично изолированное поражение мимической мускулатуры нижней половины лица. • Контpлатеральные центральные парезы. • При опухолях лобной доли доминантного полушария поражается центр Брока и возникает нарушение экспрессивной речи - моторная афазия. • Появляются рефлексы орального автоматизма, патологические рефлексы, повышение тонуса мышц, нарушения статики и походки по типу астазии-абазии. • Характерны нарушения психики больного, в виде апатико-абулического или расторможенно- эйфорического синдрома. • Апатико-абулический синдром выражается нарастанием вялости, заторможенностью, безынициативности, отсутствие эмоциональных реакций; снижение памяти и интеллекта. Больной становится неопрятным. • Растроможенно-эйфорический синдром характерен для опухолей базальных отделов лобных долей. Больные становятся резкими, агрессивными, злобными, негативными. Вместе с тем, они отличаются веселостью, дурашливостью, болтливостью, склонностью к плоским шуткам, циничностью. Клиника опухолей центральных извилин. • Отличается ранним возникновением эпилептических припадков – джексоновская эпилепсия: - клонические судороги мышц руки, ноги или лица. Затем могут возникать преходящие контрлатеральные парезы в конечностях (параличи Тодда) -приступы парестезий (онемения, ползанья мурашек и т.д.) https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 109 из 118 • Часто без генерализации и утраты сознания. • Общемозговые симптомы при этом, как правило, не наблюдается, застойных явлений на глазном дне не возникает. Клиника опухолей теменной доли. • Опухоли верхних отделов теменной доли проявляются нарушением мышечно-суставного чувства, кинестетического, пространственного и чувства локализации в руке. • Расстраивается способность определять на ощупь форму предмета – астереогноз. • Страдают поверхностные виды чувствительности • При опухолях нижних отделов теменной доли доминантного полушария возникают расстройства письма, чтения и счета. • Движения рук теряют уверенность, планомерность, направленность – идеаторная и конструктивная апраксия. • Возникает пространственная агнозия, расстройство схемы собственного тела – аутотопагнозия и отрицание представления о своей болезни – анозогнозия. • Может выявляться пальцевая агнозия, нарушение право-левой ориентации Клиника опухолей височной доли. • Типично поражение анализаторов (обонятельного, вкусового, слухового, вестибулярного и части зрительного пути). • Раздражение этих анализаторов вызывает галлюцинации. Обонятельные галлюцинации отличаются неприятным запахом, зрительные – сложностью и красочностью картин, что сочетается с гомонимной гемианопсией. • Характерны эпилептические припадки с аурой обонятельного, вкусового, зрительного или слухового характера, состояние «уже виденного» или «никогда не виденного». • При опухолях доминантного полушария развивается сенсорная афазия, при которой больной утрачивает способность воспринимать знакомую речь, а при поражении стыка височной и затылочной долей –амнестическая афазия, при которой больной не может вспомнить название знакомых предметов. Клиника опухолей затылочной доли. • Поражение зрительного анализатора, расположенного в затылочной доле, вызывает примитивные зрительные галлюцинации – фотопсии в виде вспышек света, ярких искр. • Затем развивается гомонимная гемианопсия. • Зрительная агнозия. Клиника опухолей гипофиза и гипоталамо-гипофизарной области. Эти опухоли отличаются: • Отсутствием (как правило) общемозговых и гипертензионно-гидроцефальых синдромов, застойных явлений на глазном дне. • Наличием ранних гормональных расстройств. • Простой атрофией зрительных нервов. • Битемпоральной гемианопсией. • Грубой деструкцией турецкого седла. Краниофарингиомы. • Картина заболевания складывается из симптомов эндокринной недостаточности (малый рост, половое ндоразвитие) в сочетании с хиазмальным и гипертензионным синдромами. • При нейровизуализации для краниофарингиом характерны 3 признака: ▪ Обызвествления, наблюдаемое в 80 % случаев. ▪ Наличие кистозного образования (85 %). ▪ Сплошное или очаговое накопление контрастного вещества. |