Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Врожденные пороки печени и желчных путей. Поликистоз печени — множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью, — встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы. Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков мо- жет наблюдаться в одном или во всех трех протоках. Агенезия и гипо- плазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ран- ним фетопатиям) — уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом гепатита. Отмечаются семейные случаи. Рассматривается как следствие нару- шений образования протоков из печеночного дивертикула (5 —8-я неделя) или задержки реканализации (8-я неделя внутриутробного развития). Желтуха очень интенсивная, развивается на 3 —5-й день жизни, порок приводит к би- лиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных про- токов возможно развитие врожденного билиарного цирроза. Дети доживают до 6 — 7мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности. Врожденная гиперплазия внутрипе- ченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) — причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани, комбинируется с мелкоки- сгозными почками. Желтуха не характерна, она появляется в случае присое- динения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни. Врожденные пороки мочеполовой системы Врожденные пороки почек, мочевы водящих путей и по- ловых органов встречаются часто. Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзо- генных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4 —8-й недели киматогенеза. Врожденные пороки почек. Они разнообразны. Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (аре- ния) — встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны. Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблю- дается викарная гипертрофия второй нормальной почки. Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластемы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкомышечной ткани. Сочетается с аплазией, гипоплазией или 530  Рис. 378. Поликистоз- ная почка (макрокис- тоз). атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной ги- поплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны. Крупнокистозныепочки (поликистоз почек взрослого типа) — дву- стороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами — участки нормальной почечной ткани (рис. 378). Порок комбинируется свиста- ми печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Пато- генез его Связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты. Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) — дву- сторонее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследова- нии вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны. Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются. Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них: 1) удвое- ние лоханок и мочеточников; 2) агенезия, атрезия, стеноз мочеточ- ников, эктопия их устьев; 3)мегалоуретер относится к ранним фе- топатиям — резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата; 4) экстрофия моче- вого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка; 5) агенезия мочевого пузыря; 6) атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия— дефект нижней стенки, эписпадия — дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчи- ков. Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успе- хом выполняется, приводит к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клиниче- ски, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию кам- ней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает 531 развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20 — 30 лет) от уремии. Врожденные пороки половых органов часто связаны с болезнями эндо- кринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормо- нальных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм — за- держка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30 % слу- чаев, к 12—16 годам наблюдается только в 2 — 3 % случаев и тогда расцени- вается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; герма фродитизм — наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истиный гермафродитизм — одновременное наличие жен- ских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы по- ла, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых слу- чаях возможно хирургическое лечение. Врожденные пороки органов дыхания Врожденные пороки органов дыхания часто сочетаются с дру- гими пороками и встречаются у 4,2 % умерших в перинатальном периоде, У 3 % детей, умерших до 1 года. Аплазия и гипоплазия бронхов и легких, одного легкого или его доли встречаются чаще. Гипоплазия легких бывает преимущественно вторич- ной, когда имеет место дисплазия грудной клетки.  Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными (поликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной доле или быть единичными. Кисты имеют разное происхождение — образуют- ся при агенезии легочной ткани или при агенезии одного из порядков ветвле- ния бронхов. В первом случае га- зообмен не осуществляется, так как слепо заканчивающиеся раз- ветвления бронхов окружены сое- динительной тканью. Во втором крупные и средние бронхи непо- средственно переходят в легочную ткань или бронхиолы. В постна- тальном периоде установивший- ся акт дыхания приводит к экта- зии кист бронхов с развитием так называемых врожденных бронхоэктазов (рис. 379). Врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фетопатиям) — резкое вздутие ча- ще верхней доли левого легкого в связи с гипоплазией хрящей, эластической и мышечной тка- ней бронхов. Она вызывает смеще- 532 Рис. 379. Врожденные бронхоэктазы (по А. В. Цинзерлингу).  Рис. 380. Хондродисплазия (по А. В. Цинзерлингу). ние органов средостения и противоположную сторону. Порок выявляется только в постнатальном периоде. Врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, часто приво- дят к осложнениям в виде вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых являются пневмосклероз, облите- рация плевральных полостей, легочное сердце с последующей его недостаточ- ностью. Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у взрослых. Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем Врожденные пороки скелета и мышечной системы встре- чаются, по данным вскрытий, в 0,5 — 0,8 и 13,5 % случаев соответственно среди всех пороков у умерших в перинатальном периоде. В их этиологии из экзо- генных факторов особое значение имеет талидомид. Различают системные и изолированные пороки скелета. Системные пороки. Хондродисплазия (относится к ранним фетопа- тиям) — группа врожденных пороков, характеризующихся значительным уко- рочением и утолщением конечностей. Хондродисплазия плода, или летальная микромелия (рис. 380) — укорочение и утолщение конечно- стей, кожа их образует крупные складки, головка новорожденного увеличена, нос седловитый, рот приоткрыт, язык толстый, шея короткая, тела позвонков тоже утолщены, грудная клетка гипоплазирована; порок сочетается с гипо- плазией легких. Другой вид хондродисплазии — ахондроплазия — только укорочение и утолщение конечностей и нарушение развития костей лицевого скелета. Порок проявляется позже, когда становится заметным отставание ре- бенка в росте; наследуется по доминантному типу, возможны спонтанные му- тации генов. Сущность порока состоит в нарушении развития костей хряще- вого генеза, кости соединительнотканного происхождения развиваются нор- мально. При микроскопическом исследовании обнаруживается нарушение энхон- дрального костеобразования при сохранности пери остального, что нарушает рост трубчатых костей в длину. Прогноз для жизни благоприятный, умствен- ной отсталости не наблюдается. Несовершенный остеогенез (ранняя фетоетатия) — врожденная ломкость костей, наследуется по доминантному типу. Порок характеризуется множественными, часто врожденными переломами с искривлениями конечно- стей и ребер. Свод черепа построен только из соединительной ткани, наблю- 533  Рис. 381. Хейлосхиз (по А. В. Цинзерлингу). дается отосклероз, голубые склеры, гид- роцефалия. Врожденная мрамор- ная болезнь (ранняя фетопатия) — вы- раженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной тка- ни наследственного характера. Дети по- гибают в первые месяцы, реже — в пер- вые годы жизни. К изолированным поро- кам костно-суставной системы относятся: врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава одно- или двусторонний (ранняя фетопатия), врожденная ампутация и аплазия (амелия) конечностей, фокоме- л и я — недоразвитие проксимальных от- делов конечностей, когда стопы и кисти начинаются непосредственно от туловища, полидактилия — увеличение числа пальцев, синдактилия — сращение пальцев и др. Примером системной гипоплазии мышечной ткани может быть врожденная миатония Оппенгейма (относится к ран- ним фетопатиям), при которой наолюдается гипоплазия поперечнополосатых мышц. В первые месяцы жизни дети погибают от пневмонии, развитие которой связано с гипоплазией дыхательных мышц за исключением диафрагмы. Изолированные пороки мышечной системы. К важнейшим из них относятся: врожденные истинные и ложные диафрагмальные грыжи. При ложных грыже- вой мешок отсутствует, имеется дефект диафрагмы, объем которого варьи- рует, через него органы брюшной полости, чаще петли кишок, могут прони- кать в грудную полость; врожденная кривошея — укорочение грудино-клю- чично-сосцевидной мышцы вследствие ее очагового фиброза, отчего головка ребенка наклоняется в пораженную сторону. Врожденные пороки лица. Основными врожденными пороками являются: хейлосхиз — расщепление верхней губы (рис. 381), палатосхиз — рас- щепление твердого неба, микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти, гипертелоризм — широкое расстояние между глазами. Эти пороки часто сочетаются с другими множественными пороками развития. Фетопатии Фетопатия — патология фетального периода с 76-го по 280-й день бере- менности, в течение которого заканчивается основная тканевая дйфференци- ровка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопа- тии является сочетание поражений двух типов — нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, ком- пенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопа- тиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза, при поздних — реак- тивные процессы. Следует различать инфекционные и неинфекционные фето- патии. 534 Инфекционные фетопатии Этиология и патогенез. Инфекционные фетопатии могут быть связаны с воздействием вирусов, многих бактерий и других возбудителей. В плаценте при этом часто возникает воспаление. Инфицирование плода осуществляется чаще всего гематогенным пу- тем. Возбудитель через плаценту по пупочной вене попадает в организм пло- да. При переходе воспалительного процесса с плаценты на плодные оболочки возможно инфицирование околоплодных вод с последующим заглатыванием или аспирацией плодом возбудителя. Реже инфицирование осуществляется восходящим путем через влагалище в канал шейки матки или нисхо- дящим путем через трубы, если у матери в брюшной полости имеется очаг воспаления. Источником заражения чаще являются вялотекущие хрони- ческие или латентные инфекции матери, так как при таких формах течения ин- фекционных болезней содержание иммуноглобулинов и титр соответствую- щих иммунных антител бывают недостаточными как для завершения процесса у самой матери, так и для предотвращения заболевания плода. Та- кие соотношения наблюдаются, например, при токсоплазмозе, сывороточном гепатите. Патологическая анатомия. При всех инфекционных фетопатиях наблюдает- ся генерализованный, чаще септический, тип изменений с образованием мно- жественных очагов ареактивного некроза в паренхиматозных органах и головном мозге (при врожденной ветряной оспе, простом герпесе, цитоме- галии, инфицировании вирусом Коксаки), или продуктивных диффузных во- спалительных инфильтратов в сочетании с ареактивными некротическими оча- гами (врожденный сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, токсоплаз- моз), или с образованием гранулем во многих органах (врожденный сифилис, листериоз, туберкулез, поражение грибами). При этом на фоне гене- рализованных поражений могут преобладать изменения в определенных орга- нах, например при токсоплазоме — в головном мозге, при сывороточном ге- патите — в печени, при инфекции вирусом Коксаки — в миокарде и головном мозге, и др. Как правило, наблюдается выраженный геморрагический синдром в виде петехий на коже, слизистых и серозных оболочках, кро- воизлияний во внутренних органах, склонность к которым при инфекционном процессе возрастает вследствие развития генерализованных васкулитов, на- пример при врожденной цитомегалии, токсоплазмозе и др. Иммунные реак- ции плода выражаются в акцидентальной трансформации тиму- са с уменьшением его объема и массы, в задержке у доношенных плодов очагов экстрамедуллярного кроветворения, а у недоношен- ных — в увеличении их объема, что сопровождается гепато- и спленомегалией. Часто наблюдается конъюгационная желтуха, недоношенность и общая гипо- трофия плода. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, смерть наступает в первые дни или в первые 3 мес жизни. При выздоровлении остаются стой- кие изменения в органах, приводящие к инвалидности или к смерти от недо- статочности жизненно важных органов в другие периоды жизни. Неинфекционные фетопатии К основным формам неинфекционных фетопатии относятся: ге- молитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэла- стоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных вро- жденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, 535  Рис. 382. Кистозный фиб- роз поджелудочной желе- зы при муковисцидозе. агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тка- ней, кожи и др. Фетальный муковисцидоз — перинатально возникающая форма муковисцидоза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание со- провождается нарушением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез; встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1—0,2%. Самой частой является легочно-кишечная форма, которой бо- леют дети первых месяцев жизни, реже встречается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редки формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых) и фетальный муковисцидоз. Последняя форма болезни развивается внутриутробно или в первые дни жизни. |