Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Паренхиматозные углеводные дистрофии Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть иденти- фицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в жи- вотных тканях выявляется лишь гликоген, мукополисахариды (гликозаминогликаны) и гликопротеиды. К гликозаминоглика- нам относят полисахариды, содержащие гексозамин. Нейтральные гли- козаминогликаны прочно связаны с белками. К кислым гликоза- 27 миногликанам относятся гиалуроновая кислота, хондрои- тинсерная кислота и гепарин, которые как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осущест- влять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, про- дуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами. Мукоиды входят в состав многих тканей. Они в большом количестве имеются в эмбрио- нальных тканях, сохраняясь в пупочном канатике у новорожденных; у взрослых находятся в клапанах сердца, стенке артерий, сухожилиях, хряще. Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией (реак- цией с шиффовым основанием — йодной кислотой) или реакцией Хочкиса — Мак-Мануса. Сущ- ность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (при ШИК-реакции перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выя- вления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой сре- зов амилазой, с помощью которой гликоген из тканей удаляется и красное окрашивание исче- зает. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Так как гликоген хорошо растворим в воде, ткани, исследуемые на содержание гликогена, необходимо предохранять от воздействия водных растворов и фиксировать в безводном спирте, ацетоне и др. Гликозами- ногликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наибо- лее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски поз- воляют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с наруше- нием обмена гликогена или гликопротеидов. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена Вводимый с пищей гликоген подвергается ферментативному гидролизу с образованием глюкозы, сгорание которой доставляет организму необходи- мую энергию. Циркулируя в крови, глюкоза переносится в ткани, где полиме- ризуется в гликоген. Основные запасы его находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребно- стей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, про- водящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизи- стой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща, лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, ти- реотропный, панкреотропный гормоны), (З-клеткам (В-клеткам) поджелудоч- ной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щито- видной железе. Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при на- следственных углеводных дистрофиях— гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией вырабатывающих инсулин (3-клеток островков поджелудочной железы, проис- ходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержа- ния в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (г л ю к о з у р и я). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касает- ся печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени. 28  Pис. 8. Почка при сахарном диабете. а - гликоген в эпителии и просвете канальца узкого сегмента (на рисунке зерна гликогена черные); 6 — отложения полисахаридов и белков плазмы в мезангии (интеркапиллярный гломерулосклероз). ШИК-реакция. С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия каналь- цев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в про- свете канальцев (рис. 8). Эти изменения отражают состояние синтеза гликоге- на (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно бо- лее проницаемой для Сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявле- ний диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный (диабе- тический) гломерулосклероз (см. рис. 8). Наследственные углеводные дистрофии, в основе ко- торых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточ- ностью фермента, участвующего в растеплении депонированного гликогена, и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), М а к- Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливае- мого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена (табл. 3). При различных гликогенозах отмечается избирательная локализация накоплений гликогена: при болезни Гирке — в печени и почках, при болезни Помпе — в гладких и скелетных мышцах и миокарде, при болезни Мак-Ардля — только в скелетных мышцах, а при болезни Герса — только в печени. При болезни Форбса — Кори «гликоген с короткими цепями» накапливается в печени, миокарде, мышцах, при болезни Андерсена «гликоген с длинными цепями», похожий на растительные полисахариды (пектиды), депонируется в селезенке, печени, лимфатических узлах. 29
Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при биопсии и с помощью гистоферментативных методов. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов При нарушении обмена гликопротеидов в клетках, как и в межкле- точном веществе, происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.  Микроскопическая картина: происходит не только усиленное слизеобразо- вание, но и изменение физико-химических свойств слизи. Многие секретирую- щие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтури- руются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, след- ствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Слизистая дистрофия может наблю- даться в эпителиальных опухолях (например, слизистый рак желудка). Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдо- муцины). Эти вещества могут уплот- няться и принимать характер кол- лоида. Тогда говорят о коллоид- ной дистрофии (рис. 9), которая наблюдается, например, при кол- лоидном зобе, коллоидном раке. Рис. 9. Коллоидная дистрофия щитовидной железы при зобе. В альвеолах железы скопления коллоида. 30 Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспале- ние слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздра- жителей (см. «Катаральное воспаление»). Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повы- шенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других она атрофируется, подвергается склерозу. Функциональное значение слизистой дистрофии достаточно велико, если учесть, что она может привести к атрофии и склерозу слизистых оболочек. Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого му к о в и сци д о з о м, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпите- лием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловли- вает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзо- кринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. «Пренатальная па- тология», с. 513). МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате наруше- ний обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Структурно-функциональной единицей соединительной ткани, в которой наблюдаются мно- гие патологические процессы, в том числе и дистрофические, считается г ист и он. Он образо- ван отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной тка- ни (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами. Гистион представляет собой транспортную систему трофики, в которой встречаются пути об- мена между кровью и клеткой,- а также между клеткой и лимфой. От правильных ритмов ра- боты этой системы зависит не только отправление специализированной функции паренхима- тозными элементами органов и тканей, но и сохранность среды обмена, т. е. гистиона. При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, на- капливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой (и н- фильтрация), быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате декомпозиции (дезорганизации) основного вещества и волокон соединительной ткани. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и угле- водные. Мезенхимальные белковые дистрофии (диспротеинозы) Среди белков соединительной ткани основное значение имеет фибрил- лярный белок —коллаген, из макромолекул которого (тропоколлаген) строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъе- млемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических во- локон, в состав которых, помимо коллагена и эластина, входят гликозамино- гликаны. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клет- ки синтезируют также гликозаминогликаны основного вещества соединитель- ной ткани. Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выя- вляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые — окраской пикрофуксиновой смесью (по Ван-Гизону), эластические — окраской фукселином или орсеином, ретикулярные — импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными). Волокна и составляющие их фибриллы соединительной ткани цементи- руются ее основным веществом, которое, помимо гликозаминогликанов, со- держит белки и полисахариды плазмы крови. 31 Белки плазмы хорошо выявляются не только гистологическими (например, окраска азокар- мином), но и иммуногистохимическими методами при использовании антисывороток к альбу- мину, фракциям глобулинов (иммуноглобулинов), фибриногену и др. В соединительной ткани, помимо клеток, синтезирующих ее белки и глико- заминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка, лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки (преимущественно гематогенного происхождения), осуществляющие фагоцитоз (лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги) реакции. К мезенхимальным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилои- доз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соедини- тельной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканевососуди- стой проницаемости (плазморрагии), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Ами- лоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белко- во-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибрил- лярный белок, синтезируемый клетками — амилоидобластами (схема II).  Мукоидное набухание \ Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганиза- ция соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят на- копление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содер- жания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами и накопление их обусловливает повышение тканевойисосудистойпроницаемости. В результате этого к гли- козаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом гло- булины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основ- ного межуточного вещества. Микроскопическая картина: при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится базофильным, а при окраске толуидиновым синим — си- реневым или красным (рис. 10, см. на цветн. вкл.). Возникает феномен ме- тахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного ме- 32 жуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к дей- ствию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевы- ми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реак- циями — появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов. Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хро- мотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо- тропных веществ резко возрастает. Внешний вид ткани или органа при мукоидном набухании сохранен, харак- терные изменения устанавливаются под микроскопом с помощью гистохими- ческих реакций. | ||||||||||||||||||||||||||||