НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
Оценка и тактика ведения очень тяжелого заболевания или местной бактериальной инфекции новорожденных по принципам интегрированного ведения болезней детского возраста на уровне первичного здравоохранения СПРОСИТЕ : • Наблюдаются ли трудности при кормлении? • Есть ли у младенца судороги? ПОСМОТРИТЕ, ПОСЛУШАЙТЕ, ОЩУТИТЕ : • Сосчитайте число дыханий в минуту. Повторите подсчет, если у ребенка частота дыхания свыше 60 в минуту. Ребенок должен оставаться спокойным. • Ищите выраженное втяжение грудной клетки. Ребенок должен оставаться спокойным. • Измерьте аксиллярную температуру. • Осмотрите пупок. Есть ли покраснение или гнойные выделения? • Ищите гнойнички на коже. • Осмотрите движения младенца. Если ребенок спит, попросите мать его разбудить. • Может ли младенец двигаться самостоятельно? • Если ребенок не двигается, то осторожно стимулируйте его/ее к движениям. • Двигается ли младенец только при стимуляции, а затем останавливается? • Остается ли младенец совсем без движения? ПРИЗНАКИ КЛАССИФИЦИРУЙТЕ КАК: ЛЕЧЕНИЕ (Неотложное лечение перед направлением в стационар выделено жирным шрифтом) • Плохо ест или • Судороги или • Учащенное дыхание (60 и более в минуту) или • Выраженное втяжение грудной клетки или • Лихорадка (37,5°С и выше) или ОЧЕНЬ ТЯЖЕЛОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ • Дайте первую дозу антибактериального препарата внутримышечно* • Проведите профилактику гипогликемии** • Дайте совет матери, как согревать ребенка по дороге в стационар*** 200 • Низкая температура тела (ниже 35, 5°С) или • Движения только при стимуляции или отсутствие движения даже при стимуляции • Направьте СРОЧНО в стационар • Гнойные выделения или покраснение пупка • Кожные гнойнички МЕСТНАЯ БАКТЕРИАЛЬНАЯ ИНФЕКЦИЯ • Дайте подходящий оральный препарат **** • Обучите мать лечению местных инфекций на дому***** • Дайте совет матери по уходу за младенцем на дому****** • Последующий визит через 2 дня • Нет признаков очень тяжелого заболевания или местной бактериальной инфекции МАЛОВЕРОЯТНО НАЛИЧИЕ ТЯЖЕЛОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ МЕСТНОЙ ИНФЕКЦИИ • Дайте совет матери по уходу за младенцем на дому****** * Дайте первую дозу ампициллина и гентамицина внутримышечно Вес АМПИЦИЛЛИН Доза 50 мг/кг Во флакон с 250 мг добавьте 1,3 мл стерильной воды 250 мг = 1,5 мл ГЕНТАМИЦИН Добавьте 6 мл стерильной воды в 2 мл флакон, содержащий 80 мг 10 мг = 1 мл Возраст до 7 дней Доза 5 мг на кг Возраст более 7 дней Доза 7,5 мг на кг 1-1,5 кг 0,4 мл 0,6 мл 0,9 мл 1,5-2 кг 0,5 мл 0,9 мл 1,3 мл 2-2,5 кг 0,7 мл 1,1 мл 1,7 мл 2,5-3 кг 0,8 мл 1,4 мл 2,0 мл 3-3,5 кг 1,1 мл 1,6 мл 2,4 мл 3,5-4 кг 1,1 мл 1,9 мл 2,8 мл 4-4,5 кг 1,3 мл 2.1 мл 3,2 мл ** Если ребенок в состоянии брать грудь, попросите мать покормить ребенка грудью. Если ребенок не в состоянии брать грудь, но может глотать, дайте 30-50 мл (10 мл/кг) сцеженного грудного молока. Если нет возможности дать сцеженное грудное молоко, дайте 20-50 мл (10 мл/кг) сладкой воды. Для приготовления сладкой воды растворите 4 чайные ложки сахара (20 г) в чашке с 200 мл чистой воды. Если ребенок не может глотать, дайте 20-50 мл (10 мл/кг) сцеженного грудного молока или сладкой воды через назогастральный зонд. *** Обеспечьте контакт кожа-к-коже или сохраняйте ребенка в тепле по дороге, насколько это возможно, на протяжении всего времени. Тепло оденьте ребенка: шапку, варежки, носки и дополнительно накройте одеялом. **** Лечите местную инфекцию подходящими оральными антибактериальными препаратами Возраст или вес АМОКСИЦИЛЛИН дважды в день в течение 5 дней Таблетки 250 мг Сироп 125 мг в 5 мл С рождения до 1 месяца (< 4 кг) 1/4 2,5 мл ***** Обучите мать лечению местной инфекции на дому. Объясните, как проводить лечение. Понаблюдайте, как мать проводит лечение первый раз в амбулатории. Она должна вернуться в амбулаторию, если ребенку станет хуже. Для лечения кожных гнойничков или инфекции пупка мать должна: Вымыть руки. Осторожно смыть гной и корки водой с мылом. Высушить кожу. Обработать генцианвиалетом (0,5%). Вымыть руки еще раз. Для лечения молочницы (язвы или белый налет во рту) мать должна: Вымыть руки. Промыть рот ребенка чистой тканью, обернутой вокруг пальца и смоченной соленой водой. Обработать рот разведенным пополам генцианвиалетом (0,25%). Вымыть руки еще раз. 201 ****** Кормите младенца исключительно грудью. Кормите ребенка грудью так часто и долго, как ребенок хочет, ночью и днем. Удостоверьтесь, что младенец всегда находится в тепле. В холодную погоду оденьте теплую шапочку и носки и надевайте на него дополнительную одежду. Прогноз. Летальность при сепсисе колеблется от 5 до 50%. У половины детей, выживших после неонатального сепсиса, отмечаются различной степени выраженности признаки энцефалопатии. Профилактика сепсиса заключается в лечении инфекционных состояний у матери – хориоамнионита, лихорадки, инфекции мочевыводящих путей, носительства бета- стрептококка. Соблюдение персоналом в родильных домах и отделениях патологии новорожденных детских больниц разработанных нормативов противоэпидемических мероприятий. Мытье рук медсестрами и врачами антисептическим мылом каждый раз до и после контакта с новорожденным. Можно использовать мыло с хлоргексидином или бетадином. Все процедуры, связанные с взятием крови, внутривенным введением лекарств, установкой внутривенных катетеров и другие манипуляции должны выполняться в одноразовых стерильных перчатках. Использовать одноразовые иглы, шприцы, соски, предметы ухода. Диагностическая аппаратура, аппаратура для оказания помощи новорожденному и для мониторинга должна тщательно обрабатываться в соответствии с установленными правилами. Все растворы для инфузионной терапии, бутылочки с питанием должны готовиться и стерилизоваться централизованно и доставляться в палату в разовых упаковках для непосредственного использования у конкретного ребенка. Прикладывание ребенка к груди матери в течение получаса после рождения – очень важное мероприятие по снижению частоты гнойно-воспалительных заболеваний и у новорожденного, и у родильницы. Мать должна соблюдать общепризнанные правила гигиены, а медсестра обязана следить за этим и обучать ее рациональным правилам ухода за новорожденным ребенком, его кормлением. Персонал с ОРВИ, другими острыми инфекционными заболеваниями (в частности, с простым герпесом на губах) к работе не должен допускаться а при минимальных признаках болезни обязан носить маску и тщательно мыть руки. Тщательный, честный учет и анализ всей гнойно-воспалительной заболеваемости новорожденных – непременное условие профилактики в учреждении оказания помощи новорожденному. Тема 15 ЭНДОКРИНОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ Заболевания щитовидной железы Зачаток щитовидной железы возникает на 3-4-й неделе внутриутробного развития. С 10- 12-й недели щитовидная железа плода способна захватывать йод, синтезировать йодтиронины и накапливать коллоид. К 36-й неделе концентрация тироксина и трийодтиронина в крови плода достигает уровня взрослых. ВРОЖДЕННЫЙ ГИПРОТИРЕОЗ (ВГ) – заболевание, обусловленное полным отсутствием или уменьшенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой либо снижением их действия на ткани-мишени. Встречается с частотой от 1:1700 до 1:5500 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. Этиология. У 85-90% больных первичный ВГ обусловлен гипоплазией или аплазией щитовидной железы в результате поражения ее зачатка на 4-9-й неделе внутриутробного развития. Факторами, нарушающими развитие щитовидной железы, могут быть тиреостатические препараты (мерказолил, большие дозы йода, бромиды, соли лития, 202 транквилизаторы), принимаемые женщиной в I триместре беременности; антитиреоидные антитела при аутоиммунном тиреоидите у матери; токсические и химически вещества, внутриутробные инфекции, рентгеновское или радиоактивное облучение беременной, попадание в ее организм радиоактивных изотопов йода (в том числе прием I 131 c ди- агностической или терапевтической целью), генные дефекты биосинтеза или секреции тиреоидных гормонов по аутосомно-рецессивному типу. Снижение функции щитовидной железы вследствие недостаточности тиреотропного гормона гипофиза (вторичный гипотиреоз) или тиролиберина (третичный гипотиреоз) может быть следствием аплазии или гипоплазии гипофиза или гипоталамуса, кровоизлияния, гипоксии гипоталамо-гипофизарных отделов мозга при осложненном течении беременности и родов. В этих случаях имеется недостаточность и других тропных гормонов гипофиза, нередко в сочетании с пороками развития лица (расщелина губы и неба, орбитальный гипертелоризм, единственный центральный резец), сердца, желудочно-кишечного тракта и др. Изолированный вторичный и третичный гипотиреоз может развиваться в результате очень редкого наследственного дефекта синтеза тиреотропного гормона. Патогенез. Недостаточность тиреоидных гормонов, возникшая внутриутробно, приводит к нарушению дифференцировки мозга и периферической нервной системы: уменьшению количества нейронов, недоразвитию некоторых отделов мозга, чаще мозжечка, зрительных и слуховых анализаторов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения почти необратимы при позднем (после 3-4-недельного возраста) начале заместительной терапии. В нейронах мозга, синапсах снижается образование моноаминов, нейропептидов, нейромедиаторов и других биологически активных веществ, снижено количество рецепторов к катехоламинам, что сопровождается угнетением функции ЦНС. Снижается образование энергии, синтез белка, липогенез и липолиз, глюконеогенез, биосинтез некоторых гормонов (соматотропин, глюкокортикоиды), ферментов и гормонов печени, почек, желудочно-кишечного тракта; в тканях накапливается муцин уже внутриутрбно. Но даже при тяжелом гипотиреозе в первые часы и дни жизни у ребенка признаки недостаточности щитовидной железы выражены слабо, поскольку компенсируются за счет функции плаценты. После рождения метаболические нарушения постепенно нарастают и приводят к формированию задержки роста и дифференцировки скелета, снижению функциональной активности скелетных и гладких мышц, кроветворной системы, кожи, эндокринных желез, гуморального и клеточного иммунитета, активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Классификация гипотиреоза По уровню поражения По срокам возникновения По степени выраженности клинико-биологических нарушений Первичный Обусловлен дефектом биосинтеза Т 4 (и Т 3 ) вследствие нарушений в щитовидной железе. Вторичный Обусловлен снижением биосинтеза Т 4 (и Т 3 ) в результате дефицита ТТГ (гипофизарный) или тиролиберина (гипоталамический) Резистентность к тиреоидным гормонам Врожденный Приобретенный Встречается реже, поэтому, решая вопрос этиологии, следует иметь в виду возможность врожденного гипотиреоза с поздними кли- ническими проявлениями Латентный (субклинический) Клинические проявления отсутствуют, уровни Т 4 и Тз нормальные, уровень ТТГ повышен >10 мЕД/л. Манифестный Имеются клинические признаки гипотиреоза, обусловленные низким содержанием Т 4 и Т 3 в крови и тканях Осложненный Помимо характерных для манифестной формы клинико-лабораторных изменений имеются осложнения, например, выпот в полости перикарда Клиническая картина ВГ развивается постепенно. Выраженность симптомов зависит от причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы отмечаются уже на первой неделе жизни, можно заподозрить тяжелую форму гипотиреоза. Гипотиреоз вследствие умеренной гипоплазии, эктопии щитовидной железы или нарушений гормоногенеза может не иметь клинических проявлений в период новорожденности и даже проявиться после 2-6-летнего 203 возраста. Пальпируемая щитовидная железа, или большой зоб (встречается редко), чаще указывают на транзиторный характер гипотиреоза. Стертая клиническая картина ВГ может быть обусловлена грудным вскармливанием, поскольку грудное молоко содержит значительное, но недостаточное для полной компенсации количество тиреоидных гормонов. Однако ряд симптомов позволяет заподозрить ВГ уже в первые дни жизни. Ребенок с ВГ чаще рождается от переношенной беременности либо на 40-42-й неделе после родовозбуждения и родостимуляции. Нередко возникают осложнения в родах: затяжные роды, внутриутробная гипоксия, требующие экстренного вмешательства. Длина тела при рождении средняя, масса тела нормальная либо более 4 кг. В период новорожденности отмечают следующие симптомы: окружность головы обычно нормальная, но роднички (не только лобный, но и малый) больших размеров, открыт сагиттальный шов. Лицо и туловище несколько отечны, тургор тканей повышен, физиологический гипертонус сгибателей и рефлексы новорожденных сохранены, замедлено время ахиллова рефлекса. Характерно позднее отпадение пуповинного остатка, расхождение прямых мышц живота, пупочная грыжа. При осмотре во сне можно обнаружить умеренную брадикардию и приглушение тонов сердца. Симптомы ВГ становятся более очевидными и достигают полного развития к 3-6- месячному возрасту. Щитовидная железа у больных ВГможет быть не увеличена, но при нарушенном синтезе тиреоидных гормонов можно обнаружить ее увеличение уже при рождении (мягкий, ферментный зоб). Вторичный гипотиреоз в целом характеризуется менее отчетливой клинической картиной, чем первичный, поскольку при дефиците ТТГ течение заболевания не такое тяжелое. В клинической картине на первый план выступают признаки дефицита других тропных гормонов, особенно гормона роста. У новорожденных такими признаками могут быть гипогликемия, микропенис, гипоплазия мошонки, крипторхизм (иногда в сочетании с пороками развития лицевого черепа). Диагноз. Клинические симптомы болезни в период новорожденности незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, что может быть обусловлено защитным действием материнских гормонов, нормальным уровнем Т 3 на фоне сниженного уровня Т 4 . Возможности клинической диагностики ВГ можно повысить, используя метод бальной оценки наиболее типичных симптомов. Клинический скрининг врожденного гипотиреоза Клинический признак Количество баллов* Пупочная грыжа 2 Отечное лицо 2 Запоры 2 Женский пол (соотношение девочек к мальчикам 2:1) 2 Бледность, «мраморность» кожи 1 Макроглоссия 1 Мышечная гипотония 1 Желтуха более 3 недель 1 Шелушение и сухость, гипотермия кожи 1 Открытый задний родничок 1 Беременность более 40 недель 1 Масса тела при рождении более 4000 г 1 * При сумме более 5 баллов возникает подозрение на наличие врожденного гипотиреоза. В настоящее время в развитых странах мира ранняя диагностика ВГ строится на базе лабораторных скрининг-программ, включающих исследование ТТГ и Т 4 у всех новорожденных детей. Капиллярную кровь для исследования берут на 3-5-й день жизни на фильтровальную бумагу и пересылают в лабораторию. Концентрации ТТГ ниже 20 204 мМЕ/л и Т 4 выше 120 нмоль/л достоверно свидетельствуют об отсутствии ВГ. У большинства новорожденных с персистирующим врожденным гипотиреозом значение ТТГ превышает 50 мМЕ/л, а концентрация Т4 – ниже 60 нмоль/л. В этих случаях назначают лечение без дополнительного обследования. При повышении ТТГ в капиллярной крови от 20 до 50 мМЕ/л и сниженном или нормальном уровне Т4 повторно определяют концентрацию ТТГ и тиреоидных гормонов в сыворотке венозной крови. Диагноз ВГ ставится при наличии хотя бы 3 клинических и 1 косвенного лабораторного симптомов. Дифференциальный диагноз проводят со всеми болезнями, сопровождающимися энцефалопатией, гидроцефалией, пролонгированной желтухой, врожденным стридором, болезнью Гиршпрунга, анемией, а в более старшем возрасте – задержками роста, макроглоссией, олигофренией. Следует помнить, что ВГ никогда не проявляется одним симптомом, а симптомы ВГ нарастают с возрастом тем быстрее, чем тяжелее тиреоидная недостаточность. Лечение. При любой форме ВГ проводят заместительную терапию тиреоидными гормонами: тироксином (L-тироксином, левотироксином), но иногда применяют трийодтиронин или комбинированные препараты — тиреотом, тиреокомб. Обычно используют левотироксин в стартовой дозе 10-14 мкг/кг/сутки. Считается, что такая доза безопасна и не вызывает гипертиреоза у новорожденных и детей раннего возраста. Уровень Т 4 нормализуется уже через 1 неделю. При поздней диагностике гипотиреоза, лечение начинают с дозы 10-15 мкг/сутки, повышая ее каждые 3-5 дней до полной терапевтической. Через 3-4 недели от начала лечения определяют концентрации ТТГ и Т 4 в крови и корригируют дозу тироксина так, чтобы уровень ТТГ сохранялся на нижней, а Т 4 – на верхней границе возрастной нормы. Лечение пожизненное. Появление симптомов гипертиреоза на низких дозах препаратов (менее 10-20 мкг тироксина в сутки) говорит об отсутствии ВГ. Дозы левотироксина для лечения врожденного гипотиреоза Возраст Мкг/кг/сутки Возраст Мкг/кг/сутки 0-3 месяца 10-14 1-5 лет 4-6 3-6 месяцев 8-2 6-12 лет 3-5 6-12 месяцев 6-8 >12 лет 2-4 При подозрении на транзиторный характер гипотиреоза (уровень ТТГ остается нормальным в течение всего периода наблюдения, потребность в левотироксине минимальная, при УЗИ щитовидная железа нормальная или увеличенная) рекомендуют в возрасте после 1,5-2 лет временно отменить левотироксин на 1 месяц и повторить определение FT 4 и ТТГ, а также использовать вспомогательные методы исследования. Лечениевторичного гипотиреоза у ребенка с гипопитуитаризмом начинают после оценки и нормализации (при необходимости) функции коры надпочечников. Заместительная доза левотироксина составляет 2-2,5 мкг/кг/сутки. Критерием адекватности лечения служит нормальный уровень Т 4 Одновременно назначают массаж, гимнастику, препараты витамина D. До 9-12- месячного возраста сохранять грудное вскармливание. |