Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Рис. 417. Юношеская ангиофиброма носоглотки. слизистой оболочкой, локализуется в но- соглотке, растет очень быстро, заполня- ет полость носа, прорастает кости ли- цевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Микроскопически является фибромой с наличием сочных фибробластов и боль- шого числа тонкостенных сосудов (рис. 417). Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания под- вергается реверсии. Хотя структура опу- холи доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и про- гноз неблагоприятные. Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброкачественные — ос- теомы и хондромы, остеоблас- токластомы и злокачественные — остеосаркомы, саркомаЮинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзо- стозы часто встречаются у детей школьного возраста в области конеч- ностей. На остеосаркомы (включая саркому Юинга) приходится 18 % всех сарком у детей; хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются у детей преимущественно 11 — 14 лет. Обладают очень быстрым прогресси- рующим ростом и широко метастазируют. Саркома Ю и н г а — костномозговая опухоль, наблюдается в возрасте 10—18 лет, чаще локализуется в диафизах длинных трубчатых костей. Имеет вид беловато-желтоватых узлов с участками некроза и кровоизлияний. Состоит из мелких клеток с округлым ядром, образую- щих сплошные поля, с тонкостенными сосудами (рис. 418). Гистогенез опухоли окончательно не изучен. Растет относительно медленно, дает поздние гематогенные метастазы в легкие, а также в кости скелета.  Рис. 418. Саркома Юин- га. 590  Рис. 419. Частицы кварцевой пыли. Электронограмма. а- х 10000; б- х20000. Наибольшую опасность представляют частицы размером менее 5 мкм, проникающие в глубокие отделы легочной паренхимы. Большое значение имеют форма, консистенция пылевых частиц и их растворимость в тканевых жидкостях. Пылевые частицы с острыми зазубренными краями травмируют слизистую оболочку дыхательных путей; волокнистые пылинки животного и растительного происхождения вызывают хронический ринит, ларингит тра- хеит, бронхит, пневмонию (см. с. 317). При растворении частиц пыли возни- кают химические соединения, оказывающие раздражающее, токсическое и ги- стопатогенное действие и обладающие способностью вызывать в легких развитие соединительной ткани, т. е. пневмосклероз. Среди пневмокониозов первое место по своей практической значимости за- нимают силикоз и силикатозы. СИЛИКОЗ Силикоз (от лат. silicium - кремний), или х а л и к о з (от греч. chalix - известковый камень), вызывается длительным вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния (Si02, см. рис. 419). Силикатозы вызывают- ся пылью, содержащей не свободную Si02, а силикаты, в которых двуокись кремния связана с другими элементами. Патогенез. Прежнее представление об исключительной роли механического воздействия кварцевой пыли в развитии фиброза легких уступило в настоящее время взглядам о ведущей роли химических и физических процессов, возни- кающих при взаимодействии пылевой частицы с тканями. Однако значение механического фактора при этом полностью не исключается. Соответственно токсик о-химической теории (называемой также теорией растворимости) кристаллическая двуокись кремния в тканевых жид- костях медленно растворяется с образованием коллоидного раствора крем- ниевой кислоты (H2Si03), которая повреждает ткань и вызывает фиброзный процесс. Однако эта теория не может объяснить сложный механизм развития соединительной ткани при силикозе. Физико-химические теории по- , зволяют объяснить механизм действия частиц кварца нарушением строения его кристаллической решетки, вследствие чего создаются благоприятные усло- вия для активной химической реакции между частицей кварца и окружающей 592 тканью. При медленном растворении частиц кварца образуется кремниевая кислота высокой степени полимеризации, обладающая токсическими свой- ствами и вызывающая развитие соединительной ткани, причем эта кислота, подобно гликозаминогликанам, принимает участие в построении коллаге- новых волокон. Согласно иммунологической теории, при воздействии двуокиси кремния на ткани и клетки, при их распаде появляются аутоантигены, что ве- дет к образованию антител. Возникающий при взаимодействии антигена и ан- тител иммунный комплекс оказывает патогенное действие на соединительную ткань легких, в результате чего образуется силикотический узелок. Однако в настоящее время специфических антител при силикозе не найдено. В последнее время установлено, что первичной реакцией в патогенезе сили- коза является повреждение кварцевой пылью легочных макрофагов. Обнару- жено, что поглощенные частицы кварца повреждают мембраны вторичных фаголизосом, в которых они располагаются, нарушая их проницаемость. В результате повышенной проницаемости мембран из фаголизосом выходят в цитоплазму гидролитические ферменты макрофагов, что приводит к аутоли- зу и гибели последних. В основе этой теории лежит предположение о ведущем значении в патогенезе силикотического фиброза гибели кониофагов с после- дующей стимуляцией размножения фибробластов продуктами распада макро- фагов. Патологическая анатомия. В слизистой оболочке и в подслизистом слое но- совых раковин, гортани, трахеи обнаруживаются атрофия и склероз. Легкие при силикозе увеличены в объеме, плотные вследствие распространенного склероза и резко повышенного содержания двуокиси кремния (в сухом остат- ке здоровых легких оно составляет 0,04 — 0,73%, при силикозе — 4,7—12,35%). В легких силикоз проявляется в виде двух основных форм: узелковой и диффузно-склеротической (или интерстициальной). При узелковой форме в легких находят значительное число силико- гических узелков и узлов (рис. 420), представляющих собой милиарные и бо- лее крупные склеротические участки округлой, овальной или неправильной формы, серого или серо-черного цвета. При тяжелом силикозе узелки сли- ваются в крупные силикотические узлы, занимающие большую часть доли или даже целую долю. В таких случаях говорят об опухолевидной форме силикоза легких (рис. 421). Узелковая форма возникает при высо- ком содержании в пыли свободной двуокиси кремния и при длительном воз- действии пыли. При диффузно-склеротической форме типичные силикотиче- ские узелки в легких отсутствуют или их очень мало, они часто обнаружи- ваются в бифуркационных лимфатических узлах. Эта форма наблюдается при вдыхании промышленной пыли с малым содержанием свободной двуокиси кремния. В последние годы в связи с применением различных мер профилак- тики силикоза, т. е. мероприятий, направленных на снижение запыленности производственной среды, как правило, встречается диффузно-склеротиче- ская форма силикоза. Иногда находят смешанную форму силикоза легких. Силикотические узелки бывают типичные и нетипичные. Строе- ние типичных силикотических узелков двоякое: одни образованы из концен- трически располагающихся гиалинизированных пучков соединительной ткани и имеют поэтому округлую форму (рис. 422), другие не имеют округлой формы и состоят из пучков соединительной ткани, вихреобразно идущих в различных направлениях. Нетипичные силикотические узелки имеют не- правильные очертания, в них отсутствует концентрическое и вихреобразное расположение пучков соединительной ткани. Во всех узелках много частиц 593  Рис. 420. Силикоз. Многочисленные силикотические узелки и узлы в легком. Рис. 421. Опухолевидная форма силикоза легких.  Рис. 422. Силикоз легких. а — типичные силикотические узелки с концентрическим расположением коллагеновых пучков; б — типич- ные силикотические узелки с -вихреобразным расположением пучков. 594  Рис. 423. Силикоз. Электронограмма: альвеолярный макрофаг (конио- фаг); конгломераты и отдельные частицы кристал- лов кварца (Кв) в цитоплазме макрофага; Я — ядро; М — митохондрия; Лз — лизосома. х 25000 (по Поликару). пыли, лежащих свободно или в мак- рофагах, которые называют пыле- выми клетками, или к о н и о- фагами (рис. 423). Силикотические узелки развива- ются в просветах альвеол и альвеолярных ходов, а так- же на месте лимфатических сосудов. Гистиоциты альвеоляр- ных перегородок фагоцитируют час- тицы пыли и превращаются в конио- фаги. При длительном и сильном запылении не все пылевые клетки удаляются, поэтому в просветах альвеол и альвеолярных ходах об- разуются их компактные скопления. Между клетками появляются коллагеновые волокна и образуется к л е- точно-фиброзный узелок. Постепенно пылевые клетки гибнут, количество же волокон увеличивается и образуется типичный фиброзный узелок. Аналогичным образом строится силикотический узелок и на месте лимфатического сосуда. При силикозе в центре крупных силикотических узлов происходит распад соединительной ткани с образованием силикотических каверн. Рас- пад происходит вследствие тяжелых изменений в кровеносных сосудах и нерв- ном аппарате легких, а также в результате нестойкости соединительной ткани силикотических узелков и узлов, по биохимическому составу отличающейся от нормальной соединительной ткани. Экспериментальные исследования показывают, что силикотическая соеди- нительная ткань менее устойчива к ферменту коллагеназа по сравнению с нормальной. При диффузно-склеротической форме в легких видны многочисленные тон- кие тяжи соединительной ткани и склероз вокруг бронхов и сосудов. Соедини- тельная ткань разрастается в альвеолярных перегородках, перибронхиально и периваскулярно. Развиваются распространенная эмфизема, деформация бронхов, сужение и расширение их просвета (бронхоэктазы), различные формы бронхиолита, бронхита (чаще катарально-десквамативного, реже — гнойного). С помощью электронного микроскопа в легких находят большое количество мельчайших кварцевых пылинок (размером до 0,2 мкм). В бифуркационных, прикорневых, реже в околотрахеальных, шейных, над- ключичных и других лимфатических узлах обнаруживают много кварцевой пыли, распространенный склероз и силикотические узелки. Редко силикотические узелки встречаются в релезенке, печени, костном мозге. Пра- вая половина сердца часто гипертрофирована, вплоть до развития типичного легочного сердца. К силикозу часто присоединяется туберкулез. Тогда говорят о силико- туберкулезе, при котором, помимо силикотических узелков и туберку- лезных изменений, находят так называемые силикотуберкулезные очаги. 595 Течение силикоза хроническое. Его подразделяют на три стадии (сили- коз I, II, III). Редко встречается «острый» силикоз, характеризующийся разви- тием заболевания и наступлением смерти спустя короткий срок (1—2 года). Этот силикоз развивается при очень высоком содержании в пыли свободной двуокиси кремния. Поздним силикозом называют заболевание, выявляющееся у рабо- чих спустя несколько лет после оставления ими профессии, связанной с воз- действием пыли. СИЛИКАТОЗЫ Силикатозы вызываются пылью, содержащей не свободную двуокись кремния, а силикаты, в которых она находится в связанном состоянии с дру- гими элементами (магнием, алюминием, железом и др.). Силикаты широко распространены в природе и имеют разнообразное применение в промышлен- ности. Одни из них вызывают тяжелые пневмокониозы, такие, как асбестоз, талькоз, другие — более легкие пневмокониозы от действия пыли слюды, не- фелина, оливина. Асбестоз Асбестоз развивается при длительном контакте с асбестовой пылью. Течение заболевания хроническое с прогрессирующей одышкой, кашлем, ле- гочно-сердечной недостаточностью и др. Асбест (горный лен) — минерал волокнистого строения. По химическому составу это водный силикат магния (3MgO•2SiО2 • 2 Н20). Волокна асбеста имеют длину 2 —5 и даже 125—150 мкм, толщина их 10 — 60 мкм. Асбест находит широкое применение в промышленности. Патологическая анатомия. При вскрытии в грудной полости обнаружи- ваются распространенные плевральные спайки, плевра значительно утолщена. Легкие уплотнены вследствие разрастания соединительной ткани в межаль- веолярных перегородках, между дольками, вокруг бронхов и сосудов. В отли- чие от силикоза при асбестозе не образуется четко очерченных склеротических узелков и узлов. В разросшейся соединительной ткани значительные скопления пыли и небольшие инфильтраты из гистиоцитов, лимфоидных клеток. Харак- терно наличие асбестовых телец, представляющих собой светло- или темно-желтые образования длиной 15 — 150 нм и больше, толщиной 1—5 нм, с булавовидными концами, состоящие как бы из отдельных сегментов; форма и величина их различны (рис. 424). В тяжелых случаях межуточный склероз достигает резкой степени, просветы альвеол становятся едва заметными или их совсем не видно. Постоянной находкой являются катарально-десквама- тивный, реже гнойный бронхит, бронхо- и бронхиолоэктазы с гиперплазией слизистых желез, дистрофическими изменениями в хрящах и их кальцинозом. Поражение бронхов при асбестозе, по-видимому, связано с формой частиц ас- беста, длинные острые пылинки которого, застревая в просвете бронхов и бронхиол, постоянно травмируют и раздражают их слизистую оболочку. Лимфатические узлы бифуркации трахеи, прикорневые немного увеличены, плотны, в них содержится много пыли. Отмечаются гиперплазия клеток ретикулоэндотелия, очаговый или диффузный склероз, но без развития узелков. У работающих с асбестом на пальцах рук и ног, ладонях, подошвах, ре- же — на голени часто появляются так называемые асбестовые бородавки, ха- рактеризующиеся резким гиперкератозом и акантозом. В роговых массах бо- родавок обнаруживают волокна — кристаллы асбеста, в шиповатом 596  Рис. 424. Асбестовые тельца в легком. а, б — различные формы телец. и базальном слоях находят клетки с фигурами деления и гигантские много- ядерные клетки инородных тел. Смерть при асбестозе наступает от присоединившейся пневмонии, легочно- сердечной недостаточности вследствие эмфиземы и туберкулеза. При сочета- нии асбестоза с туберкулезом говорят обасбестотуберкулезе. У умер- ших от асбестоза часто встречаются мезотелиома и рак легких. Талькоз Талькоз — пневмокониоз, вызываемый тальком. Тальк — магнезиальный силикат (3MgO•4Si02•H20), содержащий 29,8 — 63,5% двуокиси кремния; в воде не растворяется. Тальк применяют в резиновой, керамической, бумажной, тек- стильной, парфюмерной, лакокрасочной промышленности. Пневмокониоз, вызываемый чистым тальком, развивается при длительной работе в атмосфере, содержащей тальковую пыль. Течение заболевания хроническое. Патологическая анатомия. У умерших обнаруживают распространенные плевральные спайки. В легких находят диффузный межуточный склероз с утолщением межальвеолярных перегородок, перибронхиальный и периваску- лярный склероз, отложения тальковой пыли, располагающейся в пылевых клетках и вне их. Разросшаяся соединительная ткань имеет вид толстых тя- жей, в которых едва заметны просветы сжатых альвеол. Встречаются ми- лиарные или большей величины склеротические участки, непохожие на ти- пичные силикотические узелки. Слабо выражен гиалиноз соединительной тка- ни, в которой появляются иногда так называемые талькозные тельца (рис. 425). Постоянно обнаруживаются бронхоэктазы, эмфизема легких. В би- фуркационных и прикорневых лимфатических узлах находят большое количество тальковой пыли и выраженный склероз. Нередко к талькозу при- соединяется туберкулез, возникает талькотуберкулез. Применяемый для припудривания операционных резиновых перчаток тальк может попадать при операциях в брюшной полости на раневую поверх- ность, брюшину и вызывать воспаление с последующим образованием спаек 597  Рис. 425. Талькозное тельце. Электронограмма. и узелков — гранулем. В таких случаях говорят о хирургическом таль- козе. Гранулемы микроскопически напоминают туберкулезные, но гигант- ские клетки имеют характер клеток инородных тел. Между клетками грану- лемы и в гигантских клетках пылинки талька в виде игольчатых крис- таллов и пластинок, что также отличает эти гранулемы от туберкулезных. |