Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитиче- ской болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникно- вения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод 555  Рис. 393. Отечная форма гемолитической болезни у доношенного плода. Кардио-, гепато- и сплено- мегалия (препарат П. С. Гуревича). (П. С. Гуревич). При раннем массивном проникновении антител наблюдаются ранняя фетопатия и антена- тальная смерть 5-7-месячного плода или хроническая фетопатия в ви- де тяжелой отечной формы ге- молитической болезни с нарушениями со- зревания тканей плода (hydrops faetus uni- versalis). При более позднем и умеренном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая фор- ма. Желтушная форма внутри- утробно развивается редко, так как вы- ведение билирубина осуществляет плацен- та. При массивном проникновении анти- тел во время родового акта развивается послеродовая Тяжелая жел- тушная форма гемолитической бо- лезни новорожденного (icterus neonatorum gravis). Патологическая анатомия. Патолого- анатомические изменения при внутриутробной смерти 5 — 7-месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза. Аутолиз (от греч. autos — сам, lysis — растворение) — самопереваривание, распад тканей организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдви- гах рН среды в кислую сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio — размачива- ние) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация проис- ходит под влиянием околоплодных вод. У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритоцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации. При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, бле- стящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияния- ми. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в поло- стях тела имеется транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4 — 6 раз по сравнению с нормой (рис. 393). Вилочко- вая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замедлено формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз — оча- ги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эри- тробластов, в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. В печени, над- почечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и не- кробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибри- ноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени раз- вивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков. 556 При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая блед- ность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнару- живается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще погибают от при- соединившейся пневмонии. При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на 2-е сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного раз- вивается тяжелое повреждение головного мозга — билирубиновая эн- цефалопатия. При этом количество непрямого билирубина в сыворотке крови нарастает до 0,2 — 0,4 г/л (см. «Дистрофия», с. 15). Проникновение не- прямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ган- глиозных клеток вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отде- лах — гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталами- ческом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреж- дений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней; в почках — б и л ир у б и п о в ы е инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вслед- ствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эрит- робластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенес- ших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты раз- вития ЦНС вплоть до полной идиотии. ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИИ ПОЛИОМИЕЛИТ Полиомиелит (греч. polios — серый, myelos — спинной мозг; сино- нимы: болезнь Гейне — Медина, детский спинальный паралич) — острое инфек- ционное заболевание с преимущественным развитием воспалительного про- цесса в сером веществе передних рогов спинного мозга. Чаще наблюдается у детей до 7 лет жизни. Этиология и патогенез. Возбудителем является РНК-содержащий вирус из семейства энтеровирусов. Частицы вируса при электронной микроскопии имеют округлую форму, размер 27 нм. С РНК вируса связана его патоген- ность, с белком оболочки — антигенные свойства. Единственным хозяином вируса является человек, основным путем распро- странения — фекально-оральный. Высказываются предположения о возможно- сти трансплацентарной передачи. Известны три антигенных штамма: штамм I встречается в 85 % наблюде- ний, дает тяжелые эпидемии, штамм II — всего в 5 % случаев, штамм III — в 10%. В СССР в связи с активной иммунизацией детей заболеваемость снизи- лась более чем в 100 раз. Заражение происходит алиментарным путем с пер- вичным размножением вируса в глоточных миндалинах, в групповых лимфа- тических фолликулах тонкой кишки, наступает лимфогенное распространение вируса и размножение его в регионарных лимфатических узлах, а затем гема- тогенная диссеминация, развивается вирусемия. Только в 1 % случаев при этом вирус попадает в ЦНС. В 99 % процесс ограничивается виремией с фик- 557  Рис. 394. Полиомиелит. Выражен- ная воспалительная реакция с про- лиферацией невроглии вокруг по- гибших нейронов. сацией вируса в лимфати- ческом аппарате желудочно- кишечного тракта и в зонах скопления бурого жира. При попадании вируса в спинной мозг белковая оболочка его растворяется и РНК вируса вступает в тесную связь с РНК ядра моторных нерв- ных клеток. В результате этого нарушается белковый синтез в нейронах и они погибают, а высвобождаю- щийся при этом вирус про- двигается по нервным путям и проникает в соседние нейроны. Клинически различают четыре стадии заболевания: препаралитическую, паралитическую, восстановительную и остаточную. Общая продолжитель- ность болезни 4 — 6 нед. Патологическая анатомия. Изменения зависят от стадии болезни. Макро- скопические изменения спинного мозга не всегда отчетливо выражены и лока- лизуются преимущественно в его грудном отделе. Оболочки спинного мозга полнокровные, ткань его набухшая, на поперечном разрезе выбухает над обо- лочками, рисунок серого вещества («бабочка») стертый, размытый, в области передних рогов часто видны черноватые точечные кровоизлияния и мелкие за- падающие участки размягчения ткани мозга. Микроскопически обнаруживаются отчетливые воспалительные изменения, имеющие чаще гнездный характер. В препаралитической стадии наблюдается исчезновение глыбок базофильного вещества (тигроида) из крупных двигательных нейронов, цито- плазма их становится бледной, гомогенной, ядрышко пикнотичным. Наблю- дается гибель отдельных нейронов, значительные сосудистые нарушения — полнокровие, диапедезные кровоизлияния, отек. В паралитической стадии нарастают некробиотические и некроти- ческие изменения с образованием очагов размягчения серого вещества. Одно- временно развертывается выраженная воспалительная реакция с пролифера- цией нейроглии вокруг погибших нейронов (нейронофагические узелки) и экссудацией лейкоцитов из кровяного русла (рис. 394). Инфиль- траты локализуются в ткани мозга, в периваскулярной ткани и даже в оболочках. В восстановительной и остаточной стадиях на месте очагов размягчения образуются мелкие кисты, в области погибших нейронов — глиозные рубчики, кое-где встречаются периваскулярные лимфоидные ин- фильтраты. Процесс не ограничивается передними рогами спинного мозга, а распро- страняется на двигательные нейроны других отделов ЦНС — ядра продолго- ватого мозга, ретикулярную формацию, черное вещество, средний мозг, пара- вентрикулярные ядра, промежуточный мозг и моторные клетки передней центральной извилины. Здесь наблюдается гибель нейронов и нейронофагия, в мозговых оболочках — отек, полнокровие, незначительная периваскулярная 558 инфильтрация. По морфологическим изменениям процесс можно назвать по- лиэнцефаломиелитом, однако несравненно большая тяжесть поражения спин- ного мозга оправдывает его название: полиомиелит. Относительно редко наблюдаются случаи с преобладанием воспаления в продолговатом мозге (бульбарная форма) или мосте (понтийная форма). Встречаются смешанные формы — б у л ь б о-спинальная, бульбо-понто-спинальная, еще реже отмечаются энцефалитическая, атаксическая и полирадикулоневритическая формы. При полиомиелите наблюдаются изменения в других органах — в лимфа- тическом аппарате желудочно-кишечного тракта, легких, миокарде, попереч- нополосатой мускулатуре. В глоточных миндалинах и особенно в групповых лимфа- тических фолликулах подвздошной кишки уже макроскопиче- ски определяется выраженная гиперплазия. Микроскопически здесь и в регио- нарных лимфатических узлах обнаруживается резко выраженное увеличение центров размножения лимфатических фолликулов, связанное с иммунной пере- стройкой. В легких типично наличие крупных ателектазов и выраженные нарушения кровообращения, что связано с поражением вегетативных центров и параличами дыхательной мускулатуры. В сердце, кроме дистрофических изменений, особенно в тяжелых слу- чаях, наблюдается интерстициальный миокардит. Во многих вну- тренних органах можно обнаружить продуктивные васкулиты, сви- детельствующие о генерализации процесса. В поперечнополосатой мускулатуре преимущественно проксимальных отделов конечностей и в дыхательных мышцах — явления нейротрофической атрофии. Наиболее частым осложнением полиомиелита являются ателектазы и нарушения крово- обращения в легких. В зависимости от тяжести поражения спинного мозга воз- никают параличи конечностей с отставанием их роста и атрофией костной ткани. Своевременное лечение предупреждает развитие контрактур и дефор- маций конечностей. Смерть больных наступает от дыхательной недостаточно- сти вследствие параличей дыхательной мускулатуры, при бульбарных фор- мах — от поражения дыхательного и сосудодвигателыюго центров. ВЕТРЯНАЯ ОСПА Ветряная оспа — varicella (уменьшительное от variola — натуральная оспа) — острое инфекционное заболевание детей, характеризующееся пятни- сто-везикулярной сыпью на коже и слизистых оболочках. Болеют дети пре- имущественно дошкольного и раннего школьного возраста. До 2 мес жизни и после 10 лет заболевание встречается редко. Этиология и патогенез. Возбудителем является ДНК-содержащий вирус, относящийся к группе вирусов герпеса (поксвирус). Элементарные тельца (тельца Араго) имеют коккоподобный вид, размеры 160—120 нм. В культуре ткани и в клетках человека образуются внутриядерные эозинофильные и базо- фильные включения. Вирус ветряной оспы идентичен возбудителю опоясы- вающего лишая, поскольку наблюдается перекрестное заражение и иммуниза- ция. Источник заражения — больной человек, передача осуществляется воз- душно-капельным путем. В редких случаях встречается трансплацентарная передача с развитием поздней фетопатии или врожденной ветряной оспы. Вирус попадает в дыхательные пути, проникает в кровяное русло, где в пе- риод инкубации размножается. В силу эктодермотропности вирус сосредото- чивается в эпидермисе кожи, а также в эпителии слизистых оболочек. Заболе- вание протекает легко, длится 2 — 3 нед, летальность не превышает 559  Рис. 395. Ветряная оспа. Обра- зование везикулы в эпидермисе. 0,01-0,05%. Однако при фетальной, врожденной и ветряной оспе недоношен- ных детей, детей с врож- денными иммунодефицит- ными состояниями, нако- нец, у детей даже стар- шего школьного возраста с приобретенными им- мунодефицитными сос- тояниями, например при остром лейкозе, злока- чественных опухолях и др., ветряная оспа может приобрести характер тяжелого страдания с генерализованными поражениями внутренних органов и смертельным исходом. Этому способствует также терапия кортикостероидами и цитостатическими препаратами, приводящая к развитию иммунной недостаточности. Патологическая анатомия. Макроскопические изменения кожи начинаются с появления красноватых, слегка приподнятых зудящих пятнышек, в центре которых быстро формируется везикула с прозрачным содержимым. Когда ве- зикула подсыхает, центр ее западает и покрывается буроватой или Чернова той корочкой. Везикулы располагаются преимущественно на туловище и волоси- стой части головы, на лице и конечностях число их скудное. Типично наличие элементов различной давности, что создает пестроту кожных высыпаний. В 40 % случаев наблюдаются высыпания на слизистой оболочке рта и гортани. Здесь в силу мацерации образуются эрозии. Микроскопически процесс образования везикул на к о ж е начинается с бал- лонной дистрофии шиповатого слоя эпидермиса, здесь же наблю- дается возникновение гигантских многоядерных клеток. Гибель эпидермиса приводит к формированию мелких полостей, которые сливаясь образуют везикулы, заполненные серозной жидкостью. Дно вези- кулы представлено герминативным слоем эпидермиса, крыша — приподнятым роговым слоем (рис. 395). В дерьме наблюдается отек, умеренная гиперемия. Эрозии слизистых оболочек представляют собой дефект эпителия, соединительная ткань слизистой и подслизистой оболочек отечна, сосуды полнокровны, могут наблюдаться экстравазаты и скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. При ветряной оспе с генерализованны- ми поражениями внутренних органов они наблюдаются в легких, печени, почках, селезнке, поджелудочной железе, надпочечни- ках, в слизистой оболочке пищеварительных, дыха- тельных и мочеполовых органов. Макроскопически очаги пора- жения представляют собой видимые мелкие округлые фокусы серовато-желто- ватого цвета, окруженные черновато-красным венчиком, просвечивающиеся под капсулой печени, под плеврой легкого и обнаруживающиеся на разре- зе—в паренхиме органа. Микроскопически эти фокусы представляют собой очажки коагуляционного некроза с весьма скудной перифокаль- ной клеточной реакцией, часто окруженные зоной кровоизлияний. Вирусные включения обнаруживаются по периферии очагов некроза и в области кожных везикул в клетках с явлениями балонной дистрофии. 560 Осложнения представлены вторичным инфицированием кожных высыпа- ний, чаще стафилококком. У маленьких детей легко может развиться стафи- лококковый сепсис. Смертельный исход зависит от присоединившегося стафи- лококкового сепсиса или в редких случаях от генерализованных поражений внутренних органов. ЦИТОМЕГАЛИЯ Цитомегалия (от греч. cytos — клетка, megalos — большой) — вирусная инфекция с преимущественным поражением как паренхимы, так и стромы слюнных желез, при которой в тканях образуются гигантские клетки с характерным внутриядерным включением. Чаще болеют дети моложе 2 лет, у взрослых инфекция протекает латентно. Этиология и патогенез. Возбудителем является ДНК-содержащий вирус, относящийся к группе вирусов герпеса. В культуре ткани человеческих фибро- бластов вирус образует типичные внутриядерные включения, он может быть выделен от больного человека из слюны, мочи, ликвора и свежей крови. Большинство взрослых имеют в крови антитела против вируса цитомегалии. Диагноз при жизни может быть подтвержден обнаружением цитомегаличе- ских клеток в осадке мочи, слюны, ликвора или с помощью серологических реакций. Патогенез точно не установлен. Вирус фиксируется в слюнных желе- зах, чаще в околоушной, где он длительное время может существовать в виде латентной инфекции. При снижении иммунной реактивности или у детей ран- него возраста возникают виремия и гематогенная генерализация с пораже- нием многих органов, которая проявляется развитием васкулитов и харак- терными цитомегалическими изменениями эндотелия. Течение и исход болезни всецело зависят от состояния организма заболевшего. У новоро- жденных, недоношенных и грудных детей бывают тяжелые генерализованные формы. У детей старше 2 лет генерализованные формы наблюдаются только при наличии другого тяжелого заболевания (лейкоз, злокачественная опухоль, сепсис). Доказана трансплацентарная передача вируса с развитием эмбриопатии, тяжелой фетопатии у мертворожденных и генерализованной ин- фекции у новорожденных. В плаценте иногда обнаруживаются цитомегаличе- ские изменения. |