НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
Склерема – заболевание кожи и ПЖК, развивающееся у недоношенных или у детей с тяжелыми поражениями мозга в середине – конце 1-ой недели жизни (реже – позже). Этиология и патогенез неизвестны. Предрасполагающими факторами являются переохлаждение, обезвоживание. Часто является проявлением ВУИ (особенно микоплазмоза). В области икроножных мышц, на голенях, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются диффузные уплотнения кожи и ПЖК. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, но при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа диффузно уплотнена, бледноватого или красновато- цианотичного цвета, холодная на ощупь. Пораженные части тела представляются атрофированными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения нет. Температура тела понижена (35,0-36,0°С). Дети вялые, сонливые, плохо берут грудь. Общее состояние тяжелое. Лечение – комплексная активная терапия инфекционного процесса (микоплазмоза), согревание. Склередема – отек в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, с развитием в дальнейшем твердеющей припухлости кожи и ПЖК тестоватой консистенции. Основной причиной является охлаждение. Кожа в участках поражения – бледная (иногда с цианотичным оттенком), холодная на ощупь, напряжена, не собирается в складку. На месте надавливания появляется углубление. Заболевание развивается между 2-4 днями жизни (реже – позже). При тяжелом течении поражено все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние тяжелое, ребенок вялый, у него имеются гипотермия, брадикардия, отсутствует аппетит. Лечение сводится к тщательному, осторожному согреванию (помещение ребенка в кювез, горячие ванны, соллюкс) в сочетании с щадящим массажем. Профилактика – предупреждение переохлаждения новорожденного. Эритродермия Лейнера. Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу – генерализованный дерматоз детей первого квартала жизни, характеризующийся тяжелым течением, но благоприятным прогнозом. Этиология и патогенез. Для детей с болезнью Лейнера более характерны инфекционные процессы (пиококковые, дрожжевые), гиповитаминозы (как у матери, так и у ребенка) А, Е, биотина, фолиевой кислоты, группы В, дисфункция фагоцитоза. У части детей выявляется наследуемая по аутосомно-доминантному типу дисфункция С5-фракции комплемента. Клиническая картина. Заболевание начинается на первом месяце жизни, реже позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие «картофельные чипсы», скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца». Поражения спускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок – мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: беспокойство, плохой аппетит, прогрессирующее падение массы тела и анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул), воспалительные изменения в периферической крови. Характерным является присоединение очагов инфекции – отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса. Дифференциальный диагноз проводится с атопической экземой. Для склередемы и болезни Лейнера не типичны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи. Дифференциальный диагноз проводят также с различными формами врожденного ихтиоза, эксфолиативным дерматитом, врожденным сифилисом. Лечение. Терапия практически аналогична вышеописанной при склередеме, но, кроме того, необходима антибиотикотерапия (ампиокс, цефалоспорины в сочетании с аминогликозидами), рациональная регидратационная терапия. Показано также 180 парентеральное назначение витаминов B 6 , В 5 , энтеральное – бифидумбактерина, пищеварительных ферментов (конечно, при энтеральном питании). Производят переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина, кратность которых определяется оценкой клинического эффекта и течением болезни. Прогноз, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный. Генодерматозы Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, подразделяющиеся на дерматозы с герминативными мутациями (кератодермии, группы ихтиоза, буллезного эпидермолиза) и дерматозы с соматическими мутациями (новообразования кожи, атопический дерматит, псориаз, вирусные и аутоиммунные дерматозы). ИХТИОЗ – генодерматоз с генерализованными нарушениями процесса ороговения. Наиболее часто встречается вульгарный (обычный) ихтиоз с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью (частотой проявления) гена. Уже в первые месяцы жизни наблюдаются: сухая кожа, серовато-грязного цвета, с пластинчатыми или отрубевидными чешуйками на разгибательных поверхностях предплечий, плеч, бедер и боковых поверхностях туловища. В зависимости от клинических проявлений различают несколько вариантов заболевания: 1) Ксеродермия – начальная абортивная форма ихтиоза, при которой у детей наблюдаются сухость и отрубевидное шелушение, наиболее выраженные на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, реже на туловище. 2) Простой ихтиоз – наличие пластинчатых чешуек белесовато-серого цвета, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жестковатой коже. 3) Блестящий ихтиоз – значительное скопление роговых чешуек, отличающихся прозрачностью и блестящей поверхностью. 4) Белый ихтиоз – наличие белесоватых перламутровых чешуек. 5) Змеевидный ихтиоз – плотные, крупные, темно-серые чешуйки располагаются лентовидно и разграничены глубокими бороздами. 6) Шиповидный ихтиоз – иглоподобные плотные роговые чешуйки располагаются на жесткой, сухой, шелушащейся коже. Волосы и ногти при вульгарном ихтиозе не изменены. Снижена функция потовых и сальных желез и замедлено отшелушивание рогового слоя, вследствие чего у больных часто возникают пиодермиты. Течение обычного ихтиоза доброкачественное, с обострением в осенне-зимний период и ремиссия весной и летом. Своего полного развития заболевание достигает к возрасту 8-10 лет, а после пубертатного периода самопроизвольно редуцируется. Диагноз основывается на клинических симптомах, отличающихся постоянством. Дифференциальный диагноз проводится с вторичным ихтиозом, возникающим на фоне авитаминозов, онкологических заболеваний крови (лейкозы). Лечение. Длительные ремиссии достигаются при комплексном систематическом применении витаминов А и Е. Витамин А (3,44% масляный раствор ретинола ацетата) назначается по 1 капле внутрь через день. Витамин Е (5% масляный раствор токоферола ацетата) назначается по 5 мг (5 капель) внутрь 1 раз в день. В осенне-зимнее время хороший эффект оказывают систематические теплые ванны (37-38°С) с отваром шалфея, тысячелистника, ромашки, чередуемые с ваннами с натрия хлоридом или гидрокарбонатом. После ванны втирают смягчающие кремы и мази, содержащие витамины А и Е. ИХТИОЗИФОРМНАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ БРОКА – генодерматоз с аутосомно- рецессивным (эритродермия сухого типа) или аутосомно-доминантным (буллезная форма) типом наследования. Эритродермия сухого типа проявляется с рождения ребенка диффузным эритематозным поражением всей кожи с грубой инфильтрацией и обильным шелушением в крупных складках. При легкой форме генерализованное вначале поражение с возрастом 181 локализуется только в складках и на лице. Тяжелые формы характеризуются универсаль- ной эритродермией с толстыми пластинчатыми роговыми наслоениями, с трещинами и кровянистыми выделениями, что обнаруживается уже при рождении (плод Арлекина). Лицо новорожденного маскообразное, ушные раковины деформированы. Массивные роговые пластины покрывают лоб, щеки, подбородок. Рот, нос и ушные раковины заложены роговыми скоплениями. На ладонях и подошвах выраженный гиперкератоз. Движения ребенка, дыхание и сосание затруднены. Волосы и ногти гипертрофированы. При тяжелой форме прогноз неблагоприятен, смерть наступает через несколько дней после рождения. Буллезная форма заболевания характеризуется эритродермией в первые дни после рождения, особенно в области кожных складок, с образованием пузырей. При тяжелой, тотальной форме генерализованное расположение пузырей с выраженной отслойкой эпидермиса быстро заканчивается летальным исходом. Легкие формы болезни характеризуются локальным расположением пузырей, преимущественно в крупных складках кожи, гиперкератозом ладоней и подошв. Волосы и ногти не поражаются. Кожа лица, волосистой части головы сплошь гиперемирована, напряжена, с обильным мелкопластинчатым шелушением. Поражение кожи выражено умеренно, к 3-4 годам жизни практически исчезает. Диагноз основывается на врожденном характере заболевания, типичной клинической картине. Дифференциальный диагноз проводится с буллезным эпидермолизом, при котором эритродермия отсутствуют, пузыри образуются на месте травмы. Лечение начинается в первые дни после рождения, с ежедневного введения глюкокортикоидов (преднизолон 1-1,5 мг/кг/сутки), витаминов А и Е в возрастных дозах. При обширных пузырях, субфебрилитете, осложнениях (отит, пневмония) проводят антибиотикотерапию препаратами широкого спектра действия. Наружно используют ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея, смазывают кожу мазями и кремами, содержащими глюкокортикоидные гормоны. БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ – генодерматоз с аутосомно-доминантным (простая и дистрофическая гиперпластическая формы) и аутосомно-рецессивным (дистрофическая полидиспластическая и летальная формы) типом наследования. Простая форма возникает в раннем детстве, преимущественно у мальчиков. На здоровой коже, без предшествующего воспаления, на выступающих участках образуются разной величины пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым. Образованию пузырей способствует травма (ушиб, трение). Симптом Никольского отрицателен. Покрышка пузыря плотная. Наиболее часто процесс локализуется на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, ягодицах, пятках, подошвах, кистях, на спине и затылке, вокруг рта. Слизистые оболочки, волосы, ногти не изменены. При вскрытии пузырей образуются сочные эрозии с быстрой эпителизацией. Пузыри рубцов не оставляют. Общее состояние не изменено. Заболевание самопроизвольно редуцируется после пубертатного периода. Дистрофическая гиперпластическая форма возникает внутриутробно или в первые дни жизни ребенка. На местах, подвергающихся травматизации, появляются пузыри, а затем – эрозии и язвы с обрывками эпидермиса. Поражение завершается дистрофическими рубцами, иногда келоидного характера. Выражены на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, где на фоне атрофических участков лилово-красного цвета возникают пузыри с геморрагическим содержимым и чешуйчато-корковые плотные наслоения. При удалении чешуек и корок обнажаются участки рубцовой атрофии. В остальных местах кожа сухая, серовато-бледная. На ладонях и подошвах отмечаются гипергидроз, гиперкератоз. Трение здоровой кожи сопровождается отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). В 20% случаев поражены слизистые оболочки полости рта, гениталий, конъюнктивы, где пузыри быстро вскрываются, обнажая 182 кровоточащие эрозии и поверхностные язвы. Течение болезни доброкачественное, с обострением в летнее время (зимой – под влиянием тепла). Дистрофическая полидиспластическая форма возникает при рождении или в первые дни жизни ребенка, она характеризуется тяжелыми дистрофическими аномалиями костей, зубов, волос и общей гипоплазией. Многочисленные крупные пузыри с серозно- геморрагическим содержимым располагаются на любом участке сухой атрофичной кожи (даже на волосистой части головы). Пузыри быстро вскрываются с образованием длительно незаживающих эрозий и язв, на месте которых остаются деформирующие рубцы. Вследствие рубцов возникают деформации рта, кистей, стоп. Симптом Никольского положительный. У большинства больных поражены слизистые оболочки рта, носоглотки, пищевода, трахеи с рубцеванием и стенозом. Больные физически недоразвиты, у них имеются тяжелые проявления иммунного дефицита, вследствие чего часто наблюдаются тяжелые формы пиодермии с сепсисом, вплоть до летального исхода. Летальная форма характеризуется появлением пузырей с геморрагическим содержимым в первые дни после рождения. Пузыри быстро сливаются, после вскрытия остаются длительно незаживающие кровоточащие эрозии и язвы. Симптом Никольского положительный. Пузыри локализуются и на слизистых оболочках, где возникают обширные участки эрозий и некроза. Множественные врожденные дисплазии резко отягощают течение болезни, осложняющееся пиогенной инфекцией и заканчивающейся летальным исходом в первые месяцы жизни. Диагноз основан на особенностях морфологических элементов, характерной локализации и динамике пузырей и эрозий. Лечение заключается в коррекции иммунодефицита, противовоспалительной (глюкокортикоиды, антибиотики широкого спектра) и анаболической терапии. Локально используют антисептические и витаминные мази и кремы. Инфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки СТАФИЛОДЕРМИИ. ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) – может начаться в середине первой недели жизни новорожденного: на коже ягодиц, бедер, естественных складок, головы появляются мелкие поверхностно расположенные пузырьки размером до нескольких миллиметров, наполненные вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Это воспаление в области устьев экзокринных потовых желез. Течение заболевания доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2-3 дня после появления; образовавшиеся вследствие этого маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации. ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус, пиококковый пемфигоид) может протекать в двух формах: доброкачественной и злокачественной. Это заболевание развивается обычно между 3-м и 8-м днями жизни. Доброкачественная форма пузырчатки характеризуется появлением (на фоне эритематозных пятен) пузырьков и небольшого размера пузырей (до 0,5-1 см в диаметре), наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития. Вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Симптом Никольского отрицателен. Высыпание пузырей может продолжаться несколько дней. После вскрытия пузырей появляются эрозии. Характерно, что на месте бывших пузырей корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нарушено или среднетяжелое. Возможно повышение температуры тела до субфебрильной. Интоксикация при данной форме заболевания обычно отсутствует, отмечается беспокойство или некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки массы тела. При активном лечении выздоровление наступает через 2-3 недель от начала заболевания. 183 Злокачественная форма пузырчатки новорожденных характеризуется появлением на коже большого количества вялых пузырей, преимущественно больших размеров (до 2-3 см в диаметре), такие пузыри называют фликтенами. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться. Симптом Никольского положителен (эпидермис легко отслаивается при малейшем трении даже на внешне нормальных участках кожи). Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Температура тела поднимается до фебрильной. Внешний вид ребенка напоминает таковой у больного сепсисом. В клиническом анализе крови характерен лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево до молодых форм, повышенная СОЭ и анемия разной степени тяжести. Заболевание нередко заканчивается сепсисом. ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА – септический вариант течения пемфигуса. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин (эксфолиатин). Заболевание начинается в конце 1-й – начале 2-й недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. В течение нескольких часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В дальнейшем на различных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии. Симптом Никольского положителен. Тело новорожденного имеет вид «обожженного кипятком». Возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т.е. развивается сепсис. Состояние больных тяжелое: дети отказываются от груди, становятся беспокойными, выражены симптомы интоксикации. Заболевание сопровождается фебрильной температурой, резкими воспалительными изменениями в анализе крови. Через 1-2 недели от начала заболевания вся кожа новорожденного гиперемирована, и на больших участках образуются эрозии вследствие накопления экссудата под эпидермисом с последующей отслойкой последнего, присоединяются симптомы, обусловленные появлением эксикоза. В случае благоприятного исхода заболевания (вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями) наступает эпителизация эрозивных поверхностей без образования рубцов или пигментации. ПСЕВДОФУРУНКУЛЕЗ ФИГНЕРА – воспаление потовых желез. Возможно первичное появление подкожных узлов размером от нескольких миллиметров до 1-1,5 см багрово- красного цвета. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация – кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Повышается температура, нарастают симптомы интоксикации, реакция региональных лимфатических узлов, метастазирование гнойных очагов. В анализе крови отмечаются анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофилез, повышение СОЭ. МАСТИТ НОВОРОЖДЕННЫХ может возникнуть у детей с физиологическим нагрубанием молочных желез, особенно при наличии пиодермии (выдавливание секрета, трение складок кожи). Заболевание клинически проявляется увеличением одной грудной железы, ее инфильтрацией, гиперемией. Пальпация сопровождается болезненностью – ребенок плачет, беспокоится. Вскоре гиперемия кожи над железой усиливается, появляется флюктуация. Общее состояние ухудшается – ребенок плохо сосет, повышается температура. Из выводных протоков железы при надавливании или спонтанно появляется гнойное отделяемое. Процесс может осложниться флегмоной и сепсисом. |