все лекции. Лекция Введение в неврологию. Анатомия, физиология и патология пирамидной системы. Неврология
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Опухоли ЗЧЯ. Представлены: • Медуллобластомами (45 %) • Астроцитомами (25 %) • Невринома 8 нерва (8 %) • Метастазами рака (6,5 %) и другими новообразованиями. Опухоли мозжечка. Составляют у детей 40 % всех новообразований, у взрослых всего 6 %. При опухолях червя мозжечка основные симптомы: • Гипертензионная ГБ • Статическая атаксия • Головокружение и нистагм при взгляде в стороны • Нарушения координации в конечностях. Клиника опухоли полушарий мозжечка. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 110 из 118 • Приступы ГБ утром или ночью • Тошнота и фонтанирующая рвота • Координаторные расстройства одностороннего характера, соответсвенно пораженному полушарию мозжечка Клиника опухолей 4 желудочка. • Внезапные приступы сильного головокружения, ГБ и рвоты (синдром Брунса) • Зависимость этих пароксизмов от положения головы • Вынужденное положение головы во время этих приступов • Ремиттирующее течение • Отсутствие вне приступов какой-либо очаговой неврологической симптоматики Клиника опухолей мосто-мозжечкового угла. 4 стадии клинического течения: 1. Отиатрическая – проявляется шумом и нарастающей глухотой на одно ухо. 2. Отоневрологическая – присоединяется поражение 7 и 5 нервов. 3. Гипертензионно-гидроцефальная – появляются головные боли и застойные диски зрительных нервов. 4. Бульбарная – добавляется дисфагия, дисфония, дизартирия, нарушения дыхания. Диагностика ОГМ. • Неврологический осмотр • Нейровизуализация: КТ, МРТ • Осмотр окулиста Краниография. В детском возрасте могут выявляться: • Расхождение черепных швов • Локальные изменения в костях черепа У взрослых наиболее характерны: • Остеопороз, истончение стенок и отклонение спинки турецкого седла • Очаговая деструкция при опухолях, прорастающих в кости черепа Эхоэнцефалоскопия. Срединное эхо (М – эхо) – отраженный сигнал формируется от эпифиза, 3 желудочка. Направление и степень смещения М-эха указывает на сторону и величину объемного процесса. Глазное дно. Застойные диски зрительных нервов. • Ценный объективный симптом повышенного ВЧД. • Застойные диски развиваются рано и достигают выраженной стадии при опухолях ЗЧЯ, желудочков мозга, височных долей. • Застойный диск проходит 5 стадий: 1. Начальный 2. Выраженный 3. Резко выраженный 4. Застойный диск в стадии атрофии 5. Атрофия зрительного нерва после застоя • Обнаружение симптома застоя диска зрительного нерва является сигналом к неотложному обследованию больного в нейрохирургическом стационаре. • В тех случаях, когда кроме повышенного ВЧД на зрительные пути воздействует и сама опухоль, возникает осложненные застойные диски зрительных нервов. Так, при опухолях височной и затылочной доли может возникать гомонимная гемианопсия. При опухолях гипофизарного ряда – битемпоральная гемианопсия. • Атрофия зрительных нервов может быть первичной и вторичной. • Первичная атрофия возникает при непосредственном воздействии объемного процесса на нерв, хиазму или зрительный тракт. • Вторичная атрофия – после застоя дисков зрительных нервов. • При сочетании простой атрофии на одном глазу с застойным диском на другом возникает синдром Фостера-Кеннеди, который чаще всего встречается при опухолях лобной доли. Люмбальная пункция. Проведение ЛП при ОГМ противопоказано!!! В случае проведения поясничной пункции при ОГМ отмечается: https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 111 из 118 • Повышение давления СМЖ за счет повышения ВЧД. • Белково-клеточная диссоциация – значительное увеличение количества белка при незначительном увеличении количества клеток (в норме содержание белка в СМЖ составляет до 0,33 г/л). • При цитоскопии СМЖ возможно обнаружение атипических клеток. • При исследовании ферментного состава СМЖ можно определить специфический альфа- глобулин мозга и альфа-фетапротеин. Церебральная ангиография (ЦАГ). Общие признаки: • Гидроцефальная развернутость церебральных сосудов. • Смещение передней мозговой артерии в противоположную сторону. • Смещение глубоких вен мозга. При ЦАГ можно выявить: собственную сосудистую сеть опухоли, по собственностям структуры которой можно косвенно судить о наиболее вероятной морфологической природе патологического новообразования. По смещению основной сосудистой магистрали и их ветвей, патологической сосудистой сети судят об опухолевом процессе. КТ и МРТ. Являются наиболее информативными методами лучевой диагностики и позволяют выявить объемные образования размером 3-5 мм в диаметре. Это дает возможность своевременно определить показания к хирургическим вмешательствам. Лечение ОГМ. • Консервативное • Хирургическое • Лучевая терапия • Химиотерапия • Комбинированное Консервативная терапия при ОГМ. Используется на этапе подготовки к операции или как паллиативное лечение в неоперабельных случаях. 1. Дегидратация: • Глюкокортикоиды (дексаметазон) • Осмотические диуретики • Неосмотические диуретики • Венотоники 2. Антиконвульсанты. Тактика лечения. Нейроэпителиальные. Метастазы → комбинированное: хирургическое лечение + лучевое + химиотерапия. Менингиомы. Невриномы. Аденомы гипофиза → хирургическое. Хирургическое лечение. • Ведущий метод. • Принцип анатомической доступности и физиологической дозволенности. • Принципы абластики и антибластики не работают. • Цели: декомпрессия, циторедукция, гистологическая верификация. • В зависимости от локализации, размеров и гистологической структуры опухоли операция может быть радикальной или паллиативной. • При радикальной операции проводят тотальное или субтотальное удаление опухолей. • Паллиативные операции предусматривают частичное удаление, наложение шунтирующей системы при окклюзионной гидроцефалии и декомпрессивную трепанацию для снятия гипертензионного синдрома. • В дальнейшем индивидуально решается вопрос о лучевой терапии и применении химиопрепаратов. Хирургическое лечение метастазов. • Метастазы, требующие хирургического лечения, составляют 8 % от общего количества ОГМ. • Хирургическое лечение показано при наличии единичного метастаза в ГМ без признаков отдаленного метастазирования в другие органы. Лучевая терапия. • Метод локальной эрадикации остаточной опухоли в послеоперационном периоде. • Паллиативный метод при невозможности радикальной операции. • Цель: девитализация опухоли за счет цитотоксического уровня облучения, облучение ложа опухоли после радикальной операции для предупреждения рецидива. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 112 из 118 Виды ЛТ. • Дистанционная или стереотаксическая фракционированная радиотерапия. • Брахитерапия. • Радиохирургия (кибер-нож). • Нейтронная терапия. • Комбинированная ЛТ. Дозы облучения. • Первые сеансы ЛТ проводят небольшими разовыми дозами (0,5-0,75 Гр до 1,8 Гр) для уменьшения продукции СМЖ и предупреждения повышения ВЧД. • Суммарная доза лечения до 60 Гр за 6-7 недель. • Два варианта облучения: тотальное облучение мозга и локальное облучение только самой опухоли. Химиотерапия. • Основными химиотерапевтическими препаратами для лечения глиом ГМ являются производные нитрозомочевины – нидран, ломустин, кармустин, мюстофан. • К препаратам второго ряда относятся винкристин, прокарбазин (натулан), препараты платины (цисплатин, карбоплатин). Схемы химиотерапии. Схема 1. Кармустин 200 мг/м2 в/в до суммарной дозы 1500 мг/м2. Повторять каждые 8 недель. Схема 2. Винкристин 1,5-2 мг в/в в первый день; нидран 150-200 мг (2-3 мг/кг) в/в или ломустин 100 мг/м2 через рот. Повторят каждые 6-8 недель. Схема 3. Схема РСV (Р – прокарбазин, С – ломустин, V – винкристин). Схема 4. Схема МОРР (М – мустарген, О – онковин или винкристин, Р – прокарбазин или натулан, Р – преднизолон или дексаметазон в совокупности с ломустином). 2000 г. – международное мультицентровое исследование по исследованию эффективности темозоламида в сочетании с ЛТ у больных с глиобластомами. Результат: увеличение общей и безрецидивной выживаемости у больных, получавших дополнительно темозоламид (одновременно с ЛТ), по сравнению с больными, не получавшими препарат. Использование стволовых клеток. • Феномен целенаправленной миграции СК в патологический очаг для реализации генетически детерминированных программ репарации и саногенеза (универсальное свойство СК млекопитающих). • Доказана возможность миграции гемопоэтических стволовых клеток к очагу глиальной опухоли у экспериментальных животных (крысы линии Вистар). • Суперселективная доставка в очаг транспортных молекул (противоопухолевые препараты, радиоизотопы, сигнальные белки и наноконструкции для повышения чувствительности к традиционным способам лечения). Лекция 26. Опухоли спинного мозга. Эпидемиология. • ОСМ наблюдаются значительно реже, чем ОГМ. Их соотношение 1:6-1:8. Но если принять во внимание, что масса спинного мозга в 8 раз меньше ГМ, то следует признать, что оба отдела НС в одинаковой степени предрасположены к развитию новообразований. • Однако для ОСМ более характерна внемозговая локализация (85%), а для ГМ – внутримозговая (55%). • Частота ОСМ примерно 2% от всех новообразований организма, 10-15% опухолей ЦНС. • Среди больных с органической патологией НС пациенты с ОСМ составляют 1-3%. • Большинство заболеваний приходится на возраст 30-50 лет, одинаково часто болеют мужчины и женщины. • Дети редко страдают ОСМ. • Согласно патологоанатомическим данным, к ОСМ относятся новообразования, исходящие из вещества мозга, а с клинической точки зрения к ним так же относятся образования, растущие из тканей, расположенных в позвоночном канале (корешки, оболочки, сосуды, жировая эпидуральная клетчатка). • Опухоли позвонков (первичные и метастатические) являются вертеброгенные, т.е. опухолями костной системы. Классификация ОСМ. Топографо-анатомический принцип: • Интрамедуллярные опухоли (5-10 %) – развивающиеся из вещества мозга. • Экстрамедуллярные опухоли (90 %) – растут из окружающих тканей, вызывают сдавление спинного мозга извне. https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 113 из 118 ▪ Интрадуральные (расположены под твердой мозговой оболочкой) ▪ Экстрадуральные (расположены над твердой мозговой оболочкой) Экстрамедуллярные ОСМ чаще располагаются на заднебоковой поверхости (60-65 %). Среди них на первом месте по распространенности – менингиомы, затем невриномы, холестеатомы, липомы. Из интрамедуллярных ОСМ чаще встречаются эпендимомы, реже – глиомы, астроцитомы, ангиомы, саркомы. По отношению к длиннику спинного мозга: • Опухоли шейного отдела • Опухоли грудного отдела (поражается наиболее часто) • Опухоли пояснично-крестцового отдела • Краниоспинальные опухоли (растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульбарного отдела головного мозга, спускаясь вниз) • Опухоли конского хвоста По происхождению и гистологическому строению: • Первичные: невринома, менингиома, эпендимома, астроцитома, другие. • Вторичные (метастатические). Наиболее часто в позвоночном канале метастазирут опухоли легкого, молочной железы, меланома, лимфома. Случаи метастазирования из спинного мозга во внутренние органы крайне редки. Экстрамедуллярные ОСМ. Составляют 85-90 % от всех опухолей спинного мозга. • Интрадуральные (расположены под твердой мозговой оболочкой, 70 %) • Экстрадуральные (расположены над твердой мозговой оболочкой, 30 %, как правило имеют mts характер) Среди интрадуральных опухолей абсолютное большинство – невриномы и менингиомы. Интрадуральные менингиомы. • Растут из оболочек мозга. • Локализация – шейный и грудной отделы. • Встречаются чащу у женщин в возрасте 50-70 лет. • Характеризуются медленным ростом и склонностью к обызвествлению, оссификации. • Менингиомы нередко дают продолженный рост и могут озлокачествляться. • Макроскопически – инкапсулированные, хорошо отграниченные от окружающих структур образования до 2-3 см неправильной овальной формы. Интрадуральные невриномы. • Развиваются из швановских клеток (леммоцитов) оболочек спинномозговых нервов. • Чаще обнаруживаются у мужчин молодого и среднего возраста. • Локализация – шейный и грудной отделы. • Опухоли могут быть множественными и расти через межпозвоночное отверстие экстравертебрально по типу «песочных часов». • Макроскопически – инкапсулированные, хорошо отграниченные от окружающих структур образования до 2-3 см неправильной овальной формы. Экстрадуральные опухоли. Составляют 50-60 % всех ОСМ. Общие отличительные черты этих опухолей – гистологическое многообразие и злокачественность. Вызывают компрессию спинного мозга. • Первичные опухоли позвоночника и эпидурального пространства (доброкачественный – невриномы, менингиомы, липомы; злокачественные – различные виды сарком). • Метастатические опухоли позвоночника и эпидурального пространства (большинство). Интрамедуллярные опухоли. • Составляют около 10 % всех ОСМ, имеют первичный характер. • У 90 % больных они представлены нейроэпителиальными опухолями (глиомами). • По степени злокачественности – глиомы низкой степени (в отличие от ОГМ). • Наиболее часто встречаются: ▪ Эпендимомы (из эпендимарных клеток центрального канала) ▪ Астроцитомы (из астроглии паренхимы СМ) ▪ Гемангиобластомы (из сосудов) ▪ Глиобластомы (редко, до 1 % случаев) Гемангиобластома. • Относительно редкая доброкачественная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов. • Локализация – преимущественно мозжечок, так же ствол ГМ и спинной мозг. • Множественные гемангиобластомы являются характерным признаком болезни Гиппеля-Линдау https://psv4.userapi.com/c816226/u248623381/docs/1e504a…Dv11WBIeiCFV_HWVGl6Ou5HMcdBGToALTVh64klZxGC9c04g 02.09.2018, 22R47 Стр. 114 из 118 (аутосомно-доминантный тип наследования). • Макроскопически – состоит из опухолевых клеток, собранных в единый, окруженный капсулой, узел, имеющих мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Клиника ОСМ. Зависит от локализации опухоли и скорости её роста, включает: • Неврологические симптомы прогрессирующего поперечного сдавления спинного мозга: корешково-оболочечные боли, сегментарные и проводниковые нарушения (клиника будет определяться уровнем расположения опухоли). • Механическая блокада субарахноидального пространства с характерными изменениями ликвора. Клиническое течение ОСМ. • Типичное (неуклонно прогрессирующее, наиболее часто, связано с прогрессированием сдавления или инфильтрации мозговой ткани). • Ремиттирующее (с периодами ремиссии, связан с нарушением микроциркуляции и микрогемморагиями в богато васкуляризированных опухолях). • Инсультообразное (следствие САК, массивного внутриопухолевого кровоизлияния или кровоизлияниями в ткань мозга. Характерно для богатоваскуляризированных опухолей – гемангиобластомы и эпендимомы). Симптомы поперечного сдавления спинного мозга. Двигательные и чувствительные расстройства проявляются в соответствии с законом Ауэрбаха- Флатау об эксцентрическом расположении длинных проводников спинного мозга. Волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность от нижних конечностей размещены в боковых канатиках латерально, а от верхних – медиально. • При интрамедуллярных опухолях сдавление проводящих путей направлено изнутри кнаружи, при этом двигательные и чувствительные нарушения распространяются сверху вниз (так может быть определена верхняя граница опухоли), а при эксрамедуллярных – снизу вверх. • По мере нарастания сдавления спинного мозга развивается картина полного поперечного поражения спинного мозга. Клиника экстрамедуллярных опухолей. Особенности: большинство опухолей доброкачественные, располагаются в проекции латеральных отделов позвоночного канала. Различают три клинические стадии: • Корешковую • Половинного поражения СМ • Полного поражения СМ Корешковая стадия. • Встречается в 50-60 % случаев. • Характеризуется интенсивными болями и парестезиями по ходу спинномозговых корешков. • Следует отметить, что интенсивность болевого синдрома зависит от положения пациента. Боли усиливаются в лежачем положении, в ночное время. Некоторые больные вынуждены спать сидя. • В этой стадии процент диагностических ошибок наиболее высок. • Дифференциальный диагноз – плеврит, холецистит, заболевания сердца, аппендицит, остеохондроз позвоночника. Половинного поражения СМ (Броун-Секаровская стадия). • Может обнаруживаться лишь при четко латерализованных опухолях. • На стороне опухоли возникает центральный парез ноги, в ней нарушается суставно-мышечное чувство, тактильная, вибрационная и двумернопространственная чувствительность • На противоположной стороне, в начале в дистальных отделах ноги, отмечается снижение болевой, температурной и, в меньшей степени, тактильной чувствительности. • В большинстве наблюдений – частичное ассиметричное поражение СМ – элементы этого синдрома – фаза частичного поперечного поражения СМ. • Отмечается «восходящий тип» чувствительных расстройств, когда нарушения постепенно нарастают снизу вверх. |