ЛЕКЦИИ 50 лекций по хирургии под редакцией академика B.C. Савельева. ЛЕКЦИИ 50 лекций по хирургии под редакцией академика B.C. Савель. Media medica 2003 п од редакцией академика B. C. Савельева
 Скачать 9.44 Mb.
|
|
Врожденные пороки сердца Почти 50% новорожденных с пороками умирают в первый месяц жизни, если им не оказана надлежащая помощь. Еще 25% не доживают до года. Этим диктуется исключительная актуальность правильного организационного построения помощи новорожденным с врожденными пороками сердца от акушера к детскому кардиологу и от детского кардиолога к кардиохирургу, и необходимость наличия высокоспециализированных отделений кардиохирургии для новорожденных и грудных детей. Кроме самой фатальности ситуации с новорожденными и грудными детьми в аспекте невозможности пережить этот ранний возраст, существуют и особенности патофизиологии, когда в результате самого порока в сердце или в легких очень рано формируются необратимые изменения, приводящие к существенному снижению качества последующего лечения. В настоящее время можно выделить следующие ключевые проблемы врожденных пороков сердца: хирургия новорожденных и грудных детей по тем нозологическим формам, которые являются угрожаемыми в раннем возрасте. Это пациенты со сложными врожденными пороками сердца, пережившие период новорожденности и требующие сложной хирургической техники и выхаживания после операции. Это группа пороков сердца, кото- рая ни в каком возрасте не может подлежать радикальной коррекции и относится к категории, при которой применима только гемодинамическая коррекция. Наконец, это довольно большая группа пациентов с врожденными пороками, которые требуют протезирования клапанов сердца. К числу критических состояний в периоде новорожденности относятся транспозиция крупных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, большинство форм тетрады Фалло, двойного отхождения сосудов от правого желудочка, коарктации аорты. Но самыми неотложными наряду с транспозицией крупных сосудов являются синдром гипоплазии левого сердца, критический стеноз аорты, критический стеноз легочной артерии, некоторые случаи коарктации аорты, сочетающиеся с открытым артериальным протоком и дефектами межжелудочковой перегородки. Даже, казалось бы, относительно простые пороки, такие как большой дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовент-рикулярный канал при определенном стечении обстоятельств также требуют коррекции порока в самом раннем возрасте. Транспозиция крупных сосудов - заболевание, характеризующееся тем, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого желудочка. Пациент быстро декомпенсируется, поскольку боталлов проток может закрыться в ближайшие часы или дни после рождения, а имеющегося дефекта овального окна недостаточно для смешения крови. Современная детская кардиология эффективно поддерживает кровоток по боталлово-му протоку, применяя простагландин Е. Одновременно с этим, при такой необходимости выполняется процедура разрыва межпредсердной перегородки. Еще совсем недавно она выполнялась в рент-генохирургическом кабинете под названием процедуры Рашкинда. С появлением эхокардиографии и особенно внутрипищеводного метода стало возможным ее выполнение под ультразвуковым контролем. Исторически первыми операциями коррекции этого грозного заболевания были операции Мастерда и Сенинга, предусматривающие вну-трипредсердные переключения потоков крови. Отрицательным элементом этих операций было то, что правый желудочек со временем переставал справляться с функцией системного желудочка. Кроме того, внутрипредсердные вмешательства приводили к появлению тяжелых аритмий, вплоть до аритмий с внезапным смертельным исходом. В середине 70-х годов Жатене предложил операцию артериального переключения желудочков при простой транспозиции крупных сосудов. Во время операции, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения, аорта и легочная артерия отсекаются от желудочков, выкраиваются лоскуты с основанием коронарных артерий. Затем аорта пришивается к левому желудочку, т.е. сшивается с основанием легочной артерии, и туда вшиваются коронарные сосуды, а этот обновленный сосуд получает название неоаорты. Легочная артерия пришивается на место бывшего остатка аорты, а образовавшийся дефект (от вырезания коронарных сосудов) закрывается аутоперикардом. Сопутствующие пороки (дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки) уст- 14 сердечно-сосудистая хирургия раняются до основного этапа операции. Критическим в этой операции является правильное расположение новых устьев коронарных сосудов. В настоящее время ведущие клиники мира располагают большим опытом анатомической коррекции транспозиции крупных сосудов. Летальность существенно зависит от сроков выполнения операций и колеблется в разных клиниках от 2 до 12%. Синдром гипоплазии левого сердца - это анатомическое понятие врожденного порока сердца с главным признаком выраженной гипоплазии или отсутствия левого желудочка и гипоплазии восходящей аорты. В результате этого системное кровообращение зависит от проходимости открытого артериального протока и поступления крови из легочных и системных вен в правое предсердие и в правый желудочек. Без хирургической помощи этот порок является абсолютно летальным, и в первую неделю жизни погибают 25% детей. В настоящее время для лечения порока предлагаются два альтернативных пособия: реконструктивная хирургия, направленная на использование процедуры Фонтена, которая применяется уже более 20 лет, и пересадка сердца. Трансплантация сердца имеет преимущество в том отношении, что она полностью заменяет редуцированный объем сердца на 4-х камерное сердце путем одноэтапной операции. Однако отсутствие донорских сердец, ограниченность по времени находиться на листе ожидания, а также необходимость пожизненного применения иммуносупрессивной терапии не позволяют считать даже эту операцию «золотым» стандартом. Реконструктивная хирургия предполагает выполнение трехэтапной операции. Паллиативная операция на первом этапе (в условиях искусственного кровообращения) предусматривает иссечение первичной перегородки для создания максимально возможного сообщения между обоими предсердиями, перевязку открытого артериального протока и его рассечение, рассечение легочной артерии проксимальнее правой ветви и ушивание дисталь-ного конца заплатой, рассечение аорты от уровня проксимального сегмента легочной артерии вверху до ОАП и ниже на 1 -2 см и создание единой восходящей аорты, аортальной дуги и грудной аорты путем анастомоза между проксимальной легочной артерией и аортой на обозначенном расстоянии. Основная задача, которая ставится на этом этапе в связи с очень тонкой аортой, добиться, чтобы не пострадал коронарный кровоток. Легочный кровоток осуществляется через сосудистый протез между системным кровотоком и легочной артерией (анастомоз Блелока). Вторым этапом в возрасте от 18 до 24 мес выполняется операция Геми-Фонтена (в условиях искусственного кровообращения). После начала искусственного кровообращения созданный системно-легочный анастомоз пережимается, больного охлаждают, пережимают аорту и вызывают кардиоплеги-ческую остановку сердца. Соединение между легочными артериями рассекаются, и создается соустье между верхней полой веной и правой легочной артерией. Образовавшийся дефект закрывается биологической тканью с переходом на правое предсердие. Через 6-12 мес после процедуры 1еми - Фонтена выполняется полная гемодинамическая коррекция для завершения операции Фонтена. Этот пери- од дает возможность единственному желудочку ре-моделироваться под воздействием операции Геми -Фонтена. Таким образом, завершение операции Фонтена следует предпринимать, когда соотношение массы желудочка начинает соответствовать объему. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Создается соустье между нижней полой веной и левой легочной артерией. Несмотря на значительный опыт, накопленный несколькими клиниками США и Европы, летальность остается высокой: 27% - госпитальная и 10% в отдаленные сроки. У детей, планировавшихся на операцию трансплантации сердца, есть проблемы в периоде листа ожидания. Так, из 69 детей, планировавшихся на трансплантацию, 24 умерли, не дождавшись донорских сердец. В результате трансплантации 28 пациентов выжили и 12 умерли. Таким образом, можно сказать, что лечение синдрома гипоплазии левого сердца, начало которому было положено почти 20 лет назад, имеет очевидный прогресс. Совершенно очевидно, что накопленный в настоящее время опыт позволяет надеяться, что хирургическая техника для этого сложного порока будет оптимизирована, летальность будет уменьшаться, а отдаленные результаты улучшаться. Несомненно, что определенную роль в улучшении результатов должна сыграть и организация службы трансплантации сердца. Приобретенные пороки сердца Особенности семиотики, клиники и диагностики патологии аортального, митрального, трикуспи-дального клапанов и сочетанного их поражения изучаются на протяжении нескольких десятков лет очень интенсивно в связи с возможностями, которые открывают для врача и пациента хирургические методы лечения. Невиданный прогресс в топической диагностике клапанной патологии сердца отмечен после внедрения в клиническую практику эхокардиографических методов исследования, особенно в режиме трехмерного отображения. Сейчас с внедрением в клиническую практику режима четырехмерного отображения (четвертый режим - время) кардиолог может более детально, чем хирург, непосредственно в операционном поле разобрать структуры клапанного аппарата и взаимоотношение анатомических структур стеноза или недостаточности. Это и понятно, поскольку хирург работает в условиях остановленного сердца из одного доступа, а кардиолог, обследующий больного, видит сокращающееся, т.е. наполняющееся и опорожняющееся сердце, и имеет возможность изучать интересующий его клапан с разных сторон в реальном масштабе времени. Таким образом, диагностическая точность у больных с клапанной патологией является исключительной прерогативой квалификации врача, обследующего больного, поскольку все современные эхокардиографы обладают достаточным набором математических моделей, необходимых для исследования анатомии структур сердца, особенности патофизиологии состояния миокарда и изменения этого состояния под воздействием лекарственных проб или физической нагрузки. Аортальные пороки сердца Наличие симптомов умеренного или выраженного аортального стеноза является показанием для 15 сердечно-сосудистая хирургия протезирования аортального клапана. Показанием к операции являются и случаи асимптомной болезни с выраженным аортальным стенозом, у которых существует повышенный риск желудочковой эктопии и внезапной смерти. Состояние большинства больных, у которых имеются выраженный аортальный стеноз и дисфункция левого желудочка, очень существенно улучшается после замены клапана. У пациентов с резким аортальным стенозом, застойной сердечной недостаточностью и выраженным повреждением сократимости левого желудочка операция также улучшает состояние, что обусловлено повышением фракции выброса и улучшением гемодинамики. Таким образом, показанием к протезированию аортального клапана при его стенозе у больных с наличием симптоматики являются: застойная сердечная недостаточность, стенокардия, синкопа. При катеризации градиент давления у них превышает 50 мм рт. ст., а площадь аортального клапана составляет менее 0,75 см^. у больных без проявления симптоматики показанием к операции служит тяжесть гемодинамических проявлений: прогрессирующее увеличение левого желудочка и уменьшение его сократимости. Оптимальное время для хирургического лечения больных с аортальной регургитацией по-прежнему вызывает некоторые споры. Операция показана однозначно пациентам с выраженной симптоматикой. Пациенты, находящиеся в III или IV функциональном классе, должны быть оперированы немедленно. Обычно для больных, у которых нет клинических проявлений, рекомендацией к хирургическому лечению является начало проявления дисфункции левого желудочка в состоянии покоя. Показанием к операции протезирования аортального клапана при регургитации у асимптома-тичных больных является постоянная или повторяющаяся дисфункция левого желудочка. У больных, находящихся на грани асимптомного состояния или минимального проявления болезни, рекомендуется выполнение операции при проявлении дисфункции левого желудочка в покое. У симптоматичных больных показанием к операции являются III-IV функциональные классы, выраженная дила-тация левого желудочка (прогрессивное увеличение конечно-систолического и конечно-диастоли-ческого размеров), быстрая депрессия фракционного укорочения (менее 29%), прогрессивное изменение размеров левого желудочка (конечно-систолический размер более 55 мм, конечно-диастоличе-ский размер более 80 мм, фракция выброса в покое менее 50%), конечно-систолический объем более 300 мл. Комбинация стеноза и недостаточности также является частой ситуацией у больных с поражениями этого клапана. Показание к операции базируется на том, преобладает ли стеноз или регур-гитация. Чаще наблюдается выраженный стеноз с небольшой регургитацией. Решение об операции принимается на основании вышеизложенных показаний для стеноза или недостаточности клапана. Для замещения аортального клапана хирурги располагают в настоящее время широчайшим выбором биологических и механических клапанов сердца, аллографтов и аутографтов. Все большее распространение в хирургической практике получают бескаркасные клапаны, которые по своим физиологическим свойствам мало отличаются от ес- тественных клапанов пациента. Хирургическая техника замещения аортального клапана механическими протезами и биологическими клапанами на опорном кольце подробно описана в руководствах по хирургии сердца. Имплантация бескаркасных протезов относится к новым разделам кардиохирургии, в техническом отношении требует строго соблюдения соотношения размеров резецируемого и имплантируемого клапана, очень хорошей визуализации и сохранения анатомического соотношения синусов неоклапана и устьев коронарных артерий. С учетом достаточно высокой сложности этих операций бескаркасные протезы для аортальной позиции пока используются в основном в клиниках, располагающих очень большим опытом операций на открытом сердце. Серьезной проблемой патологии аортальных клапанов являются случаи с так называемым узким фиброзным кольцом. Принципиально у таких больных может быть использовано две методики расширения корня аорты: операция Никса-Ману-кяна предполагает задний доступ, а операция Кона и соавт. — передний. В обоих случаях в формируемый дефект вшивается синтетическая заплата, к которой крепят швы имплантируемого клапана. Несмотря на преимущество этих физиологических операций, многочисленными исследованиями было доказано, что малый размер клапана не влияет на качество и продолжительность жизни, несмотря на то, что при малых аортальных клапанах сохраняется более высокий транспротезный градиент. Поэтому большинство хирургов продолжают делать простые операции протезирования клапана без расширения корня аорты. К достижениям последнего времени следует отнести операции одномоментной коррекции аортальной недостаточности с поражением восходящей аорты и ее дуги. Такая операция выполняется при расслаивающих аневризмах, имеющих различный генез. Очень часто в основе заболевания лежит синдром Марфана. При операциях используют клапаносодержащие сосуды, так называемые кондуиты. Операция выполняется в условиях типичного искусственного кровообращения: резецируют аортальный клапан и имплантируют кондуит от корня аорты до здоровых участков восходящего ее отдела с реимплантацией устьев коронарных артерий в этот кондуит. Если расслоение распространяется на дугу аорты и возникает необходимость реимплантации сосудов, питающих головной мозг в кондуит, то такую операцию выполняют с остановкой кровообращения на том этапе, когда необходима резекция дуги аорты. Современные методы лечения патологии клапана аорты и поражения ее дуги часто не ограничиваются только этим. В значительном проценте случаев у пациентов одновременно с вышеназванными поражениями существует и поражение коронарных сосудов. В редких случаях эта патология может сочетаться с постинфарктной аневризмой сердца и ишемической дисфункцией митрального клапана. В литературе приводится описание успешных исходов таких операций в клиниках, располагающих опытом лечения расслаивающих аневризм, с одной стороны, и коронарной болезни - с другой. Осознание существующей взаимосвязи патологии аортального клапана с сопутствующими выше- 16 сердечно-сосудистая хирургия  перечисленными заболеваниями привело к тому, что в последние годы все чаще и чаще создаются функциональные подразделения в ведущих центрах мира, объединяемые термином «патология корня аорты». Такое отделение создано и в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.Результаты хирургического лечения аортальных пороков улучшались на протяжении последних лет, а в связи с появлением бескаркасных протезов появилась надежда на существенный прогресс в предстоящем будущем. Госпитальная летальность при протезировании аортального клапана колеблется в районе 4% (несколько выше, около 5,5% при протезировании биопротезами). Предикторами ранней летальности являются пожилой возраст, женский пол, повторная операция, повышение ко-нечно-диастолического и конечно-систолического объемов, длительное искусственное кровообращение и т.д. Однако в целом при правильной постановке показаний к операции с использованием, например, двустворчатых протезов 5-летняя выживаемость составляет 94% и 10-летняя - 90%. Госпитальная летальность при замещении аортального клапана с восходящей аортой колеблется от 2,2 до 10% в наиболее успешных клиниках и составляет в среднем 3-5%. При анулоаортальной эктазии без расслоения летальность ниже, и у некоторых авторов равна нулю. Наиболее частой причиной ранней смерти является сердечная недостаточность. Существенно хуже результаты хирургии при замещении корня аорты и восходящей аорты при эндокардитах: она колеблется от 33 до 50%. Митральные пороки сердца Показания и противопоказания к операциям на митральном клапане за последние годы мало изменились. Можно лишь отметить тенденцию к выполнению операций в периоде, предшествующем развитию таких осложнений, как мерцательная аритмия, тромбоэмболия, декомпенсированная сердечная недостаточность. Исходя из того, что со времени проявления клинических признаков у больных со стенозом митрального клапана продолжительность жизни в течение 5 лет отмечается не более чем 50% больных, в течение 10 лет - 34% и 14% в течении 20 лет, считается, что уже в начальных проявлениях болезни пациент с митральным стенозом должен считаться кандидатом на операцию. Критической считается площадь митрального клапана 1 см^. Профилактически операция митральной ко-миссуротомии выполняется у женщин с асиптом-ным течением болезни, но если они хотят забеременеть или на ранних этапах беременности. При наличии в анамнезе тромбоэмболических эпизодов следует немедленно ставить вопрос также о профилактическом характере операции даже при минимальных проявлениях болезни. Наконец, современный уровень чреспищеводной эхокардио-графии позволяет выявлять даже минимальные тромбы в левом предсердии. В случае неэффективного медикаментозного лечения этих тромбов, следует выполнять операцию устранения митрального стеноза и тромба ушка левого предсердия или самого предсердия. Больные с проявлениями митральной недостаточности направляются на операцию до выраженных нарушений, до появления систолической дисфункции левого желудочка. У,, больных с выраженной митральной регургитаци- ей операция показана при увеличении размеров сердца или конечно-систолического объема, даже в тех случаях, когда качество жизни все еще остается удовлетворительным. Хирургическая коррекция позволяет сохранить высокую сократимость миокарда у больных с нормальной дооперационной фракцией выброса и минимальной дилатацией желудочка; с другой стороны, у пациентов с нарушенной сократимостью миокарда до операции трудно ожидать существенного улучшения функции левого желудочка (см. рисунок). Факторами, влияющими на исход операции, являются пожилой возраст, более высокий функциональный класс, наличие застойной сердечной недостаточности, повторная операция и сохранение клапанных структур. В пользу последнего говорит тот факт, что при реконструктивных операциях на митральном клапане летальность ниже, чем при протезировании митрального клапана. Все операции на митральном клапане делят на реконструктивные и протезирование. В настоящее время существует скоординированное пособие реконструктивной хирургии митрального клапана, касающееся реконструкции клапанного кольца, створок митрального клапана, хордального аппарата и папиллярных мышц. Различные формы частичной резекции створок клапана используются весьма эффективно для восстановления запирательной его функции. В этих случаях считается обязательным использование аллопластики с применением опорного кольца соответствующего размера. Весьма высок процент митральной недостаточности из-за дисфункции хордального аппарата. При пластических операциях используются укорочение хорд, перемещение хорд или замещение их синтетическими протезами. Интраоперационный контроль результатов реконструктивной операции является очень важным. Общепринятым считается удовлетворительный результат с митральной ре-гургитацией на 1+. В большинстве случаев, правда, удается достигнуть полной замыкательной функции митрального клапана. Если регургитация превышает 2+, следует изыскать дополнительные возможности реконструкции или сделать протезирование клапана. Примерно в 8% случаев при реконструкции митрального клапана результаты бывают неудовлетворительными и приходится выполнять протезирование клапана. Госпитальная летальность в большой серии наблюдений (более 3000 пациентов) составила 3,4%. Несмотря на то что ре- |