|
|
Патофиз.Т1. 11.09.2011. Патофиз.Т1. 11.09. Литвицкий Пётр Францевич патофизиология кафедра патофизиологии
Типовые формы патологии, развивающиеся при повреждении клеток Повреждение клеток характеризуется развитием разнообразных изменений не только в пораженных клетках, но и в других гистологических элементах, составляющих ткани, органы и их системы. К типовым формам патологии клеток относят дистрофии, дисплазии, некроз, патологические формы апоптоза, нарушения отдельных субклеточных структур и компонентов. Дистрофии Клеточные дистрофии — нарушения обмена веществ, сопровождающиеся расстройством функций клеток, пластических процессов в них, а также структурными изменениями, ведущими к нарушению жизнедеятельности клеток. Механизмы дистрофий разнообразны. К числу ведущих относят: синтез аномальных, в норме не встречающихся в клетке, веществ (например, белково-полисахаридного комплекса амилоида); избыточное превращение одних соединений в другие (например, жиров и углеводов в белки, углеводов в жиры); декомпозицию (фанероз) — распад субклеточных структур и/или веществ (например, белково-липидных комплексов мембран); инфильтрацию клеток и межклеточного вещества органическими и неорганическими соединениями (например, ЛПНП и Ca2+ клеток интимы артерий при атеросклерозе). Виды клеточных дистрофий приведены на рисунке 5-13. Ы верстка! вставить рисунок «рис-5-13» Ы
Рис. 5-13. Виды дистрофий в зависимости от преимущественно нарушенного типа обмена веществ.
Основной критерий классификации клеточных дистрофий — преимущественное нарушение метаболизма отдельных классов веществ. Согласно этому, различают диспротеинозы (белковые дистрофии), липидозы (жировые дистрофии), диспигментозы (пигментные дистрофии), углеводные и минеральные дистрофии. Отдельную группу составляют тезаурисмозы (болезни накопления). Диспротеинозы Для белковых дистрофий характерно изменение физико-химических свойств клеточных белков и как следствие — нарушение их ферментативной и структурной функций. Различают зернистую, гиалиново-капельную и гидропическую дистрофии. Эти разновидности диспротеинозов — последовательные этапы нарушений обмена белков, приводящие к некрозу клеток. Чаще диспротеинозы являются приобретенными (вторичными). Реже встречаются первичные (наследуемые и врожденные) их варианты. Обычно эти последние — результат ферментопатий и обусловлены нарушениями обмена аминокислот, например цистеина (цистиноз), фенилпировиноградной кислоты (фенилкетонурия), тирозина (тирозиноз) и некоторых других. Липидозы К липидам относят различные по химическому составу гидрофобные вещества (рис. 5-14). Ы верстка! вставить рисунок «рис-5-14» Ы
Рис. 5-14. Виды липидов.
Для липидозов (жировых дистрофий) характерно увеличение содержания внутриклеточных липидов, появление липидов в клетках, где они в норме отсутствуют, а также образование липидов аномального химического состава. Различают липидозы первичные (наблюдаются, как правило, при ферментопатиях: ганглиозидлипидоз, цереброзидлипидоз, сфингомиелинлипидоз и др.) и вторичные (вызванные различными патогенными факторами: этанолом, соединениями фосфора, четыреххлористым углеродом, некоторыми ЛС — цитостатиками, антибиотиками, барбитуратами и др.). Вторичные липидозы, подобно диспротеинозам, наиболее часто выявляются в клетках миокарда, печени, почек, мозга и носят соответствующие названия (жировая дистрофия сердца, печени, почек, мозга). Углеводные дистрофии Углеводные дистрофии характеризуются нарушениями обмена полисахаридов (гликогена, мукополисахаридов) и гликопротеинов (муцина, мукоидов). Полисахариды. При нарушениях метаболизма полисахаридов в клетках можно наблюдать уменьшение содержания углеводов (например, гликогена при СД), отсутствие углеводов (агликогенозы) и накопление избытка углеводов (например, гликогенная инфильтрация клеток, гликогенозы). Причинами этих дистрофий чаще всего являются эндокринопатии (например, инсулиновая недостаточность) и ферментопатии (отсутствие или низкая активность ферментов, принимающих участие в синтезе и распаде углеводов). Гликопротеины. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением метаболизма гликопротеинов, характеризуются, как правило, накоплением муцинов и мукоидов, имеющих слизистую консистенцию (в связи с этим их называют также слизистыми дистрофиями). Вызывают углеводные дистпофии эндокринные расстройства (например, недостаточная продукция или низкая активность гормонов щитовидной железы) и прямое повреждение клеток различными патогенными факторами. Диспигментозы Клеточные пигменты (хромопротеиды) — это соединения, состоящие из белка и хромофора. Выделяют несколько групп хромопротеидов: гемоглобиногенные, или железозависимые (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематин, порфирин); протеиногенные, или тирозиногенные (меланин, адренохром, пигменты охроноза и энтерохромаффинных клеток); липидогенные, или липопротеиногенные (липофусцин, гемофусцин, цероид, липохромы). Виды диспигментозов Пигментные дистрофии (диспигментозы) классифицируют в зависимости от их происхождения, механизма развития, структуры пигмента, проявлений и распространенности (таблица 5-3). Ы Верстка Таблица 5-3 Ы
Таблица 5-3. Виды пигментных дистрофий
По происхождению
|
Первичные (наследственные, врожденные).
Вторичные, приобретенные (возникающие под действием патогенных агентов в постнатальном периоде).
|
По механизму развития
|
Обусловленные дефектами ферментов (ферментопатиями) метаболизма пигмента.
Связанные с изменением содержании и/или активности ферментов транспорта пигментов через мембраны клетки.
Вызванные повреждением мембран клеток.
Обусловленные накоплением избытка пигментов в фагоцитирующих клетках.
|
По структуре пигмента
|
Гемоглобиногенные, железозависимые.
Протеиногенные, тирозиногенные.
Липидогенные, липопротеиногенные.
|
По проявлениям
|
Появление в клетке пигмента, в норме в ней отсутствующего.
Накопление избытка пигмента, образующегося в клетке в норме.
Уменьшение количества пигмента, образующегося в клетке в норме.
|
По распространенности
|
Местные (регионарные).
Общие (распространенные, системные).
| Гемоглобиногенные (железозависимые) диспигментозы: гемосидероз, гемохроматоз, гемомеланоз, порфирии, а также накопление избытка прямого билирубина в гепатоцитах. Большинство гемоглобиногенных пигментов относят к продуктам катаболизма Hb. Некоторые из них (ферритин, гемосидерин) образуются с участием железа, всасывающегося в кишечнике. Наиболее частыми из гемоглобиногенных диспигментозов являются: гемохроматоз и порфирия. Протеиногенные (тирозиногенные) диспигментозы проявляются усилением (например, при меланозе и охронозе) или ослаблением (например, при альбинизме) пигментации тканей локального или общего характера продуктами метаболизма тирозина. Липидогенные диспигментозы характеризуются увеличением количества в клетках пигментов липидного и липопротеидного характера (липофусцинозы). Минеральные дистрофии Из минеральных дистрофий наибольшее значение имеют нарушения обмена кальция, калия, железа, цинка, меди в виде отложения солей этих химических элементов (например, кальцинозы, сидерозы, отложение меди при гепатоцеребральной дистрофии). Тезаурисмозы Тезаурисмозы (болезни накопления) — накопление избытка различных веществ в клетках, что сопровождается нарушением их структуры и функции, а также интенсивности и характера метаболических и пластических клеточных процессов. Практически все тезаурисмозы — результат наследственных ферментопатий, передающихся, как правило, по аутосомно-рецессивному типу. В отдельные группы принято выделять болезни накопления: лизосомные и пероксисомные. В зависимости от типа накапливающихся веществ тезаурисмозы подразделяют на липидные (липидозы), гликогеновые (гликогенозы), аминокислотные, нуклеопротеиновые, мукополисахаридные (мукополисахаридозы), муколипидные (муколипидозы). Наиболее распространенные разновидности тезаурисмозов — липидные и гликогеновые. |
|
|
Скачать 4.08 Mb.