Метотрексат methotrexate 0,0025 по 1 т через 12 часов 1 раз неделю при ра
 Скачать 7.74 Mb.
|
|
На III этапе уточняют прямые и косвенные признаки порока, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике со стенозом Устья аорты. При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации порока Размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудо¬чек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение лево¬го желудочка, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка. Из¬менения аорты выражаются в постстенотическом расширении ее началь¬ной части. Сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, при этом часто наблюдаемые повреждения эластических элементов стенки аорты усиливают аневризматическое выпячивание. В месте расши¬рения аорты выявляется усиленная пульсация. Она может быть обнаружена и при пальпации в яремной ямке. Отложение извести в ткань клапана Можно обнаружить при рентгенографии. Изменения сосудов малого круга в виде признаков венозной легочной гипертензии выявляются лишь при развитии сердечной недостаточности. При электрокардиографическом исследовании определяется различной степени выраженности синдром гипертрофии левого желудочка: при уме¬ренно выраженном стенозе и в начальных стадиях болезни ЭКГ может быть не изменена или на ней отмечаются начальные признаки гипертро¬фии в виде увеличения амплитуды комплекса QRS в отведениях V56. При выраженном пороке появляются изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST и негативного зубца Т в отведе¬ниях V56, I, aVL. В далеко зашедших случаях на ЭКГ определяется полная блокада левой ножки пучка Гиса. При эхокардиографическом исследовании обнаруживают утолщение мио¬карда (задней стенки и межжелудочковой перегородки), деформацию ство¬рок клапана аорты и нарушение их подвижности. При дегенеративных из¬менениях клапана аорты выявляется кальциноз створок, часто сочетаю¬щийся с кальцинозом аортального кольца. ФКГ уточняет данные аускультации, выявляя уменьшение амплитуды II тона, а также I тона и систолический шум ромбовидной формы. Сис-толический шум начинается через небольшой интервал после I тона и заканчивается до начала II тона. Если максимальная амплитуда шума ре-гистрируется во второй половине систолы, то стеноз устья аорты выра-жен значительно. Аортальный компонент II тона ослаблен, чего не на-блюдается при стенозе устья аорты атеросклеротического происхождения. При выраженном пороке регистрируется парадоксальное расщепление II тона: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними на высоте вдоха уменьшается. У части больных на ФКГ ре¬гистрируется IV тон сердца — признак гемодинамической перегрузки ле¬вого желудочка. Зондирование полостей сердца и ангиокардиография проводятся лишь при показаниях к хирургическому лечению порока. Цель этих исследова¬ний — определение точной локализации и выраженности клапанного пора¬жения, величины градиента давления «левый желудочек — аорта», площади аортального отверстия. Течение. Характер изменений клинических проявлений стеноза устья аорты соответствует эволюции гемодинамических расстройств. * Первый период — компенсация порока усиленной работой левого желудочка. В этих случаях порок иногда выявляют случайно, так как боль¬ные не предъявляют жалоб. Однако при выраженном стенозе могут быть жалобы, связанные со сниженным сердечным выбросом и нарушением кровотока в отдельных сосудистых областях. У всех больных определяются «клапанные» признаки порока, наличие и выраженность «левожелудочко-вых» и «сосудистых» признаков обусловливаются степенью стенозирования устья аорты. * Второй период — нарушения сократительной функции левого желудочка. Проявляется приступами одышки (часто по ночам в виде сердечной астмы) или приступами стенокардии, также часто возникающими по ночам. * Третий период — правожелудочковой недостаточности с развитием застойных явлений в большом круге кровообращения. В этот период одышка может несколько уменьшаться за счет «перемещения» застойных явлений в большой круг. Обычно период сердечной недостаточности длится относительно короткое время (1—2 года). Устойчивость нарушений кровообращения является весьма характерным признаком данного порока. 190 Осложнения. Все осложнения порока связаны с нарушением сократительной функции левого желудочка и относительной недостаточностью ронарного кровообращения (в условиях повышенной потребности ги-рТрофированного миокарда в кислороде). Развивающаяся левожелудочковая недостаточность по сути является этапом в развитии порока. Коронарная недостаточность может обусловить развитие острого инфаркта миоарда. Нарушения ритма нетипичны для стеноза устья аорты, однако иногда может развиться мерцательная аритмия. Некоторые больные со стенозом устья аорты умирают внезапно. Это больные с бессимптомным течением, а также лица с приступами стенокардии, обмороками, левожелудочковой недостаточностью и выраженными признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Стеноз устья аорты является пороком, на фоне которого может раз-виться инфекционный эндокардит. Диагностика. Диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков. Левожелудочковые и сосудистые признаки не являются обязательными для постановки диагноза, однако их наличие и степень выраженности указывают на выраженность стенозирования устья аорты. Трудности в диагностике обусловлены возможностью бессимптомного течения порока сердца и схожестью симптоматики стеноза устья аорты с другими заболеваниями. Они усугубляются еще тем обстоятельством, что при данном пороке косвенные симптомы наблюдаются лишь у 25 % боль-ных, а у остальных отсутствуют либо нерезко выражены. В связи с этим врач, не выявляя гипертрофии левого желудочка, изменений пульса и АД, не склонен считать больным человека, не предъявляющего никаких жалоб, несмотря на наличие у него систолического шума во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина. Можно выделить ряд типичных си¬туаций, при которых диагностика порока проводится несвоевременно. В начальных стадиях порок сердца не диагностируется, так как больные не предъявляют жалоб и не производят впечатления больных людей. Сис¬толический шум во втором межреберье расценивается как функциональ¬ный, а на ослабление II тона не обращают внимания. Однако функцио¬нальный систолический шум имеет мягкий, дующий тембр, занимает лишь середину систолы. Шум обычно проводится к верхушке сердца. Возможная причина такого шума — систолическая вибрация растянутого корня аорты. • У лиц среднего возраста шум расценивается как выражение атеро-склероза аорты и диагноз порока сердца не ставится. Ослабление II тона (а тем более его отсутствие) помогает поставить правильный диагноз. • При сильных загрудинных болях и изменениях на ЭКГ в виде по-явления негативных зубцов Т в левых грудных отведениях у лиц среднего и пожилого возраста ставят диагноз ИБС (стенокардия покоя или напря-жения). Однако стенокардия у таких больных — лишь один из симптомов, а не главное проявление болезни. Обнаружение прямых («клапанных») признаков позволяет правильно интерпретировать жалобы больных. Раз-вивающиеся у больных со стенозом устья аорты мелкоочаговые инфаркты миокарда (с резорбционно-некротическим синдромом) также следует рас-ценивать как осложнение порока сердца, а не как самостоятельное забо-левание. • У части больных со стенозом устья аорты может наблюдаться арте-риальная гипертония, что в сочетании с «сосудистыми» признаками (го-ловные боли, головокружения, наклонность к обморокам) можно расце-пить как проявление гипертонической болезни. Основой дифференявляется правильный учет первичных симптомов порока (данные аускуль-тации и эхокардиографии). • В стадии тотальной сердечной недостаточности яркие симптомы правожелудочковой недостаточности, признаки относительной недостаточ¬ности митрального и трехстворчатого клапанов, значительное увеличение сердца, мерцание предсердий настолько впечатляют врача, что он не обра¬щает внимания на грубый систолический шум и резкое ослабление II тона Между тем учет анамнестических данных, анализ особенностей систоличе¬ского шума, очень часто наблюдаемый на ЭКГ синдром гипертрофии лево¬го желудочка позволяют правильно диагностировать стеноз устья аорты. Лечение. Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам. При выраженном ангинальном болевом синдроме следует назначать пролонгированные р-адреноблокаторы в небольших дозах, оказывающие антиангинальный эффект. Они сокращают конечный систолический и ко-нечный диастолический объем левого желудочка, вследствие чего потреб¬ность миокарда в кислороде уменьшается, улучшается его сократительная функция. Антиангинальный эффект оказывает также кордарон, однако его следу¬ет назначать лишь при сохраненной сократительной функции миокарда, так как это средство обладает нерезко выраженным отрицательным ино-тропным свойством. Кроме этих препаратов, антиангинальным действием обладает верапамил. Хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана) показа¬но больным с выраженными признаками заболевания, если при зондиро¬вании сердца определяется градиент давления «левый желудочек — аорта», равный 50 мм рт. ст. и более, давление в левом желудочке 200 мм рт. ст. и выше или если площадь аортального отверстия 0,75 см2 и менее. Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) — патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (так называемая аортальная регургитация). При данном пороке имеется дефект створок клапана в виде их укорочения и сморщивания, что иногда сочетается с перфорацией ство¬рок. Поражение клапана может сочетаться с поражением корня аорты и расширением клапанного кольца, что усугубляет аортальную регургитацию. Встречается также неполное смыкание клапана (при их анатомической целостности) вследствие резкого расширения аортального клапанного кольца (атеросклероз аорты, стойкая высокая артериальная гипертония, воспали¬тельные изменения аорты). Этиология. Недостаточность клапана аорты может быть вызвана: 1) ревматизмом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) сифилитическим аортитом; 4) дегенеративными изменениями ткани клапана с включением солеи кальция; 5) тупой травмой грудной клетки; 6) диффузными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Бехтерева, ревматоидный полиартрит, сис¬темная склеродермия, дерматомиозит); 7) врожденными поражениями (двустворчатый клапан, сочетание недостаточности клапана аорты с други¬ми врожденными пороками). Наиболее частой причиной порока является ревматизм, несколько реже — инфекционный эндокардит. Остальные причины встречаются зна-чительно реже. Патогенез. Основные гемодинамические сдвиги вызваны значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек («аортальная регурги задана аорты. Объем возвращающейся крови зависит в основном от площади незакрытой части аортального отверстия. Для сохранения нормаль¬ной гемодинамики систолический выброс увеличивается на такое же коли¬чество крови, какое возвращается в левый желудочек во время его диасто¬лу. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудочек ди-латируется и гипертрофируется. Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют следующие компенсаторные механизмы: тахикардия, снижение перифери¬ческого сосудистого сопротивления, удлинение систолы и укорочение фазы изометрического сокращения. Компенсация длится долгое время за счет мощного левого желудочка. При снижении сократительной функции последнего возникает гиперфункция левого предсердия. Если давление в полости левого предсердия превысит 25 мм рт. ст., то возникает легочная гипертензия (венозная, или «пассивная») с реакцией правых отделов серд¬ца. В дальнейшем возможно развитие правожелудочковой недостаточности. Клиническая картина. Определяют клиническую картину наличие и вы¬раженность следующих признаков. • Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функционирования клапана аорты. • Косвенные признаки: а) «левожелудочковые», обусловлен¬ные компенсаторной гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка; б) «сосудистые», обусловленные нарушением кровотока в различных сосудистых областях вследствие увеличения сердечного выброса и резкого колебания давления в артериальном русле. • Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообращения. На I этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока больные не предъявляют жалоб на сердце и активно к врачу не обращают¬ся. Выявить порок сердца можно случайно при обращении больного к вра¬чу совершенно по другому поводу. При выраженном пороке и значитель¬ных изменениях гемодинамики (даже до развития сердечной недостаточно¬сти) часть больных предъявляют жалобы, обусловленные значительным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давления в артериальной системе. К ним относятся ощущение усиленной пульсации сосудов шеи, сердцебиения, усиливающиеся при физической нагрузке, ко¬гда выброс сердца еще более увеличивается. У некоторых больных могут появиться боли в грудной клетке типа стенокардии, головокружения, дур¬нота, наклонность к обморокам, которые, как и у больных со стенозом Устья аорты, зависят от нарушения мозгового и коронарного кровотока, ^ти явления наблюдаются при выраженном дефекте клапана, когда боль¬шая часть крови из аорты попадает опять в левый желудочек и в артери-альной системе во время диастолы давление значительно падает. Одышка развивается лишь при снижении сократительной функции леого желудочка, вначале при физической нагрузке, а затем в покое, принимая характер приступов сердечной астмы. Лучше всего шум выслушивается в третьем—четвертом межреберье v левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек. Такая локализация шума отмечается при пороке ревматического происхождения При сифилитическом пороке шум более грубого тембра и лучше выслуши¬вается во втором межреберье справа от грудины (в «классической» точке выслушивания клапана аорты). По-видимому, это обусловлено лучшим проведением шума в данную область вследствие значительного уплотнения стенки аорты. Второй главный признак — ослабление или полное исчезновение II то¬на в результате сморщивания створок клапана аорты. Степень ослабления звучности II тона пропорциональна выраженности дефекта клапана. Одна¬ко этот признак не всегда характерен для порока сердца сифилитического происхождения, при котором створки могут быть поражены нерезко, а ре-гургитация обусловлена резким расширением корня аорты. Уплотненная стенка аорты хорошо проводит звук, возникающий при закрытии умеренно измененных клапанов. Кроме этих патогномоничных признаков, часто от¬мечаются и другие, но не обязательные аускультативные признаки. К ним относятся ослабление I тона вследствие отсутствия периода замкнутых кла¬панов во время систолы левого желудочка, а также систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Этот шум обусловлен относитель¬ным стенозом устья аорты (ширина устья нормальная, однако сердечный выброс значительно увеличен) или сопутствующим клапанным стенозиро-ванием. Систолический шум проводится на сонные артерии и в яремную ямку. Косвенные признаки («левожелудочковые») появляются при достаточно выраженном пороке. Они являются реакцией левого желудочка на изме¬ненную внутрисердечную гемодинамику и выражаются в усиленном и раз¬литом верхушечном толчке, смещенном влево и вниз, смещении влево ле¬вой границы сердца. При развитии легочной гипертензии и правожелудочковои недостаточ¬ности обнаруживаются соответствующие симптомы. На Ш этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симпто-матике с аортальной недостаточностью, окончательно решают вопрос об этиологии порока. При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены. При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена. При развитии сердечной недостаточности появляются признаки легоч-ной гипертензии, а в дальнейшем — увеличение правого желудочка. Эхокардиография выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана. При допплерографии выявляют струю регургитации из аорты в левый желудочек. В зависимости от длины струи регургитации выделяют три степени недостаточности аор¬ты (I степень — длина струи не более 5 мм от створок аортального клапа¬на; II степень —5—10 мм; III степень — более 10 мм, струя регургитации продолжается дальше створок митрального клапана к верхушке левого же¬лудочка). Данные электрокардиограммы имеют большое значение как в оценке тяжести порока, так и в определении выраженности изменений миокарда. При нерезком пороке ЭКГ может быть неизмененной. Если порок выра-женный, на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка, ко-торые отличаются от таковых на ЭКГ больных со стенозом устья аорты. Эти признаки заключаются в следующем: увеличивается амплитуда зубца R в отведениях V56 и S в отведениях Vu, появляются высокие заостренные зубцы Т в отведениях V5 6. При развитии сердечной недостаточности отмечаются характерные изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST в отведениях V5 6, в этих же отведениях зубец Т становится двухфазным или негативным. На ФКГ выявляются типичные признаки: диастолический шум, начи-нающийся вслед за II тоном и убывающий по интенсивности. Часто регистрируется усиление III и IV тонов, обусловленное объемной гемодинамической перегрузкой левого желудочка. Амплитуда II тона снижена, в ряде случаев регистрируется «сопутствующий» систолический шум, убывающий по интенсивности и занимающий не более половины (реже 2/з) систолы. Зондирование полостей сердца и крупных сосудов производят лишь при Уточнении показаний к хирургическому лечению (замена клапана аорты Искусственным протезом). В случае выраженного порока определяются значительное снижение диастолического давления в аорте, увеличение сер¬дечного выброса, объема регургитации. При ангиокардиографии выявляет¬ся увеличение конечного диастолического объема. Течение. Клинические проявления порока отличаются значительным Разнообразием. Недостаточность кровообращения может отсутствовать длительное время, однако, возникнув, симптомы декомпенсации держатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полностью не исчезают. Причина сердечной недостаточности — дистрофия миокарда вследствие длительной гемодинамической перегрузки, а также повреждение его по¬вторными ревматическими «атаками». Условно выделяют три периода те¬чения порока. * Первый период — усиленная работа левого желудочка. * Второй период — нарушение сократительной функции левого желу¬дочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. В этот пе¬риод возникают приступы сердечной астмы и может наступить смерть. * Третий период — развитие правожелудочковой недостаточности, мо¬жет уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочной артерии. Период сердечной недостаточности у больных аортальным пороком длится недолго (2—3 года) в отличие от больных митральными пороками. Осложнения. У больных с аортальной недостаточностью осложне¬ний, типичных только для этого порока, не наблюдается. Развивающаяся левожелудочковая недостаточность является этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частно¬сти, мерцательная аритмия) наблюдаются нечасто, обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности. Недостаточность клапана аорты является пороком сердца, на фоне ко¬торого может развиться инфекционный эндокардит. |