Главная страница
Навигация по странице:

  • ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

  • Классификация.

  • ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения

  • Гамаргомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани

  • Гамартобластомы внутренних органов

  • Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе


    Скачать 16.97 Mb.
    НазваниеЛитература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
    АнкорСтруков Патологическая анатомия.doc
    Дата30.01.2017
    Размер16.97 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаСтруков Патологическая анатомия.doc
    ТипЛитература
    #1291
    страница81 из 90
    1   ...   77   78   79   80   81   82   83   84   ...   90

    Рис. 405. Пупочный сепсис.

    а— гнойный тромбофлебит пупочной вены; б — метастатические абсцессы печени.

    и перегородках. Миелоидные инфильтраты обнаруживаются также в интер-
    стиции легкого, печени, почек и других органов. В головном мозге — отек или
    острое набухание, полнокровие, стазы. В надпочечниках часто встречаются
    некрозы, кровоизлияния, делипидизация.

    При септикопиемии — метастатические очаги чаще всего в настоящее
    время наблюдаются в виде гнойного менингита, метастатиче-
    ских абсцессов в легких, почках, миокарде, печени (при
    флебите пупочной вены) (см. рис. 405), реже в- суставах, в костном мозге в ви-
    де гнойного остеомиелита и др.

    Довольно частым осложнением пупочного сепсиса является ДВС-синдром
    с развитием геморрагического диатеза (мелена, кровоизлияния в мозг, надпо-
    чечники, в серозные листки и слизистые оболочки, в кожу и мягкие ткани;.
    Часто присоединяется вирусно-бактериальная пневмония, язвенный энтероко-
    лит, гнойный отит. Осложнения имеют склонность к прогрессированию.
    Смерть наступает от основного заболевания, осложнения ухудшают прогноз.

    В случаях выздоровления в пупочной вене наблюдаются облитерация про-
    света, гемосидероз, в пупочных артериях — выраженная деформация стенок
    с массивным кальцинозом.

    ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

    Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенно-
    стях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых.

    Первой особенностью опухолей у детей является частое возникно-
    вение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования ор-
    ганов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Иными слова-
    ми, подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей,
    задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто распола-
    гавшихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся из эмбрио-

    579

    нальных тканей, получили название дизонтогенетических, или т е р а -
    тоидных.

    Тератома (от греч. teratos — урод) — опухоль из эмбриональных недиф-
    ференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции
    в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза
    тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи
    с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток ли-
    шается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют
    координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие та-
    кого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобре-
    тает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой
    для возникновения истинного опухолевого роста.

    У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко,
    у детей — это основной вид опухолей.

    Второй особенностью опухолей у детей является частота у них
    доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то
    время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются намного чаще.
    Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли
    кожных покровов: ангиомы и невусы.

    Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание
    среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как
    у взрослых наблюдается обратное соотношение.

    Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы.
    Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней
    средой, эндокринных желез — щитовидной железы, надпочечников, половых
    желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10—11
    лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые пло-
    дом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде
    всего с тканями мезенхимального происхождения — сосудистым руслом
    и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом,
    внутренними органами. Указывают также на активное функционирование
    у детей вилочковой железы и малую активность половых желез.

    Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие
    течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с их тече-
    нием у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбрио-
    нальные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный харак-
    тер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастази-
    руют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей
    обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблю-
    дается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например,
    нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых никог-
    да не наблюдается, это явление получило название—реверсии опухоли.
    Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода
    новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте
    3 — 5 лет, что указывает также на значение внутриутробных канцерогенных
    влияний.

    Классификация. Дизонтогенетический характер большинства опухолей
    у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей
    в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза,
    с другой — эмбриональный характер многих опухолей препятствует выясне-
    нию их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у де-
    тей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых,
    не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития,
    то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.

    580

    К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные
    дизонтогенетические опухоли. Возникновение тератом в настоя-
    щее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток
    при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение
    части недифференцированных половых клеток каудального конца этого греб-
    ня и их персистирование приводят к развитию тератом (Тейлум). По другой
    точке зрения, источником тератом являются нарушения дробления с хао-
    тичным неполным отщеплением некоторых бластомеров (см. рис. 373). Ана-
    логичный процесс отщепления приводит к развитию тератом во время за-
    кладки трех зародышевых листков в ранний эмбриональный период или
    во время дальнейшей дифференцировки тканей в ранний фетальный
    период.

    По гистиологическому строению различают гистиоидные, о р г а -
    ноидные и организмоидные тератомы (см. «Опухоли», с. 186).
    Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта — эм-
    бриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта — эк-
    страэмбриональные тератомы.

    Встречаются зрелые и незрелые эмбриональные и экстраэм-
    бриональные тератомы, или терато б л асто мы.

    Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. На-
    пример, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возра-
    сту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту рожде-
    ния плода. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них
    отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы
    отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома со-
    держит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные,
    способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной
    злокачественной опухолью.

    Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокаче-
    ственном варианте — г амар то б л ас то мами. Гамартома (от греч. ha-
    marta — ошибка) — опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей
    дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся
    из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например,
    из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы,
    невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли
    мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и зло-
    качественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся
    на основе прогоном — остатков органов эмбрионального периода, не под-
    вергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной
    хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

    К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбрио-
    нальных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпати-
    ческих ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка
    в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются
    под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу пер-
    вого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального ха-
    рактера в виде симпатогоний, с широкими потенциальными возможностями
    роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до
    10—11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные воз-
    растные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдают-
    ся. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным
    и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа
    можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейро-
    б л ас то мы.

    . 581

    К опухолям III типа относятся возникающие по типу опухолей
    взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезен-
    химальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные
    опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброка-
    чественные опухоли — папилломы и полипы — у детей встречаются относи-
    тельно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают
    редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых
    органов.

    ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

    Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения

    Г е м а н г и о м а — опухоль из кровеносных сосудов, обладает авто-
    номным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного
    расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У де-
    тей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная геман-
    гиомы.

    Капиллярная или гипертрофическая гемангиома (см.
    «Опухоли», с. 186) — гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид
    дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая до-
    брокачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного
    возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские вро-
    жденные частично капиллярные, часто кавернозные гемангиомы (рис. 406), со-
    провождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смер-
    тельным исходом (синдром Казабаха — Меррита). Локализуются капил-
    лярные ангиомы преимущественно в коже, реже — в печени и других органах
    и характеризуются высокой пролифертивной способностью. Они могут изъяз-
    вляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Осо-
    бенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста,



    с чем связаны частые рецидивы после
    их удаления. Метастазов опухоль ни-
    когда не дает.

    Кавернозная гемангиома—
    скорее порок развития сосудов, чем ис-
    тинная опухоль, встречается у детей
    реже, чем капиллярная. Локализуется
    в печени, коже, желудочно-кишечном
    тракте и в других органах. У детей
    грудного возраста изредка наблюдаются
    врожденные гигантские кавернозные ан-
    гиомы, занимающие до 2/3 объема пе-
    чени (рис. 407). Такие больные погибают
    от кровотечений.

    Относительно редко у детей встреча-
    ется ангиосаркома — истинная зло-
    качественная опухоль из сосудов.

    Лимфангиома встречается у де-
    тей реже, чем гемангиома. В гипертро-
    фической лимфангиоме происходит

    Рис. 406. Гигантская капиллярная гемангиома спины
    и шеи у девочки 7 мес — синдром Казабаха —
    Мерритта (препарат А. Г. Талалаева).

    582




    Рис. 407. Кавернозная геман-
    гиома печени у девочки
    5 мес.

    пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются каверноз-
    ные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие
    кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией и
    макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы
    шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут достигать раз-
    мера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит
    к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опу-
    холь состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, ме-
    жду ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблю-
    дается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет ко-
    торых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается
    лимфангиосаркома.

    Гамаргомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани





    Рис. 408. Эмбриональная рабдомиосаркома.


    583

    Рабдомиома— доброкачественная опухоль из эмбриональных мы шечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается




    Рис. 409. Ботриоидный полип
    (эмбриональная рабдомио-
    саркома) мочевого пузыря
    (препарат И. О. Харит и
    В. Н. Суховой).

    преимуществен но у детей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла , диаметр ее достигает иногда 10—15 см, на разрезе коричневатого цвета.
    Множественные врожденные рабдомиомы сердца следует дифференцировать
    с гликогенезом (см. «Дистрофии», с. 15).

    Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосар-
    кома, — злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков
    мышечной ткани (см. «Опухоли», с. 186). Она состоит из крупных клеток с
    крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные
    миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерчен-
    ность (рис. 408). Локализуется у детей эктопично в органах малого таза
    (мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах), ре-
    же в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища
    имеет вид беловатых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпи-
    телием слизистой оболочки, откуда и название опухоли этой локализации
    ботриоидный (от botryoides — гроздевидный) полип (рис. 409).

    Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей.
    Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих
    путей вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается
    вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические
    узлы и гематогенно — в легкие.

    Гамартобластомы внутренних органов

    Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль
    Вильмса, аденосаркома) — злокачественная опухоль почки, развиваю-
    щаяся из плюрипотентной почечной закладки — метанефрогенной ткани (рис.
    410). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя
    ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-бе-
    лого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. По-
    зднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Со-
    стоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром,
    в центре которых формируются трубочки (см. рис. 410), напоминающие по-
    чечные канальцы или подобие почечных клубочков. Между солидными поля-
    ми и трубочками имеется рыхлая нежноволокнистая ткань с вытянутыми

    584



    Рис. 410. Нефробластома (препарат В. Н. Суховой).
    Рис. 411. Гепатобластома у девочки 1 года 5 мес.

    клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы — по-
    перечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды,
    хрящ.

    За редким исключением, нефробластома встречается только у детей
    (преимущественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое
    место среди других опухолей.

    Гепатобластома, или эмбриональная гепатома — злокаче-
    ственная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной
    закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань
    печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематоген-
    но — в легкие (рис. 411). Может продуцировать желчь как в основном узле,
    так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных
    клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие
    желчные ходы. Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьи-
    рует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, со-
    держащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образова-
    ния кавернозных полостей (рис. 412). В некоторых опухолях могут
    встречаться производные мезенхимы и мезодермы — жировая ткань, хрящ,
    кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань.
    Это редкая опухоль, встречающаяся преимущественно у детей грудного
    и раннего возраста. Смертельный исход может наступить у ребенка до разви-

    585




    Рис. 412. Гепатобласто-
    ма, состоящая из солид-
    ных тяжей эмбриональ-
    ных печеночных клеток.

    тия метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль бога-
    та сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

    Тератомы и тератобластомы

    Тератомы организмоидные и органоидные — экспансивно растущие
    опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тка-
    невых структур — производных всех трех зародышевых листков, с наличием
    или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофо-
    бласта).

    Тератомы имеют определенную, типичную для них локализацию: яичники
    и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное простран-
    ство, зев, основание черепа. У взрослых чаще всего встречаются тератомы по-
    ловых желез и средостения. Самой частой локализацией тератом у детей
    является крестцово-копчиковая область.

    Крестцово-копчиковая тератома, как правило, обнаруживает-
    ся с рождения, встречается и у плодов, чаще у девочек. Большинство тератом
    этой локализации доброкачественные, организмоидные. Достигают иногда
    очень большого размера и тогда затрудняют течение родов. Могут заполнять
    полость малого таза, не повреждая при этом кости таза. Опухоль состоит из
    структур, напоминающих органы, и разнообразных тканей, например, петель
    кишки, ткани печени, рудиментов конечностей и др. (рис. 413). Реже встре-
    чаются злокачественные тератобластомы, когда наряду со
    зрелыми тканями преобладает рост карциномоподобных солидных или па-
    пиллярных структур. Папиллярные разрастания являются производными эк-
    страэмбриональных тканей (трофобласта).

    Из тератом яичников у детей по сравнению со взрослыми чаще встречают-
    ся злокачественные тератобластомы яичников, чем доброкачественные дер-
    моидные кисты. Они имеют характер многокамерных кист, состоящих из
    зрелых тканей, однако между зрелыми тканями встречаются поля солидных
    разрастаний, недифференцированного эмбрионального и экстраэмбрионально-
    го характера. Такие тератобластомы могут давать метастазы в легкие. На-
    блюдаются случаи зрелых тератом у детей, состоящих из дифференциро-
    ванных тканей, которые при оперативном удалении дают, однако, обсемене-
    ние по брюшине.

    Тератомы яичек чаще встречаются в возрасте моложе 2 лет, нередко
    обнаруживаются с рождения. Тератомы яичек в противоположность терато-

    586




    Рис. 413. Крестцово-копчико-
    вая тератома у девочки
    1 мес.

    а — многослойный плоский эпи-
    телий; 6 — жировая клетчатка;
    в — железистая ткань.

    мам яичников у детей чаще бывают доброкачественными. У взрослых, наобо-
    рот, они чаще бывают злокачественными. Злокачественные тератомы описаны
    у мальчиков в возрасте 15—16 лет: гистологически они чаще состоят из про-
    изводных эпителиальной ткани — плоского ороговевающего эпителия, сли-
    зистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани.

    Забрюшинные и мезентериальные тератомы. В большин-
    стве случаев проявляются с рождения или в возрасте 2 — 3 лет. Достигают
    большого размера, чаще встречаются у девочек. Располагаются ближе к диа-
    фрагме, чем тазовой области, как правило, доброкачественные, очень редко
    бывают злокачественными.

    Крупные поликистозные и солидные тератомы с наличием незрелых
    тканей всегда бывают злокачественными.

    Тератомы зева (врожденные полипы зева) — полиповидные
    образования, встречающиеся у плодов и новорожденных. Располагаются
    в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разра-
    станий, одна часть которых покрыта слизистой оболочкой, другая — кожей.
    Достигают иногда значительного размера и тогда затрудняют роды. Как пра-
    вило, они состоят из зрелых тканей и рудиментарных органов. Иногда встре-
    чаются высокодифференцированные формы, соответствующие не полноценно-
    му второму близнецу, достигающему размера головы ребенка; опухоль
    прикрепляется в области челюстей или зева (так называемый epignatus). Зло-
    качественные тератомы этой области встречаются редко.

    Внутричерепные тератомы в половине случаев бывают злокаче- -
    ственными, содержат эмбриональные растущие ткани. В редких случаях экстра-
    пинеальные тератомы бывают хорионэпителиомами, они дают гематогенные
    метастазы в легкие, располагаются в области основания черепа. Описаны
    у плодов и новорожденных. У мальчиков часто локализуются около шишко-
    видной железы и могут сопровождаться эндокринными нарушениями в виде
    преждевременного полового созревания.

    Тератобластома — злокачественный аналог тератомы, в ней всегда
    имеются поля незрелой активно пролиферирующей эмбриональной или чаще
    экстраэмбриональной ткани, которые могут комбинироваться с элементами
    зрелых тканей. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. В метаста-

    587

    зах обнаруживается, как и в первичном узле, комбинация зрелых и незрелых
    тканей. Реже встречаются тератобластомы, состоящие только из незрелых,
    как правило, экстраэмбриональных тканей.

    ОПУХОЛИ ИЗ КАМБИАЛЬНЫХ
    ЭМБРИОНАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ

    Медуллобластома — злокачественная опухоль из нейроэктодер-
    мальных эмбриональных стволовых клеток — медуллобластов. Состоит из
    овальных или округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой.
    Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры),
    в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является
    образование ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или
    колонок (рис. 414). Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты дифферен-
    цируются в нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преимуще-
    ственно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии — по ли-
    нии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розо-
    вого цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку.
    Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гема-
    тогенные метастазы в легкие.




    Рис. 414. Медуллобластома у девочки 3 лет 2 мес.

    Рис. 415. Нейробластома.

    588


    Ретинобластома — злокачественная опухоль из эмбриональных не-
    дифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источ-
    ником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-
    желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из
    круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто
    имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвер-
    гаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте мо-
    ложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда



    Рис. 416. Ганглионейрофиброма.

    имеют наследственный характер (наследу-
    ются по доминантному типу). Описаны еди-
    ничные случаи спонтанного излечения (ре-
    версии). Опухоль прорастает окружающие
    ткани, приводит к выпячиванию глаза, обе-
    зображивает лицо, прорастает в область
    основания черепа. Метастазирует в кости,
    печень, реже — в легкие и лимфатические
    узлы.

    Нейробластома — злокачественная
    опухоль из стволовых клеток симпати-
    ческих ганглиев и мозгового вещества над-
    почечников. Локализуется в области над-
    почечников, симпатических узлов шеи, или
    грудной полости, забрюшинном пространст-
    ве. Может иметь мультицентричное возник-
    новение — в обоих надпочечниках, в надпо-
    чечнике и ганглиях грудной полости и др.
    Имеет вид узла в тонкой капсуле, который
    разрушает надпочечник, на разрезе розова-
    то-белого цвета, с многочисленными некро-
    зами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых
    лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой
    цитоплазмой — симпатогониев, откуда старое название этого недифферен-
    цированного вида опухоли — симпатогониома. Клетки образуют р о-
    зетки (рис. 415), в центре которых при импрегнации серебром выявля-
    ются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с
    кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях —
    симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра свет-
    лее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена
    отчетливей. Еще более дифференцированный тип опухоли — г анг ли о-
    нейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных кле-
    ток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые
    доброкачественные ганглионевромы и ганглионейрофибромы
    (рис. 416), как спонтанно, так и под влиянием лечения.

    Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два
    типа метастазов: 1) в регионарные лимфатические узлы и печень; 2) в кости
    скелета — ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются ме-
    тастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повыше-
    нием артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками
    опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в кро-
    ви и моче. Нейробластома чаще встречается у детей до 1 года, но может на-
    блюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов
    и новорожденных, у взрослых описывается в качестве казуистики.

    ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ
    ПО ТИПУ ОПУХОЛЕЙ У ВЗРОСЛЫХ

    Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юно-
    шескую ангиофиброму носоглотки. Встречается в возрасте 8 — 18
    лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых

    589


    1   ...   77   78   79   80   81   82   83   84   ...   90


    написать администратору сайта