Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Врожденные пороки центральной нервной системы ВрожденныепорокиЦНСпо частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30 % случаев среди пороков развития, обнару- живаемых у детей (Г. И. Лазюк). Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значе- ние вируса краснухи, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, полиомиелита и других, лекарственных препаратов (хинин, цитостатические средства), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3 —4-я неделя внутриутробной жизни). Патологическая анатомия. К основным наиболее тяжелым видам вро- жденных пороков ЦНС относятся следующие. Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте го- ловного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в ко- торой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия со- четается с акранией — отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи. Ми кро цеф ал и я — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия — увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины. Порэнцефалия — появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми же- лудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликво- ра и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга. Вро- жденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудоч- ках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) (рис. 374); сопровождается увели- чением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым — лицо ка- жется маленьким, лоб нависшим. Наблюдается расхождение и истончение ко- стей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного 523  Рис. 374. Гидроцефалия (по А. В. Цинзерлингу). мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (так называемого сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых от- верстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия. Циклопия — редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, распо- ложенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обо- нятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища — циклопа. Грыжи головного и спинного мозга пред- ставляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного моз- га: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и лик- вора грыжа носит название менингоцеле, оболочек и вещества мозга — менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — э н- цефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называют- ся spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от со- держимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахисхиз — полный дефект за- дней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых обо- лочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет. Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимо с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети погибают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гной- ного менингита и менингоэнцефалита. Врожденные пороки сердца Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются 524 в 16 — 40 % среди других пороков и в 3 — 8 % случаев по данным вскрытий де- тей, умерших в перинатальном периоде. Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомнен- ное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множе- ственных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки серд- ца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион в период от 3-й до 11 -й не- дели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искаже- ния этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначальных парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перего- родок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую поло- вины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни. Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе ги- пертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструк- тур, но и истинная гиперплазия мышечных клеток. Одновременно с этим раз- вивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до раз- вития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио- венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а так- же усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными по- роками сердца наблюдается отсталость общего физического развития. Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. С про- грессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных по- роков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что за- метно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны. Однако большинство из них связано с ненормальными сооб- щениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого круга кровообращения. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообра- щения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа имеется уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анор- мальному пути—справа налево. При пороках белого т и п а — отсутствие гипоксии и направление тока крови слева направо. Однако это деление схема- тично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца. Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект меж- желудочковой перегородки встречается часто, возникновение его за- висит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. 525  Рис. 376. Дефект в межпредсердной пере- городке сердца (по А. В. Цинзерлингу). Полная транспозиция легочной артерии и аор- ты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в на- правлении, противоположном ос- тальным, нормально развиваю- щимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа и отходит от правого желудочка сердца, легочная арте- рия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериаль- ная кровь может попасть в боль- шой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сер- дца или при наличии артериаль- ного (боталлова)протока и оваль- ного отверстия. Порок сопровож- дается резкой гипоксией и циано- зом (синий тип порока). Значительна страдает миокард так как венечные артерии не получают арте- риальной крови. Дети нежизнеспособны. Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смеще- нии перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном суже- нии легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается ги- поксией и выраженным цианозом (синий тип порока). Стеноз и атрезия аорты являются следствием смешения перегород- ки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем разделение ствола справа, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдается резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспо- собны. Сужение перешейка аорты (коарктация) вплоть до его а т р е з и и компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца. Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его и одновременном расширении у детей стар- ше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической коррек- ции. Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных по- роков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет три признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет четыре признака: дефект межжелудочковой перегородки, суже- ние легочной артерии, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо) 327 и гипертрофию правого желудочка сердца. Пентада Фалл о, кроме этих четырех, включает 3-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40 — 50 % всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьше- ние кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относят- ся: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-же- лудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой пере- городки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерии, вен и венул) и др. Врожденные пороки органов пищеварения Врожденные пороки органов пищеварения встречаются в 3 — 4 % вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21 % всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта. Этиология и патогенез. Атрезия анального отверстия, как и другие пороки каудального. конца зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбрио- патии. В целом происхождение этих пороков различно Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вна- чале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет значение и за- держка реканализации, так как на 8-й неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальней- шем восстанавливается при формировании слизистой оболочки. Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадца- типерстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном от- резке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анально- го отверстия. В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи (рис. 377), образование которых зависит от нарушения деления первичной кишки на пи- щевод и трахею. Эти свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными, при- чем при последних кишечник напоминает «связку сосисок». В области атрезии кишка имеет вид плотного соединительнотканного шнура, который под влия- нием перистальтики может растягиваться и разрываться, что приводит к пер- форативному перитониту в первые дни жизни новорожденного. Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдать- ся в разных вариантах: 1) атрезия только анального отверстия— при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой; 2) атрезия только прямой кишки — анальное отверстие ведет в корот- кий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки; 3) атрезия анального отверстия и прямой кишки — анальное от- верстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко; 4) атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие ор- ганы мочеполовой системы. Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок ослож- няется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией. 528  Рис. 377. Трахеопищеводный свищ. Верхний сегмент заканчивается слепо, резко расширен; нижний сегмент от- крывается в трахею в области ее бифуркации (по А. В. Цинзерлингу). Болезнь Гиршпрун- га (относится к ранним фето- патиям) — сегментарный аган- глиоз, megacolon — отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) спле- тения нижнего отрезка сигмо- видной и прямой кишки. Вслед- ствие сохранности подслизисто- го (так называемого мейснеро- ва) сплетения аганглионарный участок кишки спастически со- кращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием после- дующей компенсаторной гипер- трофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наб- людаются изъязвления. Боль- ные страдают запорами, разви- вается непроходимость. Гипертрофический пилоростеноз (относится к ранним фетопатиям) — врож- денная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка, с сужением его просвета. Самый частый врожденный порок желудка, этио- логия и патогенез которого не выяснены. Встречается у 0,3 % новорожденных, у мальчиков в 5 — 7 раз чаще. Отмечается семейный характер заболевания. Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким просве- том и толстыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную киш- ку. Наблюдается упорная рвота, начинающаяся с_3 — 4-й недели жизни, вплоть до развития комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению. Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эм- бриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочно- го кольца и меккелев дивертикул. Грыжа пупка — дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пупови- ной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вслед- ствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8 —10-й неделе внутриутробного развития. Поддается хирургическому лечению. От не- го следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточно- го протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, по- является п у п о ч н о- к и ш е ч н ы й свищ, из которого наружу выделяется кал. Если он сохранен частично — в области пупка формируется кишечная ки- 529 ста (энтерокистома), частичное сохранение протока в области кишки приво- дит к образованию меккелевадивертикула— пальцевидного выпячи- вания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см выше подвздошно-слепокишечной (так называемой баугиниевой) заслонки. Между ним и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кро- вотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инвагина- ции; подлежат хирургическому лечению. |