НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
Клиническая картина пневмопатий Первым признаком развивающегося СДР является одышка (более 60 дыханий в 1 минуту), которая при болезни гиалиновых мембран и отечно-геморрагическом синдроме обычно проявляется в течение первого часа после рождения, а при первичных ателектазах — в первые минуты жизни. Появление одышки через 3 часа после рождения и позднее не характерно для СДР. Цвет кожных покровов ребенка при появлении одышки – обычный. Причиной того, что одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов, является большее сродство фетального гемоглобина с кислородом. Следующим симптомом являются экспираторные шумы, называемые «хрюкающим выдохом». Развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующий увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующий спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенным давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы. Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) – третий по времени появления признак СДР. Одновременно или несколько позднее возникают напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее – акроцианоз или генерализованный) на фоне бледности кожных покровов, раздувание щек (дыхание «трубача»), ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на вдохе), пена у рта (у половины больных), отек кистей и стоп. Типична плоская грудная клетка (в виде «спичечного коробка»). Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивают резко ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ – обычные, нормальные дыхательные шумы, и лишь позднее появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы. Из общих симптомов типичны: • температурная нестабильность со склонностью к гипотермии; • вялость, бедность движений, признаки угнетения ЦНС вплоть до адинамии, летаргии и даже комы (помнить о возможности гипогликемии, гипераммониемии!); 158 • периферические отеки подкожной клетчатки; • гипорефлексия и мышечная гипотония; • гиповолемия и артериальная гипотония; • олигурия; • срыгивания, вздутие живота и даже признаки кишечной непроходимости; • большие потери первоначальной массы тела; • нижние конечности часто находятся в «позе лягушки» (как при спинальной травме на уровне поясничного отдела). Выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), обычно I-II степени, или УЗИ-признаки перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). У конкретного ребенка иногда трудно решить, что первично – поражение легких (СДР) или мозга (ВЖК, ПВЛ). При прогрессировании СДР развиваются признаки шока и декомпенсированного ДВС- синдрома, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение и др. Оценку тяжести дыхательных расстройств у новорожденных проводят по шкале Сильвермана и шкале Даунса. Каждый симптом по шкале Сильвермана оценивается: в графе «Стадия I» в 1 балл, в графе «Стадия II» в 2 балла. По Сильверману, при суммарной оценке в 10 баллов у новорожденного наблюдается крайне тяжелый СДР, 6-9 балов – тяжелый, 5 баллов – средней тяжести, ниже 5 – начинающийся СДР. Шкала Сильвермана Стадия 0 Стадия I Стадия II Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе Отсутствие втяжения межреберий на вдохе Легкое втяжение межреберных промежутков на вдохе Заметное втяжение межреберных промежутков на вдохе Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе Заметное западание мечевидного отростка грудины на вдохе Отсутствие движения подбородка при дыхании Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт Опускание подбородка на вдохе, рот открыт Отсутствие шумов на выдохе Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или даже без фонендоскопа Оценка тяжести дыхательных расстройств по шкале Даунса баллы Признаки 0 1 2 Частота дыхания в 1 мин Менее 60 60-80 Более 80 Цианоз Отсутствует При дыхании комнатным воздухом При дыхании 40% кислородом Раздувание крыльев носа Отсутствует Еле заметные Умеренные или выраженные Затрудненный выдох Отсутствует Слышен при аускультации Слышен без стетоскопа 159 Аускультация Дыхание прослушивается хорошо Дыхание ослабленное Дыхание едва слышно Результат оценивают по сумме баллов: 2-3 балла - лёгкое расстройство дыхания; 4-6 баллов - расстройство дыхания средней тяжести; >6 баллов - тяжёлое расстройство дыхания. Аускультативные данные в начальном периоде СДР не демонстративны, но в дальнейшем на фоне ослабленного дыхания появляются рассеянные крепитирующие и незвучные мелкопузырчатые хрипы. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, приглушение тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертен- зии и гемореологическими нарушениями. Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие. Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, сгущение крови, возрастание гематокрита, концентрации гемоглобина.При истощении компенсатор- ных механизмов артериальное давление снижается и развиваются П и III стадии шока. Другим осложнением СДР может быть лево-правый шунт (через открытый артериальный проток). Признаки гипоксии и застойные явления в легких в конце первой – начале второй недели жизни нарастают, увеличено пульсовое давление, выслушивается систолодиастолический шум на сосудах. При развитии отечно-геморрагического синдрома на первый план выступают явления отека мягких тканей и легких. На губах появляются обильные пенистые выделения, часто с примесью крови. На коже возникают петехии, отмечается повышенная кровоточивость из проколов кожи из-за гипоксического повреждения стенок сосудов и развитием ДВС-синдрома. Пневмонии развиваются у 40-50% больных из-за наслоения вторичной инфекции. Течение пневмопатий При СДР средней тяжести и неосложненном течении максимальная тяжесть состояния наблюдается в 1-й день жизни, а далее интенсивность западения грудины, втяжения межреберий, а также приступов апноэ, отечности, олигурии постепенно уменьшается. Если заболевание не осложнилось внутрижелудочковым кровоизлиянием, перивентрикулярной лейкомаляцией, интерстициальной эмфиземой и другими видами «утечки воздуха», персистирующей легочной гипертензией, то к середине первой недели жизни ребенка переводят вначале на ВВЛ (носовые канюли), и далее он дышит самостоятельно, кормится энтерально. У детей с массой тела менее 1500 г СДР протекает с осложнениями (одним или несколькими), и тогда вентиляция легких затягивается, иногда на несколько недель. Типичные осложненияу детей с СДР. Системные: декомпенсированный тяжелый ацидоз, шок смешанного генеза, декомпенсированный ДВС-синдром; внутрижелудочковые кровоизлияния; синдром персистирующей фетальной циркуляции; синдром открытого артериального протока; транзиторная гипераммониемия; гипогликемия; некротизирующий энтероколит; ретинопатия недоношенных; почечная недостаточность. Местные, легочные: синдромы «утечки воздуха»; отек легких; пневмонии; кровоизлияния в легкие; бронхолегочная дисплазия; расстройства, связанные с неправильным положением или закупоркой дыхательных трубок, поражения гортани и трахеи (сужение подсвязочного пространства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема). 160 Необходимы постоянный мониторинг основных параметров жизнедеятельности и, как обратная связь, быстрое корректирование как параметров ИВЛ, так и инфузионной, медикаментозной терапии. Диагностика пневмопатий Диагнозставится на основании клинической картины и рентгенологического исследования грудной клетки. Рентгенологически для БГМ характерна появляющаяся в первые 6 часов жизни триада симптомов: 1) диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности (симптом «матового стекла» без или с признаками «сетчатых легких»); 2) воздушная бронхограмма; 3) пониженная пневматизация периферических легочных полей. Нодозно-ретикулярные изменения (сетчатые, мозаичные, зернистые, бисерные) трактуются как рассеянные ателектазы. Для отечно-геморрагического синдрома типично уменьшение размеров легочных полей, «размытая» рентгенологическая картина, что клинически сочетается с выделением пенистой жидкости с кровью изо рта. Рентгенологические признаки БГМ исчезают через несколько часов или 1-3 дня в зависимости от тяжести заболевания, применялся или не применялся экзогенный сурфак- тант. Пренатальный диагноз основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, и по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг/л или фосфатидилглицерола – 3 мкмоль/л, СДР развивается очень редко (менее 1% случаев). Если соотношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) более 2,0, вероятность СДР – 2%, если в пределах 2,0-1,0 – 50%, а если менее 1,0 – 75%. «Пенный тест» – используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи полиэтиленового катетера в первый час жизни. К 0,5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного этанола (95%). Стеклянную пробирку (диаметр 1 см) энергично встряхивают в течение 15 секунд, через 15 минут оценивают результат теста, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на поверхности имеется одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабо положительный, если имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1/3 окружности или менее. В случае положительного теста вероятность СДР составляет около 4%, слабо положительного – 20%, отрицательного – 60%. Объем мониторинга у детей с СДР: • Непрерывный мониторинг ЧСС и АД. • Чрескожная оксигемоглобинометрия, лучше чрескожное определение рО 2 и рСО 2 в артериальной крови. • Оптимально определять рО 2 и рСО 2 в крови, полученной при катетеризации пупочной, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом артериовенозной разницы напряжения кислорода, т.е. потребления кислорода тканями. • Каждые 3-4 часа необходимо измерять и фиксировать в карте наблюдения температуру кожи живота, диурез, КОС, уровень гликемии. Ежедневно или через день производят: рентгенографию грудной клетки, определение гематокрита, ЭКГ; Клинический анализ крови; посев крови и содержимого трахеи; Определение в сыворотке крови уровней азота мочевины, калия, натрия, кальция и магния, общего белка и альбуминов; 161 Определение объема циркулирующей крови, скорости мозгового кровотока и осмолярности крови; Коагулограмму с определением продуктов деградации фибриногена и фибрина (по показаниям); Определение уровня натрия в крови в начале – 2-4 раза в сутки, ибо велика опасность гипернатриемии из-за обезвоживания. Дифференциальный диагноз проводят с дыхательными расстройствами как легочного (пневмонии, пороки развития легких и др.), так и нелегочного генеза (вторичные дыхательные расстройства – внутричерепная родовая травма головного или спинного мозга, врожденные пороки сердца, диафрагмальная грыжа, полицитемия, метаболические нарушения и др.). Агенезия хоан обусловливает невозможность дышать носом и появление цианоза, расстройств дыхания после нормального первого вдоха. Типичны обильные слизистые выделения, заполняющие нос. Провести катетер или зонд через нос в носоглотку не удается. Лечение хирургическое, но сразу же вводят воздуховод в рот. Трахеопищеводные свищи клинически проявляются поперхиванием, приступами цианоза, кашлем, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода (с водорастворимым контрастным веществом) и бронхоскопия подтвердят диагноз. Диафрагмальная грыжа выявляется при рождении или вскоре после него нарастающим тяжелым расстройством дыхания. Типичен малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка при рождении. При осмотре видны асинхронные движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца, чаще вправо (ибо левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5-10 раз чаще, чем правосторонняя), резкое укорочение перкуторного тона в нижнем отделе легкого и отсутствие здесь же дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении ребенка на здоровом боку. Рентгенография грудной клетки показывает наличие в грудной клетке несвойственных структур (кишечник, печень и др.). Лечение хирургическое. У детей с родовой травмой головного и спинного мозга, наряду с расстройствами дыхания, отмечаются и признаки поражения ЦНС. В диагностике патологии мозга помогают: нейросонография, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция и др. Врожденные пороки сердца «синего типа» и синдром персистирующей фетальной циркуляции иногда трудно отличить от СДР. Однако в первые часы жизни у детей с СДР зачастую обычный цвет кожных покровов. При использовании 100% кислорода для дыхания в течение 10-15 минут, особенно при постоянном положительном давлении в воздухоносных путях, у детей с СДР парциальное давление кислорода повышается, тогда как при пороках сердца синего типа этого не происходит. Дополнительные исследования: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, результаты эхокардиографии. Пневмонии, вызванные стрептококками В, другими стрептококками (пептострептококки, энтерококки), дают клиническую картину, практически не отличимую от СДР, ибо вызывают ингибирование сурфактанта и отсюда его дефицит. Диагностическое значение в этом случае имеет выявление других инфекционных очагов, результаты клинических анализов крови, посевов крови, содержимого трахеи. Лечение пневмопатий Температурная защита. Каждые 1-2 часа фиксируют температуру тела ребенка, и если она ниже 36°С, то температуру воздуха в кувезе повышают на 1- 2°С, а если выше 37°С, то снижают. Недоношенных с очень малой массой тела целесообразно даже в кувезе помещать в пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла через конвекцию, а также неощутимые потери воды. 162 Поэтому всем детям на голову надо надеть шапочку, ибо потери тепла и воды с головы очень велики. Свести до минимума травмирующие воздействия – болевые и др. Поддержание проходимости дыхательных путей. Положение ребенка с СДР на столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой («поза для чихания»). Для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см. Периодическая смена положения ребенка (поворот слегка набок, на живот и др.) стимулирует трахеальный дренаж. По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии, аэрозольтерапии. Нормализация газового состава крови достигается обогащением кислородом вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД – спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) через назальные канюли (NСРАР – nose continuous positive airway pressure – носовое постоянное давление воздухоносных путей) или ИВЛ. При РО 2 менее 50 мм ртутного столба концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе в кувезе увеличивают до максимальной, установив над головой ребенка колпак. Если и это не приводит к нормализации РО 2 крови, то начинают СДППД (оптимально через назальные канюли). Другими показаниями к началу проведения СДППД являются: • стойкая одышка и экспираторные шумы; • оценка по Сильверману 5 баллов и более (даже при нормальном цвете кожных покровов); • отрицательный «пенный тест» с околоплодными водами или содержимым желудка, полученным тотчас после рождения, отсутствие в них фосфатидилглицерина. Реже используют метод Мартина (мешок Мартина). Мешок крепится на шее ребенка поролоновой лентой так, чтобы мизинец врача свободно проникал между мешком и шеей. Расширяющее давление на выдохе при СДППД обычно находится в пределах 4-6 см водного столба (т.е. на эту глубину погружается трубка, по которой выходит воздух из мешка). Начинают СДППД с подачи подогретого до 32-34°С увлажненного кислорода, и далее под контролем клинического эффекта и РО 2 крови концентрацию его во вдыхаемой смеси постепенно снижают, добиваясь РО 2 артериальной крови 50-80 мм ртутного столба. Показаниями для ИВЛ являются: невозможность достичь нормализации РО 2 крови на фоне NСРАР, оценка по Сильверману более 5 баллов, не снижающаяся на фоне NСРАР; РО 2 ниже 60 мм ртутного столба; РСО 2 более 65 мм ртутного столба, а при массе тела менее 1250 г – более 60 мм ртутного столба; рН<7,2. Опасности кислородотерапии: • сухой и холодный кислород повреждает легкие, способствует спазму артериол, легочной гипертензии, ацидозу, торможению синтеза сурфактанта. Подогрев кислорода до 32-34°С является обязательным (при ИВЛ – до 36-37°С), так же как и его увлажнение. • опасность токсического действия кислорода реальна при РО 2 артериальной крови более 80 мм ртутного столба, держащимся несколько часов, что ведет к повреждению глаз, легких и ЦНС. При отсутствии адекватного мониторинга и варьирования параметров ИВЛ могут развиться баротравма и волюмотравма легких, синдромы утечки воздуха, легочное кровотечение, гипероксия, а отсюда ретинопатия недоношенных, легочное кровотечение, ВЖК. Поддержание КОС. Необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН менее 7,25), причем только после налаживания ИВЛ или ВВЛ. Если патология со стороны легких привела к столь существенному нарушению КОС, то это прямое показание для ИВЛ или ВВЛ. Должное количество натрия гидрокарбоната вводят капельно в виде 4,2% 163 раствора в течение 1 часа. Важно помнить, что алкалоз провоцирует внутричерепные кровоизлияния, остановки дыхания у недоношенных. Борьба с анемией и гиповолемией, гипотонией. В острую фазу болезни необходимо поддерживать гематокритный показатель не ниже 0,4, ибо анемия – фактор, поддерживающий тканевую гипоксию. Переливают эритроцитную массу. Показано прямое переливание крови, что уменьшает тканевую гипоксию, для коррекции дефектов гемостаза при декомпенсированном ДВС-синдроме и является иммунопротектором при инфекциях. Переливание цельной крови резко ограничивают в связи с опасностью инфекций (не только гепатиты В и С, ВИЧ, но и цитомегаловирус, ибо у 6-12% доноров имеется цитомегаловирус в крови), изосенсибилизации. |