МЕТОДИЧКА Методология неврологического диагноза. Р. П. Полторацкий 1991г.. МЕТОДИЧКА Методология неврологического диагноза. Р. П. Полторацк. Методология неврологического диагноза

• Название: Методология неврологического диагноза
• Анкор: МЕТОДИЧКА Методология неврологического диагноза. Р. П. Полторацкий 1991г..doc
• Дата: 14.02.2017
• Размер: 0.56 Mb.
• Имя файла: МЕТОДИЧКА Методология неврологического диагноза. Р. П. Полторацк.doc
• Тип: Анализ; #2698
• Категория: Медицина
• страница: 8 из 8

Классификация.

Запросам и требованиям клиники наи­более соответствует классификация опухолей головного мозга, основанная на двух основных признаках: топографоанатомическом и патоморфологическом.

Топографо-анатомическая классификация предусматри­вает деление опухолей по отношению к веществу головного мозга и соответственно различают внемозговые, внутримозговые и внутрижелудочковые новообразования. По отноше­нию к мозжечковому намету все опухоли делят на супра- и субтенториальные.

Патоморфологическая классификация приведена в пре­дыдущем разделе.

Течение.

Как уже отмечалось, в общем для опухолей головного мозга характерно прогрессирующее течение. Од­нако, в зависимости от вида опухоли, из этого типичного варианта могут быть исключения. Так, доброкачественные опухоли характеризуются медленно прогрессирующим те­чением, но при них могут наблюдаться длительные ремис­сии, что необходимо учитывать при диагностике.

Для злокачественных опухолей свойственно быстрое прогрессирующее течение. Иногда они дебютируют острым началом, что может навести на ошибочную мысль об ост­ром нарушении мозгового кровообращения или энцефалите.

Клиника.

Различают симптомы опухолей головного моз­га общемозговые и очаговые. Из очаговых выделены первичноочаговые, или локальные, и вторичноочаговые — симп­томы “по соседству” и отдаленные..

Общемозговые симптомы обусловлены повышением вну­тричерепного давления и связаны в первую очередь с лока­лизацией опухоли. К ним относятся: головная боль, рвота, головокружение, застойные диски зрительных нервов, оболочечные симптомы и психические нарушения.

Первичноочаговые симптомы возникают в результате прямого механического воздействия опухоли на мозговую ткань; примером могут служить припадки при опухолях центральных извилин.

Симптомы “по соседству” связаны с поражением близрасположенных к опухоли участков мозга, не пораженных самой опухолью. Они возникают в результате механическо­го давления опухоли на соседние отделы мозга, отека и на­бухания мозговой ткани в окружности опухоли или смеще­ния опухолью соседних отделов мозга. Примером могут служить наблюдающиеся при опухолях мозжечка стволо­вые явления.

Отдаленные симптомы возникают в результате воздей­ствия опухоли на участки мозга, значительно от нее уда­ленные, и обусловлены повышением внутричерепного дав­ления, дислокацией и ущемлением отдельных участков моз­га (например, височной доли, продолговатого мозга).

Следует учитывать, что один и тот же симптом в зави­симости от механизма возникновения может быть как об­щемозговым, так и локальным. Например, разрушение спинки турецкого седла опухолью, растущей в этой области, является очаговым симптомом, если же он вызван повы­шением внутричерепного давления, то общемозговым.

Наиболее важное значение для распознавания локали­зации опухоли имеют первичноочаговые симптомы, возни­кающие в результате повреждения мозгового вещества рас­тущей опухолью точно в месте ее расположения. Вторично­очаговые симптомы, появляющиеся позже вследствие по­вреждения участков мозга, более или менее удаленных от места расположения опухоли, могут даже затруднить топи­ческую диагностику. Поэтому чрезвычайно важно устано­вить порядок появления симптомов, это дает возможность выяснить, какие из них следует отнести к первичноочаговым. Общемозговые симптомы, в основном свидетельствую­щие о повышении внутричерепного давления, не позволяют судить ни о характере, ни о месте расположения опухоли.

Клиническую картину заболевания во многом опреде­ляет локализация опухоли. Опухоли, расположенные супратенториально, характеризуются более доброкачественным течением и поздним развитием общемозговых симптомов. При субтенториальной локализации новообразования гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается рано, иногда одновременно с очаговыми симптомами, и быстро прогрессирует.

Анализ клинических данных.

Мы проанализировали 4000 протоколов вскрытия, в 154 случаях выявлены опухо­ли мозга (3,8%). Из них первичных опухолей мозга было 50, метастатических — 104. Такое соотношение определя­лось спецификой лечебных учреждений, где на одно невро­логическое отделение приходилось по нескольку отделений соматического профиля.

В возрасте 20—29 лет было 11 человек, 30—39 лет— 12 человек, 40—49 лет—23 человека, 50—59 лет—53 че­ловека, свыше 60 лет — 55 человек.

Первичные опухоли мозга. Супратенториальная локали­зация выявлена у 35 человек (у 34 в полушариях мозга, у одного больного в гипофизе). При этом опухоли локали­зовались в лобной доле у 12, височной—у 11, теменной— у 5, затылочной — у 6 человек.

Односторонняя локализация опухоли отмечена у 31 че­ловека (левое полушарие—у 18, правое—у 13, двусторон­няя—у 2 человек). У 14 человек была поражена одна до­ля, у 17 — две доли и у 3 человек — 3 доли.

Субтенториальная локализация опухоли выявлена у 15 человек, из них в стволе мозга—у 7, полушариях моз­жечка — у 6, в мосто-мозжечковом углу — у 2.

По гистологическому строению опухоли распределялись так: в 38 случаях выявлены глиомы (медуллобластома — у 11, мультиформная спонгиобластома—у 21, астроцитома—у 4, олигодендроглиома—у 2). В 9 случаях выявле­на менингиома (арахноидэпителиома —у 4, ангиоретикулема—у 3, эндотелиома—у 2). Невринома слухового нерва обнаружена у 2 человек, аденома гипофиза —у одного.

Прижизненный диагноз был поставлен 45 больным (90%). У 2 больных молодого возраста с опухолями ство­ла мозга ошибочно был диагностирован энцефалит (острое начало, быстрое развитие, клеточно-белковая диссоциация в спинномозговой жидкости). У 3 больных пожилого воз­раста с мультиформной глиобластомой состояние ошибоч­но было расценено как цереброваскулярная недостаточ­ность с псевдотуморозным течением.

Локализация опухоли правильно установлена у 40 че­ловек (80%), природа опухоли распознана лишь у 28 че­ловек (56%).

Метастатические опухоли мозга выявлены у 104 человек (2,5%).

Гистологически они распределялись так: рак — 73 (70,2%) случая, гипернефрома— 14 (13,5%), меланома— 11 (10,6%), саркома—6 (5,7%) случаев.

Локализация первичного очага: легкие—у 56 человек, почки—у 14, желудок—у 11, кости—у 5, печень—у 3, вилочковая железа—у 1, средостение—у 1 человека.

Из 104 человек метастазы опухоли в мозг протекали без видимых клинических проявлений у 20. Обычно это были чрезвычайно ослабленные больные, иногда в терминаль­ных стадиях болезни. На секции у них были выявлены множественные мелкие метастазы в оболочки мозга, веще­ство полушарий.

У 84 больных были обнаружены те или иные симптомы поражения головного мозга. Из них у 15 человек заболева­ние манифестировало мозговой симптоматикой. В таких случаях отмечалось острое начало в виде эпилептических припадков, иногда по типу эпилептического статуса. У дру­гих заболевание протекало инсультообразно с быстрым раз­витием очаговой симптоматики.

У 44 человек симптомы метастазов появились через 1—6 мес после начала основного заболевания, у 12—от 7 до 12 мес, у 7 — от 1 до 6 лет, у 6 человек сроки метастази­рования установить не удалось.

Сроки жизни после появления симптомов метастазов в головной мозг: до 2 мес—71%, до 4 мес—26%, свыше 4мес—3%.

В зависимости от локализации первичного очага боль­ные распределялись так.

1. Рак легкого. Выявлен у 298 больных, из них мета­стазы в мозг наблюдались у 56 (29%). У 3 больных мета­стазы локализовались только в мозге, у 53 метастазами было поражено от 2 до 6 органов. Не диагностированы при жизни метастазы у 10 человек.

2. Гипернефрома. Выявлена у 40 больных, из них у 14 (35%) отмечены метастазы в мозг (единичные — у 5, мно­жественные—у 9). У 4 человек метастазы обнаружены только в мозге; у 10 метастазами было поражено еще от 2 до 6 органов. Метастазы не диагностированы при жизни у 2 человек.

3. Рак желудка. Выявлен у 412 человек, из них у 13 (3%) обнаружены метастазы в мозге (единичные — у 5, множественные—у 8). Только в мозге метастазы локали­зовались у 1 больного, у 12 было поражено от 2 до 5 орга­нов. При жизни метастазы не диагностированы у 3 человек.

4. Меланома. Выявлена у 11 человек, причем у всех были метастазы в мозг (множественные), Только в мозге метастазы обнаружены у 1 больного, у 10 человек было поражено еще от 9 до 12 органов. При жизни метастазы не диагностированы у 2 человек.

5. Саркома. Выявлена у 28 больных, из них у 6 были метастазы в мозг (множественные — у 3, единичные — у 3). Помимо мозга отмечалось поражение еще от 2 до 3 орга­нов. При жизни диагноз не был установлен у 1 человека.

6. Рак печени. Выявлен у 46 человек, из них метастазы в мозг обнаружены у 3 человек (единичные—у 1, множе­ственные—у 2). У всех больных, помимо мозга, было по­ражено еще 2—4 органа. При жизни диагноз не был уста­новлен у 1 человека.

7. Рак кишечника. Выявлен у 126 человек, метастазы в мозге были у 2 человек (1,5%). У всех больных, помимо мозга, были поражены от 2 до 4 органов. При жизни диаг­ноз не был установлен у 1 человека.

8. Рак вилочковой железы. Наблюдался у 1 больного. У него был обнаружен также единичный метастаз в мозге.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что диагно­стические ошибки чаще встречаются при метастатических опухолях мозга.

Так, при жизни диагноз первичной опухоли мозга был правильно установлен в 90% случаев. Причиной диагнос­тических ошибок была неправильная интерпретация симп­томов при остром развитии заболевания, что наталкивало на мысль об энцефалите или инсульте. Более трудным ока­залось определение локализации опухоли, которая была установлена в 80%. Еще труднее оказалось распознавание природы опухоли. Она была правильно установлена в 56% случаев.

Диагноз метастатических опухолей мозга. при жизни установлен в 81%. Диагностические ошибки чаще встреча­лись у больных с множественными мелкими метастазами, особенно в оболочки мозга. В таких случаях заболевание протекало бессимптомно, особенно у сильно ослабленных больных, у которых правильная оценка нарушения мозго­вых функций представлялась достаточно сложной, или про­являлось медленно прогрессирующими расстройствами со­знания, психическими нарушениями. Эти признаки расце­нивались как проявление интоксикации центральной нерв­ной системы. Гипертензионный синдром в этих случаях развивался поздно.

Кроме того, причиной диагностических ошибок было острое начало заболевания, которое симулировало эпилеп­сию, энцефалит, инсульт.

Формулировка диагноза.

Вероятно, не требует доказа­тельств значимость для больного своевременного установ­ления диагноза опухоли мозга, ее локализации и морфоло­гического строения. Однако даже при использовании современных методов обследования практически распозна­вание опухоли мозга возможно лишь в 95—96%. ее лока­лизации—в 90—92%, природы—в 65—70% (И.Я. Раздольский, 1956; X.Г. Ходос, 1974). Это подтверждают и наши данные. Диагностические ошибки чаще касаются слу­чаев, при которых синдром внутричерепной гипертензии выражен недостаточно или вовсе отсутствует. Иногда источ­ником ошибок является неправильная интерпретация обна­руженных патологических симптомов, которые расценивают как признаки энцефалита, эпилепсии, недостаточности со­судов мозга. Температурная реакция, оболочечные симпто­мы, клеточно-белковая диссоциация в спинномозговой жидкости могут навести на мысль о нейроинфекционном процессе.

Медленное развитие очаговых симптомов и незначи­тельная выраженность общемозговых, наблюдающиеся иногда при тромбозе мозговых сосудов, особенно у лиц пожилого возраста, вынуждают проводить дифференциаль­ную диагностику с сосудистыми мозговыми нарушениями. Апоплектиформное начало заболевания, эпилептический синдром в дебюте наблюдаются также при сосудистых заболеваниях и при опухолях головного мозга, что услож­няет дифференциальную диагностику (Н.К. Боголепов, 1971; Н.В. Лебедева, 1975; Е.И. Вирозуб, 1986). Неуклон­но прогрессирующее течение заболевания свидетельствует в пользу опухоли головного мозга. Н.J. Hoffman (1986) придает значение диссоциации между выраженностью оте­ка дисков зрительных нервов и нормальным внутричереп­ным давлением. Однако окончательно вопрос может быть решен с помощью параклинических методов исследования.

Диагностика опухоли головного мозга включает три диагностических этапа: установление опухоли, ее локали­зации и природы.

Об опухоли мозга свидетельствуют прогрессирующий характер церебрального процесса, а также общемозговые и очаговые симптомы. Однако необходимо взять за правило проводить полноценное и направленное исследование для исключения опухолевого процесса у всех больных с цере­бральной симптоматикой неясного генеза даже при отсут­ствии типичных для опухоли мозга признаков, так как диагностическая ошибка в таких случаях всегда является роковой для больного и должна считаться самой тяжелой в клинической практике невропатолога.

Топический диагноз основывается на тщательном вы­явлении очаговых симптомов. Учитывая, что к невропато­логу больные чаще обращаются тогда, когда уже разви­лись симптомы по соседству, а иногда и отдаленные, необ­ходимо тщательное изучение анамнеза, так как топическое значение имеют лишь симптомы, развившиеся самыми первыми. Играет роль также последовательность присоеди­нения остальных симптомов. Установлению локализации опухоли помогают также параклинические методы иссле­дования.

Наиболее трудной задачей является установление при­роды опухоли. При разграничении злокачественной или доброкачественной опухоли следует учитывать остроту развития очаговых и общемозговых симптомов. При медуллобластоме, мультиформной спонгиобластоме, метаста­зах рака выраженная симптоматика развивается на протя­жении 2—3 нед, при доброкачественных опухолях заболе­вание прогрессирует медленно, иногда многие месяцы и годы. Если у ребенка опухоль локализуется в мозжечке, это обычно медуллобластома. Если у взрослого определя­ется опухоль в полушариях мозга, в первую очередь следу­ет подумать о мультиформной спонгиобластоме или мета­стазах рака. Опухоли мосто-мозжечкового угла чаще являются невриномами. Изменения в костях черепа (эндостозы, расширение диплоэтических вен, узуры) свидетель­ствуют в пользу арахноидэндотелиомы. Опухоли гипофиза обычно являются аденомами. В стволе мозга, как правило, локализуются глиомы, в желудочках мозга — эндотелиомы, реже — эпителиомы сосудистого сплетения.

При оформлении диагноза необходимо стремиться ука­зывать локализацию опухоли и ее характер, что чрезвычай­но важно для выбора метода лечения, клинический синд­ром (общемозговые и очаговые симптомы), степень выра­женности его.

Примеры диагнозов

1. Парасагиттальная арахноидэндотелиома правой теменной доли, левосторонний гемипарез и гемигипестезия, более выраженные в левой ноге, частые приступы джексоновской эпилепсии чувствительного и дви­гательного характера в дистальных отделах левой ноги. Умеренно выра­женная внутричерепная гипертензия.

2. Невринома правого мосто-мозжечкового угла, легкий альтерни­рующий синдром Мийара—Гублера, умеренно выраженный гипертензионный синдром, внутренняя гидроцефалия.

3. Аденома гипофиза, прогрессирующее течение, битемпоральная ге­мианопсия, атрофия дисков зрительных нервов, умеренно выраженный синдром адипозогенитальной дистрофии.

4. Рак желудка, множественные метастазы в заднюю черепную ямку. Карциноматоз мозговых оболочек, левосторонняя гемиатаксия, более выраженная в руке, менингеальный синдром, отек и дислокация мозга.

По этим же принципам строится и диагноз опухоли спинного мозга: субдуральная невринома корешка C₅ слева, умеренно выраженный син­дром Броуна—Секара.

Принципы структуры неврологического диагноза, рас­смотренные в предыдущих разделах, одинаково приемлемы для всех заболеваний нервной системы.

Однако уровень современных медицинских знаний в некоторых случаях не позволяет отразить в диагнозе пол­ностью все его структурные элементы. Например, до на­стоящего времени этиология некоторых заболеваний не выяснена и поэтому в диагнозе указана быть не может. В других случаях оказывается затруднительным указать характер морфологических изменений. Иногда для установ­ления развернутого неврологического диагноза требуются сложные диагностические — методы исследования, небезраз­личные для больного (например, пневмоэнцефалография). В тех случаях, когда этого не требует состояние больного (например, при легком течении заболевания), от таких методов исследования можно отказаться, поступившись некоторыми элементами диагноза.

Все же в каждом конкретном случае следует стремить­ся к наиболее полному и развернутому диагнозу.

Примеры диагнозов для прочих заболеваний нервной системы

1. Интоксикационно-ишемический неврит правого лучевого нерва с выраженным нарушением функций, период восстановления.

2. Снрингомиелия, поражение С₅ — D₃ сегментов спинного мозга, умеренно выраженный атрофический паралич верхних конечностей, двустороннее диссоциированное расстройство чувствительности в сег­ментах C₅—D₃. Медленно прогрессирующее течение.

3. Отогенный абсцесс глубинных отделов правого полушария, лево­сторонний гемипарез, больше выраженный в руке. Стадия инкапсуля­ции. Умеренно выраженная внутричерепная гипертензия.

4. Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма, выражен­ные нарушения жевания, глотания, артикуляции. Спастический тетрапарез (умеренно выраженный), гипотрофия мышц дистальных отделов верхних конечностей. Быстро прогрессирующее течение.

5. Рассеянный склероз, спинномозговая форма, умеренно выражен­ный левосторонний гемипарез, мозжечковая атаксия, паралич правого отводящего нерва, период обострения.

6. Миастения, тяжелая форма, глазодвигательные нарушения. Мед­ленно прогрессирующее течение.

Как видно из приведенных примеров, в большинстве случаев в диагнозе удается отразить основные его струк­турные элементы.